Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаГематологія
« Попередня Наступна »
Кассирський І . А., Алексєєв Г.А.. Клінічна гематологія, 1970 - перейти до змісту підручника

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ (еритробластозу ПЛОДА)

На відміну від фізіологічної жовтяниці новонароджених (icterus neonatorum simplex), властивої переважній більшості ( 80-90%) новонароджених і дає хороший прогноз, описувана патологічна форма, відома також під назвою «icterus neonatorum guavis», характеризується виключно важкістю перебігу і, як правило, закінчується смертю дитини.

Етіологія і патогенез. Походження гемолітичної хвороби новонароджених стало відомим з 1940р., Коли Landsteiner і Wiener виявили в еритроцитах людини новий агглютиноген, ідентичний агглютіногеном крові мавпи Macaccus rhesus, цей резус-фактор (Rho) є спадковим і міститься в крові у 85% здорових осіб незалежно від їх групової приналежності; у решти 15% цей фактор відсутній.

В світлі вчення про резус-факторі патогенез гемолітичної хвороби новонароджених представляється в наступному вигляді: у резус-негативної жінки в період вагітності резусположітельним плодом (які отримали резус-фактор від резусположітельного батька) утворюються антирезус-аглютиніни (рис . 53).

Материнські антитіла проникають через плаценту в кров плоду і викликають аглютинацію з подальшим гемолізом еритроцитів. В результаті у новонародженого в перші ж години життя розвиваються важка гемолітична жовтяниця і анемія з еритробластозом. Розвиток еритробластозу плода слід розглядати як прояв реакції кісткового мозку у відповідь на найсильніший розпад крові, який має місце в організмі плода. Подібний механізм розвитку гемолітичної хвороби новонароджених був доведений майже у всіх випадках захворювання.

Антирезус-аглютиніни в крові резус-негативної матері зберігаються протягом багатьох років (наводиться термін у 22 роки) після народження дитини з гемолітичною жовтяницею і еритробластозом. Тому діагноз гемолітичної хвороби новонародженого може бути поставлений ретроспективно на підставі виявлення в крові матері антирезус-аглютиніни.

Так як диференціація резус-фактора в еритроцитах плода починається тільки з 3-4-го місяця внутрішньоутробного життя, то освіта резус-антитіл в організмі матері починається не раніше IV-V місяці вагітності. Тому при ранньому перериванні вагітності імунізації жінки не настає.

Відповідно до новітніх досліджень, освіта протіворезусних антитіл в організмі матері відбувається в основному в кінці вагітності і в період пологів, коли внаслідок пошкодження плаценти в кровообіг резусотріцательной матері надходить основна маса резусположітельних еритроцитів плоду, що викликають сенсибілізацію.

Тому, як правило, гемолітична хвороба новонароджених спостерігається не у первістка, а найчастіше починаючи з другої чи третьої вагітності (у міру накопичення резус-антитіл з кожною вагітністю). Слід, однак, пам'ятати про те, що резус-конфлікт може статися і при першій вагітності за умови попередньої імунізації резусотріцательной жінки введенням резусположітельной крові (у вигляді гемотрансфузії, ізогемотерапіі і навіть гемоклізми).

Резус-антитіла виявляються і в молоці резусотріцательних жінок. Відомі випадки рецидиву гемолізу у грудних дітей, що вигодовуються материнським молоком, що містить резус-антитіла.

Через 2-3 тижні після пологів резус-антитіла в молоці матері зникають.

Гемолітична хвороба новонароджених зустрічається іноді і за наявності в обох батьків резусположітельной крові, але при невідповідності в різновидах цього фактора (С, D, Е) або у разі несумісності по деяких інших, більш рідко зустрічається чинникам ( Duffy, Kell, Kidd та ін.)



Рис. 53.

Гемолітична хвороба новонароджених. Схема резус-несумісності (Поттер).



Резус-фактор (Rh) від батька передається плоду, тобто еритроцити плоду, так само як еритроцити батька (позначені чорними кружками), містять агглютиноген резус. У Rh-негативної матері, еритроцити якої не містять резус-аггледтіногена (позначені заштрихованими кружками), при зіткненні з кров'ю плоду через плацентарний кровообіг утворюються антирезус-антитіла (н). Останні, потрапляючи в організм резусположітельного плода, викликають внутрішньоутробний гемоліз. Гемолітична хвороба новонароджених проявляється у формі важкої жовтяниці новонароджених (ж). Інші форми резус-несумісності матеоі і плода: внутрішньоутробна смерть плоду з його мацерацією (м) і водянка новонароджених (в).



У рідкісних випадках гемолітична хвороба новонароджених залежить від невідповідності крові матері і плоду по групах системи АВО, коли через плаценту в кров плоду проходять анти-А або анти-В аглютиніни, що утворилися в організмі матері.


Більш часто, ніж резус-несумісність, несумісність крові матері та плоду за антигенами А і В виявляється причиною спонтанних абортів і гемолітичної хвороби новонароджених в Японії, де відсоток резусотріцательних осіб дуже невисокий. За даними Matsunaya, 1/5 частина вагітностей при шлюбах японських жінок групи О з чоловіками групи А, В і АВ ускладнюється імунним конфліктом (спонтанним абортом, гемолітичною хворобою новонародженого) внаслідок несумісності за системою АВО.

За даними статистики гемолітична хвороба новонароджених зустрічається один раз на 250-500 пологів.

Клінічна картина. Клініка виражається в різкій жовтяниці, збільшення селезінки і печінки, появі шкірних геморагії. Гемолітичний характер жовтяниці доводиться непрямий гіпербілірубінемією (до 20 мг% і вище) та надлишковим вмістом жовчних пігментів у калі і уробіліну в сечі.

Поряд з гемолітичною жовтяницею спостерігається анемія з величезною кількістю еритробластів, що досягає 100-150 тисяч в 1 мм 3, і високим ретикулоцитозом. З боку білої крові відзначається лейкоцитоз з різко вираженим зрушенням нейтрофілів вліво, аж до лейкемоідной реакції з появою мієлоцитів, промиелоцитов і мієлобластів.

По тяжкості і клінічними проявами розрізняють три форми гемолітичної хвороби новонароджених.

1. Гемолітична хвороба із загальною водянкою. Ця форма зазвичай закінчується внутрішньоутробною смертю плода. У разі народження діти гинуть в найближчі години або (рідше) дні.

2. Гемолітична хвороба з вираженою анемією і жовтяницею. Остання швидко наростає з перших годин життя. При несприятливому перебігу захворювання, найчастіше на 2-3-й день життя (і хвороби), з'являються ознаки так званої ядерної жовтяниці, обумовлені ураженням підкіркових ядер мозку і мозочка і виражаються в настанні судом опистотонуса, м'язової гіпертонії, підвищенні температури, порушення дихання та закінчуються набряком легенів і смертю. У більш сприятливо протікають випадках симптомів ураження нервової системи не спостерігається.

3. Гемолітична хвороба з помірною анемією і без вираженої жовтяниці.

Діагноз гемолітичної хвороби новонароджених ставиться на підставі анамнестичних, клінічних та лабораторних (морфологічних і серологічних) даних.

Прогноз. Передбачення залежить від тяжкості перебігу та форми хвороби.

У випадках гемолітичної хвороби, що протікають із загальною водянкою або ядерною жовтяницею, летальність вельми висока. У більш легких випадках прогноз звичайно сприятливий.

В середньому летальність при гемолітичної хвороби новонароджених в нелікованих випадках становила 70-80%.

На розтині новонароджених, померлих від гемолітичної хвороби, поряд з явищами жовтяниці та ішемії органів, а при набряку - водянки порожнин і загального набряку, виявляється особливо інтенсивна жовтушність в області довгастого мозку і ядра подкорковой області головного мозку (ядерна жовтяниця). Мікроскопічно в останніх виявляються вогнища некрозів. У печінці, селезінці, нирках, надниркових залозах та інших органах знаходять вогнища екстрамедулярного кровотворення поряд з гіперплазією червоного кісткового мозку.

Лікування новонародженої дитини складається в повторних переливанні через тім'ячко резусотріцательной крові дробовими дозами - по 50-100 мл, з інтервалами в 2-3 дні.

Переливання резусположітельной крові протипоказані, оскільки в крові новонародженого містяться антирезус-аглютиніни, трансплантовані від матері через плацентарний кровообіг. З тієї ж причини абсолютно неприпустимі переливання материнської крові (незважаючи на її резусотріцательную приналежність).

У 1946 р. поруч авторів було запропоновано робити екссангвінацію-трансфузію, тобто випускання всієї крові новонародженого з одночасним переливанням резусотріцательной крові (так зване обмінне переливання крові).

При обмінному переливанні крові дотримується рівновага між введеної та випущеної кров'ю, але по закінченні екссангвінаціі вводять додатково 50-100 мл крові. У загальній складності обсяг випущеної крові становить 300-400 мл, а об'єм перелитої крові - 400-600 мл, що відповідає подвійному об'єму крові новонародженого. Метод обмінних трансфузій дає можливість замінити кров новонародженого на 75-80% донорською кров'ю. Завдяки цій процедурі вдається звільнити організм новонародженого від токсичних продуктів розпаду еритроцитів - гіпербілірубінемії, а також від материнських резус-антитіл, внаслідок чого припиняється гемоліз, зникає жовтяниця і відновлюється нормальна картина крові.


Важливо виробляти обмінне переливання якомога раніше, в перші години життя новонародженого. Замість цільної крові застосовують кров, збагачену еритроцитами (що досягається відсмоктуванням 3/4 плазми після відстоювання крові).

З введенням в практику переливання резусотріцательной крові з одночасною ексфузіей резусположітельной крові, що містить резус-антитіла, летальність при гемолітичної хвороби новонароджених знизилася майже до 6%.

Заслуговують уваги порівняльні дані, отримані Diamond при переливанні резусотріцательной крові від донорів-чоловіків і донорів-жінок. Виявилося, що приблизно на 150 переливань чоловічий крові летальність серед новонароджених досягла 19,7%, тоді як приблизно на 50 переливань жіночої крові не спостерігалося жодного летального результату. Цей факт змушує припускати існування. У жіночій крові якогось особливого фактора, можливо, гормональної природи, гальмуючого розвиток гемолізу від резус-несумісності. Практичний висновок, який випливає з цих спостережень зводиться до того, що при ускладненнях на грунті резус-несумісності переважніше переливати жіночу резусотріцательную кров.

Слід пам'ятати, що безпосередньо після обмінної трансфузії поряд із загальним поліпшенням стану дитини може спостерігатися деяке посилення жовтяниці, яке незабаром зникає. У гострому, желтушном, періоді хвороби рекомендується адренокортикотропний гормон гіпофіза в малих дозах (12-16 одиниць на добу) протягом 8-10 днів, а також рясне введення глюкози - всередину, внутрішньовенно і підшкірно. Доцільно введення вітаміну С (по 100 мг на день).

Профілактика. Попередження гемолітичної хвороби новонароджених полягає, по-перше, в організації обліку та обстеження всіх вагітних жінок з обтяженим анамнезом (викидні, мертвонародження, жовтяниця новонароджених, попередні переливання крові, особливо супроводжувалися реакцією) і, по-друге, у підготовці відповідної резусотріцательной донорської крові для обмінного переливання крові на випадок появи на світ новонародженого з ознаками гемолітичної хвороби.

У якості «ранньої» профілактики доцільно при гемотерапевтіческіх заходах вже з раннього дитячого віку враховувати резус-належність дівчаток.

Важливе профілактичне значення мають акушерські заходи: у разі виявлення у вагітної високого титру резус-антитіл дозволяється дострокове розродження - за 3-4 тижні до пологів - шляхом медикаментозної стимуляції пологової діяльності (Л. С. Персианинов) . Негайно після народження живого немовляти проводиться швидка перев'язка пуповини з метою зменшити перехід материнських резус-антитіл в кровотік дитини.

В даний час робляться спроби попередження і лікування гемолітичної хвороби новонароджених шляхом застосування спеціальних препаратів, що нейтралізують резус-антитіла.

Відомі сприятливі випадки попередження резус-конфлікту шляхом введення резусотріцательним вагітним жінкам, починаючи з VI місяця антигістамінних препаратів. Як засоби, що попереджають гемолитическую реакцію, можуть бути рекомендовані димедрол або діазолін по 0,05-0,1 2-3 рази на день. Зазначені кошти призначають сенсибілізованої жінці за 3-4 тижні до пологів.

Заслуговують уваги вжиті групою американських дослідників: Кгеvans, Preda, Gorman, спроби шляхом одноразової ін'єкції анти-Rh-гамма-глобуліну високого титру десенсібілізіровать резус-негативних жінок після першої вагітності резусположітельним плодом. Перші клінічні спостереження над кількома десенсибілізовані подібним чином жінками, повідомлені авторами на XI Міжнародному конгресі гематологів в Сіднеї (1966), дали обнадійливі результати.

З метою профілактики резус-конфлікту англійськими вченими Finn і Clare на цьому ж конгресі внесено пропозицію всім резусотріцательним жінкам у період пологів резусположітельного немовляти вводити імунний гамма-глобулін спрямованої дії, отриманий від донорів, імунізованих гамма-глобуліном , здобутим з крові жінок з високим титром протіворезусних антитіл.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ (еритробластозу ПЛОДА)"
  1.  СИФІЛІС
      Кінг К. Холмс, Шейла А. Люкхарт (King К. Holmes, Shella A. Lukehart) Визначення. Сифіліс - хронічна системна інфекція, що викликається Treponema pallidum підвид pallidum. Передається статевим шляхом, інкубаційний період у середньому триває близько 3 тижнів і супроводжується розвитком первинного вогнища ураження, пов'язаного з регіонарним лімфаденітом. Вторинна бактеріеміческого стадія пов'язана з
  2.  ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
      Ізосенсібілізація - одна з клінічних форм иммунопатологии вагітності, яка виникає при несумісності організмів матері та плоду по різних еритроцитарним антигенів і призводить до тяжких наслідків ембріогенезу і постнатального розвитку. Rh - ізоіммунізація - гуморальний імунну відповідь на еритроцитарні антигени плода Rh - групи, включаючи Сс, Dd і Її (кодуються Rh -
  3.  ЗНАЧЕННЯ ГРУП КРОВІ ДЛЯ ПРАКТИКИ
      Контроль достовірності походження тварин. Одна з головних областей практичного застосування груп крові - контроль походження тварин. Таке їх використання викликано тим, що в деяких стадах зустрічається 20% і більше помилок в походженні тварин. Це може бути наслідком не тільки недоліків у роботі техніків зі штучного осіменіння, втрати номерів, неправильного їх читання,
  4.  ГРУПИ КРОВІ ТА ЇХ ЗНАЧЕННЯ В ТРАНСФУЗІОЛОГІЇ
      Основні поняття Група крові - це сукупність нормальних иммуногенетических ознак крові: ізоантигенну структура еритроцитів і специфічність природних антиеритроцитарних антитіл - дозволяє об'єднати людей незалежно від статі, віку, раси і географічної зони в певну групу. Належність крові індивідуума до тієї чи іншої групової системі визначається наявністю або
  5.  ОСНОВНІ ПРОБЛЕМИ ПЕРИНАТОЛОГІЇ
      Перинатологія - це наука про розвиток і функціональному становленні плода та новонародженого в перинатальному періоді. У 1968 році відбувся перший міжнародний конгрес перинатології. Розділи перинатології: 1) перинатальна патологія 2) перинатальна біохімія 3) перинатальна фармакологія 4) перинатальна ендокринологія та ін Проблеми перинатології.
  6.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  7.  Імунологічна несумісність між матір'ю і плодом (на прикладі Rh-сенсибілізації та Rh-конфлікту
      Ізоіммунізація називають освіта у матері антитіл (АТ) у відповідь на потрапляння в її кров'яне русло плодових еритроцитарних антигенів (АГ), успадкованих плодом від батька, або чужорідних АГ при гемотрансфузії. Ступінь імунізації залежить від сили АГ і кількості утворилися АТ. Гемолітична хвороба плода (ГБП) стан плода, викликане гемолізом еритроцитів, що характеризується анемією,
  8.  Гнійно-запальні післяпологові ЗАХВОРЮВАННЯ
      Післяпологові інфекційні захворювання - захворювання, які спостерігаються у породіль, безпосередньо пов'язані з вагітністю та пологами і обумовлені бактеріальною інфекцією. Інфекційні захворювання, виявлені в післяпологовому періоді, але патогенетично не зв'язані з вагітністю та пологами (грип, дізентірея та ін), до групи післяпологових захворювань не відносять. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
  9.  V Питання про резус-факторі крові
      У наші дні багато хто знає про існування резус-негативного і резус-позитивного фактора. Відомо й те, що приналежність жінки до першого варіанту може ускладнити вагітність. Природно бажання захиститися від впливу цього самого фактора. Білок не виявлений Система-резус пов'язана з присутністю в крові специфічних білків (у складі еритроцитів). У 85% людей ці білки є - їх
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека