Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаАкушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »
Г.М.Савельева, В.І. Кулаков. Акушерство Частина 2, 2000 - перейти до змісту підручника

Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична хвороба розвивається внаслідок изоиммунизации, викликаної несумісністю крові матері та плоду. У 80-85% випадків причиною хвороби є ізоіммунізація по резус-фактору, в 20-15% - за системою АВО.

Виділяють анемічну, жовтяничну і отечную форми хвороби.

Анемічна форма з перших годин життя проявляється блідістю шкірного покриву, гіподинамією, збільшенням печінки і селезінки. У крові знижений рівень гемоглобіну.

Жовтянична форма клінічно характеризується ранньою появою жовтяниці, збільшенням розмірів печінки та селезінки. Як правило, жовтянична форма супроводжується анемією.

Найбільш важкою формою хвороби, часто закінчується внутрішньоутробної загибеллю плоду, є набрякла форма. Спостерігається загальний набряк, практично всі порожнини (живота, плевральна) заповнені рідиною, печінка і селезінка великих розмірів. Жовтяниця виражена незначно внаслідок наявності великої кількості рідини в організмі.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) по АВО-системі, як правило, не має специфічних проявів на момент народження дитини.

При первинному огляді дитини від жінки з резус-негативною кров'ю і при груповій несумісності необхідно приділити особливу увагу виявленню клінічних ознак еритробластозу.

Безпосередньо в пологовому залі визначають групу крові дитини, рівень гемоглобіну і білірубіну, проводять пробу Кумбса.

На підставі лабораторних і клінічних даних можна виділити 3 ступеня тяжкості ГБН по резус-фактору:

- легка форма (I ступінь тяжкості) характеризується деякою блідістю шкіри, незначним зниженням концентрації гемоглобіну (до 150 г / л) і помірним підвищенням рівня білірубіну в пуповинній крові (до 85,5 мгмоль / л), легкої пастозністю жирової клітковини;

- среднетяжелая форма (II ступінь тяжкості) характеризується блідістю шкіри, зниженням рівня гемоглобіну (150-110 г / л), підвищенням вмісту білірубіну (85,6-136,8 мкмоль / л) в пуповинній крові, пастозністю підшкірної клітковини, збільшенням печінки і селезінки;

- важка форма (III ступінь тяжкості) характеризується різкою блідістю шкіри, значним зниженням рівня гемоглобіну (менше 110 г / л), значним підвищенням вмісту білірубіну (136,9 мкмоль / л і більше) в пуповинній крові, генералізованими набряками.

Білірубінова енцефалопатія - найважче ускладнення ГБН, пов'язане з токсичною ушкодженням нейронів непрямим білірубіном.

До факторів, що підвищує ризик ураження ЦНС новонародженого непрямим білірубіном, відносяться недоношеність, асфіксія, гіпотермія, ацидоз, гіпопротеїнемія, недостатність харчування.

Клінічно виділяють 4 фази перебігу білірубінової енцефалопатії:

1) білірубінова інтоксикація (млявість, гіпо-, адинамія, гіпо-, арефлексія);

2) ознаки ядерної жовтяниці (спастичність, судоми, "мозковий крик", симптом "сонця");

3) уявне благополуччя (з 2-го тижня зменшення спастичності, судом);

4) формування клінічної картини неврологічних ускладнень (дитячий церебральний параліч, атетоз, паралічі, парези, глухота).

Діти з легкою формою ГБН, як правило, народжуються в задовільному стані і в проведенні реанімаційних заходів або інтенсивної терапії в пологовому блоці не потребують. За їх станом має здійснюватися динамічне спостереження. Таким дітям з перших годин життя слід почати фототерапію. Якщо маса тіла становить менше 2500 г, доцільно ранній початок інфузії 10% розчину глюкози. У дітей з масою тіла більше 2500 г питання про проведення інфузійної терапії решас ється індивідуально. Лікування таких дітей повинно здійснюватися під постійним контролем за рівнем гемоглобіну, гематокритом в перифери-

чеський крові, концентрацією білірубіну, визначення яких в 1-у добу життя необхідно виробляти кожні 12 ч.

Діти з среднетяжелой формою ГБН по резус-фактору можуть народитися в стані асфіксії. Після надання необхідних реанімаційних заходів вони повинні бути переведені в палату інтенсивної терапії, де їм необхідно терміново налагодити адекватну інфузію 10% розчину глюкози і фототерапію. Лікування таких дітей проводиться під контролем за рівнями гемоглобіну, гематокриту в периферичної крові, концентрацією білірубіну (кожні 6 год в 1-у добу). При неефективності консервативної терапії необхідно провести штучне переливання крові, виходячи з розрахунку заміни 2 обсягів циркулюючої крові - ОЦК (160-180 мл / кг).

Дітям з важкою формою ГБН, як правило, потрібне проведення реанімаційних заходів в пологовому залі. Після завершення первинної реанімації необхідно стабілізувати гемодинаміку, виконати катетеризацію пупкової вени і провести часткове штучне переливання крові. Для корекції важкої анемії при набряково-анемічній формі ГБН в пологовому блоці проводиться часткова заміна крові дитини на резус-негативну донорську еритроцитної маси (без введення плазми) 0 (1) групи з розрахунку 60-70 мл / кг. Критерієм ефективності операції в даному випадку служить підвищення рівня гемоглобіну в крові до 120-140 г / л або гематокриту до 40-45%. До цієї маніпуляції необхідно підготуватися ще до народження дитини, для чого потрібно замовити 200 мл еритроцитної маси від донора з 0 (1) групою резус-негативної крові. Операція може виконуватися або безпосередньо в пологовому залі, або в палаті інтенсивної терапії. По закінченні операції дитині повинна бути налагоджена інфузія свіжозамороженої плазми з розрахунку 10-15 мл / кг і 10% розчину глюкози, з постійною швидкістю. Залежно від вираженості симптомів дихальної та серцево-судинної недостатності слід проводити адекватну посіндромную терапію. Операція замінного переливання крові з метою зменшення гіпербілірубінемії з розрахунку 2 ОЦК проводиться тільки після стабілізації загального стану дитини (зазвичай не раніше ніж через 10-12 год після закінчення часткового замінного переливання крові).

Дітям з ГБН по АВО і рідкісним факторів крові потрібні такий же догляд та лікування, як і дітям з ГБН по резус-фактору.

Показання до операції замінного переливання крові (ЗПК):

1) безумовним показанням до екстреного (у перші 2 год життя) проведенню операції ЗПК є важка форма ГБН (в цьому випадку використовується техніка часткового ЗПК);

2) показаннями до раннього проведення операції ЗПК (у перші 24 год) є наступні:

- рівень загального білірубіну в пуповинній крові вище 77,5 мкмоль / л;

- рівень гемоглобіну пуповинної крові нижче ПО г / л (гематокрит нижче 35%);

- Важливо відзначити, що показник вмісту білірубіну в пуповинній крові на практиці є недостатньо надійним критерієм. Тому при вирішенні питання про проведення ЗПК необхідно зіставляти даний показник з іншими даними.

- погодинної приріст білірубіну вище 8,5 мкмоль / л - швидко прогресуюча анемія (падіння рівня гемоглобіну крові нижче 120 г / л у першу добу життя, навіть при відносно невисокому прирості рівня білірубіну). При цьому використовується техніка ЗПК із заміщенням 2 ОЦК;

3) тільки в відсутність необхідних умов для ефективного проведення комплексної консервативної терапії або при недостатності лабораторного контролю можуть бути використані розширені показання до раннього проведення операції ЗПК:

- рівень загального білірубіну пуповинної крові вище 68 мкмоль / л;

- рівень гемоглобіну в пуповинної крові нижче 140 г / л (гематокрит нижче 45%);

- поява жовтяниці у дитини в перші 6 год;

- погодинної приріст рівня білірубіну вище 6,8 мкмоль / л.

При цьому також використовується техніка ЗПК із заміщенням 2 ОЦК;

4) в відсутність показань до проведення ЗПК в першу добу життя підставами для проведення цієї операції в більш пізньому віці служать збільшення концентрації загального білірубіну в сироватці крові більше 256 мкмоль / л на 2-у добу життя і більш 340 мкмоль / л у доношених і більше 256-340 мкмоль / л у недоношених в наступні добу життя. Крім того, клінічні ознаки билирубиновой інтоксикації служать показанням до проведення ЗПК при будь-якому рівні загального білірубіну. При цьому використовується техніка ЗПК із заміщенням 2 ОЦК.

Вибір препаратів крові та особливості їх використання при ЗПК:

1) для замінного переливання крові при резус-конфліктах використовується одногруппная резус-негативна кров або одногруппная резус-негативна ерітроцітная маса з одногруппной плазмою у співвідношенні 2:1;

2) при несумісності за груповими факторами необхідне переливання еритроцитної маси 0 (1) групи відповідно резус-приналежності дитини і плазми одногруппной або AB (FV) групи в співвідношенні 2:1;

3) при несумісності і по резус-фактору, і по групі крові необхідно переливати еритроцитної маси 0 (1) групи резус-негативну і плазму AB (IV) групи у співвідношенні 2 : 1;

4) при несумісності крові матері та крові плоду по рідкісним факторів дитині необхідно переливати кров від індивідуально підібраного донора;

5) для найбільш ефективного зниження билирубинемии необхідно провести ЗПК в обсязі: 160-170 мл / кг

- маса тіла, кг - для доношеної дитини і 170-180 мл / кг

- маса тіла, кг - для недоношеної дитини;

6) при використанні еритроцитної маси та плазми еритроцитів замовляється в обсязі, що становить 2 / з від розрахункової кількості, '/ з обсягу повинна становити плазма.

Техніка операції ЗПК:

1. Операцію ЗПК виконує лікар за допомогою одного асистента (можна з середнього медичного персоналу). Оператор та асистент перед початком ЗПК проводять передопераційну обробку рук за загальноприйнятими методами, надягають стерильні халати та рукавички.

2. Замініть переливання крові проводиться через стерильний поліетиленовий катетер (номера 6,8,10 залежно від діаметра вени), введений (після відсікання верхній частині пуповинної залишку) в вену пуповини на глибину, рівну відстані від пупкового кільця до мечоподібного відростка плюс 1 см, вгору у напрямку до печінки.

3. До початку процедури необхідно промити катетер слабким розчином гепарину: не більше 5-10 ОД в 1 мл, тобто 0,1 мл стандартного розчину (5000 ОД в 1 мл) повинен бути розведений в 50-100 мл стерильного ізотонічного розчину натрію хлориду.

4. У вену пуповини катетер вводиться заповненим фізіологічним розчином натрію хлориду або слабким розчином гепарину, так як під час крику дитини може виникнути негативний тиск у вені, і з незаповненого катетера в неї може потрапити повітря.

5. Перші порції крові, отримані з катетера, збирають у кілька пробірок: для визначення групи крові, рівня білірубіну та сумісності (на все не більше 5-10 мл крові дитини).

6. Дробовими порціями по 10-20 мл (використовуючи шприц відповідного об'єму) повільно виводять кров дитини і заміщають її кров'ю або еритроцитної масою донора в тій же кількості. В останньому випадку на кожні 2 обсягу введеної еритроцитної маси вводять один об'єм плазми.

7. Асистент повинен суворо стежити за відповідністю обсягу введеної та виведеної крові і послідовністю введення еритроцитної маси та плазми.

8. Після введення кожних 100 мл крові (цільної або її компонентів) для профілактики гипокальциемии необхідне додавання 2 мл 10% розчину кальцію глюконату або 2 мл 10% розчину кальцію хлориду, розведених 2 мл 10% розчину глюкози.

9. Після заміни двох ОЦК операція може бути закінчена. Середня тривалість операції складає 1,5-2,5 ч. Більш швидке і більш повільне проведення операції може негативно позначатися на загальному стані дитини.

10. Перед закінченням операції необхідно повторно зібрати кров у пробірку для визначення рівня білірубіну. У підсумку операції (з урахуванням крові, взятої на дослідження) сумарний обсяг виведеної крові повинен бути рівний або на 10-20 мл бути менше, ніж сумарний обсяг введеної крові та її компонентів.

11. Операцію закінчують внутрішньовенним введенням антибіотика широкого спектру дії (вводиться половина добової дози). Катетер видаляють.

12. Про ефективність проведеної операції ЗПК свідчить різний зміст білірубіну в першій і останній порціях крові, взятих для аналізу (більш ніж у 2 рази).

При призначенні лікування дітям з ГБН, що перенесли операцію ЗПК, необхідно враховувати, що такі діти включені до групи ризику розвитку гіпоглікемії, гіпокальціємії, гіперкаліємії, метаболічного ацидозу, бактеріальної інфекції, гемодинамічних розладів.

Динамічний контроль за основними клінічними симптомами, лабораторними показниками в період перебування дитини в дитячому відділенні пологового будинку дозволить визначити необхідність продовження комплексної терапії та її обсяг.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Гемолітична хвороба новонароджених "
  1. Фізіологія і патологія репродукції
      Мета заняття: ознайомити студентів з патологією періоду новонародженості. Студент повинен знати: фізіологію і патологію новонароджених; етіологію різних форм родового травматизму плода, групи ризику по розвитку цих ускладнень; лікарські препарати. Студент повинен вміти: діагностувати захворювання новонароджених і надати медичну допомогу при них. Зміст заняття Захворювання
  2.  НАБУТИХ гемолітична анемія
      До набутих гемолітична анемія відносяться: - імунні гемолітичні анемії; - лікарські гемолітичні анемії; - травматичні і мікроангіопатичною гемолітичні анемії; - анемії, зумовлені впливом гемолітичних отрут, хімічних речовин, бактеріальних токсинів; - пароксизмальна нічна
  3.  Клімов В.А., ЧібісоваІ.В., Школа Л.И.. Резус - конфлікт і вагітність, 2008
      У монографії розглянуті сучасні уявлення про сенсибілізації до еритроцитарним антигенів та її роль в патології плода та новонародженого. Найбільший розділ присвячений проблемам антенатальної діагностики та антенатального лікування гемолітичної хвороби плода внаслідок несумісності крові матері і плоду по резус - фактору. Представлені сучасні неінвазивні та інвазивні методи діагностики та
  4.  Придбані гемолітичні анемії
      1. Іммуногемолітіческіе анемії а) аутоімунні б) ізоімунні 2. Придбані мембранопатіі а) пароксизмальна нічна гемоглобінурія б) шпороклеточная анемія 3. Пов'язані з механічним пошкодженням еритроцитів а) маршова гемоглобінурія б) хвороба Мощковіч (мікроангіопатичною тромбоцитопенія)
  5.  Гемолітична анемія У ДІТЕЙ
      Гемолітичні анемії - група анемій, що характеризуються синдромом гемолізу - підвищеним руйнуванням еритроцитів. Еритроцити живуть близько 120 днів, потім вони руйнуються - фагоцитируются макрофагами, переважно селезінки. При гемолітичної анемії тривалість життя еритроцитів значно вкорочена, а при її скороченні нижче 30 днів з'являється клініка гемолитического
  6.  ХВОРОБИ, ЩО ВИНИКАЮТЬ ПРИ НЕСУМІСНОСТІ МАТЕРІ І ПЛОДА за антигенними КРОВІ
      Це самостійна група спадкових хвороб, обумовлених несумісністю матері і плоду за антигенами крові. Схематично процес несумісності може бути представлений таким чином. Припустимо, жінка має резус-негативну кров. У плоду резус-позитивна кров. Він успадкував від батька один з алельних генів, що визначає наявність резус-фактора. У період
  7.  ГОСТРИЙ гемолітична СИНДРОМ Ледерера
      Описане Lederer (1925) як гострої гемолітичної анемії імовірно інфекційної (вірусної) природи захворювання у світлі сучасних уявлень слід розглядати як гострий гемолітичний синдром, що виникає або за типом гострого іммуногематологіческіх конфлікту, або, що більш імовірно, по типу фавізм (див.). Мабуть, прав Dacie, який стверджує, що багато випадків,
  8.  СПАДКОВІ гемолітична анемія
      Виділяють наступні групи спадкових гемолітичних анемій: 1. Зумовлені порушенням структури мембрани еритроцитів. 2. Пов'язані з порушенням активності ферментів еритроцитів. 3. Пов'язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну. Спадкові гемолітичні анемії, зумовлені порушенням мембрани еритроцитів Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з
  9.  КЛАСИФІКАЦІЯ гемолітична анемія
      (Воробйов А. І., 1988) Групи I. Неімунні гемолітичні анемії (ГА). 1. Спадкові та вроджені: а) мембранопатіі, пов'язані з порушенням білкових компонентів: - мікросфероцитоз, - елліптоцітоз, - стоматоцитоз, - піропойкілоцітоз; б) мембранопатіі, пов'язані з порушенням ліпідного бішару: - акантоцітоз, - дефіцит активності ацетилхолінестерази; в)
  10.  Визначення ізосенсібілізаціі
      2.1.1. Алергія. Особлива увага приділяється акушерському анамнезу, наявності в минулому переливань крові, ускладнень, пов'язаних з ними, відомостями про характер і переносимості профілактичних щеплень. У зв'язку з цим слід пам'ятати, що певний контингент подружніх пар потребує висококваліфікованого обстеженні. Перш за все, такому обстеженню підлягають:-все
  11.  Стрептококова інфекція
      До сімейства Streptococcaceae відносять кілька пологів морфологічно подібних грампозитивнихкоків, які є факультативними анаеробами. На підставі вуглеводних антигенів, локалізованих в стінці клітини, розрізняють серологічні групи стрептококів А, В, С, D, Е, F, G і Н. За зовнішнім виглядом колоній і характером гемолізу на кров'яному агарі цих збудників підрозділяють на гемолітичні,
  12.  Родоразрешение
      Показання до дострокового розродження при Rh-конфлікті: 1. Титр Ат дорівнює або більше 1:64 (критичний рівень); 2. Наростання титру при повторному аналізі у 4 рази і більше; 3. ОПБ 0,35-70 і вище; концентрація білірубіну в амніотичної рідини 4,7-9,5 мг / л; 4. УЗ ознаки ГХ у плода; 5. Мертвонародження і народження дітей з ГХ в анамнезі. Оптимальним методом розродження у жінок з
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека