Головна
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Т.Р.Харрісон. Внутрішні хвороби Частина 2, 1992 - перейти до змісту підручника

гемохроматозом

Лоурі У. Пауелл, Курт Дж. Іссельбахер (Lawrie W. Powell, Kurt J. Isselbacher)





Визначення. Гемохроматоз являє собою хвороба накопичення заліза, при якій надмірно збільшене його всмоктування в кишечнику призводить до його накопичення в тканинах з подальшим їх пошкодженням і функціональною недостатністю органів, особливо печінки, підшлункової залози, серця і гіпофіза. У 1889 р. фон Реклингхаузен назвав цю хворобу гемохроматозом, а железосодержащий пігмент - гемосидерином, оскільки він вважав, що пігмент утворюється в крові. Для того щоб вказати на присутність окрашиваемого заліза в тканинах, часто використовують термін «гемосидероз» або «сидероз», але для точної оцінки стану обміну заліза в організмі потрібні його кількісні визначення в тканинах (див. далі і гол. 284). Гемохроматоз означає прогресуючу і масивну перевантаження тканин залізом, що призводить до фіброзу і недостатності органів. Незважаючи на те що стосовно дефініцій є розбіжності, логічно, по Мабуть, користуватися наступною термінологією: 1) «генетичний гемохроматоз» - вроджене захворювання, про яке в даний час відомо, що воно пов'язане з патологією гена насичення тканин залізом; цей ген міцно зчеплений з А-локусом комплексу HLA на 6-й хромосомі; 2) «набутий гемохроматоз» - перевантаження залізом з пошкодженням тканин, вторинна по відношенню до іншого захворювання, зазвичай талассемии або сідеробластіческой анемії. Слід підкреслити, однак, що при хронічних захворюваннях, що супроводжуються відкладеннями заліза, його великі скупчення в паренхіматозних тканинах можуть зумовити ті ж клінічні та патоморфологічні наслідки, що і генетичний гемосидероз.

Метаболічний дефект, що обумовлює підвищене всмоктування заліза при гемохроматозе, невідомий. Нині генетичне захворювання можна діагностувати на його ранніх стадіях, коли відкладення заліза ще невеликі, а ушкодження органів мінімально. На цій стадії хвороба переважніше називати латентним або прецірротіческім гемохроматозом (рис. 310-1).

Поширеність. Генетичний гемохроматоз - не настільки рідкісне захворювання, як вважали раніше. Серед представників європеоїдної популяції поширеність гена цієї хвороби становить приблизно 5%, сама хвороба (гомозиготи) зустрічається з частотою близько 0,3%, а носійство (гетерозиготи) - 10%. Водночас на експресію хвороби впливає ряд факторів, особливо крововтрата, пов'язана у жінок з менструаціями і пологами. У чоловіків це захворювання зустрічається в 5-10 разів частіше, ніж у жінок. Майже у 70% хворих перші симптоми з'являються у віці 40-60 років. У віці до 20 років клінічні прояви хвороби відзначаються рідко, хоча при сімейному скринінгу (см . далі) можуть бути виявлені не пред'являють скарг особи з надмірним вмістом заліза, в тому числі молоді менструюють.

Патогенез. У нормі кількість заліза в організмі (3-4 г) підтримується за рахунок того, що його всмоктування слизовою оболонкою кишечника відповідає його втрат. Ці величини складають приблизно 1 мг / добу у чоловіків і 1,5 мг / добу у менструюють жінок. При гемохроматозе всмоктування заліза слизовою оболонкою кишечника перевищує потреби організму, досягаючи 4 мг / добу і більше. ; Накопичення внаслідок цього заліза проявляється спочатку підвищенням його рівня в плазмі і збільшенням насиченості трансферину. У міру прогресування хвороби вміст заліза в організмі може досягати більше 20 м. Цей надлишок відкладається головним чином в паренхіматозних клітинах печінки, підшлункової залози і серця. Кількість заліза в печінці та підшлунковій залозі збільшується в 50-100 разів, у серці - в 5-25 разів, в селезінці, нирках і шкірі - приблизно в 5 разів. Пошкодження тканин може бути пов'язано з розривом перевантажених залізом лізосом і перекисне окислення ліпідів субклітиннихорганел під впливом надлишку заліза. Виявлення зв'язку між гемохроматозом і антигенами комплексу гістосумісності HLA-A3, HLA-B14 і HLA-B7 підтвердило генетичну основу хвороби. Вона успадковується як аутосомний рецесивний ознака, і у гомозигот зазвичай розвивається важка перевантаження залізом з супутніми симптомами, а у гетерозигот незначно порушується обмін заліза без прогресуючих його відкладень або клінічних проявів хвороби. Відкладення великих кількостей заліза в паренхіматозних органах, тобто набутий гемохроматоз, зустрічається при хронічних порушеннях еритропоезу, особливо при порушенні синтезу гемоглобіну і неефективному еритропоезі, характерному для сідеробластіческой анемії і таласемії. При хворобах цієї групи всмоктування заліза посилено, крім того, хворих часто лікують препаратами заліза і гемотрансфузіями. Надмірне відкладення заліза в паренхіматозних органах іноді відбувається і при повільно розвивається шкірної порфірії (porphyria cutanea tarda) - захворюванні, що характеризується порушенням біосинтезу порфирина (див. гл. 312) . Однак ступінь перевантаження залізом при цьому зазвичай не настільки велика, щоб викликати пошкодження тканин.

У хворих на алкоголізм з хронічною патологією печінки можуть збільшуватися запаси заліза в тканинах. Цих хворих можна розділити на дві групи. В одних незначно або помірно підвищується рівень окрашиваемого заліза в печінці, але загальне його кількість в організмі залишається відносно нормальним. Вони страждають алкогольним пошкодженням печінки (зазвичай цироз), але не гемохроматозом. Причина збільшення запасів заліза в печінці може полягати почасти в некрозі клітин і поглинанні вивільняється заліза сусідніми купферовскими і паренхіматозними клітинами. У хворих другої (меншою за чисельністю) групи, які на алкоголізм, підвищений рівень заліза в печінці і виявляються його великі скупчення і збільшення загальної кількості в організмі. Зазвичай у них можна виявити генетичний гемохроматоз з супутнім алкогольним пошкодженням печінки або без нього. Гемохроматоз у багатьох осіб, що зловживають алкоголем, можна віддиференціювати від алкогольного ушкодження печінки, двома методами: 1) визначаючи концентрацію заліза в печінці (див. далі і табл. 310-1) і 2) обстежуючи родичів на предмет виявлення ознак захворювання, включаючи HLA-типування членів сім'ї.







Рис. 310-1. Послідовність змін при вродженому гемохроматозе та їх кореляція з рівнем феритину в сироватці. Збільшене всмоктування заліза відбувається протягом усього життя хворого. Явна, що супроводжується клінічними симптомами захворювання розвивається зазвичай у віці 40-60 років, але латентна предсклеротіческая стадія хвороби може бути діагностована значно раніше.





Повідомлялося, що надмірне споживання заліза протягом багатьох років призводить до появи клінічних та патоморфологічних ознак гемохроматоза. Це було відзначено, наприклад, у деяких представників негроїдної популяції, що проживають в Південній Африці (банту), у яких надмірне споживання заліза з алкогольними напоями обумовлено способом приготування останніх в залізних судинах. Є декілька розрізнених повідомлень про гемохроматозе, розвиненому, мабуть, у початково здорових осіб, протягом багатьох років приймаючих містять залізо препарати, але не виключено, що дефект у них був спадковим.

Аномалія, що лежить в основі гемохроматоза, невідома. У зв'язку з цим хворобу діагностують по фенотипическим проявам (наприклад, збільшення запасів заліза в організмі), які можуть залежати від інших факторів, таких як крововтрата або споживання заліза. Спільною рисою у всіх хворих з гемохроматозом служить надлишок заліза в паренхіматозних органах. Парентеральне введення заліза при трансфузіях його препаратів супроводжується перевантаженням залізом переважно ретикулоендотеліальних клітин. Мабуть, це супроводжується меншим пошкодженням тканин, ніж перевантаження залізом клітин паренхіми.



Таблиця 310-1.
Рівень заліза у здорових, хворих гемохроматозом і хворих з алкогольним пошкодженням печінки



'Після внутрішньом'язового введення 0,5 г деферроксаміна.





Патоморфология. При аутопсії можна бачити збільшені горбисті печінку і підшлункову залозу незвичайного жовто-коричневого кольору. У багатьох органах, особливо в печінці та підшлунковій залозі і меншою мірою в ендокринних залозах і серце, гістологічно визначається залізо. Виняток становлять яєчка, в яких кількість заліза відносно невелике, незважаючи на те що їх недостатність відноситься до типових і раннім ознаками хвороби. На відміну від цього гіпофіз майже завжди втягується в процес. Епідерміс буває истончен, в клітинах базального шару збільшено кількість меланіну. Відкладення заліза оточують клітини, що вистилають синовіальну оболонку суглобів, в яких видно кристали пірофосфату кальцію, занурені в синовіальну тканину.

Залізо, відкладається в паренхімі печінки у хворих з генетичним гемохроматозом, знаходиться у формі феритину і гемосидерину. На ранніх стадіях хвороби його відкладення виявляються в перипортальних клітинах паренхіми, особливо всередині лізосом на периферії цитоплазми гепатоцитів. Ця стадія прогресує до фіброзу часточок і відкладення заліза в епітелії жовчних проток, купферовских клітинах і фіброзних перегородках. Запальних клітин мало, але виражена проліферація дрібних жовчних проток. У тканині клиновидних біоптатів видно характерний фіброз з щільними фіброзними перегородками, оточуючими часточки, що дещо нагадує хронічне ураження жовчних шляхів. У пізній стадії розвивається макроузелковий або змішаний макро-і мікроузелковий цироз.

Клінічні прояви. Симптоми і ознаки гемохроматоза включають в себе пігментацію шкіри, діабет, дисфункцію печінки і серця, артропатию і гіпогонадизм. Ранні скарги найчастіше зводяться до слабкості, апатії, схудненню; зміни забарвлення шкіри, болів у животі, втрату лібідо і явищам, пов'язаним з початком діабету. Найбільш чіткими об'єктивними ознаками повністю розвиненого захворювання служать гепатомегалія, пігментація, павукоподібні ангіоми, спленомегалія, артропатія, асцит, порушення серцевого ритму, застійна серцева недостатність, випадання волосся на тілі, атрофія яєчок і жовтяниця.

Печінка звичайно перше втягується в процес, і гепатомегалія виявляється більш ніж у 95% пред'являють скарги хворих. Печінка може бути збільшена і при відсутності скарг або при незмінених функціональних печінкових пробах. Дійсно, більш ніж у половини хворих з симптомами гемохроматоза лабораторні ознаки порушення печінкових функцій мізерні або взагалі відсутні, незважаючи на гепатомегалию і фіброз. Часто відзначаються випадання волосся на тілі, еритема долонних поверхонь, атрофія яєчок і гінекомастія. Портальна гіпертензія і варикозне розширення вен стравоходу зустрічаються рідше, ніж при цирозі Лаеннека. Приблизно у половини пред'являють скарги хворих збільшується підшлункова залоза. Рак печінки розвивається майже у 30% хворих. Частота цього ускладнення з віком збільшується, і в даний час воно служить найбільш частою причиною смерті хворих з гемохроматозом. Однак рак розвивається, мабуть, тільки при цирозі, що підкреслює важливість його ранньої діагностики і початку лікування.

Надмірна пігментація шкіри визначається майже в 90% випадків до моменту встановлення діагнозу. Відкладення меланіну в шкірі зазвичай сприяє засмазі. Характерний металево-сірий колір також пояснюють збільшенням вмісту в шкірі меланіну або меланіну разом з залізом. Пігментація зазвичай диффузна і захоплює всю шкірну поверхню тіла, але часто вона особливо виражена на обличчі, шиї, разгибательной поверхні нижньої частини передпліч, тильній стороні кистей, нижніх відділах гомілок, в області статевих органів і шкірних рубців. Пігментацію слизової оболонки рота вдається виявити тільки в 10-15% випадків. Іноді пігментуються тверде небо і сітківка.

Цукровий діабет розвивається приблизно у 65% хворих і з більшою ймовірністю при діабеті в сімейному анамнезі. У патогенезі діабету при гемохроматозе беруть участь, таким чином, обидва чинники, тобто спадкова обтяженість і безпосереднє пошкодження відкладеннями заліза підшлункової залози. Перебіг діабету в цих випадках не відрізняється від такого при ідіопатичному цукровому діабеті, за винятком більш частої інсулінорезистентності та ліподистрофії. Пізні дегенеративні ускладнення також не відрізняються від наслідків цукрового діабету.

Артропатія розвивається у 25-50% хворих. Найчастіше вона відзначається в осіб у віці старше 50 років, але може приєднатися в будь-якій стадії хвороби і іноді буває її першим проявом або з'являється значно пізніше початку лікування. Спочатку, як правило, до процесу залучаються дрібні суглоби рук, особливо II і III п'ястно-фалангових суглоби. Прогресуючий поліартрит може поширюватися на лучезапястние, стегнові і колінні суглоби. Можуть з'являтися гострі короткочасні напади синовіту, пов'язані з відкладенням пірофосфату кальцію (хондрокальциноз, або псевдоподагра), головним чином в колінних суглобах. Рентгенологічно виявляються кістозні зміни склерозованих субхондральних поверхонь кісток, втрата суглобових хрящів із звуженням суглобових просторів, дифузна демінералізація, гіпертрофічна проліферація кістки і кальциноз синовіальних оболонок. Механізм цих порушень та їх зв'язок з обміном заліза невідомі.

Патологія серця визначається майже у 15% хворих. Найбільш частим їх проявом служить застійна серцева недостатність: приблизно у 10% хворих молодого віку. Її симптоми можуть з'явитися раптово, і без лікування вона швидко закінчується смертю хворого. Серце дифузно збільшується, в результаті чого можна помилково поставити діагноз ідіопатичної кардіоміопатії, якщо відсутні інші явні ознаки гемохроматоза. Можуть приєднатися різноманітні порушення серцевого ритму, особливо суправентрикулярні екстрасистоли і пароксизмальні тахіаритмії. Іноді відбуваються мерехтіння передсердь, передсердні фібриляції та атріовентрикулярна блокада різного ступеня.

  Часто хворий втрачає лібідо, і у нього атрофуються яєчка. Утретє лібідо може передувати іншим клінічним проявам. Атрофія яєчок зазвичай буває обумовлена ??зниженою продукцією гонадотропінів у зв'язку з порушенням гіпоталамо-гіпофізарної функції через відкладень заліза. Іноді хворі страждають також недостатністю надниркових залоз, гіпотиреоз і гіпопаратиреозом.

  Діагностика. Поєднання гепатомегалії, пігментації шкіри, цукрового діабету, патології серця, артриту і ознак гіпогонадизму дозволяє імовірно поставити діагноз гемохроматоза. Проте порівняно короткочасна і помірна перевантаження залізом паренхіматозних органів може взагалі не супроводжуватися клінічною симптоматикою або проявляється лише деякими з них, наприклад, у осіб молодого віку (див. рис. 310-1). У зв'язку з цим припустити гемохроматоз слід щоразу при незрозумілою гепатомегалії, ідіопатичною кардіоміопатії, незвичайної пігментації шкіри, втрати лібідо, діабеті або артриті.

  Анамнез слід особливо деталізувати щодо захворювання інших членів сім'ї, споживання алкоголю, прийому заліза і великих доз аскорбінової кислоти, що сприяє його всмоктуванню. При аналізі крові звертають увагу на вираженість анемії і порушення еритропоезу з метою виключити перевантаження залізом на грунті гематологічних розладів. Пошкодження печінки, підшлункової залози, серця і суглобів має бути підтверджено оглядом, даними рентгенологічного дослідження і результатами функціональних проб. Потім виявляють загальне збільшення запасів заліза в організмі і особливо збільшення його кількості в паренхіматозних органах, що супроводжується пошкодженням тканин.

  Існуючі методи виявлення надлишку заліза включають: 1) визначення його рівня в сироватці; 2) визначення відсотка насичення трансферину; 3) оцінку запасів хеліруемого заліза за допомогою препарату дефероксаміну; 4) визначення концентрації феритину в сироватці; 5) біопсію печінки (див.
 табл. 310-1) і 6) комп'ютерну томографію. Кожен з цих методів має своїми перевагами і недоліками. Вміст заліза в сироватці і відсоток насичення трансферину збільшуються вже на ранніх стадіях хвороби, але специфічність цих показників обмежується порівняно великим числом хибнопозитивних і хибнонегативних результатів. Зокрема, кількість заліза в сироватці може збільшуватися при алкогольному ушкодженні печінки без перевантаження залізом; при цьому, однак, на відміну від гемохроматоза не знижується железосвязивающая здатність сироватки (див. табл. 310-1).

  Зміст феритину в сироватці звичайно являє собою надійний показник запасів заліза в організмі незалежно від того, зменшені вони чи збільшені. У нелікованих хворих з гемохроматозом рівень феритину в сироватці різко підвищений (див. рис. 310-1 і табл. 310-1). Визначення феритину служить також неінвазивним тестом при скринінгу в ранні стадії хвороби, так як вони змінюються зазвичай ще до появи будь-яких морфологічних ознак пошкодження печінки, а концентрація феритину корелює з запасами заліза в організмі. У зв'язку з цим тест і застосовують звичайно замість більш громіздких методів скринінгу, що включають в себе визначення екскреції заліза з сечею. Проте у хворих з запальними процесами і некрозом печінкових клітин рівень феритину в сироватці може підвищуватися у невідповідності із запасами заліза в організмі. Виділено також кілька сімей, у хворих членів яких рівень феритину в сироватці залишався в межах норми, незважаючи на збільшення запасів заліза. Причина цієї розбіжності неясна, але, мабуть, воно являє собою виняток із правила. У клінічній практиці поєднане визначення концентрації заліза в сироватці, відсотка насичення трансферину та рівня феритину в сироватці формує найбільш простий і найбільш надійний скринінг-тест на гемохроматоз, в тому числі в прецірротіческую стадію хвороби. При відхиленні від норми результатів будь-якого з цих тестів слід виробляти біопсію печінки, так як саме вона служить вирішальною для підтвердження діагнозу гемохроматоза. При цьому можна гістохімічно визначити залізо в тканини, виміряти його печінкову концентрацію і з'ясувати ступінь пошкодження тканини. При комп'ютерній томографії знаходять ущільнення печінки внаслідок відкладення в ній заліза. Однак для цього необхідні спеціальне обладнання і досвідчений персонал, крім того, неясні нижні межі збільшеної кількості заліза в тканинах, що ускладнює точну оцінку.

  При встановленні діагнозу гемохроматоза принципово важливо обстежити членів сім'ї хворого. У хворих членів сім'ї незалежно від скарг рівень заліза в плазмі звичайно підвищений, загальна железосвязивающая здатність сироватки знижена, насичення трансферину збільшено, концентрація феритину в сироватці збільшена або збільшується. Ці зміни реєструються навіть ще до вираженого збільшення запасів заліза в організмі (див. рис. 310-1). Потім слід зробити біопсію печінки, оскільки вона абсолютно необхідна для встановлення діагнозу і початку лікування до розвитку пошкодження тканин. При обстеженні членів сімей, що відносяться до групи ризику, корисно проводити HLA-типування. Хворі сиблинги зазвичай мають ідентичними з пробандом гаплотипами HLA, а при заболевааніі дітей пробанда слід припускати гомозиготного-гетерозиготное схрещування.

  Відмінності між гемохроматозом і алкогольним цирозом, що супроводжується підвищенням тканинного рівня заліза, вже обговорювалися. Диференціювати ці стани звичайно неважко, якщо визначити концентрацію заліза в печінці, а тест на екскрецію заліза після введення деферроксаміна може забезпечити додатковою інформацією (див. табл. 310-1).

  Лікування. При генетичному гемохроматозе лікування передбачає виведення надлишку заліза з організму і підтримання функції пошкоджених органів.

  Залізо найлегше виводиться з організму при щотижневому одноразовому (або один раз на 2 тижні) кровопускании в обсязі 500 мл. Незважаючи на те що при цьому спочатку дещо зменшується обсяг еритроцитної маси (приблизно до 350 мл / л), через кілька тижнів він стабілізується. Рівень заліза в плазмі залишається підвищеним до виснаження його запасів. Рівень феритину в плазмі прогресивно знижується, що відображає поступове зменшення запасів заліза в організмі. Оскільки в 500 мл крові міститься 200-250 мг заліза, а видаляти його слід в кількості приблизно 25 г, зазвичай щотижневі кровопускання проводять протягом 2-3 років. Після нормалізації рівнів заліза та феритину в плазмі кровопускання виробляють з такими інтервалами, щоб забезпечити підтримку заліза в плазмі на рівні нижче 1500 мкг / л. Зазвичай достатньо виробляти по одній флеботоміі кожні 3 міс. Адекватність лікування можна оцінити в будь-який час, визначивши рівень заліза в плазмі, відсоток насичення залізом трансферину чи концентрацію феритину в сироватці. Ці показники швидко досягають патологічно високого рівня при реаккумуляціі заліза.

  При парентеральному введенні Хелір агентів, таких як дефероксамін, за добу виводиться 10-20 мг заліза, тобто менше половини тієї кількості, яка мобілізується щотижневим кровопусканням. Крім того, флеботомія при лікуванні хворих з генетичним гемохроматозом, як правило, обходиться дешевше, більш зручна і безпечна. Однак Хелір агенти показані в тих випадках, коли анемія або гіпопротеїнемія служить перешкодою для кровопускання. Найбільш ефективні підшкірні інфузії деферроксаміна за допомогою портативного насоса, що працює на малій швидкості.

  Лікування при печінковій і серцевій недостатності і діабеті мало відрізняється від звичайного, проведеного при цих хворобах. Втрату лібідо і зміна вторинних статевих ознак частково компенсують тестостероном або гонадотропінами.

  Прогноз. Основними причинами смерті нелікованих хворих служать серцева (30%) і печінкова недостатність або портальна гіпертензія (25%) і гепатоклітинна карцинома (30%).

  Шляхом виведення надлишку заліза та підтримання його на рівні, близькому до норми, очікувану тривалість життя у хворих з клінічними ознаками хвороби вдається збільшити більш ніж на 8 років. Лікування збільшує показник 5-річного виживання з 33 до 89%. При виведенні заліза за допомогою повторних кровопускань печінка і селезінка зменшуються в розмірах, показники печінкових функцій нормалізуються, пігментація шкіри зменшується, а серцева недостатність коригується. Толерантність до вуглеводів підвищується приблизно у 40% хворих. Однак на гіпогонадизм або артропатию видалення надлишку заліза практично не впливає. Фіброз печінки може зменшуватися, але цироз незворотній. Незважаючи на адекватне виведення заліза з організму, приблизно у 1/3 хворих на пізніх стадіях розвивається гепатоклітинна карцинома. Позірна збільшення її частоти у лікованих хворих пояснюється, ймовірно, збільшенням тривалості їх життя. Це ускладнення, мабуть, не розвивається, якщо лікування розпочато в прецірротіческой стадії хвороби, тому неможливо переоцінити значення обстеження членів сім'ї та раннього початку лікування. Хворим без клінічних симптомів, виявленим при сімейному скринінгу, слід проводити кровопускання, якщо запаси заліза у них значно або навіть помірно збільшені. Важливо також періодично оцінювати динаміку цих запасів. У цьому випадку вдається запобігти більшості проявів-хвороби. Дійсно, очікувана тривалість життя у хворих, лікування яких розпочато ще в прецірротіческой стадії, очевидно, не надто відрізняється від такої в здоровій популяції. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "гемохроматозом"
  1.  ХРОНІЧНИЙ ПАНКРЕАТИТ
      Хронічний панкреатит - прогресуюче хронічне запальне захворювання підшлункової залози, що виявляється хронічним запально-дегенеративним процесом залозистої тканини, в результаті якого розвивається склероз органу з втратою його екзо-і ендокринної функції. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ Хронічний панкреатит є поліетіологічним захворюванням. Гострий панкреатит може
  2.  Цироз печінки
      гемохроматоз і хвороба Вільсона-Коновалова. Причиною формування цирозу можуть вважатися деякі хімічні речовини і медикаменти. З групи хімічних речовин найбільшу небезпеку становить чотирихлористий вуглець. З препаратів небезпечний метотрексат, використовуваний для лікування лейкозів, лімфом псоріазу. Алкалоїди пірролізідіна,?-Метилдопа можуть викликати важкий гепатит, але рідко
  3.  Цироз печінки
      гемохроматоз) - пігментний цироз, бронзовий діабет, пов'язаний з дефіцитом ферменту, здійснює зв'язок заліза з білком і, тим самим, що регулює його всмоктування. При цьому дефекті залізо посилено всмоктується в кишечнику і, недостатньо зв'язуючись з білком, починає посилено відкладатися в печінці, шкірі, підшлунковій залозі, міокарді, іноді в наднирниках. У печінці залізо накопичується в
  4.  28. БЛОКАДА СЕРЦЯ
      Блокада серця - патологічний уповільнення або повне припинення проведення імпульсу від синусно-передсердного вузла на передсердя, передсердно-шлуночковий вузол і нижележащие відділи провідної системи. Високі ступеня блокади серця характеризує брадіарітмія, що може призвести до запаморочення, непритомності і раптової смерті. Тривалість зубців і інтервалів ЕКГ перевищує нормальні величини;
  5.  Синдром слабкості синусового вузла
      гемохроматоз); е) ідіопатична дегенеративна хвороба з заміною міокарда передсердь фіброзної тканиною. Можливо і пошкодження тканини СУ під час кардіо-хірургічних операцій. Гострий розвиток СССУ може бути проявом тромбозу чи емболії артерії синусового вузла. ВДСУ виникає при психовегетативних порушеннях, нерідко в рамках НЦД у хворих, конституційно стигматизованих - в
  6.  Дилатаційна кардіоміопатія
      гемохроматозе (захворювання, обумовлене порушенням обміну заліза) в міокарді знаходять відкладення железосодержащего пігменту, на-люду різного ступеня дистрофія і атрофія м'язових волокон, Розростання сполучної тканини. Діагностика. Розпізнавання дилатаційною кардіоміопатії представляє істотні труднощі, так як значне збільшення серця з сугствіем або наявністю
  7.  Рестриктивная кардіоміопатії
      гемохроматоз, гликогеноз). При цих захворюваннях в міокарді накопичуються патологічні субстанції, що зумовлюють порушення розслаблення міокарда. Патогенез. При РКМП відбуваються порушення діастолічного наповнення шлуночків у вигляді укорочення часу ізометричного розслаблення шлуночків і зменшення пізнього наповнення шлуночків (в період систоли передсердь). Ці порушення, а також
  8.  Хронічний гепатит
      гемохроматоз, неалкогольний стеатогепатит). Шляхи передачі HBV, HCV, HDV ідентичні. Віруси гепатиту A (HAV) і гепатиту Е (HEV) не є причиною хронічних гепатитів. Хронічний аутоімунний гепатит (ХАЇТ) був описаний в 1950 р. Вальденстрема і має багато назв, що відображають різні особливості захворювання (ювенільний цироз, гепатит молодих жінок, гіпер-у-глобулінеміческій гепатит,
  9.  Цироз печінки
      гемохроматоз, хвороба Вільсона-Конова-352 лову, недостатність а,-антитрипсину та ін), 4) тривалий внутрішньо-і підпечінковий холестаз; 5) інтоксикації, токсичні впливи ле-арСтв; 6) недоїдання, білково-вітамінний дефіцит; 7) порушення венозного відтоку (констриктивний перикардит, веноокклюзіонная хвороба, серцева недостатність); 8) хронічний аутоімунний гепатит; 9)
  10.  Контрольні питання і завдання
      гемохроматоз). Б. Вірусного гепатиту. В. Тривалого холестазу. Г. Недостатності кровообігу. Д. Синдрому недостатності всмоктування. 101. У діагностиці цирозу печінки вирішальним тестом є: А. Проба з бромсульфалеіном. Б. Рівень білірубіну. В. Тимоловая проба. Г. Рівень амінотрансфераз. Д. Жоден з перерахованих тестів. 102. Найбільш частими ускладненнями портального цирозу
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека