загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Гемохроматоз

Гемохроматоз являє собою спадкове захворювання, що передається по аутосомно-рецесивним типом, що характеризується порушенням кишкової абсорбції заліза з накопиченням його в клітинах паренхіматозних органів (табл. 7-7). Так як печінка є основним органом депонування заліза в організмі, ураження печінки, що виявляється Мікронодулярний цирозом, є загальним і ранньою ознакою спадкового гемохроматоза (рис. 7-14). Може розвиватися застійна серцева недостатність, вдруге веде до дилатаційною кардіоміопатії зі схильністю до накопичення заліза в м'язі серця. Ендокринні ознаки спадкового гемохроматоза характеризуються гипогонадизмом, часто в комбінації з частковою дисфункцією переднього гіпофіза, первинної тестикулярной недостатністю, цукровим діабетом. Також характерні артропатії і патологічна пігментація шкіри.



Таблиця 7-7.

Порівняння маркерів при первинному гемохроматозе та алкогольні захворювання печінки







Рис. 7-14.

Біопсія печінки при гемохроматозе

. Надмірне відкладення заліза виявляється забарвленням Пруссідом блакитним



Тести скринінг-діагностики спадкового гемохроматоза включають визначення вмісту заліза у сироватці, рівня насичення трансферину (концентрація заліза в сироватці залежить від загальної залізозв'язувальної здібності), вміст сироваткового феритину.
трусы женские хлопок
Нарешті, діагноз уточнюється шляхом визначення заліза в гістологічному препараті біоптату печінки.

Вторинний гемохроматоз може бути результатом: (1) накопичення в печінці заліза при деяких анеміях?-Таласемія, сидеробластна анемія), (2) пролонгованої застосування парентеральних препаратів заліза або надмірного вживання заліза з їжею; (3 ) хвороб печінки (алкогольний цироз, пізня шкірна порфірія, портокавального шунтування).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Гемохроматоз "
  1. 28. БЛОКАДА СЕРЦЯ
    Блокада серця - патологічний уповільнення або повне припинення проведення імпульсу від синусно-передсердного вузла на передсердя, передсердно-шлуночковий вузол і нижележащие відділи провідної системи. Високі ступеня блокади серця характеризує брадіарітмія, що може призвести до запаморочення, непритомності і раптової смерті. Тривалість зубців і інтервалів ЕКГ перевищує нормальні величини;
  2. гемохроматозом
    Лоурі У. Пауелл, Курт Дж. Іссельбахер (Lawrie W. Powell, Kurt J. Isselbacher) Визначення. Гемохроматоз являє собою хвороба накопичення заліза, при якій надмірно збільшене його всмоктування в кишечнику призводить до його накопичення в тканинах з подальшим їх пошкодженням і функціональною недостатністю органів, особливо печінки, підшлункової залози, серця і гіпофіза. У 1889 р.
  3. Диференціальна діагностика
    надниркових блок. Пов'язаний з порушенням відтоку крові в печінковій вені (тромбоз, вроджене звуження). Розвивається портальна гіпертензія. Синдром Баткіарі. Клінічні прояви залежать від того, наскільки швидко прогресує портальна гіпертензія. 2. Підпечінкової блок. Пов'язаний з поразкою ворітної вени (тромбоз, здавлення ззовні). Клініка - важкі болі, лихоманка, лейкоцитоз, швидке
  4. Парціальний («красноклеточная») гіпоплазія кісткового мозку. ЕРІТРОБЛАСТОФТІЗ
    Особливий інтерес представляють випадки гіпо-апластичної анемії, що протікає з виборчим ураженням еритропоезу, при зберіганню тромбоцітопоезе і частково Лейкопоез. Подібна форма (неправильно що позначається деякими авторами як «парціальна гіпопластична анемія» (представляє собою особливий варіант гипопластической анемії, яка характеризується на відміну від тотального міелофтіз парціальної,
  5. аутосомно
    Якщо захворювання обумовлено рідкісним аутосомно-домінантним геном, то абсолютна більшість хворих в популяції народжуються в шлюбах між ураженим і здоровим чоловіком. У цьому випадку один з батьків гетерозиготен за аутосомно-домінантним гену (Аа), а інший гомозіготен по нормальному аллелю (аа). У такому шлюбі можливі такі варіанти генотипів у потомства (рис. IX.5). {foto71}
  6. ВРОДЖЕНІ (СПАДКОВІ) сидероахрестичні АНЕМІЇ
    Спадкова сидероахрестична анемія спостерігається частіше в дитячому та молодому віці, але зустрічається і у дорослих чоловіків. Вона носить виражений гіпохромний характер при високому рівні заліза плазми. Ступінь анемії зазвичай не велика; число ретикулоцитів, як правило, в межах норми. Селезінка звичайно не збільшена; печінка, навпаки, буває значно збільшена. Ми спостерігали хворого 42 років з
  7. Рестриктивная кардіоміопатії
    Рестриктивная кардіоміопатії (РКМП) відома у двох варіантах Фанее які розглядаються як два самостійних патологічних процесу) - ендокардіальної фіброз і ендоміокардіальний фіброеластоз * еФфлера. Патоморфологічна картина при двох захворюваннях мало раз-211 личается і характеризується різким потовщенням ендокарда в поєднанні з гіпертрофією міокарда шлуночків, порожнини яких
  8. Хронічна надниркова недостатність (гіпокортицизм (шифр? 27.1)
    Визначення. Захворювання, викликане первинним (імунним, туберкульозним та ін) або вторинним (при патології гіпоталамо-гіпофізарної системи) двостороннім ураженням кори надниркових залоз з недостатньою продукцією мінерало-і глю-кокортікоідних гормонів. Статистика. Частота хвороби в популяції - 5-10 випадків на 100 000 населення. Найчастіше хворіють молоді жінки (співвідношення жінок і чоловіків -1:7,
  9. Аутосомно-рецесивні хвороби
    Відомо більше 1600 таких хвороб. Оскільки експресія рецесивного алеля в присутності нормального алелі неможлива, хворі завжди є гомозиготними по рецесивним аллели. Якщо хвороба визначається експресією двох різних генів, що детермінують один і той самий ознака, хворий може бути дигетерозиготи за двома рецесивним аллелям. Летальні рецесивні гени рідко зустрічаються в
  10. Рестриктивная кардіоміопатія
    Рестриктивная кардіоміопатія (РКМП) - це рідкісне захворювання міокарда з частим залученням ендокарда, яке характеризується порушенням наповнення одного або обох шлуночків зі зменшенням їх діастолічного об'єму при незміненій товщині стінок . Внаслідок погіршення діастолічним властивостей шлуночка, після короткого періоду швидкого наповнення подальше надходження крові в нього практично
  11. некоронарогенной ЗАХВОРЮВАННЯ МІОКАРДА
    Згадуючи ретроградно свою лікарську діяльність, змушені констатувати, що в результаті розвитку вузької спеціалізації хворі з так званими некоронарогеннимі ураженнями міокарда виявлялися не в найвигіднішому становищі. У кардіології серед всієї маси захворювань серця і судин привілейоване становище мають 2 захворювання - ІХС та гіпертонічна хвороба, що, можливо,
  12. Цирози печінки (шифр К 74)
    Визначення. Цироз печінки - кінцева стадія її хронічних хвороб, що характеризується порушенням архітектоніки часточкової будови паренхіми органу, фіброзом, вузлами регенерації (морфологічно), синдромами печінково-клеточ-ної недостатності, портальної гіпертензії (клінічно). Статистика. Патологічна ураженість в Росії становить у різних регіонах 20-35 випадків на 100 000
  13. Хронічні гепатити (шифр К 73)
    Визначення. Дифузний запальний процес у печінці, що триває більше 6 міс. Статистика. Поширеність хронічних вірусних гепатитів в різних регіонах Росії коливається від 0,5 до 1% популяції, а за даними вибіркових досліджень, може досягати 2% населення. Хронічні вірусні гепатити становлять близько 90% всіх хронічних гепатитів. Решта 10% припадають на інші форми
  14. Диференціальна діагностика ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії
    У зв'язку з неспецифічністю клінічної картини ідіопатичною ДКМП і даних інструментальних досліджень розпізнавання цього захворювання в ряді випадків представляє певну складність і пов'язане з великою кількістю діагностичних помилок. Тому при ДКМП, як, мабуть, ні при якій іншій нозології, важливого значення набуває диференційна діагностика, і постановка цього діагнозу
  15. ГОЛОВНИЙ КОМПЛЕКС ГЕНОВ гістосумісності
    Чарлз Б. Карпентер (Charles В. Carpenter) Антигени, що забезпечують внутрішньовидові відмінності особин, позначаються як аллоантігени, а коли вони включаються в процес відторгнення алогенних тканинних трансплантатів, то набувають назву антигенів тканинної сумісності ( гістосумісності). Еволюція закріпила одиничний ділянку тісно зчеплених генів гістосумісності, продукти яких на
  16. Диференціальна діагностика
    При постановці діагнозу ГКМП необхідно виключити інші можливі причини гіпертрофії лівого шлуночка, насамперед "серце спортсмена", набуті та вроджені вади, ДКМП, а при схильності до підвищення АТ - есенційну артеріальну гіпертензію. Диференціальна діагностика з вадами серця, що супроводжуються шумом систоли, набуває особливо важливого значення у випадках обструктивної
  17. Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда
    Перша згадка про так званих ідіопатичних захворюваннях міокарда зустрічається в роботі L. Krehl (1891). У це поняття автор включав ураження серцевого м'яза, що супроводжувалося недостатністю кровообігу і не пов'язане з попередньою інфекцією, сепсисом або яким-небудь системним процесом. E.Josserand і L. Gallavardin (1901), описуючи подібні захворювання, назвали їх "первинними
  18. Дилатаційна кардіоміопатія
    Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) характеризується дифузним розширенням камер серця, переважно лівого шлуночка, в поєднанні з необов'язковим помірним розвитком гіпертрофії міокарда. Хвороба частіше зустрічається у чоловіків середнього віку у всіх географічних зонах, при цьому можливі етіологічні чинники (якщо виявиться) М0ГУт бути дуже різними. Так, ДКМП може розвиватися віслюку
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...