загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Гангліозідози

ідіотії Тея-Сакса. Ця група спадкових захворювань характеризується поєднанням переважно двох патологічних симптомів - недоумства і сліпоти (амавроз), причому можуть мати місце і рухові розлади. Зазвичай хвороба розвивається на першому році життя.

Захворювання носить спадковий характер і зумовлене різними варіантами порушень внутрішньоклітинного обміну ліпідів у головному мозку і внутрішніх органах. Відмінною клінічної особливістю захворювань є поєднання зниження інтелекту і поступової втрати зору (аж до повної сліпоти) внаслідок атрофії зорових нервів. Поряд з атрофічнимизмінами зорового нерва може мати місце і поразка інших черепно-мозкових нервів. Провідним симптомом є прогресуюче слабоумство, що досягає іноді глибокого ступеня. Захворювання супроводжується руховими розладами у формі спастичних парезів і паралічів, хореоподобние гіперкінезів (рис.
трусы женские хлопок
69).

Діти стають слабкими, млявими, майже втрачають здатність до руху. Різні зовнішні подразники можуть викликати напади судом за типом епілептиформних нападів. Захворювання зустрічається рідко. Лікування тільки симптоматичне. У випадках нерізко вираженого недоумства з дітьми можуть проводитися індивідуальні заняття за спеціальною програмою.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Гангліозідози "
  1. ВРОДЖЕНІ ПОРУШЕННЯ МЕТАБОЛІЗМУ (ОГЛЯД)
    Леон Нею Розенберг (Дущт У. Кщиутіукп) Взаємодія генів і навколишнього середовища. Під поняттям «обмін речовин» розуміють усі процеси утворення (анаболізм) і руйнування (катаболізм) живої матерії. Вони починаються з самих ранніх хімічних реакцій, що призводять до утворення сперматозоїда і яйцеклітини, тривають в періоди запліднення, росту, дозрівання і старіння і неминуче
  2. лізосомної ХВОРОБИ НАКОПИЧЕННЯ
    Артур Л . Боде (Arthur L. Beaudet) Загальні ознаки Визначення. Лізосоми являють собою цитоплазматичні органели, в кислому середовищі яких містяться численні ферменти, гидролизующие більшість біологічних макромолекул (рис. 316-1). Первинні лізосоми являють собою особливі тільця, які утворюються з пластичного комплексу (апарат Гольджі). Вони можуть зливатися з
  3. аліментарний ТА МЕТАБОЛІЧНІ ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin) Дана глава присвячена широкому колу різноманітних набутих і вроджених неврологічних захворювань. Особливу увагу тут буде приділено придбаним захворювань, оскільки вони становлять істотну групу патологічних станів дорослих осіб та становлять великий інтерес як для терапевтів, так і для неврологів.
  4. Дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  5. ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Епілепсія. Це церебральне захворювання, найбільш яскрава ознака якого - повторювані, стереотипно протікають психомоторні напади. Хоча їх причина не з'ясована, нові дані дозволяють припустити, що у собак відбувається порушення такождіенціфальний-темпоральної системи синхронізації. В останні роки досить відносно поділяють епілепсію на симптоматичну (секундарную, помилкову,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...