Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Ляпидевский С.С.. Невропатология, 2000 - перейти до змісту підручника

Гангліозідози

ідіотії Тея-Сакса. Ця група спадкових захворювань характеризується поєднанням переважно двох патологічних симптомів - недоумства і сліпоти (амавроз), причому можуть мати місце і рухові розлади. Зазвичай хвороба розвивається на першому році життя.

Захворювання носить спадковий характер і зумовлене різними варіантами порушень внутрішньоклітинного обміну ліпідів у головному мозку і внутрішніх органах. Відмінною клінічної особливістю захворювань є поєднання зниження інтелекту і поступової втрати зору (аж до повної сліпоти) внаслідок атрофії зорових нервів. Поряд з атрофічнимизмінами зорового нерва може мати місце і поразка інших черепно-мозкових нервів. Провідним симптомом є прогресуюче слабоумство, що досягає іноді глибокого ступеня. Захворювання супроводжується руховими розладами у формі спастичних парезів і паралічів, хореоподобние гіперкінезів (рис.
69).

Діти стають слабкими, млявими, майже втрачають здатність до руху. Різні зовнішні подразники можуть викликати напади судом за типом епілептиформних нападів. Захворювання зустрічається рідко. Лікування тільки симптоматичне. У випадках нерізко вираженого недоумства з дітьми можуть проводитися індивідуальні заняття за спеціальною програмою.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Гангліозідози "
  1. ВРОДЖЕНІ ПОРУШЕННЯ МЕТАБОЛІЗМУ (ОГЛЯД)
    Леон Нею Розенберг (Дущт У. Кщиутіукп) Взаємодія генів і навколишнього середовища. Під поняттям «обмін речовин» розуміють усі процеси утворення (анаболізм) і руйнування (катаболізм) живої матерії. Вони починаються з самих ранніх хімічних реакцій, що призводять до утворення сперматозоїда і яйцеклітини, тривають в періоди запліднення, росту, дозрівання і старіння і неминуче
  2. лізосомної ХВОРОБИ НАКОПИЧЕННЯ
    Артур Л . Боде (Arthur L. Beaudet) Загальні ознаки Визначення. Лізосоми являють собою цитоплазматичні органели, в кислому середовищі яких містяться численні ферменти, гидролизующие більшість біологічних макромолекул (рис. 316-1). Первинні лізосоми являють собою особливі тільця, які утворюються з пластичного комплексу (апарат Гольджі). Вони можуть зливатися з
  3. аліментарний ТА МЕТАБОЛІЧНІ ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin) Дана глава присвячена широкому колу різноманітних набутих і вроджених неврологічних захворювань. Особливу увагу тут буде приділено придбаним захворювань, оскільки вони становлять істотну групу патологічних станів дорослих осіб та становлять великий інтерес як для терапевтів, так і для неврологів.
  4. Дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  5. ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Епілепсія. Це церебральне захворювання, найбільш яскрава ознака якого - повторювані, стереотипно протікають психомоторні напади. Хоча їх причина не з'ясована, нові дані дозволяють припустити, що у собак відбувається порушення такождіенціфальний-темпоральної системи синхронізації. В останні роки досить відносно поділяють епілепсію на симптоматичну (секундарную, помилкову,
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека