загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

фунікулярний мієлоз

Фунікулярний миелоз розвивається при дефіциті ціанокобаламіну (вітаміну B12) внаслідок спадкового порушення синтезу фактора Кастля слизової оболонки шлунка. Фактор Кастля відноситься до гастромукопротеином.

Ціанокобаламін зв'язується в шлунку з гастромукопротеином і в такому стані всмоктується в тонкій кишці, потім надходить у печінку, де активує перехід фолієвої кислоти в фолінову кислоту. Остання стимулює вироблення кістковим мозком еритроцитів. При спадково обумовленої неповноцінності фундального залоз шлунка поступово розвивається ахілія і виникає ендогенний b12-гіпо-і авітаміноз, так як вводиться з їжею ціанокобаламін не всмоктується. Це призводить до ураження як кровотворної, так і нервової системи. В кров'яне русло надходять мегалобласти. У порівнянні з нормальними еритроцитами вони нестійкі, швидко гинуть, що обумовлює розвиток гіперхромною анемії. У нервовій системі відбувається дегенерація волокон задніх і бічних канатиків спинного мозку. У процес втягуються тонкий і клиновидний пучок, волокна пірамідних і, частково, спинно-мозочкових шляхів. Дегенеративні зміни виникають також і в периферичних нервах.

Конкретні механізми дегенерації нервових волокон при цьому захворюванні поки не вивчені. Твердо встановлено, що вона не є наслідком недокрів'я. Описані випадки розвитку фунікулярного мієлозу задовго до появи анемії. У той же час тільки у 10% хворих злоякісним недокрів'ям спостерігаються неврологічні симптоми. Зрідка картина фунікулярного мієлозу (Фенокопія) розвивається після резекції шлунка, при захворюваннях тонкої кишки, раку шлунка і т. д. Причиною захворювання і в цих випадках є ендогенний B12-авітаміноз.

Характер і переважна локалізація патологічних змін в канатиках спинного мозку визначили назву хвороби при дефіциті ціанокобаламіну - фунікулярний миелоз. Так як поразка нервової системи при цьому захворюванні нерідко поєднується з пернициозной анемією, то вживається і друга назва хвороби - нейроанеміческій синдром.

Клініка. Захворювання зустрічається, головним чином, у віці 40-50 років, розвивається поступово на тлі загальної слабкості, головного болю, запаморочення, ахілії, глоссодініі, гіперхромною анемії. Одним з найбільш ранніх і постійних симптомів хвороби є парестезії переважно в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок (оніміння, печіння, відчуття повзання мурашок та ін.) З плином часу розвиваються рухові розлади, частіше у вигляді нижнього спастичного пара-парезу. Однак наявність патологічних рефлексів і м'язової гіпертонії нерідко поєднується з поступовим згасанням колінних і ахіллових рефлексів.
трусы женские хлопок
Розстроюється м'язово-суглобова і вібраційна чутливість, що призводить до статичної та динамічної (псевдотабетіческой) атаксії.

Нерідко переважають ознаки ураження периферичної нервової системи. У таких випадках захворювання діагностується як полиневритическому форма нейроанеміческого синдрому. Іноді в клінічну картину фунікулярного мієлозу включаються ознаки ураження головного мозку (ністагм, зміна психіки у вигляді апатії, втрати інтересу до навколишнього, емоційної лабільності та ін), черепних нервів (атрофія зорових нервів з центральною скотомою).

Перебіг функціонального мієлозу хронічне, прогресуюче.

Лікування. Ціанокобаламін по 1000 мкг внутрішньом'язово щодня протягом 15-20 днів, потім підтримуюча терапія по 1000 мкг один раз на місяць протягом усього життя, 5% розчин тіаміну хлориду внутрішньом'язово (25-30 ін'єкцій на курс), прозерин та інші антихолінестеразні засоби, масаж , гідротерапія, лікувальна фізкультура.

У зв'язку з ахілії слід призначати хлорістоводородпую (соляну) кислоту, пепсин. При пернициозной анемії призначають препарати печінки (компалон), заліза, фолієву кислоту.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " фунікулярний мієлоз "
  1. 76. В12 дефіцитної анемії
    Перніциозная анемія розвивається внаслідок дефіциту вітаміну В12 (добова потреба 1-5 мкг). У більшості випадків поєднується з фундальним гастритом і ахлоргидрией. Перніциозная анемія - аутоімунне захворювання з утворенням AT до парієтальних клітин шлунка або внутрішнього фактору Касла, однак існують В | 2-дефіцитні анемії аліментарного генезу. Перніциозная анемія може бути вродженою
  2. В12-дефіцитна анемія
    Сутність Вп-дефіцшпной анемії (В12ЦА) полягає у порушенні освіти дезоксирибонуклеїнової кислоти (ДНК) у зв'язку з нестачею в організмі вітаміну В12 (ціанокобаламіну), що призводить до порушення кровотворення, появі в кістковому мозку мегалобластів, внутрікостномоз-говому руйнування ерітрокаріоцітов, зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну, лейкопенії, нейтропенії та тромбоцитопенії, а
  3. Форми анемії, що виникають під час вагітності
    Фізіологічна (помилкова) анемія Розвиток цієї форми анемії залежить від нерівномірного збільшення окремих компонентів крові. Під час вагітності спостерігається збільшення об'єму крові матері на 23-34% (до 50%) за рахунок плазми. Відповідно показник гематокрітного числа знижується до 35% (при нормі 36 - 42%), у той час як загальна маса гемоглобіну зростає на 12-18%. Таким чином,
  4. Вітамін В12-і фолієводефіцитної анемії (шифр Д 51.9)
    Визначення. Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК, обумовленим дефіцитом вітаміну В] 2 або фолієвої кислоти і проявляються Мегалобластна кроветворением, гіперхромія-їй і макроцитозом еритроцитів. Поєднаний дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти зустрічається рідко, але форми з ізольованим дефіцитом того й іншого фактора клінічно і лабораторно невиразні, тому розглядаються
  5. Інгаляційна загальна анестезія
    Інгаляційна анестезія - найбільш поширений вид загальної анестезії, яка досягається введенням в організм летких або газоподібних наркотичних речовин через дихальні шляхи. Інгаляційні анестетики за фізичними властивостями в чому схожі з інертними газами. Вони надходять в організм анестезіруемого і виділяються з нього через дихальні шляхи. Затримується в організмі і
  6. Клінічна фармакологія інгаляційних анестетиків
    Закис азоту Фізичні властивості Закис азоту (N2O, "звеселяючий газ") - єдине неорганічне з'єднання з застосовуються в клінічний практиці інгаляційних анестетиків (табл. 7-3). Закис азоту безбарвна, фактично не має запаху, не запалюється і не вибухає, але підтримує горіння подібно кисню. На відміну від всіх інших інгаляційних анестетиків при кімнатній
  7. В12 - фолієводефіцитної анемії
    Описана вперше в середині 19 століття. У 1929 р. Кастл показав, що м'ясо, оброблене шлунковим соком, надає лікувальну дію. Висловив припущення, що в м'ясі зовнішній чинник, в соку - внутрішній. в 1948 р. відкритий вітамін В12. В12 потрібен для нормального синтезу ДНК кровотворних клітин і клітин, шлунково-кишкового тракту; також бере участь у розпаді і синтезі деяких жирних кислот. При
  8. В-12-фолієвої-дефіцитні анемії
    В-12-фолієвої-дефіцитні анемії пов'язані з порушенням синтезу РНК і ДНК. Раніше ця анемія називалася по імені авторів, які її описали - Аддісон в 1849 році і Бірмера в 1872 році. До відкриття печінкової терапії це захворювання було смертельним, з чим пов'язаний старий термін "пернициозная анемія", що значить згубна чи злоякісна анемія. Ще наприкінці минулого століття з'явилися роботи про
  9. Хвороба Аддісона-Бірмера (злоякісне недокрів'я, перніциозної анемії, В12-дефіцитної анемії)
    Хвороба, описана Addison в 1855 р. і Biermer в 1868 р., придбала популярність серед лікарів як пернициозная анемія, тобто хвороба згубна, злоякісна. Лише в 1926 р. у зв'язку з відкриттям печінкової терапії пернициозной анемії було спростовано пануюче протягом століть уявлення про абсолютну невиліковність цього захворювання. Клініка. Зазвичай хворіють особи старше 40 років.
  10. Перніціозну (фолієва-B12-дефіцитна, мегалобластна) АНЕМИЯ ВАГІТНИХ
    Під цією назвою описана тяжка анемія перніціозну типу, прогресуюча протягом вагітності і яка веде в нелікованих випадках до летального результату. Патогенез. Перніциозная анемія вагітних, як правило, виникає на IV-V місяці вагітності, тобто в період, коли ембріональний кровотворення в печінці плода змінюється нормобластіческого (Е. В. Кравкова, наші спостереження). Як вже було
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...