загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

В-12-фолієвої-дефіцитні анемії

В-12-фолієвої-дефіцитні анемії пов'язані з порушенням синтезу РНК і ДНК . Раніше ця анемія називалася по імені авторів, які її описали - Аддісон в 1849 році і Бірмера в 1872 році. До відкриття печінкової терапії це захворювання було смертельним, з чим пов'язаний старий термін "пернициозная анемія", що значить згубна чи злоякісна анемія. Ще наприкінці минулого століття з'явилися роботи про застосування сирої печінки рогатої худоби в клінічній практиці.

Наступні експериментальні дослідження Вільяма Кастла, великого американського фізіолога з'ясували взаємини між шлунком і гематопоетичної активністю печінки. Серія дослідів з комбінованим і роздільним годуванням хворих пернициозной анемією яловичим м'ясом і шлунковим соком дозволила Кастлу висловити ряд положень.

Виявлено наявність двох компонентів гематопоетичні речовини: внещніх, що міститься в яловичому м'ясі і внутрішнього, що знаходиться в шлунковому соку. В результаті взаімодествія двох факторів: зовнішнього чи екзогенного і внутрішнього або ендогенного, утворюється гемопоетіни, який відкладається в печінці і регулює процеси фізіологічного дозрівання кістковомозкових елементів, в першу чергу еритробластів.

Зовнішній фактор Касла - це цианкобаламин (вітамін В-12). Місцем вироблення внутрішнього фактора Касла - глікопротеїну є парієтальні клітини фундального залоз - гастромукопротеин. Головною функцією внутрішнього фактора є утворення з вітаміном В-12 нетривкого агрегатного комплексу - протеінціанкобаламіна, який зв'язується зі специфічними рецепторами в нижній і середній частині клубової кишки, що

сприяє всмоктуванню вітаміну в тонкій кишці, потім вітамін В -12 з'єднується з ціанкобаламіном, які регулюють утворення гемопоетіни в печінці, що в свою чергу сприяє переходу фолівой кислоти в фізіологічно активну відновлену форму, яка бере участь

у метаболізмі клітин кровотворення, впливаючи на утворення ДНК. Запаси В-12 в організмі настільки великі, що потрібно 3-6 років для розвитку дефіциту В-12 при порушенні його всмоктування. Запаси фолієвої кислоти витрачаються за 4 місяці.

Екзогенна недостатність вітаміну В-12 і фолієвої кислоти може бути нутритивного або аліментарного характеру, наприклад, при вигодовуванні дітей козячим молоком, молочним порошком. Може бути радіаційна анемія, медикаментозна (фенобарбіталового), а також внаслідок порушення внутрішньоклітинного метаболізму фолатів у хворих, які приймають цитостатические і протитуберкульозні препарати, і в осіб, що вживають алкоголь.

Ендогенна недостатність вітаміну В-12 виникає внаслідок порушеною асиміляції харчового вітаміну В-12 через випадання секреції шлункового мукопротеина. Це може бути справжня анемія Аддісона-Бірмера, симптоматична анемія перніціозну типу при раку, сифілісі, лімфогранулематозі, поліпозі шлунка.
трусы женские хлопок
Порушена асиміляція вітаміну в кишечнику має місце при глистной (діфіллоботріозной) анемії, при спру, після резекції тонкої кишки. Підвищений витрачання вітаміну відзначається при вагітності, при цирозах печінки. Зустрічаються спадкові причини недостатньої секреції внутрішнього фактора. У деяких хворих виявляються антитіла до парієтальних клітин шлунка і внутрішнього фактору.

Клінічна картина захворювання складається з тріади симптомів: порушення з боку кровотворної системи, травного тракту та нервової системи. Хворі швидко втомлюються, скаржаться на запаморочення, шум у вухах, "літаючі мушки" в очах, відчуття ватяних ніг, задишку, серцебиття, сонливість. Потім приєднуються диспепсичні

симптоми у вигляді анорексії і проносів. Відзначається відчуття печіння в мові, парестезії - відчуття повзання мурашок, оніміння в дистальних відділах кінцівок, болі корінцевого характеру.

Зовнішній вигляд хворих в період загострення характеризується різкою блідістю шкіри з лимонно-жовтим відтінком. Склери субіктерічни. Іноді на обличчі відзначається пігментація. Хворі зазвичай не бувають виснажені. Геморагічних висипань, як правило, не буває. Типовим є ураження мови - глосит Гентера. На мові з'являються яркокрасние

ділянки запалення, вельми чутливі до прийому їжі і ліків, що викликають у хворого почуття болю і печіння. Коли запалення охоплює весь мову, він стає як "ошпарений". Надалі запальні явища стихають, і сосочки мови атрофуються. Мова стає

гладеньким ("лакований язик").

Гастроскопия виявляє гнездной гнездной, рідше - тотальну атрофію слизової шлунка. Характерним симптомом є наявність так званих перламутрових бляшок - ділянок атрофії слизової.

Аналіз шлункового вмісту, як правило, виявляє Ахіл і підвищений вміст слизу. З часу введення в клінічну практику проби з гістаміном випадки пернициозной анемії з сохрнівшейся вільної соляної кислотою в шлунковому соку, то-есть відсутністю ахлоргідрії, стали зустрічатися частіше. Печінка здебільшого збільшена і

чутлива при пальпації. Як правило, пальпується нижній полюс селезінки на 2-3 см з-під краю реберної дуги. Патоморфологічною основою нервового синдрому є дегенерація і склероз задніх і бічних стовпів спинного мозку, або так званий фунікулярний миелоз з типовим спастичним парапарезом.

Особливо яскравими є зміни з боку крові, що призводять до розвитку вираженого недокрів'я. Як низько ні знижується гемоглобін, кількість еритроцитів знижується ще нижче, так що колірний показник завжди перевищує одиницю, то-есть основним гематологічним ознакою є гиперхромная анемія мегалобластичного характеру.
Основна маса еритроцитів має діаметр 9-10 мкм (макроціти). Зустрічаються еритроцити діаметром від 12 до 15 мкм (мегалоціти), які надлишково насичені гемоглобіном. У міру прогресування загострення в периферичної крові з'являються мегалобласти в різного ступеня їх дозрівання, можуть бути еритроцити зі збереженими залишками ядра у вигляді тілець Жолли, кілець Кебота, еритроцити з базофільною пунктаціей. Не менш характерні і зміни білої крові. Відзначається лейкопенія (до 1,5 х 10.9 / л і менше), нейтропенія, еозинопенія. Серед клітин нейтрофільного ряду визначається зрушення вправо: наявність своєрідних гігантських полісегментірованних форм, що містять до 8-10 ядерних сегментів. Одночасно може бути і зрушення вліво до метамиелоцитов імиелоцитов.

Відзначається помірно виражена тромбоцитопенія.

Костномозговой пунктат макроскопически представляється рясним, яркокрасном, що контрастує з блідим видом периферичної крові. У деяких хворих відсутні оксифільні форми - "синій кістковий мозок". Співвідношення між лейкоцитами і еритробластах замість 3:1, 4:1 стає 1:2 і навіть 1:3, то-есть спостерігається абсолютне переважання еритробластів. Картина кісткового мозку в цих випадках порівнюється з ембріональним кроветворением. По суті це порівняння не зовсім точне, тому що при пернициозной анемії мегалобласти відрізняється від таких у людських ембріонів. Характерною особливістю неефективності мегалобластичного еритропоезу є внутрікостномозговое розпад гемоглобінсодержащіе мегалобластів, що створює картину гемолітичної жовтяниці, але без ретикулоцитоза, супроводжуючого типову гемолитическую жовтяницю.

В аналізах крові знижений вміст вітаміну В-12, збільшено вміст незв'язаного білірубіну, що дає непряму реакцію.

Ще С.П.Боткин звернув увагу на можливість розвитку мегалобластична анемії при інвазії широким лентецом. Паразит, перебуваючи у верхньому відділі тонкого кишечника людини, споживає величезні ресурси вітаміну В-12, що надходить з їжею.

Під назвою В-12-фолієвої-ахрестіческой анемії, то-есть анемії від невикористання, мається на увазі стан, коли кістковий мозок не в змозі використовувати знаходяться в крові антианемічні субстанції, то-есть вітамін В -12 і фолієвої кислоти. При цьому відсутні ознаки ураження травного тракту, шлунковий сік містить і соляну кислоту, і пепсин, відсутні і ознаки ураження нервової системи.

Відсутня жовтушність, не збільшені печінка і селезінка. Печінка померлих від ахрестіческой анемії містить вітамін В-12 і фолієву кислоту, але ці вітаміни не засвоюються кістковим мозком. В даний час цей стан розглядається як предлейкоз.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " В-12-фолієвої-дефіцитні анемії "
  1. Класифікації
    Класифікація, запропонована І. А. Кассирський і Г. А. Алексєєвої (1962, 1970) 1. Постгеморрагические анемії. 2. Анемії внаслідок порушеного кровообігу: а) залізодефіцитні анемії; б) железорефрактерной анемії; в) В12-(фолієвої-) дефіцитні анемії; г) В12-(фолієвої-) рефрактерні анемії внаслідок порушеною асиміляції вітаміну В | 2 (фолієвої кислоти) кістковим мозком; д)
  2. АНЕМІЇ. ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ
    Анемія (недокрів'я) - стан, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів (норма у чоловіків 4 - 5,1 х10.12 / л, у жінок 3,9-4,7 х10.12 / л) і зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові (норма у чоловіків 130-160 г / л, у жінок - 120-140 г / л). При цьому нерідко виявляються й якісні зміни еритроцитів, їх величини, форми та забарвлення. Від щирої анемії
  3. 76. В12 дефіцитної анемії
    Перніциозная анемія розвивається внаслідок дефіциту вітаміну В12 (добова потреба 1-5 мкг). У більшості випадків поєднується з фундальним гастритом і ахлоргидрией. Перніциозная анемія - аутоімунне захворювання з утворенням AT до парієтальних клітин шлунка або внутрішнього фактору Касла, однак існують В | 2-дефіцитні анемії аліментарного генезу. Перніциозная анемія може бути вродженою
  4. Ювенільні маткові кровотечі
    Визначення поняття. До ювенільний маткових кровотеч (ЮМК) відносяться ациклічні кровотечі, які виникають в період статевого дозрівання. ЮМК нерідко називають дісфунк-287 Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення ми Іраку матковими кровотечами, рідше - пубертатними або підліткових. Частота. ЮМК - одна з найбільш частих форм порушення
  5. Хвороба Крона
    Хвороба Крона (БК) - хронічне рецидивуюче захворювання неясної етіології, що характеризується гранулематозним запаленням з сегментарним ураженням різних відділів травного тракту . Патологічний процес при БК локалізується переважно в кишечнику хоча можуть дивуватися всі відділи ШКТ, включаючи стравохід, шлунок 'ротову порожнину. Виділяють БК з ураженням клубової кишки (термінальний
  6. В12-дефіцитна анемія
    Сутність Вп-дефіцшпной анемії (В12ЦА) полягає у порушенні освіти дезоксирибонуклеїнової кислоти (ДНК) у зв'язку з браком в організмі вітаміну В12 (ціанокобаламіну), що призводить до порушення кровотворення, появі в кістковому мозку мегалобластів, внутрікостномоз-говому руйнування ерітрокаріоцітов, зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну, лейкопенії, нейтропенії та тромбоцитопенії, а
  7. Ускладнення вагітності (II і III тримест-ри)
    6.5.1. Анемія вагітних Анемія вагітних звичайно відноситься до залізо-дефіцитної, коли порушується синтез гемоглобіну через дефіцит заліза в організмі. Найчастіше вона розвивається в кінці II і в III триместрах вагітності (після 24 тижнів гестації). Недостатність заліза обумовлена ??потребами плода, якому для розвитку необхідно не менше 300 мг, для побудови плаценти 100 мг,
  8. Форми анемії, що виникають під час вагітності
    Фізіологічна (помилкова) анемія Розвиток цієї форми анемії залежить від нерівномірного збільшення окремих компонентів крові. Під час вагітності спостерігається збільшення об'єму крові матері на 23-34% (до 50%) за рахунок плазми. Відповідно показник гематокрітного числа знижується до 35% (при нормі 36 - 42%), у той час як загальна маса гемоглобіну зростає на 12-18%. Таким чином,
  9. Лікування та профілактика анемії
    Найбільш часто зустрічається залізодефіцитна анемія. Вагітним із залізодефіцитною анемією, крім медикаментозної терапії, призначають спеціальну дієту. Розроблено певні правила терапії залізодефіцитної анемії. 1. Неефективність використання тільки дієтичного режиму харчування. Загальновідомий той факт, що з їжі всмоктується 2, 5 мг заліза на добу, в той час як з лікарських
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...