Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999 - перейти до змісту підручника

Фібропластичний паріетальний ендокардит (ендоміокардіальна хвороба) Леффлера

Це вельми рідкісне захворювання зустрічається в помірних широтах і вражає частіше осіб середнього віку чоловічої статі.

Етіологія і патогенез. Причина фибропластическом ендокардиту Леффлера невідома. Висловлювалося припущення про його зв'язки з різними інфекційними агентами, головним чином паразитарними, які викликають виникнення еозинофілії. Це припущення, однак, не підтвердилося.

Ключова роль у патогенезі пошкодження серця належить еозинофіли, які, будучи морфологічно і функціонально неповноцінними, легко піддаються дегрануляции під впливом частинок, покритих імуноглобулінами G і C3 комплементу. Вивільнювані при цьому катіонні білки викликають пошкодження ендокарда. У великій кількості еозинофіли накопичуються в міокарді, де шляхом екзоцитозу виділяють вміст своїх гранул, що надає кардіоцітотоксіческій ефект (Р. Felice з співавт., 1993). Катіонні білки цих клітин володіють також прокоагулянтную дією. Оскільки роль еозинофілів у розвитку запальної реакції в міо-і ендокардит таких хворих в даний час твердо встановлено, Фібропластичний ендокардит Леффлера можна розглядати як результат захворювання системи крові нез'ясованої етіології. При цьому виникнення ураження серця залежить не від загальної кількості циркулюючих еозинофілів, а від числа активованих клітин, які зазнали вакуолизации і дегрануляції. Останні повинні становити не менше 15% всіх циркулюючих еозинофілів (Е. Olsen, 1990). Сама по собі еозинофілія, навіть виражена (більше 10 000 в 1 мм3) і стійка, не надає ушкоджувальної дії на ендо-і міокард.

Патологічна анатомія. При макроскопічному дослідженні розміри серця лише незначно збільшені, гіпертрофія практично відсутня. У патологічний процес частіше втягується лівий шлуночок, але може бути і ізольоване ураження правого шлуночка або обох шлуночків. Характерно різке потовщення ендокарда, переважно в області шляхів припливу крові і верхівки з тромботическими накладаннями, що може призводити до зменшення порожнини шлуночка, підчас значного (звідси старий термін "облітератівная КМП").
Фиброз атріовентрикулярних клапанів, папілярних м'язів і покриває їх ендокарда призводить до розвитку мітрального і трикуспідального недостатності.

При гістологічному дослідженні виділяють три стадії захворювання. Для I, некротической, стадії характерна виражена еозинофільна інфільтрація міокарда з розвитком міокардиту та коронарііта. У зв'язку з особливостями микроциркуляторной системи серця міокардит обмежується переважно внутрішніми шарами серцевого м'яза. У подальшому протягом приблизно 10 міс розвивається II , тромботична, стадія захворювання, яка проявляється потовщенням ендокарда внаслідок фібриноїдних змін, утворенням пристінкових тромботичних накладень в порожнинах серця і тромбозом дрібних судин міокарда. Еозинофіли поступово зникають з вогнищ запалення. В середньому через 24 міс захворювання переходить в III стадію-стадію фіброзу з характерним значним потовщенням сполучнотканинних елементів ендокарда, поширеним інтрамуральним фіброзом міокарда та неспецифічним облитерирующим ендартеріїтом інтрамуральних вінцевих артерій. Ці стадії не є чітко відмежовані один від одного, і їх ознаки найчастіше визначаються одночасно (Е. Olsen, 1983).

Крім серця, в патологічний процес може втягуватися ряд інших органів - дрібні системні судини, легені, кістковий і головний мозок, так що частина катіонних білків, що виділяються еозинофілами і виявляються в периферичної крові, мабуть, має тканинне походження.

Особливості клінічного перебігу. У більшої частини хворих захворювання починається з системних проявів - лихоманки, схуднення, кашлю, шкірного висипу. Може відзначатися пульмоніт з інфільтративними змінами, що виявляються при рентгенологічному дослідженні легень. Поширеними ускладненнями є рецидивуючі тромбоемболії, часто в мозкові артерії . Вважають, що їх виникненню сприяє гіперкоагуляція крові під впливом катіонних білків. Можуть відзначатися сенсорна полінейропатія і енцефалопатія, що викликаються, як прийнято вважати, нейротоксином, що виділяється з дегранулюють еозинофілів.

Поступово на перший план в клінічній картині захворювання виходять ознаки прогресуючої застійної серцевої недостатності, яка часто супроводжується порушеннями ритму.
У частини хворих, проте, екстракардіальні прояви відсутні і відзначається ізольоване ураження серця в поєднанні з більш-менш стійкою еозинофілією (більше 1500 клітин в 1 мм3), яка служить відмітною ознакою захворювання. При лабораторному дослідженні можна виявити помірну анемію і неспецифічні запальні зрушення в крові. При ЕхоКГ іноді виявляються ознаки вальвулита та вегетації на атріовентрикулярних клапанах.

Прогноз несприятливий. Половина хворих гине протягом двох років після появи перших симптомів ураження серця (G. Solley, 1976). Основною причиною смерті є прогресуюча серцева недостатність, найчастіше в поєднанні з дихальною, нирковою та печінковою.

Лікування. При наявності активного запального процесу в міокарді і дрібних судинах, про що побічно свідчать еозинофілія і системні прояви захворювання, як засоби патогенетичної терапії використовують глюкокортикостероїди в переважній добовій дозі в середньому 1 мг / кг преднізолону всередину в поєднанні з цитостатичними імуносупресантами, головним чином, гідроксімочевіни (500 мг на добу). При досить рано почате лікування ці препарати дають хороший ефект і здатні кілька поліпшити виживання (Р. Felice з співавт., 1993; С. Lombard! з співавт., 1995). Критерієм ефективності протизапальної та імуносупресивної терапії повинна служити перш всього динаміка ознак серцевої недостатності, а не гематологічних показників. Після отримання клінічного ефекту переходять на тривалий прийом підтримуючих доз (в середньому 10 мг преднізолону на добу). Використовується також симптоматична терапія діастолічної серцевої недостатності та тромбоемболій, яка, однак, мало ефективна. При кінець в фіброз вдаються до хірургічного лікування - ендокардектоміі, в частині випадків з пластиною або протезуванням атріовентрикулярних клапанів.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Фібропластичний паріетальний ендокардит (ендоміокардіальна хвороба) Леффлера"
  1. Ендоміокардіальний фіброз
    Поширеність. Захворювання найбільш поширене у тропічній Африці, головним чином, Уганді та Нігерії, а також у розташованих поблизу екватора районах південної Індії, Шрі-Ланки, Бразилії та Колумбії. На його частку припадає близько 15% усіх летальних випадків від серцевої недостатності в Уганді (D. Connor з співавт., 1967), 20% випадків серцевої недостатності у осіб молодше 40 років - жителів
  2. Рестриктивная кардіоміопатія
    Рестриктивная кардіоміопатія (РКМП) - це рідкісне захворювання міокарда з частим залученням ендокарда, яке характеризується порушенням наповнення одного або обох шлуночків зі зменшенням їх діастолічного об'єму при незміненій товщині стінок. Внаслідок погіршення діастолічним властивостей шлуночка, після короткого періоду швидкого наповнення подальше надходження крові в нього практично
  3. Рестриктивная кардіоміопатії
    Рестриктивная кардіоміопатії (РКМП) відома у двох варіантах Фанее які розглядаються як два самостійних патологічних процесу) - ендокардіальної фіброз і ендоміокардіальний фіброеластоз * еФфлера. Патоморфологічна картина при двох захворюваннях мало раз-211 личается і характеризується різким потовщенням ендокарда в поєднанні з гіпертрофією міокарда шлуночків, порожнини яких
  4. КАРДІОМІОПАТІЇ
    - поразка міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси поразки клапанів, системних і легеневих судин. Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  5. КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
    Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  6. КАРДІОМІОПАТІЇ
    Ще одна група некоронарогенних уражень міокарда, найбільш важка з усіх як у плані діагностики і клінічних проявів, так і в плані лікування, - це кардіоміопатії. За пропозицією W.Brigden / 1957 / та J.Goodwin / 1961 /, під терміном "кардіоміопатії" слід розглядати первинні самостійні форми ураження серця неясною або спірної етіології з прогресуючим несприятливим
  7. ЛЕГЕНЕВІ еозинофіли з астматичним СИНДРОМОМ
    До цієї групи захворювань може бути віднесена бронхіальна астма і захворювання з ведучим бронхоастматіческое синдромом, в основі яких лежать інші етіологічні чинники. До цих захворювань відносяться: 1. Алергічний бронхолегеневої аспергільоз . 2. Тропічна легенева еозинофілія. 3. Легеневі еозинофілії з системними проявами. 4. гіпереозінофільний
  8. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
    Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  9. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека