загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

феохромоцитома

Льюїс Ландсберг, Джеймс Б. Яш (Lewis Landsberg, James В. Young)





Феохромоцитоми, відомі також під назвою хромафиіних пухлини, секретують і накопичують катехоламіни і найчастіше виникають в мозковому шарі надниркових залоз. Поза наднирників феохромоцитоми утворюються з хромафинних клітин, розташованих в симпатичних гангліях або біля них, і називаються вненадпочечніковой Феохромоцитоми, або парагангліоми. До споріднених пухлин, секретуються катехоламіни і викликає подібні клінічні синдроми, відносяться хемодектоми, що розвиваються з каротидного тільця, і гангліоневроми, що розвиваються з постгангліонарних симпатичних нейронів.

Клінічні прояви та патологічне значення цих пухлин пов'язані переважно з секрецією катехоламінів. Найбільш частим ознакою є гіпертензія, і більш ніж у половині випадків виникають пароксизми гіпертонії або кризи, нерідко дуже яскраві і важкі.

Феохромоцитома виявляється лише у 0,1% хворих з гіпертонією, але проте є курабельной причиною підвищення артеріального тиску. Дійсно, при своєчасній діагностиці і правильному лікуванні цю причину зазвичай вдається ліквідувати, але залишаючись недіагностованою або при неправильному лікуванні хворого вона може призвести до смерті. Вивчення секційного матеріалу показує, що більшість феохромоцитом клінічно розпізнається і що в багатьох таких випадках саме пухлина з'явилася причиною смерті.



Патологічні зміни



Локалізація і будову. У дорослих хворих приблизно в 80% випадків є одностороння солітарна опух оль, в 10%-двостороннім процесії 10% пухлина розташована поза надниркових залоз. У дітей на частку двосторонніх пухлин припадає 25% випадків і ще 25% - на частку вненадпочечніковой пухлин. Солітарні пухлини розвиваються переважно справа. Хоча феохромоцитоми можуть досягати великих розмірів (більше 3 кг), більшість з них має масу менше 100 г, а діаметр менше 10см. Ці пухлини рясно васкулярізована і отримують кров з будь-якої з трьох артерій, що постачають надпочечник.

Пухлини складаються з великих поліедральних і плеоморфна хромафинних клітин. Менше 10% з них злоякісні. Як і при інших ендокринних пухлинах, злоякісність не вдається встановити по гістологічної картині; на неї вказують лише місцева інвазія в навколишні тканини або віддалені метастази.

Сімейна феохромоцитома. Приблизно в 5% випадків феохромоцитома успадковується як аутосомно-домінантний ознака або сама по собі, або в поєднанні з іншою патологією, такий як множинна ендокринна неоплазія (МЕН) II типу (синдром Sipple) або III типу (синдром слизових нейро) (див. гл . 334), нейрофіброматоз Реклінгхаузена або ретинального-мозжечковий гемангіобластоматоз. При сімейних синдромах часто зустрічаються двосторонні надниркові феохромоцитоми; в сім'ях з МЕН більше половини феохромоцитом мають двосторонню локалізацію. Сімейний синдром слід підозрювати у будь-якого хворого з двосторонніми Феохромоцитоми.

Поза надниркові феохромоцитоми. Маса вненадпочечніковой феохромоцитом в середньому 20-40 г, а діаметр менше 5 см. Більшість їх розташовується в черевній порожнині і пов'язано з чревной верхнім і нижнім мезентеріальними гангліями. Приблизно 1% локалізується в грудній порожнині, будучи пов'язаним з паравертебрального симпатичними гангліями, 1% - в сечовому міхурі і менше 1% - в області шиї, зазвичай у зв'язку з симпатичними гангліями або позачерепними гілками IX і Х пари черепних нервів.

Синтез, запасання і вивільнення катехоламінів. Процеси синтезу і запасання катехоламінів в феохромоцитома подібні з такими в нормальному мозковому шарі надниркових залоз (гл. 66). Механізми викиду катехоламінів з феохромоцитом вивчені мало, але в деяких випадках причинами такого викиду можуть бути зміни кровотоку і некроз пухлинної тканини. Ці пухлини не иннервируются, і секреція катехоламінів з них не є результатом нервової стимуляції.

Адреналін, норадреналін і дофамін. Більшість феохромоцитом містить і секретує як норадреналін, так і адреналін, причому відсоток норадреналіну зазвичай вище, ніж у нормальних наднирниках. Більшість вненадпочечніковой феохромоцитом секретує виключно норадреналін. Ізольована продукція адреналіну Феохромоцитоми зустрічається рідко, головним чином при МЕН. Хоча адреналінпродуцірующіе пухлини можуть супроводжуватися переважанням метаболічних і?-Рецепторних ефектів, переважний характер секреції катехоламінів, як правило, не можна передбачити, виходячи з клінічних проявів. При доброякісних пухлинах підвищена продукція дофаміну і гомованіліновой кислоти (ГВК) відбувається рідко. Однак екскреція цих попередників у деяких хворих із злоякісними Феохромоцитоми зростає.



Клінічні прояви



Феохромоцитома зустрічається в будь-якому віці, але частіше в період юності і зрілості. У деяких дослідженнях серед хворих виявлена ??невелика перевага жінок. Хоча характерною особливістю феохромоцитом є непередбачуваність їх проявів, більшість хворих звертаються до лікаря з приводу гіпертензивних кризів, пароксизмальних симптомів, що вказують на порушення мозкового кровообігу, або нападів занепокоєння, а також гіпертензії, погано піддається звичайному лікуванню. Рідше діагноз змушують запідозрити незрозуміла гіпотензія або колапс, супроводжуючі хірургічну операцію або травму.

Гіпертензія. Гіпертензія є найбільш частим симптомом. Приблизно в 60% випадків має місце постійна гіпертензія, хоча артеріальний тиск зазвичай дуже лабильно і у 50% хворих виникають виразні кризи, чи напади. У решти 40% хворих артеріальний тиск підвищується тільки під час нападу. Артеріальний тиск часто досягає високих значень, гіпертензія іноді протікає злоякісно і зазвичай резистентна до лікування стандартними засобами, що застосовуються в терапії гіпертонічної хвороби.

Напади, або кризи. Приступ, або криз, - це типовий прояв, спостережуване більш ніж у половини хворих. У кожного хворого повторюються напади зазвичай мають подібну симптоматику. Напади виникають часто, але можуть бути і спорадичними, з інтервалами, що досягають декількох тижнів або місяців. З часом частота, тривалість і тяжкість нападів, як правило, збільшуються.

Приступ звичайно починається раптово. Він може тривати від декількох хвилин до багатьох годин і довше. Часто відзначаються головний біль, профузне потовиділення, серцебиття при збереженій свідомості, у хворих виникає страх смерті. Болі в області грудей і живота можуть супроводжуватися нудотою і блювотою. Під час нападу може розвиватися або блідість, або, навпаки, почервоніння обличчя. Артеріальний тиск зростає, часто до загрозливого рівня, що зазвичай супроводжується тахікардією.

Напад може бути спровокований будь-якою діяльністю, що викликає зміщення органів черевної порожнини. У деяких випадках характерну забарвлення приступу надає конкретний стимул, але зазвичай не вдається виявити чітко визначених провокують моментів. Хоча напад може супроводжуватися порушенням, психічний стрес або психологічна напруга зазвичай не входять до числа провокують криз факторів.

Інші відмінні клінічні симптоми. Часто мають місце симптоми та ознаки гиперметаболизма, такі як профузная пітливість і зниження маси тіла легкого або помірного ступеня. Внаслідок зменшення обсягу плазми і уповільнення симпатичних рефлексів розвивається ортостатична гіпотензія. Обидва ці фактори визначають схильність хворих з нерозпізнаної феохромоцитомою до гіпотензії або колапсу під час хірургічної операції або при важкій травмі.

Серцеві прояви. Хворі з феохромоцитомою схильні синусової тахікардії, синусової брадикардії і шлуночкової екстрасистолії. Навіть у відсутність ураження вінцевих артерій можуть розвиватися стенокардія та інфаркт міокарда. У патогенезі цих ішемічних явищ грає роль викликається катехоламинами зростання споживання кисню серцем і, ймовірно, коронароспазм. Можуть спостерігатися електрокардіографічні зрушення, в тому числі неспецифічні зміни сегмента SТ і зубця Т, виражені U-хвилі, ознаки напруги лівого шлуночка і блокада правої і лівої ніжки пучка Гіса в відсутність явної ішемії або інфаркту. Кардіоміопатія, або застійна з міокардитом і фіброзом міокарда, або гіпертрофічна з концентричній або асиметричної гіпертрофією, може супроводжуватися серцевою недостатністю та порушеннями серцевого ритму.

Порушення толерантності до вуглеводів. Приблизно у 50% хворих внаслідок гальмування секреції інсуліну і стимуляції продукції глюкози печінкою порушена толерантність до вуглеводів. Останнє практично ніколи не вимагає спеціального лікування і зникає після видалення пухлини.

Гематокрнтное число. Через зменшення обсягу плазми гематокритное число у хворих може бути підвищений. Рідше причиною істинного еритроцита служить продукція феохромоцитомой еритропоетину.

Феохромоцитома сечового міхура. Феохромоцитома, локалізована в стінці сечового міхура, може викликати типові напади при сечовипусканні. Саме незвичайне розташування в стінці сечового міхура визначає появу клінічних симптомів при дуже малих розмірах пухлини і нормальної або лише злегка підвищеної екскреції катехоламінів з сечею. Більш ніж у половині випадків є гематурія, і пухлина часто вдається побачити при цистоскопії.

Несприятливі ефекти фармакологічних засобів.
трусы женские хлопок
Опіати, гістамін, АКТГ, саралазін і глюкагон при наявності феохромоцитоми можуть викликати важкі й іноді смертельні напади. Ці речовини, мабуть, прямо підсилюють вивільнення катехоламінів з пухлини. Побічно діючі симпатомиметические аміни, включаючи метілдофа (при внутрішньовенному введенні), можуть підвищувати артеріальний тиск за рахунок виділення катехоламінів з збільшених запасів у нервових закінченнях. Речовини, що блокують нейрональний захоплення катехоламінів, такі як трициклічні антидепресанти або гуанетидин, підсилюють фізіологічні ефекти катехоламінів, присутніх в крові. Всі ці сполуки не можна вводити хворим з встановленою чи підозрюваною феохромоцитомою. Більше того, призначення будь-якого медикаментозного кошти таким хворим вимагає ретельного обмірковування і обережності.

Супутні захворювання. При сімейних синдромах МЕН II і III типу феохромоцитома співіснує з медулярних раком щитовидної залози, а при МЕН II типу - ще й з гиперпаратиреозом (див. гл. 334). У хворих з феохромоцитомою зустрічається гіперкальціємія і без патології околощитовідних залоз, причому ця гіперкальціємія зникає після резекції пухлини. Кожного члена сім'ї, в якій є МЕН II і III типів, потрібно періодично обстежувати на наявність феохромоцитоми шляхом визначення катехоламінів, включаючи адреналін, в добовій сечі. Феохромоцитома повинна бути виключена або видалена перед операціями на щитовидній або околощитовідних залозах.

Поєднання феохромоцитоми і нейрофіброматозу спостерігається рідко. Проте, оскільки феохромоцитоме можуть супроводжувати неповні форми нейрофіброматозу, навіть найменші його прояви, такі як п'ять-шість плям кольору кави з молоком, зміни хребців або кіфосколіоз, посилюють підозри на феохромоцитому у хворих з гіпертензією. У деяких сім'ях з хворобою Гіппеля-Ліндау частота народження феохромоцитом досягає 10-25%. У багатьох цих випадках феохромоцитома клінічно не проявляється і діагностується лише на розтині.

У хворих з феохромоцитомою холелітіаз зустрічається в 15-20% випадків. Синдром Кушинга поєднується з феохромоцитомою рідше і зазвичай обумовлений ектопічної секрецією АКТГ або самої феохромоцитомою, або, що ще рідше, супутнім медулярних раком щитовидної залози.



Діагностика



Діагноз встановлюють при виявленні підвищених кількостей катехоламінів або їх метаболітів у добовій сечі. Зазвичай достатньо зробити аналіз однієї добової проби сечі, якщо вона зібрана в період підвищеного артеріального тиску або у хворого є інші симптоми захворювання.

Біохімічні тести. Діагностика заснована на визначенні ванілілміндальной кислоти (ВМК), метанефринів і некон'югованих, або «вільних», катехоламінів (див. гл. 66). Хоча з приводу порівняльної специфічності і чутливості кожного з цих показників написано досить багато, але вони, мабуть, рівноцінні, якщо їх визначення проводиться правильно. Точність діагностики збільшується при визначенні двох із трьох цих показників, хоча для скринінг-методу це і необов'язково. При зборі та дослідженні сечі необхідно пам'ятати наступні міркування. 1. Попри твердження про адекватність визначень, вироблених у випадкових пробах сечі з перерахунком результатів на міліграм креатиніну, переважніше все ж брати проби з повної добової порції сечі. Креатинін ж потрібно визначати, щоб оцінити повноту збору. 2. Сечу слід по можливості збирати в умовах спокою хворого і скасування всіх лікарських препаратів, недоцільно збирати сечу у хворих, недавно піддавалися дослідженням з використанням рентгеноконтрастних середовищ. Якщо не можна скасувати всі ліки, не слід давати хворому хоча б ті з них, про які відомо, що вони заважають визначенню (див. вище). 3. Сеча повинна бути досить підкисленою і зберігатися під час і після збору на холоду. 4. Надійні високоякісні визначення вимагають мінімальних дієтичних обмежень. Належні рекомендації з харчування хворого повинні давати співробітники лабораторій, що виробляють аналіз. 5. Хоча у більшості хворих з феохромоцитомою виділяються підвищені кількості катехоламінів та їх метаболітів кожен день, у пацієнтів з нападами гіпертензії надійність діагнозу зростає, якщо добову сечу починають збирати в період криза.

  Вільні катехоламіни. Верхня межа норми для сумарних катехоламінів 100 - 150 мкг за 24 ч. У більшості хворих з феохромоцитомою ця кількість перевищує 250 мкг / добу. Часто доцільно визначати саме адреналін, так як зростання його екскреції (більше 50 мкг/24 год) зазвичай характерно для патології надниркових залоз і може бути єдиним відхиленням від норми у випадках поєднання з МЕН. Артефактних підвищення екскреції катехоламінів пов'язано з прийомом екзогенних катехоламінів, таких як метілдофа, леводопа і симпатоміметичні аміни, які можуть збільшувати екскрецію катехоламінів протягом 2 тижнів. При стимуляції симпатоадреналової системи екскреція катехоламінів з сечею також зростає, що зумовлює хибнопозитивні результати визначення. Відповідні клінічні ситуації включають гіпоглікемію, напружену фізичну роботу, захворювання центральної нервової системи з підвищенням внутрішньочерепного тиску і скасування клофеліну.

  Метанефрини і ВМК. У більшості лабораторій верхньою межею норми добової екскреції для метанефринів вважається 1,3 мг, а для ВМК-7, 0мг/24ч. У більшості хворих з феохромоцитомою екскреція цих метаболітів значно збільшується, часто перевищуючи нормальні коливання більш ніж в 3 рази. Екскрецію метанефринів підвищують екзогенні та ендогенні катехоламіни, а також інгібітори моноаміноксидази. Пропранолол (анаприлін) може викликати помилкове збільшення екскреції метанефринів, так як його метаболіти завищують результати звичайно застосовуваного спектрофотометрического методу визначення. На екскрецію ВМК ендогенні та екзогенні катехоламіни впливають слабкіше, але помилкове її підвищення обумовлюють різні речовини, включаючи карбідофа (Carbidopa). Інгібітори моноаміноксидази знижують екскрецію ВМК.

  Катехоламіни плазми. Визначення катехоламінів в плазмі має обмежене значення в діагностиці. Ретельне дотримання багатьох умов, необхідне для визначення базального рівня катехоламінів (див. гл. 66), відсутність загальнодоступних надійних методів визначення, а також достатність визначень показників в сечі в більшості випадків роблять визначення катехоламінів в плазмі необов'язковим. На рівні катехоламінів в плазмі впливають ті ж лікарські засоби і фізіологічні стани, які збільшують екскрецію катехоламінів з сечею. Крім того, вміст катехоламінів в плазмі можуть підвищувати блокатори? - І?-Адренорецепторів, які порушують кліренс катехоламінів.

  Тільки в окремих випадках, коли клінічні ознаки феохромоцитоми і результати визначення показників сечі межують з нормою, визначення катехоламінів в плазмі набуває діагностичне значення. Базальний рівень загальних катехоламінів вище 2000 пг / мл підтверджує діагноз, хоча приблизно у 30% хворих з феохромоцитомою базальні рівні катехоламінів нижче. Інформативність визначень катехоламінів в плазмі зростає при використанні засобів, що пригнічують активність симпатичної нервової системи. Як у здорових осіб, так і у пацієнтів з гіпертонічною хворобою клофелін ігангліоблокатори помітно знижують рівень катехоламінів в плазмі. Проте у хворих з феохромоцитомою ці речовини слабо впливають на рівень катехоламінів. Якщо у хворих з підвищеним базальним рівнем катехоламінів у плазмі цей рівень не знижується після введення клофеліну, це підтверджує діагноз феохромоцитоми.

  Фармакологічні тести. Розробка надійних методів визначення вмісту катехоламінів та їх метаболітів в сечі зробила непотрібним проведення провокаційних адренолитических тестів, які пов'язані зі значним ризиком і малоспеціфічни. Проте одна з модифікацій адренолітичний тесту може виявитися корисною в якості лікувальної проби у хворих з гіпертонічним кризом, навідним на думку про феохромоцитоме. Позитивна реакція на фентоламин (одномоментне введення 5 мг після пробної дози в 0,5 мг) характеризується зниженням артеріального тиску щонайменше на 35/25 мм рт. ст. через 2 хв; ефект зберігається протягом 10-15 хв. Реакції на фармакологічний агент не слід надавати діагностичного значення і завжди необхідно отримати біохімічне підтвердження діагнозу. Провокаційні тести у осіб з нормальним артеріальним тиском таять у собі небезпеку, і показання до їх проведення виникають рідко. Проте у хворих з пароксизмальною гіпертензією та базальним вмістом катехоламінів, що не досягає рівня, характерного для феохромоцитоми (менше 1000 - 1500 пг / мл), провокаційний тест з глюкагоном може мати деяке значення. У здорових осіб і пацієнтів з гіпертонічною хворобою глюкагон практично не впливає на артеріальний тиск або рівень катехоламінів в плазмі. З іншого боку, у хворих з феохромоцитомою глюкагон може значно підвищити артеріальний тиск і вміст катехоламінів в крові. Збільшення концентрації катехоламінів в плазмі може мати місце навіть без підвищення артеріального тиску. Слід підкреслити, проте, що у хворих з феохромоцитомою після введення глюкагону можуть розвиватися небезпечні для життя пресорні кризи, так що цей тест ні в якому разі не слід проводити без ретельної підготовки. Необхідно уважно стежити за артеріальним тиском, забезпечивши доступ до внутрішньовенного введення потрібних коштів, і мати під рукою фентоламин, щоб у разі виникнення різкої прессорной реакції швидко перервати тест.


  Диференціальна діагностика. Через багатоликості проявів діагноз феохромоцитоми доводиться припускати і виключати у багатьох хворих з відповідною клінічною картиною. Для виключення цього діагнозу у осіб з гіпертонічною хворобою і «гіперадренергіческій» симптомами (тахікардія, пітливість, підвищення хвилинного об'єму серця), а також у хворих з нападами тривоги і занепокоєння на тлі підвищення артеріального тиску звичайно досить провести аналіз добової сечі. Однак перш, ніж остаточно відкинути діагноз феохромоцитоми, можуть знадобитися повторні аналізи сечі, зібраної під час нападів. У важких випадках допомога іноді можуть надати супресивний тест з клофеліном і стимуляційний тест з глюкагоном. Нападоподібне протягом феохромоцитоми іноді імітують пресорні кризи, зумовлені скасуванням клофеліну або застосуванням інгібіторів моноаміноксидази (див. гл. 66). Помилкові кризи спостерігаються іноді при безконтрольному прийомі симпатоміметичних амінів хворими з психічними порушеннями, особливо особами, причетними до медичної професії.

  Підвищення артеріального тиску і екскреції катехоламінів або їх метаболітів може спостерігатися при внутрішньочерепних процесах, зокрема при пухлинах задньої черепної ямки або субарахноїдальних крововиливах. Хоча це більш характерно для хворих сявнимі неврологічними порушеннями, слід враховувати і можливість субарахноїдального або внутрішньочерепного крововиливу внаслідок феохромоцитоми. Припадки, гіпертензія та підвищення рівня катехоламінів у плазмі можуть бути пов'язані з діенцефальной або автономної епілепсією. Ці стани важко віддиференціювати від феохромоцитоми, але правильній діагностиці зазвичай сприяють наявність аури, порушення на електроенцефалограмі і позитивна реакція на протисудомні засоби.



  Лікування



  Передопераційна підготовка. Основою передопераційної підготовки, що забезпечує можливість успішного хірургічного лікування, є стабільна блокада?-Адренорецепторів. З цією метою відразу ж після встановлення діагнозу хворому слід почати вводити феноксибензаміном (Phenoxybenzamine). Звичайну початкову дозу-10 мг кожні 12 год - підвищують на 10-20 мг через кожні кілька днів до нормалізації артеріального тиску і зникнення нападів. У силу тривалості дії ліків його терапевтичні ефекти кумулюються, і оптимального дозування слід домагатися поступово, ретельно спостерігаючи за артеріальним тиском хворого в положенні лежачи і стоячи. Більшості хворих досить 40-80 мг феноксибензаміном в день, хоча в деяких випадках може знадобитися 200 мг і більше. Феноксибензаміном слід вводити не менше 10-14 днів до операції. За цей час поєднання блокади?-Рецепторів з вільним споживанням солі має призвести до нормалізації зниженого обсягу плазми. До досягнення достатньою?-Адренергічної блокади феноксібснзаміном напади можна купірувати внутрішньовенним введенням фентоламина. У невеликої кількості хворих перед операцією застосовували празозин - виборчий антагоніст? 1-рецепторів. У дозі 1,5-2.5 мг кожні 6 год препарат ефективно знижував артеріальний тиск і знімав напади. Значення празозина в терапії феохромоцитоми неясно; відносно коротка тривалість дії препарату порівняно з феноксибензаміном може бути його недоліком. Однак, оскільки він зазвичай переноситься хворими краще, ніж феноксибензаміном, і запобігає важкі пресорні кризи при наявності феохромоцитоми, празозин можна застосовувати як антигіпертензивний засіб у хворих з підозрою на феохромоцитому, продовжуючи при цьому дослідження. Іншим антигіпертензивним засобом, надійно знижує артеріальний тиск у хворих з феохромоцитомою, є нітропрусид.

  Блокатори?-Адренорецепторів слід призначати тільки після досягнення?-Блокади, оскільки ці кошти самі по собі можуть викликати парадоксальне підвищення артеріального тиску, протидіючи опосередкованої?-Рецепторами вазодилатації в скелетних м'язах. ?-Блокатори зазвичай призначають тоді, коли в процесі досягнення?-Адренергічної блокади розвивається тахікардія. Часто досить низьких доз препарату. Так, прийом пропранололу доцільно починати з дози в 10 мг 3-4 рази на день, збільшуючи її при необхідності для зниження частоти пульсу. ?-Блокатори - ефективний засіб контролю викликаються катехоламинами аритмій, особливо тих, які посилюються під дією анестезуючих препаратів.

  Встановлення локалізації пухлини до операції. Видалити феохромоцитому значно легше, якщо розташування пухлини або пухлин вдається встановити ще до операції. Коли феохромоцитома діагностована та розпочато передопераційна підготовка хворого блокаторами?-Адренорецепторів, слід спробувати з'ясувати локалізацію пухлини. Виявленню внутрінадпочечніковой патології зазвичай сприяє комп'ютерна томографія надниркових залоз. Для виявлення внутрішньогрудних пухлин, як правило, досить рентгенографії та комп'ютерної томографії грудної клітини. При негативних результатах цих досліджень слід провести абдоминальную аортографію (тільки на тлі повної блокади?-Адренорецепторів!), Яка виявляє вненадпочечніковой феохромоцитоми в області живота, так як такі пухлини часто забезпечуються великими аберантними артеріями. Якщо при аортографії та комп'ютерної томографії патології не виявлено, досліджують проби венозної крові, взятої на різних рівнях з нижньої і верхньої порожнистих вен. В області дренажу пухлини концентрація катехоламінів зростає. Цю область можна потім повторно дослідити, застосувавши селективну ангіографію або спрямоване сканування при комп'ютерній томографії. Додатковим способом встановлення локалізації пухлини служить радіонуклідне сцінтісканірованіе після введення 131I-метайодбензілгуанідіна (МЙБГ). Це з'єднання концентрується в клітинах за рахунок процесу захоплення амінів і дає зовнішнє сцинтиграфічної зображення на стороні пухлини. Даний вид сканування не має переваг перед комп'ютерною томографією в діагностиці патології наднирників, але допомагає локалізувати вненадпочечніковой феохромоцитоми.

  Хірургічна операція. Операцію краще проводити в клініках, які мають досвід передопераційного, анестезіологічного та внутріопераціонного ведення хворих з феохромоцитомою. Хірургічна смертність при цьому виявляється нижче 2-3%.

  У процесі хірургічного втручання необхідно безперервно реєструвати артеріальний тиск, центральний венозний тиск і електрокардіограми; при наявності хвороби серця або застійної серцевої недостатності слід реєструвати також тиск заклинювання в легеневих капілярах. Найважливіше значення має заповнення втрат рідини. Гіпотензію під час операції краще купірувати відшкодуванням обсягу, ніж веденням вазоконстрикторов. Гіпертензія і порушення ритму серця найчастіше виникають під час вступного наркозу, інтубації і маніпуляцій на пухлини. Щоб знизити артеріальний тиск, зазвичай достатньо ввести внутрішньовенно фентоламин, але може знадобитися і нітропрусид. Для купірування тахікардії або шлуночкової ектопії можна вводити пропранолол.

  Феохромоцитома при вагітності. Спонтанні пологи або штучне розродження вагінальним шляхом у непідготовлених хворих зазвичай закінчується катастрофою для матері і дитини. На ранніх стадіях вагітності доцільно, мабуть, проводити підготовку феноксибензаміном і видаляти пухлину якомога швидше після підтвердження діагнозу. Переривати вагітність необов'язково, але операція може викликати спонтанний аборт. У III триместрі слід проводити лікування адреноблокаторами; коли плід досягне достатніх розмірів, можна здійснити кесарів розтин з подальшим видаленням пухлини. Хоча нешкідливість адреноблокаторів при вагітності не доведена, введення цих речовин у ряді випадків не викликало явних небажаних ефектів.

  Неоперабельна пухлина. У випадках метастазування чи місцевої інвазії пухлини, а також у хворих з інтеркурентнихзахворюваннями, що перешкоджають оперативному втручанню, потрібно тривале медикаментозне лікування. Якщо прояви феохромоцитоми не вдається в достатній мірі купірувати хронічним введенням адреноблокуючу коштів, може знадобитися одночасне введення метірозіна (Metyrosine). Ця речовина інгібує тирозингідроксилази, знижує продукцію катехоламінів пухлиною і часто надовго полегшує стан хворих. В даний час практичних способів руйнування пухлини опроміненням або хіміопрепаратами немає.



  Прогноз



  Протягом 5 років після операції виживають зазвичай більше 95% хворих, а частота рецидивів не досягає 10%. Приблизно через 1 тиждень після успішної операції екскреція катехоламінів повертається до норми. Концентрацію останніх потрібно визначати, щоб переконатися в тому, що пухлина видалена повністю. При злоякісної феохромоцитоме 5 років після операції живуть менш 50% хворих.

  Повне видалення феохромоцитоми призводить до зникнення гіпертензії приблизно у 75% хворих. У решти артеріальний тиск підвищується знову, але зазвичай добре коригується стандартними антигіпертензивними засобами. Збереження підвищеного артеріального тиску пояснюється або одночасно існуючої гіпертонічною хворобою, або необоротними змінами судин, розвиненими під дією катехоламінів. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Феохромоцитоми"
  1.  2.1. Гіпертонічна хвороба
      Основні принципи: 1. Фармакотерапія АГ проводиться невизначено довго (немає поняття «курсове лікування»!) 2. При фармакотерапії необхідно прагнути до досягнення і підтримання цільового рівня АТ (немає поняття «вікова норма АД»!) 3. Підбір препаратів здійснюється методом титрування, починаючи з малих доз і до оптимальних, протягом 1-3 міс. 4. Фармакотерапія здійснюється на тлі
  2.  Гломерулонефрит
      Дифузний гломерулонефрит - иммуноаллергической захворювання з переважним ураженням судин клубочків: протікає у вигляді гострого або хронічного процесу з повторними загостреннями і ремісіями. У більш рідкісних випадках спостерігається підгострий гломерулонефрит, для якого характерно бурхливе прогресуюче протягом, швидко приводить до ниркової недостатності. Дифузний гломерулонефрит-одне з
  3.  Вплив ендокринних захворювань на функціонування репродуктивної системи
      Вище підкреслювалося, що репродуктивна система, будучи самостійною фізіологічної одиницею з усіма особливостями структури і властивостей, в той же час - лише частина організму. Вона знаходиться у визначених відносинах з іншими системами організму, відчуває їх вплив. Понад те, сама репродуктивна система становить один із специфічних ендокринних елементів організму. Згідно
  4.  Симптоматична артеріальна гіпертонія
      Симптоматичні, АБО ВТОРИННА, артеріальна гіпертонія (СГ) - це АГ, причинно-пов'язана з певними захворюваннями або ушкодженнями органів (або систем), що беруть участь у регуляції артеріального тиску. Вона виявляється у 5-15% хворих, що страждають гіпертонією. Класифікація. Існує безліч класифікацій СГ, однак виділяють чотири основні групи СГ. I. Ниркова (нефрогенна). II. Ендокринна.
  5.  ЕТІОПАТОГЕНЕЗ, КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА гипе-РАНДРОГЕНІІ
      Стероїд-продукують залози, до яких відносяться статеві залози і надниркові залози, мають спільне ембріональний походження, формуючись з урогенітального гребінця. У результаті складного процесу диференціювання кожна залоза спеціалізується на домінуючому синтезі андрогенів, естрогенів або кортикостероїдів. Характер стероїдогенезу в них детермінований набором різних ферментів. Визначальним
  6.  ДІАГНОСТИКА
      Основа діагнозу - циклічний характер появи патологічних-ських симптомів. Встановленню діагнозу допомагає ведення протягом кожного менструального циклу щоденника - запитальника, в якому щодня відзначаються всі патологічні симптоми. При всіх клінічних формах ПМС необхідно обстеження за тестами функціональної діагностики, визначення рівнів пролактину, естрадіолу і прогестерону в крові в
  7.  ЗМІСТ
      Передмова 18 Ч А С Т Ь I. ОРГАНІЗАЦІЙНІ ТА МЕДИКО-СОЦІАЛЬНІ АСПЕКТИ АКУШЕРСТВА Глава 1. Організація акушерської допомоги в Росії. - В. І. Кулаков, О. Г. Фролова 20 1.1. Амбулаторна акушерська допомога 20 1.1.1. Загальні принципи роботи 20 1.1.2. Лікувально-профілактична допомога вагітним 28 1.1.2.1. Антенатальна програма спостереження вагітних
  8.  . Цукровий діабет і вагітність
      Анатомія і фізіологія підшлункової залози Підшлункова залоза розташована на задній стінці черевної порожнини, позаду шлунка, на рівні LI-LII і тягнеться від дванадцятипалої кишки до воріт селезінки. Довжина її становить близько 15 см, маса близько 100 р. У підшлунковій залозі виділяють головку, розташовану в дузі дванадцятипалої кишки, тіло і хвіст, що досягає воріт селезінки і
  9.  Захворювання надниркових залоз і вагітність
      Фізіологія надниркових залоз Наднирники є парними органами внутрішньої секреції, розташовані над верхніми полюсами нирок на рівні хребців від ThXI до L [. Мають вигляд вертикально стоять плоских пластинок у вигляді піраміди або трикутника. Середня маса обох наднирників 10-12 г. Розміри в середньому 4,5 х 2-3 см, товщина 0,6 - 1 см. Лівий надпочечник більше правого. Зачатки
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...