Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Ярош А.А.. Нервові хвороби, 1985 - перейти до змісту підручника

факоматозах

Факоматози (факос-пляма)-це захворювання, при яких спостерігається поєднане ураження шкіри, нервової системи та внутрішніх органів . Виділяють такі Факоматози: нейрофіброматоз Реклінгаузена, склероз туберози Бурневілля, енцефало-тригемінальної ангіоматоз Штурге-Вебера, атаксія-телеангіектазії (синдром Луї-Бара) і ряд інших ектомезодермальних дисплазій.

Нейрофіброматоз Реклінгаузена вивчений більше інших фако-матозов, тому що зустрічається найбільш часто. Виділяють периферичний і центральний нейрофіброматоз. При периферичному ній-рофіброматозе в процес втягуються периферичні нерви, при центральному - черепні нерви і речовина головного і спинного мозку. Успадковується аутосомно-домінантно, але зустрічається багато спорадичних випадків, так як ген, що визначає це захворювання, часто мутує спонтанно. Периферична форма нейрофіброматозу зустрічається частіше, ніж центральна. Вона характеризується тетрадой симптомів: плями на тілі, що нагадують за кольором кави з молоком, пухлини шкіри і підшкірної клітковини, пухлини нервових стовбурів і їх закінчень, фізична і розумова неповноцінність.

Пігментні плями виявляються вже при народженні. Вони зазвичай виявляються на прихованих поверхнях тіла. Пухлини шкіри можуть виявлятися у вигляді місцевої слоновості, множинних вузлуватих утворень або масивних пігментованих шкірних розростанні. При вузлуватої формі нейрофіброматозу вузлів на тілі може бути від кількох до кількох тисяч (81). Пухлини нервів можуть бути різної локалізації, частіше уражаються нерви кінцівок. По ходу нервових стовбурів відзначаються одиничні або множинні потовщення або дифузні потовщення периферичних нервів. Ці вузли болючі, якщо виходять з чутливих волокон, і безболісні, якщо виходять з рухових волокон.

При центральному нейрофіброматозі пухлини виходять з черепних нервів, спинальних корінців або речовини центральної нервової системи. Частою формою центрального нейрофіброматозу є двосторонні невриноми слухових нервів, множинні невриноми корінців кінського хвоста і інших нервів і корінців. Центральна форма нейрофіброматозу клінічно проявляється як пухлина головного або спинного мозку і тільки гістологічне дослідження допомагає встановити справжню природу процесу.
Нейрофіброматоз нерідко поєднується з іншими пухлинами - арахноідендотеліомамі, епендимоми, астроцитомами, Спонга-бластома та ін У розвитку нейрофіброматозних тканин беруть участь як власні нервові волокна, так і з'єднувач-нотканние елементи ендо-та периневрієм. При центральному нейрофіброматозі нерідко в корі великого мозку, а також у білій речовині знаходять скупчення вузликів диспластичних гігантських гліозних клітин. Наявність цих атипию зближує хвороба Реклінгаузена з туберозний склерозом Бурневілля.

При нейрофіброматозі спостерігається цілий ряд вад розвитку різних органів (очей, вух, носа, зубощелепного апарату).

Лікування хворих хірургічне при невеликій кількості вузлів, а також у випадках здавлювання пухлиною життєво важливих утворень.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " факоматозах "
  1. ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З ПОРУШЕННЯМ ДІЯЛЬНОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Джозеф Б. Мартін (Joseph В. Martin) Об'єктивні та суб'єктивні ознаки порушення діяльності нервової системи, які будуть розглянуті у наступних розділах, відносяться до найбільш часто зустрічається і складним в клінічній медицині. Неврологічні захворювання можуть впливати на вищі кіркові функції, викликаючи розлади мови, сприйняття і пам'яті. Крім того, порушення можуть виникати зі
  2. Порушення зору і зоровий шлях
    Рогівка. Рогівка, основна заломлююча поверхня ока, високочутлива до ушкоджують впливів навколишнього середовища (пряма травма, висихання, радіаційне і іонізуюче випромінювання), інфекційним агентам (бактерії, віруси, особливо віруси простого герпесу та оперізувального лишаю, грибки, паразити), запальним процесам, іноді в поєднанні із загальними шкірними захворюваннями, такими як
  3. АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ТА ВРОДЖЕНІ ПОРОКИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Дж.Р.ДеЛонг, Р. Д. Адамі (С. R. DeLong , RDAdams) У цій главі йтиметься про хвороби, обумовлених ушкодженнями або вадами розвитку нервової системи, що виникли в процесі її формування, але надають несприятливий вплив і у дорослих осіб. В результаті виникають труднощі в питаннях їх діагностики та лікування хворих, з якими мають справу общепрактікующіе лікарі та
  4. Пігментні невуси
    Пігментні невуси (родимі плями) утворюються в результаті скупчення в епідермісі або дермі невоїдного клітин, що містять меланін. Одним з різновидів придбаних пігментних невусів є лентіго. Лентиго являє собою чітко відмежоване, гладке пігментна пляма округлої форми, темно-коричневого кольору діаметром до 1 см. Юнацьке лентіго з'являється в дитячому віці і локалізується
  5. Аутосомно-домінантні моногенні хвороби
    Відомо більше 3700 таких хвороб. Як правило, вони обумовлені дефектами структурних білків або порушеннями регуляції експресії генів. Ці хвороби вражають чоловіків і жінок з однаковою частотою. Виняток становлять аутосомні дефекти, успадкування яких залежить від статі. Так, синдроми Опица і Опица-Фріаса зустрічаються головним чином у чоловіків і розпізнаються по наявності гипоспадии.
  6. Факоматозах
    Факоматози являють собою спадкові захворювання, що характеризуються змінами шкірних покривів, найбільш частими з яких є плями (phacos - пляма), неврологічними порушеннями і патологією внутрішніх органів. Настільки Многосістемность поразка пов'язано з порушенням розвитку одночасно двох зародкових листків - ектодерми і мезодерми. З цих зародкових зачатків формуються
  7. СИНДРОМ ЛУЇ-БАР
    При цій рідкісній формі факоматозах спостерігаються неврологічні симптоми, шкірні прояви у вигляді павукоподібного розростання судин (телеангіектазії), зниження імунологічної реактивності організму. Захворювання обумовлене генетично, успадковується за аутосомно-рецесивним типом. При патологоанатомічному дослідженні відзначається зменшення числа нервових клітин і розростання судин в мозочку.
  8. Додаток
    Програма НЕВРОППТОЛОГІІ ДИТЯЧОГО ВІКУ Названа программа1 рекомендована Навчально-методичним об'єднанням вищих навчальних закладів Російської Федерації з педагогічної освіти. Включення в підручник програми професійної підготовки майбутніх фахівців розширює можливості для різних варіантів організації самого навчального процесу та для активного залучення студентів в
  9. Спадкові захворювання нервової системи
    Спадкові захворювання нервової системи - це велика гетерогенна група хвороб, в основі яких лежить генетично обумовлене ураження периферичних нервів, спинного мозку, скелетних м'язів. Класифікація I. Спадкові хвороби обміну речовин, що протікають з ураженням нервової системи. 1. Спадкові порушення обміну амінокислот:
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека