Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Л.О.Бадалян. Невропатология, 1987 - перейти до змісту підручника

факоматозах

Факоматози являють собою спадкові захворювання, що характеризуються змінами шкірних покривів, найбільш частими з яких є плями (phacos - пляма), неврологічними порушеннями і патологією внутрішніх органів. Настільки Многосістемность поразка пов'язано з порушенням розвитку одночасно двох зародкових листків - ектодерми і мезодерми. З цих зародкових зачатків формуються нервова система, шкіра та її похідні, внутрішні органи і судини.

До цієї групи захворювань відносяться енцефалотрігемінальний ангіоматоз Штурге - Вебера, склероз туберози Бурневілля, синдром (атаксія-телеангіектазії) Луї-Бар, нейрофіброматоз Реклінгхаузена. Механізми розвитку цих захворювань не з'ясовані. Багато форм патології передаються з покоління в покоління. Загальною клінічної закономірністю для захворювань цієї групи є неухильне прогресування симптомів, що нерідко призводить до важких необоротних змін багатьох функцій організму
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "факоматозах"
  1. ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З ПОРУШЕННЯМ ДІЯЛЬНОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Джозеф Б. Мартін (Joseph В. Martin) Об'єктивні та суб'єктивні ознаки порушення діяльності нервової системи, які будуть розглянуті в наступних розділах, відносяться до найбільш часто зустрічається і складним в клінічній медицині. Неврологічні захворювання можуть впливати на вищі кіркові функції, викликаючи розлади мови, сприйняття і пам'яті. Крім того, порушення можуть виникати зі
  2. Порушення зору і зоровий шлях
    Рогівка. Рогівка, основна заломлююча поверхня ока, високочутлива до ушкоджують впливів навколишнього середовища (пряма травма, висихання, радіаційне і іонізуюче випромінювання), інфекційним агентам (бактерії, віруси, особливо віруси простого герпесу та оперізувального лишаю, грибки, паразити), запальним процесам, іноді в поєднанні із загальними шкірними захворюваннями, такими як
  3. АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ТА ВРОДЖЕНІ ПОРОКИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Дж.Р.ДеЛонг, Р. Д. Адамі (С. R. DeLong , RDAdams) У цій главі йтиметься про хвороби, обумовлених ушкодженнями або вадами розвитку нервової системи, що виникли в процесі її формування, але надають несприятливий вплив і у дорослих осіб. В результаті виникають труднощі в питаннях їх діагностики та лікування хворих, з якими мають справу общепрактікующіе лікарі та
  4. Пігментні невуси
    Пігментні невуси (родимі плями) утворюються в результаті скупчення в епідермісі або дермі невоїдного клітин, що містять меланін. Одним з різновидів придбаних пігментних невусів є лентіго. Лентиго являє собою чітко відмежоване, гладке пігментна пляма округлої форми, темно-коричневого кольору діаметром до 1 см. Юнацьке лентіго з'являється в дитячому віці і локалізується
  5. Аутосомно-домінантні моногенні хвороби
    Відомо більше 3700 таких хвороб. Як правило, вони обумовлені дефектами структурних білків або порушеннями регуляції експресії генів. Ці хвороби вражають чоловіків і жінок з однаковою частотою. Виняток становлять аутосомні дефекти, успадкування яких залежить від статі. Так, синдроми Опица і Опица-Фріаса зустрічаються головним чином у чоловіків і розпізнаються по наявності гипоспадии.
  6. СИНДРОМ ЛУЇ-БАР
    При цій рідкісній формі факоматозах спостерігаються неврологічні симптоми, шкірні прояви у вигляді павукоподібного розростання судин (телеангіектазії), зниження імунологічної реактивності організму. Захворювання обумовлене генетично, успадковується за аутосомно-рецесивним типом. При патологоанатомічному дослідженні відзначається зменшення числа нервових клітин і розростання судин в мозочку.
  7. Додаток
    Програма НЕВРОППТОЛОГІІ ДИТЯЧОГО ВІКУ Названа программа1 рекомендована Навчально-методичним об'єднанням вищих навчальних закладів Російської Федерації з педагогічної освіти. Включення в підручник програми професійної підготовки майбутніх фахівців розширює можливості для різних варіантів організації самого навчального процесу та для активного залучення студентів в
  8. Спадкові захворювання нервової системи
    Спадкові захворювання нервової системи - це велика гетерогенна група хвороб, в основі яких лежить генетично обумовлене ураження периферичних нервів, спинного мозку, скелетних м'язів. Класифікація I. Спадкові хвороби обміну речовин, що протікають з ураженням нервової системи. 1. Спадкові порушення обміну амінокислот:
  9. факоматозах
    Факоматози (факос-пляма)-це захворювання, при яких спостерігається поєднане ураження шкіри, нервової системи та внутрішніх органів. Виділяють такі Факоматози: нейрофіброматоз Реклінгаузена, склероз туберози Бурневілля, енцефало-тригемінальної ангіоматоз Штурге-Вебера, атаксія-телеангіектазії (синдром Луї-Бара) і ряд інших ектомезодермальних дисплазій. Нейрофіброматоз Реклінгаузена вивчений
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека