загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Етіологія

Сімейна форма ЛГ становить 6-10% всіх випадків цього захворювання. Розвиток сімейних форм ЛГ пов'язують з мутаціями рецепторів се-мейства факторів росту TGF-?. Більше 50% хворих з сімейною формою ЛГ і до 20% спорадичних випадків виявляються рідкісними мутаціями рецеп-торів морфогенетичного протеїну кісткового мозку. Цей цитокін є потужним регулятором ром і індуктором зростання гладком'язових клітин судинної стінки і апоптозу.

Більш рідкісним вродженим варіантом ЛГ яв-ляется спадкова геморагічна телеангіектазії. Це захворювання обумовлено мутацією іншого гена - ALK 1. Знання про генетичні му-таціях, асоційованих з ЛГ, постійно расши ряются, можливо, будуть виявлені й інші гени, які відіграють роль у розвитку цього захворювання.

При системних захворюваннях сполучної тканини можуть відзначати ЛГ як з ураженням парен-Хими легких, так і без нього. За даними різних регістрів тільки близько 40% хворих на системні захворювання сполучної тканини не мають ураження паренхіми або судин легенів. Серед інших 60% хворих 19% мають ізольовану ЛГ, 22% - ураження паренхіми легенів і 19% - поєднану патологію. ЛГ виявляють у 37% пацієнтів з системною склеродермією, у 14% - системний червоний вовчак і у 5% - з ревматоїдним артритом. За цими даними, ще близько 13% пацієнтів з системними захворюваннями сполучної тканини мають недіагностовані ЛГ.

Поширеність ЛГ внаслідок вроджений-них вад серця з шунтуванням крові зліва направо точно не встановлена, але враховуючи, що частота вроджених вад серця становить близько 0,8% всіх живонароджених, в Україні це означає появу 5 тис . випадків вроджених вад серця щорічно. Кількість таких хворих продовжує збільшуватися, в тому числі і внаслідок покращення надання їм допомоги, усо-вершенствования хірургічного лікування. Розмір і локалізація шунта, а також генетичні чинники і реакція системи нейроендокринної регуляції визначають швидкість і ступінь розвитку ЛГ. За даними американських дослідників, виживання таких хворих дещо краще, ніж пацієнтів з іншими типами ЛГ; за умови хірургічної корекції 1-річне виживання становить 92%, 2-річне - 89%, 3-річне - 77%, і 5-річне - 77 %.

Легенево-печінкові судинні порушення на пізніх стадіях ураження печінки включають гепатопульмональний синдром і портопульмональную АГ. Гепатопульмональний Сінд-ром, який відзначають у 20% пацієнтів з бо-корисно печінки, характеризується прогресивною гипоксемией внаслідок вазодилатації внутрілегочних судин. Цей стан не викликає ЛГ і проходить після трансплантації печінки. Портопульмональний тип ЛГ характеризується підви-ням тиску в ЛА без зниження оксигенації крові, його виявляють приблизно у 20% біль-них на пізніх стадіях ураження печінки.

Виділяють три гемодинамічних типу:

(а) гипердинамический тип, при якому відзначають помірне підвищення тиску в ЛА (при цьому значно збільшується серцевий викид), нормальне легеневе капілярний тиск (тиск заклинювання) і знижене ЛСС;

(б) гіперволемічна тип, при якому відвели-чивается ОЦК, помірно зростає тиск в ЛА, збільшується серцевий викид, підвищується тиск у легеневих капілярах при нормальному ЛСС; ( в) вазопроліфератівний тип - найбільш рідкісний і пов'язаний зі значним підвищенням тиску в ЛА і ЛСС, помірним зниженням легеневого капілярного тиску і помірним збільшенням, з подальшим зменшенням в динаміці, серцевого викиду.
трусы женские хлопок
Взагалі після трансплантації печінки ЛГ зменшується або зникає, але в ряді випадків проведення опера-ції пов'язане з високим ризиком.

ЛГ, асоційована з ВІЛ-інфекцією, со-ставлять 0,5% всіх випадків. Деякі експерти вбачають асоціацію ЛГ зі змішаним ін-фіцірованності людини ВІЛ і вірусом герпесу 8-го типу, при якому розвивається саркома Капоші. Виживання становить 58% на 1-му році, 39% - за 2 роки і 21% - протягом 3 років.

Препарати і токсини, пов'язані з розвитком ЛГ, включають анорексигенні препарати - амінорекс, амфетаміни і кокаїн. Використання цих лікарських засобів протягом більше ніж 3 міс підвищує ризик розвитку ЛГ в 30 разів порівняно зі здоровим населенням. Вважають, що розвиток ЛГ може бути опосередковано порушенням функціонування транспортера серотоніну, який локалізується в гладких м'язах судин легеневого басейну.

Встановлено, що 20-40% пацієнтів з р-таласемія та серповидно-клітинною анемією схильні до розвитку ЛГ. Розвиток Л Г погіршує прогноз захворювання: смертність при серповидно клітинної анемії з ЛГ значно вище, ніж при серповидно-клітинної анемії без ЛГ.

Розвиток ЛГ часто відзначають у пацієнтів з важкими захворюваннями бронхів і легенів. Со-гласно сучасними уявленнями, ХОЗЛ - стан, який характеризується прогрес-рующей незворотною обструкцією дихальних шляхів з патологічним запальною відповіддю і фіброзом легень внаслідок впливу шкідливих частинок і газів. Прогресування обструкції дихальних шляхів настає внаслідок як запалення бронхіол, так і зниження еластичний-ності паренхіми легенів через її запальної деструкції, еластолізіса і втрати відповідаю-щих альвеол. Морфологічно це проявляється хронічним бронхітом, бронхіолітом і Емфі-земой. Запалені ділянки легеневої та брон-хіальной тканини виділяють реактивні продукти перекисного окислення, які в свою чергу вивільняють прозапальні цитокіни. При ХОЗЛ в легеневій судинної мережі також підвищена експресія ендотеліну-1, особливо в період загострення захворювання.

Поразка паренхіми легенів може бути наслідком системних захворювань з'єднувач-ної тканини, які описані вище, або внаслідок ідіопатичного легеневого фіброзу (фіброзуючий альвеоліт), і дуже рідко - саркоїдоз легенів.

Залежно від етіології, поширений-ність ЛГ при ХОЗЛ може варіювати. Так, ЛГ 894 виявляють у 31% хворих з ідіопатичним ле-гочного фіброзом. Наявність ЛГ призводить до більш значного функціональному обмеження та супроводжується більш високою смертністю. Відзначають лінійну зворотну кореляцію між тиском в ЛА і клінічним прогнозом. Смертність при наявності симптомів ЛГ в 3 рази вище, ніж без ЛГ.

Синдром нічного апное - найбільш небезпечна форма порушення сну: його виявляють у 5-15% дорослого населення. Наслідком синдрому ноч-ного апное є АГ, інсульт, аритмії і блокади серця, а також ЛГ, особливо у хворих з ХОЗЛ. Точної патогенетичного зв'язку між синдромом нічного апное і ЛГ не виявлено.
Можливо, що розвитку ЛГ сприяють ті ж фактори, що і відносно інших згаданих патологічних станів: гіпоксемія, порушення вегетативної регуляції, гиперсимпатикотония, дисфункція ендотелію, гіперагрегація тромбоцитів, активація прозапальних і протромботичних факторів та інші. На думку більшості авторів, провідним фактором для формування ЛГ при синдромі нічного апное є порушення функції ендотелію і гіперсекреція ендотеліну-1. Зазвичай пацієнти з синдромом нічного апное і ЛГ - це особи старшого віку, які мають знижену функцію легень. При синдромі нічного апное ЛГ має помірний характер і, як правило, відзначають позитивну відповідь на застосування специфічного лікування синдрому нічного апное - використання дихання з позитивним тиском в кінці видиху.

ЛГ внаслідок хронічного тромбозу або ем-болии розвивається у 0,1-4% хворих, які перенесли гостру легеневу емболію. Проте, на думку багатьох авторів, її поширеність недооцінена. Тромбоемболічні події відзначають в анамнезі у 60% хворих з ЛГ, а порушення коагуляції (найбільш часто поклади-вальний титр волчаночного антикоагулянту) - у 30% пацієнтів. Поліморфізм гена транспортера серотоніну виявляють у 30% хворих з Хроні-чеський тромбоемболічної ЛГ. Наявність цього генетичного поліморфізму, можливо, не-сприятливо модулює клінічний перебіг хвороби. Правильний діагноз цієї форми Л Г вкрай важливий, тому що деякі пацієнти можуть бути вилікувані методом хірургічної тромбектоміі.

Хронічна ЛГ може бути наслідком по-ражения лівої половини серця - СН внаслідок набутих вад серця та / або порушення його скорочувальної здатності (ІХС, ДКМП і міокардит) або наповнення (АГ, ГКМП і рестриктивная кардіоміопатії) . Близько 2/3 хворих з лівосторонньої СН мають порушення систолічної функції ЛШ і '/ 3 - діастолічної функції. Хронічну СН із систолічною дисфункцією ЛШ відзначають приблизно у 1% населення, яке в Україні становить близько 500 тис. Кількість таких хворих збільшується з року в рік. Це пов'язано як з природним процесом старіння населення, так і підвищенням ефективності лікування і виживання хворих з хронічною СН. Найчастіше при цих станах ЛГ має м'який характер, але приблизно у У3 хворих вона може бути важкою. Прогноз цілком залежить від прогнозу основного захворювання. Відповідно слід проводити більш ретельне обстеження всіх хворих з хронічною СН з метою виявлення у них ЛГ.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Етіологія "
  1. ІНФЕКЦІЇ шлунково-кишкового ТРАКТУ
    КЛАСИФІКАЦІЯ Інфекції ШКТ класифікують залежно від їх основної локалізації, етіології та клінічної картини. Серед захворювань бактеріальної етіології виділяють інфекції ороцервікальной області (у цьому розділі не розглядаються), інфекції шлунка (гастрит, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки), інфекції кишечника - гостра діарея (ентерит і
  2. Етіологія
    Етіологія неясна. Серед причин, його викликають, різні автори схильні віддавати переважне значення наступним факторам: - біомеханічний; - аномалії розвитку; - гормональний; - судинний; - інфекційний; - інфекційно-алергійний; - функціональний; - спадковий . Остеохондроз хребта у своїй основі має локальні перевантаження хребетно-рухових сегментів (ПДС) і
  3. пароніхій
    Пароніхія - гостре або хронічне запалення нігтьового валика. Основні збудники S.aureus , анаеробні коки, КНС, іноді Pseudomonas spp., Proteus spp., C.albicans. Вибір антимікробних препаратів Препарати вибору: при гострій інфекції всередину амоксицилін / клавуланат. Альтернативні препарати: лінкозаміди або еритроміцин + метронідазол. При синьогнійної етіології -
  4. Етіологія ДЦП
    Етіологія
  5. Етіологія і патогенез гіпоксій
    Етіологія і патогенез
  6. Сучасні уявлення про етіологію і патогенез запалення
    Сучасні уявлення про етіологію і патогенез
  7. Загальні питання вчення про етіологію хвороб
    Загальні питання вчення про етіологію
  8. Етіологія і патогенез окремих форм анемій
    Етіологія і патогенез окремих форм
  9. Харчові отруєння немикробной природи
    До харчових отруєнь немікробної етіології належать отруєння продуктами, отруйними за певних умов або отруйними за своєю природою, а також отруєння домішками хімічних речовин. На харчові отруєння немікробної етіології припадає приблизно 5-10% від всіх харчових отруєнь. При викладі даного питання основне увага приділяється небезпекам природного походження,
  10. 46. ЛЕГЕНЕВІ НАГНОЄННЯ.
    Етіологія, патогенез, клініка, Діагностика, Принципи
  11. класифікація геморагічних лихоманок (ГЛПС, Кобринська лихоманка)
    Група геморагічних лихоманок - гострі гарячкові захворювання вірусної етіології, в патогенезі та клі-нічних проявах яких провідну роль відіграє ураження судин, що призводить до розвитку тромбогеморагічного синдрому. Етіологія: геморагічні лихоманки можуть викликати віруси п'яти родин: Arena-, Bunya-, Filo-, Flavi-і Togaviridae. Класифікація геморагічних лихоманок:
  12. Реферат. Пневмоцистоз, 2009
    Етіологія. Патогенез. Епідеміологія пневмоцистної пневмонії. Діагностика.
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...