Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Е.І.Гусев, А.Н.Коновалов, Г.С.Бурд. Неврологія і нейрохірургія, 2000 - перейти до змісту підручника

Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо

Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (син.: епідемічний енцефаліт тип А, «сонна» хвороба) вперше був зареєстрований в 1915 м. у військах під Верденом і описаний в 1917 р. австрійським невропатологом К. Економо. Хвороба в ті роки протікала у вигляді епідемій, що охопили багато країн світу. У наступні роки захворювання проявлялося спорадично. Нині захворювання в типовій формі майже не зустрічається. Збудник епідемічного енцефаліту не уточнений. Захворювання малоконтагіозни.

Клінічно і патоморфологически епідемічний енцефаліт можна розділити на дві стадії: гостру і хронічну. Гострою стадії властиві симптоми і явища запального характеру. Для хронічної стадії характерні прогресивно дегенеративні процеси. Гостра і хронічна стадії епідемічного енцефаліту розділяються проміжком часу від декількох місяців до 5-10 років.

Патоморфология. Для епідемічного енцефаліту характерне ураження базальних ядер і стовбура мозку. Страждають переважно клітинні елементи. При мікроскопії виявляються виражені запальні зміни: периваскулярная інфільтрація мононуклеарами і плазматичними клітинами у вигляді муфт, значна проліферація мікроглії, іноді з утворенням гліозних вузликів. У хронічній стадії найбільш виражені зміни локалізуються в чорній речовині і блідій кулі. У цих утвореннях відзначаються незворотні дистрофічні зміни гангліозних клітин. На місці загиблих клітин формуються гліозні рубці.

Клінічні прояви. Класична форма епідемічного енцефаліту в гострій стадії починається з підйому температури до 38-39 ° С. З'являються помірний головний біль, блювота, м'язові болі, відчуття загальної розбитості й інші симптоми , супроводжуючі гострі інфекційні захворювання. Можливі симптоми ураження верхніх дихальних шляхів. Гарячковий період триває в середньому близько 2 нед. У цей період з'являється неврологічна симптоматика, яка може бути досить різноманітною. На першому плані стоять патогномонічні для цього захворювання порушення сну, що виражаються в патологічній сонливості . Хворого можна розбудити, але він тут же знову засипає, причому в будь-якій позі і не придатною для сну ситуації. Надмірна, нездоланний сон може тривати протягом 2-3 тижнів, а іноді й більше. Дещо рідше при епідемічному енцефаліті спостерігається патологічна безсоння, коли хворий не може заснути ні вдень, ні вночі. Можливо перекручення нормальної зміни сну і неспання: хворий спить вдень і не засинає вночі. Безсоння часто змінює період патологічної сонливості або передує йому.

Другою характерною ознакою гострої стадії епідемічного енцефаліту є ураження крупно-і дрібноклітинних ядер окорухових, рідше відвідних нервів. Особливістю захворювання є те, що окоруховий нерв ніколи не втягується у процес цілком: порушується функція окремих м'язів, що іннервуються цим нервом. У хворих можуть відзначатися птоз (одно-або двосторонній ), диплопія, анізокорія, параліч погляду (частіше вертикальний), відсутність реакції зіниць на конвергенцію і акомодацію при живої реакції на світло (зворотний синдром Аргайла Робертсона). Часті скарги на порушення зору, обумовлене парезом акомодації або диплопией.

Порушення сну і окорухових розлади складають класичні прояви епідемічного енцефаліту, описані К.
Економо. Однак в гострій стадії епідемічного енцефаліту можуть зустрічатися і інші неврологічні прояви. Дещо рідше, ніж окорухові порушення, спостерігаються вестибулярні розлади у вигляді запаморочення, що супроводжується нудотою і блювотою. У неврологічному статусі нерідко виявляються горизонтальний і копіювальний ністагм, запаморочення, що є наслідком ураження ядер вестибулярного нерва. Часто є вегетативні симптоми: гіперсалівація, гіпергідроз, гіперпродукція секрету сальних залоз, лабільність вазомоторних реакцій.

Екстрапірамідна симптоматика, характерна для хронічної стадії епідемічного енцефаліту, нерідко відзначається і в гострій стадії. Вона може проявлятися гіперкінезами (хореоатетоз, міоклонії, атетоз, блефароспазм. судома погляду), дещо рідше - акинетико ригідним синдромом (акінезія, амимия , ригідність м'язів, схильність до кататонії). Описано виникнення таламического, мозжечкового і гідроцефальний синдромів, а також гіпоталамічних порушень. Гостра стадія може супроводжуватися вираженими психосенсорні розладами (зміна сприйняття форми та забарвлення навколишніх предметів, зорові, нюхові, слухові галюцинації). У важких випадках епідемічного енцефаліту виникають розлади частоти і ритму дихання, серцево судинної діяльності, міоклонії дихальних м'язів, гіпертермія, порушення свідомості (кома). Можливий летальний результат внаслідок серцевої і дихальної недостатності.

У сучасних умовах епідемічний енцефаліт протікає атиповий , в основному абортивно, симулюючи гостру респіраторну інфекцію. На її фоні можуть виникати короткочасні розлади сну (сонливість або безсоння), епізоди диплопії, вегетативна дисфункція, гіперкінези (тики в м'язах обличчя і шиї), різко виражені минущі окорухових порушення. Виділяють як самостійні вестибулярну , нарколептичних, епілептіформного форми, епідемічну гикавку епізодично виникає протягом декількох днів миоклоническая судома м'язів діафрагми).

У цереброспінальній рідині в гострій стадії епідемічного енцефаліту у більшості хворих відзначаються плеоцитоз (в основному лімфоцитарний) - 40 клітин в 1 мкл, невелике збільшення вмісту білка і глюкози (глікорахія) - до 0,5-1 г / л. У крові виявляються лейкоцитоз із збільшенням числа лімфоцитів і еозинофілів, збільшення ШОЕ. На ЕЕГ виявляються генералізовані зміни, виражена повільна активність.

Основний клінічний прояв хронічної стадії епідемічного енцефаліту - синдром паркінсонізму. Характерні бідність і сповільненість рухів, амимия, монотонна, невиразна, маловиразна мова, про, латеро-і ретропульсія, схильність до збереження доданої пози, випадання співдружніх, индивидуализирующих моторику рухів (ахейрокинез), парадоксальні кинезии. Відзначаються втрата інтересу до навколишнього, сповільненість психічних процесів, настирливість. У цих рухових розладах значну роль відіграють порушення тонусу, який зазвичай дифузно підвищений по пластичному типу (екстрапірамідна ригідність) як в згиначів, так і в розгиначах , відзначається феномен «зубчастого колеса». Олиго-і брадикінезія поєднуються з характерним ритмічним гіперкінезом у вигляді мелкоразмашистого тремору в руках (по типу «рахунки монет»), Гіперкінези в хронічній стадії епідемічного енцефаліту можуть виявлятися також блефароспазмом, судоми погляду (окулогірні кризи).
Типові для паркінсонізму секреторні і вазомоторні порушення (гіперсалівація, сальність шкіри, гіпергідроз).

У хронічній стадії епідемічного енцефаліту поряд з синдромом паркінсонізму можуть розвиватися ендокринні розлади у вигляді адипозогенітальною дистрофії, інфантилізму, порушення менструального циклу, ожиріння або кахексії, гіпертиреоїдизму, нецукрового діабету. Зазвичай з'являються і наростають зміни характеру, емоційно-вольової сфери. Особливо виражені зміни психіки у дітей (підвищений еротизм, агресивність, антисоціальна поведінка, хвороблива педантичність, вечірні напади психомоторного збудження ). Рідко в хронічній стадії зустрічаються епілептиформні синдром, напади патологічного сну (нарколепсія).

Перебіг і прогноз. Гостра стадія епідемічного енцефаліту може тривати від 2-4 днів до 4 міс, іноді закінчується повним одужанням. Летальний результат спостерігається в 30% випадків. У 35-50% хворих гостра стадія переходить в хронічну або відразу, або через різні проміжки часу. Нерідко симптоми, властиві хронічній стадії, виникають без попередньої чітко вираженої гострої стадії. До залишковим симптомам і синдромам після перенесеної гострій стадії епідемічного енцефаліту відносяться головні болі, наполеглива безсоння, збочення ритму сну, астеноневротичний синдром, депресія, недостатність конвергенції, легкий птоз. У дітей часто залишаються гіпоталамічні порушення (ендокринно обмінні розлади), зміни психіки і характеру, зниження інтелекту.

Перебіг епідемічного енцефаліту в хронічній стадії тривалий, прогресуюче. Симптоми паркінсонізму поступово наростають, хоча на яке той час стан може стабілізуватися. Прогноз щодо одужання поганий. Смерть зазвичай настає від інтеркурентних захворювань або виснаження.

Діагностика. Діагноз епідемічного енцефаліту в гострій стадії досить важкий і ставиться нечасто. Підставою для постановки діагнозу слугують різні форми порушення сну в поєднанні з психосенсорні розладами і симптомами ядерного ураження окорухових нервів. Особливо важлива поява цих симптомів на тлі підвищення температури і неясного інфекційного захворювання.

Диференціювати гостру стадію епідемічного енцефаліту слід від серозного менінгіту, при якому зазвичай виражені ригідність шийних м'язів, симптом Керніга і є значний плеоіітоз в цереброспінальній рідині.

Діагностика хронічної стадії епідемічного енцефаліту менш скрутна. Діагноз грунтується на наявності характерного синдрому паркінсонізму, ендокринних розладів центрального генезу, змін психіки, прогресуючого характеру цих порушень, особливо в поєднанні з деякими залишковими явищами гострої стадії (птоз, недостатність конвергенції і акомодації). Однак синдром паркінсонізму і гіпоталамічні порушення можуть розвиватися після травми і при інших процесах, що локалізуються в підкоркових утвореннях (пухлина, хвороба Паркінсона). У цих випадках для діагностики мають велике значення дані анамнезу: виражені прояви гострого періоду або стерті епізодичні симптоми гострої стадії на тлі підвищення температури та інших ознак неясного інфекційного захворювання.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація , релевантна "Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо"
  1. ВЕРЕСНЯ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ
    СИСТЕМИ: асептичні менінгіт та енцефаліт Д. X. Хартер, Р. Г. Петерсдорф (D. Я. Harter, RG Petersdorf) Існує кілька шляхів ураження центральної нервової системи (ЦНС) вірусами. Хоча про природу і реплікації вірусів відомо багато, кореляція між властивостями вірусів і типом неврологічного ураження несумірна і неповна. Віруси, значно різняться між собою за
  2. Епідемічний енцефаліт
    (хвороба Економо, сонна хвороба, летаргічний енцефаліт, первинне негнійне запалення головного мозку). Збудником цього захворювання є фільтрівний вірус, виділити який поки не вдалося. Епідемічний енцефаліт був вперше описаний Економо в 1917 р. під час епідемії в Австрії, в СРСР-А. І. Гейманович (Харків) і Я. М. Раймісто (Одеса) під час спалаху захворювання в 1 & 19 р.
  3. енцефаліти
    Енцефаліт - запалення головного мозку. Нині енцефалітом називають запальні захворювання головного мозку інфекційного, інфекційно алергічного, алергічного і токсичного характеру. Класифікація. Існує кілька класифікацій енцефалітів, що базуються на різних принципах. Основний є класифікація , що відображає етіологічний фактор, від якого залежать
  4. арбовірусная ІНФЕКЦІЇ
    Джей П. Санфорд (Jay P. Sanford) Більшість вірусних інфекцій людини протікає або безсимптомно, або у вигляді неспецифічних захворювань, що характеризуються лихоманкою, нездужанням, головними болями і генералізованими миалгиями. Подібність клінічної картини захворювань, викликаних різними вірусами, такими як міксовіруси (грип), ентеровіруси (поліовірус, вірус Коксакі, вірус ECHO),
  5. дегенеративні ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  6. П
    + + + падевий токсикоз бджіл незаразна хвороба, що виникає при харчуванні бджіл (падевим медом і супроводжується загибеллю дорослих бджіл, личинок, а в зимовий час і бджолиних сімей. Токсичність падевого меду залежить від наявності в ньому неперетравних вуглеводів, алкалоїдів, глікозидів, сапонінів, дубильних речовин, мінеральних солей і токсинів, що виділяються бактеріями і грибами. Потрапляючи в середню
  7. ЕНЦЕФАЛІТИ
    Енцефаліт - запалення головного мозку. Під такою назвою об'єднують групу захворювань, що викликаються різними збудниками. У розвитку цих захворювань важливу роль відіграє зміна імунологічної реактивності організму. енцефаліти підрозділяють на первинні та вторинні. Первинні енцефаліти викликаються нейротропними вірусами, які проникають безпосередньо в клітини нервової системи і
  8.  Енцефаліти, менінгоенцефаліти, енцефаломієліту, хорея
      До групи енцефалітів відносяться запальні процеси, що вражають головний мозок незалежно від локалізації, яка може бути різна. Перебіг енцефаліту супроводжується як загальмозковими симптомами, так і вогнищевими (гнездном). До загальномозкових відносяться: втрата свідомості від легкого затемнення до повного його виключення, головний біль, запаморочення, блювота, зміна пульсу та дихання. Вогнищеві
  9.  ІСТОРІЯ РОЗВИТКУ ВІТЧИЗНЯНОЇ невропатолог
      Основоположником вітчизняної невропатології - науки про захворювання нервової системи - є глава московської школи невропатологів А. Я. Кожевников, творець першої у світі кафедри та клініки нервових хвороб. До виділення в самостійну науку невропатологія була складовою частиною терапії або психіатрії. Перша клініка була відкрита в 1869 р. в Московському університеті. При
  10.  Японський комариний енцефаліт
      Японський комариний енцефаліт (син.: енцефаліт В, енцефаліт Приморського краю) поширений в Приморському краї, Японії, північних районах Китаю. Етіологія і епідеміологія. Викликається фільтрівним нейротропним вірусом. Резервуаром в природі є комарі, здатні до його трансовариальной передачі. Для захворювання характерна сезонність, що збігається з посиленням виплоду комарів. Хвороба протікає
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека