загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

енцефалотрігемінальний ангіоматозу Штурге-ВЕБЕРА

Класичне прояв хвороби характеризується тріадою симптомів: судинними плямами на шкірі обличчя (ангіоми), судорожними припадками, підвищенням внутрішньоочного тиску (глаукома).

Патологія часто носить сімейний характер, успадковується ауто-сомно-домінантно, але зустрічаються і аутосомно-рецесивні форми.

При патоморфологічної дослідженні хворих, що страждають енцефалотрігемінальний ангиоматозе, виявляється розростання судин шкіри, м'якої мозкової оболонки, судинних сплетінь очного яблука. Рідше ангіоми локалізуються в потиличній області великих півкуль, мозочку, спинному мозку і внутрішніх органах. Описано відкладення солей кальцію в судинах мозку (петрифікати). Виразність ангиом може значно варіюватися.

Ангіоми на шкірі зазвичай виявляються вже при народженні, мають вигляд "палаючого плями". У 80% випадків вони розташовуються на обличчі (з однієї або двох сторін) в області іннервації гілок трійчастого нерва. Судомні напади з'являються в перші роки життя, зазвичай носять вогнищевий характер. У багатьох хворих вони закінчуються генералізованим судорожним припадком. Можливі бессудорожние напади у вигляді миттєвих відключень свідомості, здригувань, застигання. У деяких хворих виникають сильні напади головного болю з блювотою (мігрень-подібні напади).

Підвищення внутрішньоочного тиску (глаукома) спостерігається з народження або з'являється пізніше. Прогресування глаукоми призводить до зниження зору аж до повної сліпоти.

З інших проявів хвороби часто зустрічається слабоумство, яке обумовлено повторюваними нападами. Воно поєднується з вираженими змінами в емоційно-вольовій сфері злопам'ятністю, егоцентризмом, аффективностью, мстивістю. Погіршуються пам'ять, увагу, здатність засвоювати нові ведення. Зазначені чинники значно ускладнюють процес навчання і виховання. Ці порушення психіки відзначаються в період між нападами. Виразність розладів інтелекту, особливо пам'яті, наростає в міру почастішання судом.

Серед розумово відсталих частота хвороби Штурге - Вебера становить 0,1%.

Діагноз енцефалотрігемінальний ангіоматозу підтверджується при вимірюванні внутрішньоочного тиску, дослідженні очного дна, рентгенографією черепа і запису біострумів мозку.
трусы женские хлопок


При лікуванні захворювання використовують протисудомні та психотропні засоби, а також препарати, що знижують внутрішньочерепний і внутрішньоочний тиск. Проводять рентгенотерапію і (за показаннями) нейрохірургічне лікування.

Діти з моносімптомной формою енцефалотрігемінальний ангіоматозу, що мають тільки косметичний дефект у вигляді палаючих плям на обличчі, навчаються в масовій школі. Педагогу в цих випадках треба навчити інших дітей не помічати наявного у їх хворого товариша косметичного дефекту. В іншому випадку у дитини можуть розвинутися психопатологічні риси характеру.

При навчанні дітей з енцефалотрігемінальний ангиоматозе можуть виникати великі труднощі, зумовлені наростанням психопатологічних змін і недоумства внаслідок прогресування основного патологічного процесу.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " енцефалотрігемінальний ангіоматозу Штурге-ВЕБЕРА "
  1. факоматозах
    Факоматози являють собою спадкові захворювання, що характеризуються змінами шкірних покривів, найбільш частими з яких є плями (phacos - пляма), неврологічними порушеннями і патологією внутрішніх органів. Настільки Многосістемность поразка пов'язано з порушенням розвитку одночасно двох зародкових листків - ектодерми і мезодерми. З цих зародкових зачатків формуються
  2. Спадкові захворювання нервової системи
    Спадкові захворювання нервової системи - це велика гетерогенна група хвороб, в основі яких лежить генетично обумовлене ураження периферичних нервів, спинного мозку , скелетних м'язів. Класифікація I. Спадкові хвороби обміну речовин, що протікають з ураженням нервової системи. 1. Спадкові порушення обміну амінокислот:
  3. Вроджені аномалії судин мозку
    Вроджені аномалії судин мозку зустрічаються у вигляді аневризм та аномалій будови капілярів і венозної системи. Аневризми артерій, вен, артеріовенозні являють собою дефект розвитку судинної стінки, що розташовується в області біфуркації судин. Артеріальні аневризми, як правило, множинні, супроводжуються осередковою неврологічною симптоматикою. Вона має тимчасовий характер.
  4. Порушення зору і зоровий шлях
    Рогівка. Рогівка, основна заломлююча поверхня ока, високочутлива до ушкоджують впливів навколишнього середовища (пряма травма, висихання, радіаційне і іонізуюче випромінювання), інфекційним агентам (бактерії, віруси, особливо віруси простого герпесу та оперізувального лишаю, грибки, паразити), запальним процесам, іноді в поєднанні із загальними шкірними захворюваннями, такими як
  5. ХВОРОБИ верхніх дихальних шляхів
    Льюїс Вейнштейн (Louis Weinstein) Захворювання верхніх дихальних шляхів (носа, носоглотки, придаткових пазух носа, гортані ) відносяться до числа найбільш поширених хвороб людини. У переважній більшості випадків ця патологія, супроводжуючись минущим нездужанням, не несе в собі безпосередньої загрози життю і не викликає тривалої непрацездатності. Хвороби носа
  6. ліподистрофією ТА ІНША, рідкісним патологіям жирової тканини
    Даніел У. Фостер (Daniel W. Foster) Справжня глава присвячена патології жирової тканини. Вона зустрічається рідко, патофізіологія її часто неясна, і в даний час можна привести лише її клінічну характеристику. Ліподистрофії ліподистрофією характеризуються генералізованим або частковим зникненням жиру і метаболічними порушеннями, в тому числі
  7. АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ТА ВРОДЖЕНІ ПОРОКИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Дж.Р.ДеЛонг, Р. Д. Адамі (С. R. DeLong, RDAdams) У цій главі йтиметься про хвороби, обумовлених ушкодженнями або вадами розвитку нервової системи, що виникли в процесі її формування, але надають несприятливий вплив і у дорослих осіб. В результаті виникають труднощі в питаннях їх діагностики та лікування хворих, з якими мають справу общепрактікующіе лікарі та
  8. факоматозах
    Факоматози (факос-пляма)-це захворювання, при яких спостерігається поєднане ураження шкіри, нервової системи та внутрішніх органів. Виділяють такі Факоматози: нейрофіброматоз Реклінгаузена, склероз туберози Бурневілля, енцефало-тригемінальної ангіоматоз Штурге-Вебера, атаксія-телеангіектазії (синдром Луї-Бара) і ряд інших ектомезодермальних дисплазій. Нейрофіброматоз Реклінгаузена вивчений
  9. I. ПУХЛИНИ ТОНКОЇ КИШКИ
    1. Доброякісні пухлини тонкої кишки. Міжнародна класифікація пухлин кишечника (ВООЗ, Женева, 1981) виділяє наступні доброякісні пухлини тонкої кишки: 1) Епітеліальні пухлини представлені аденомою. Вона має вигляд поліпа на ніжці або на широкій основі і може бути тубу-лярной, ворсинчатой ??і тубуловорсінчатой. 2) Карціноіди виникають в області крипт слизової
  10. ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
    Одне з найбільш важких екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...