загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ентерогенную фолієвої-В12-дефіцитної анемії

Під цією назвою об'єднуються симптоматичні фолієвої-В12-дефіцитні анемії, що виникають б зв'язку з хронічними кишковими захворюваннями (ентерити типу спру, целіакія), а також з функціональним вимиканням більш-менш значного відрізку тонкого кишечника (резекція, атрезія, дивертикулез).



АНЕМІЇ ПРИ РППУ

Спру (spru, голландське sprew-піна »синоніми: aphtae tropicae, psilolis linguae, diarrhea alba, diarrhea tropica) захворювання, поширене головним чином в тропічних і субтропічних країнах. У СРСР спру зустрічається переважно в Середній Азії, де ця хвороба вперше була констатована А. Н. Крюковим в 1922 р., і в Закавказзі. В останні роки спру виявлена ??також в країнах помірного поясу; це - так звана європейська, або нетропічна, спру. Нам доводилося спостерігати спру в Московській області.

Спру зустрічається частіше у жінок, особливо в період вагітності та лактації. Аналогічне захворювання у дітей описано під назвою целіакія (див. нижче).

Клініка. Як і хвороба Аддісона-Бірмера, спру характеризується патологічною тріадою: 1) поразка травного тракту; 2) поразка кровотворної системи; 3) ураження нервової та ендокринної систем.

Поразка травних органів, що обумовлює порушення харчування організму, є основним у картині хвороби. Поразка кишечника проявляється у вигляді своєрідного ентериту з рідким, пінистим і знебарвленим жирним стільцем, що і послужило причиною одного з назв цієї хвороби («біла діарея»). При важких формах хвороби в патологічний процес втягується і товстий кишечник; пронос набуває характеру ентероколіту. Обов'язковою симптомом, іноді передує настанню проносу, є запально-виразкові ураження язика, слизової порожнини рота, піднебіння, глотки і стравоходу. Глоссит при спру (табл. 24) більш виражений і постійний симптом, ніж при пернициозной анемії. У жінок нерідко спостерігаються запально-атрофічні процеси на слизових геніталій (вагініти).

Кислотність шлункового соку, як правило, нормальна або навіть підвищена; в рідкісних випадках відзначається гіпохілія або ахілія.

Ендокринопатії при спру виражаються в гіпофункції адреналової системи (гіпотонія, адинамія), гіпофізарно-мезенцефалітіческой системи (інсіпідарний симптомокомплекс), статевих залоз (аменорея). Особливого розвитку досягають ендокринопатії в кахектіческая стадії хвороби, коли розвивається картина плюрігландулярная недостатності по типу гіпофізарної кахексії Симмондса.

Хвороба розвивається поступово. Іноді спру слід за іншим истощающим кишковим захворюванням - виразковий коліт або пелагрою. Нерідко першими симптомами хвороби є загальна адинамія, хворобливі відчуття в порожнині рота, саднение мови та стравоходу. В інших випадках ще до розвитку цих симптомів у хворого виникають диспепсичні явища і бродильний пронос. Дефекація відбувається невдовзі після прийому їжі і вночі під ранок («стілець-будильник»). Відходження рясного стільця з газами приносить хворому короткочасне полегшення. При відомої тривалості хвороби розвивається схуднення. На тлі загального виснаження рельєфно вимальовується роздутий живіт з роздутими петлями тонких кишок. Відзначаються хворобливість, бурчання і переливання в області кишечника.

Стілець зазвичай не частіше 5-6 разів, рясний, з великим вмістом газів, пінистий, кашкоподібні або рідкий, знебарвлений або слабо забарвлений. На початку хвороби може бути біліозний стілець; реакція випорожнень різко кисла.

Наявність у випорожненнях неперетравлених м'язових волокон і стеаторея вказують на порушену засвоюваність білків і жирів у зв'язку з проносом і прискореним проходженням харчових мас через уражену кишечник. Порушення засвоєння білків і жирів сприяє і панкреатична недостатність (так звана ідіопатична стеаторея).

Невсосавшихся вуглеводи піддаються кислого бродіння і метанового гниття. У результаті порушеного всмоктування вуглеводів і води виходить типовий бродильний стілець, який представляє сприятливе середовище для дріжджових грибків. Бродильне вміст тонкої кишки, багате дріжджовими грибками, білковим ексудатом і кислими масами, подразнює слизову товстої кишки, в результаті чого ентерит ускладнюється колітом.

В результаті поразки травного тракту і порушеного всмоктування поживних речовин розвиваються симптоми ендогенного поліавітаміноз (A, B1, B2, В12, Bc, С, D) і загальне виснаження (кахексія) з інсіпідарний синдромом. У деяких хворих ми спостерігали явища фунікулярного мієлозу.

При легких формах хвороби клінічна картина проявляється у вигляді окремих типових симптомів з боку мови, крові і т. п.

Картина крові. Залежно від періоду хвороби та її тяжкості картина крові представляється неоднорідною.

Найбільш типовою для спру є анемія гіперхромномакроцітарного типу, що досягає важкого ступеня. Відзначається анізоцитоз еритроцитів; поряд з макроцітамі зустрічаються і мікроціти. Залежно від превалювання макроцитів або мікроцітов змінюється величина кольорового показника - від гіперхромних до нормо-і гипохромного. У деяких, особливо важких випадках з'являються мегалобласти і картина крові наближається до перніціозноанеміческой. Звертають на себе увагу виражені дегенеративні зміни еритроцитів (пойкилоцитоз, шізоцітоз). З боку білої крові відзначається нерізко гранулоцитопенія із зсувом нейтрофільного ряду вліво і вправо - появою полісегментоядерних нейтрофілів. У важких випадках спостерігається помірна тромбоцитопенія.

Костномозговое кровотворення при спру представляє великий принциповий інтерес з огляду на схожість цього захворювання з хворобою Аддісона-Бірмера.

Еритропоез при спру вчиняється в основному за рахунок макрогенерацій еритробластів і їх похідних макронормобластов; зустрічаються і типові мегалобластов.

У важких випадках настає мегалобластична перетворення кісткового мозку, подібне наблюдаемому при пернициозной анемії. Лейкопоетіческім функція кісткового мозку порушена, що виражається в розладі дозрівання гранулоцитів (зрушення мієлограми вліво ') і значних морфологічних змінах (рання сегментація ядра, що починається зі стадії проміелоціти, прояв атипической зернистості, вакуолізація протоплазми і т. д.). Характерні зміни гігантських клітин кісткового мозку, що виражаються в полиморфизме ядер (зустрічаються полісегментоядерние мегакаріоцити).

Спостерігаються при спру зміни гемопоезу в цілому свідчать про дефіцит кровотворних факторів - фолієвої кислоти, вітаміну B12.

Патологічна анатомія. Морфологічно в травному тракті виражені запально-атрофічні, а іноді і виразково-некротичні зміни слизової з переважною локалізацією в тонкому кишечнику (Г. Н. Терехов). В останні роки описані поодинокі спостереження, коли захворювання протікало лише з явищами легкої гіперемії слизової шлунково-кишкового тракту, що говорить про можливість розвитку клінічної картини спру на грунті чисто функціонального ураження травного тракту. У паренхіматозних органах виявляються явища дегенерації та атрофії. Єдиний орган, що знаходиться в стані гіперплазії, це - кістковий мозок, який не тільки в епіфізах, але і в диафизах довгих кісток представляється вишнево-червоним.

Етіологія і патогенез. Спільний вплив екзогенних моментів (спека, нераціональне харчування) і ендогенних факторів (дисфункція ендокринних залоз і гіпокальціємія у зв'язку з вагітністю, лактацією і т. п.) створює умови, що ведуть до пригнічення функції травних залоз і розвитку истощающих проносів.

Фактором, що привертає до розвитку спру, є перевантаження кишечника углеводистой їжею в умовах жаркого клімату. На цьому грунті створюються умови для підвищеного розвитку бродильної флори в тонкому кишечнику, зокрема дріжджових грибків і стрептококів. В результаті виникає дисбактеріозу кишечника порушуються процеси біосинтезу ряду вітамінів, особливо нікотинової та фолієвої кислот, здійснюваного в фізіологічних умовах кишковими сапрофіти.

Патогенез. Якщо в патогенезі пернициозной анемії основну роль грають випадання шлункового фактора - гастромукопротеина і порушене засвоєння вітаміну В12, то в реалізації клініко-гематологічного синдрому при спру велике значення має кишковий фактор, тобто порушене всмоктування антианемічних речовин - вітаміну В12 і фолієвої кислоти - в ураженому кишечнику. Це доводиться дослідженнями Glass та ін, які показали, що введений всередину хворому спру радіоактивний вітамін B12, мічений по кобальту (С60), не засвоюється навіть при додаванні внутрішнього (шлункового) фактора. За даними І. Б. Ліхціер із співробітниками, вміст вітаміну B12 в крові у хворих затяжними ентеритами типу спру знижений. Існує думка (С. М. Рисс), що порушення всмоктування вітаміну B12 при спру обумовлено нестачею білка-акцептора в кишечнику.

Диференціальний діагноз. Відоме схожість клініко-гематологічної картини при спру і хвороби Аддісона-Бірмера дає привід до змішання цих двох абсолютно самостійних нозологічних форм. Відмінністю гематологічного синдрому при спру від такого при пернициозной анемії є менш виражена мегалобластична реакція кісткового мозку, що знаходить відображення в картині периферичної крові (менша ступінь гіперхромією, менш виражена макропланія еритроцитів).

Відсутність ахілії у більшості хворих спру, велику завзятість і сталість кишкових явищ, переважне ураження периферичного нейрона, ендокринопатії, тетанія і кахексія є головними диференційно-діагностичними ознаками, що відрізняють спру від пернициозной анемії. Основне патогенетичне відміну при спру від пернициозной анемії полягає в терапевтичному ефекті протівоентерітной дієти при першій; відновлення нормальної діяльності кишечника, навіть без спеціальної антианемічний терапії, може привести до повного одужання.

Диференціальний діагноз спру і пернициозной анемії





Лікування. Протівоентерітная (противобродильное) дієта при спру проводиться відповідно до принципів, викладених А.Н.Крюковим в 1922 р. Виходячи з того, що основним у картині хвороби є ентерит, слід повністю виключити з їжі вуглеводи, які підсилюють бродильні процеси в тонкому кишечнику. Хворому призначають сувору, але досить калорійну білково-жирову дієту. Лише при встановленні нормально оформленого стільця лужної реакції хворому поступово вводять, починаючи з невеликих кількостей, вуглеводи (пюре, каші, сухарі, цукор і фрукти, але не молоко).

Одночасно з дієтотерапією хворому проводять кальцієву терапію, найкраще у вигляді внутрішньовенних вливань 10% хлористого кальцію щодня по 10 мл (на курс 20-30 вливань). Кальцій вводять і всередину у вигляді Calcium carbonicum no 1/4 чайної ложки 3-4 рази на день. Для кращого засвоєння кальцію, враховуючи порушену функцію околощитовідних залоз, доцільно застосовувати одночасно щоденні підшкірні ін'єкції паратіреокрін по 1 мл. Всередину призначають препарати підшлункової залози - панкреатин або панкреон по 1 г, а при ахілії - натуральний шлунковий сік або соляну кислоту з пепсином. Рекомендується 50% настій з гранатовою кірки (Infus. corticis fructus Granati 50%) по 10 столових ложок в день,

Якщо розвиваються явища плюрігландулярная недостатності, проводять полігормональную терапію: Кортіна, пітуїтрин (в ін'єкціях), адиурекрин (у вигляді нюхального порошку по 0,05 г). Показані ін'єкції гідрокортизону - по 50-100 мг на день; на курс 30 ін'єкцій.

Показані переливання цільної крові - по 250-300 мл через кожні 5-6 днів, всього 5-6 переливань. Нам неодноразово доводилося переконуватися в тому, що раціональна дієтотерапія в комбінації з повторними масивними гемотрансфузіями рятує вважалися безнадійними тяжкохворих спру.

Доцільні ін'єкції вітаміну B12, призначуваного по 100-200? через день, на курс 15-20 ін'єкцій. Хороший терапевтичний ефект при лікуванні спру отриманий від застосування фолієвої кислоти в дозі 50-60 мг на день протягом 2-3 тижнів. За нашими спостереженнями, фолієва кислота особливо ефективна у випадках спру, що протікають із затятим глоситом і стоматитом. Доцільно призначення фолікобаламіна в таблетках, що містять по 50 / вітаміну В12 і 5 мг фолієвої кислоти, по 3-6 таблеток на день до настання клінічного одужання.

Целіакія

Близькою до спру, особливо до її нетропічних формі, є так звана целіакія. Остання форма, яка спостерігається у дітей різного віку, починаючи з грудного, за сучасними даними являє собою хвороба порушеного всмоктування (malabsorption syndrome), яка виникає у зв'язку з епітеліопатія тонкого кишечника, і супроводжується розвитком інфантилізму (infantilismus intesrinalis).

Клінічна картина. Картина хвороби у важких випадках відповідає типовою спру, характеризуючись истощающим поносом, остеопорозом і деформацією кісток, іноді симптомами тетанії (на грунті гипокальциемии) і вираженою анемією. Остання частіше має гіпохромний, железодіфіцітний характер, пов'язаний з розладом всмоктування заліза у верхньому відрізку тонкої кишки.

В окремих випадках, очевидно у зв'язку з порушеним всмоктуванням на рівні клубової кишки, виникає гиперхромная макро-мегалоцітарная анемія з ерітроблаетеміей, лейкопенією, зсувом нейтрофілів вправо, гіпотромбоцітозом. Картина кістковомозкового пунктату в цих випадках характеризується мегалобластичного типом еритропоезу, присутністю гігантських метамиелоцитов і гіперсегментація мегакаріоцитів, тобто повністю відповідає картині кровотворення при хворобі Аддісона-Бірмера.

  Лікування. Терапія целіакії проводиться за принципом лікування спру. Призначають білкову дієту (з обмеженням не тільки вуглеводів, але і жирів), переливання крові, фолієву кислоту, вітаміни B12, B6, препарати заліза, кальцію. У період загострення ентериту показано застосування антибіотиків з групи тетрацикліну (біоміцин, Ауреоміцин) для придушення патологічної флори тонкого кишечника, що порушує процеси, біосинтезу і абсорбції фолієвої кислоти і вітаміну B12.

  В12-фолієводефіцитна (ПЕРНІЦІОЗОПОДОБНАЯ) АНЕМИЯ ПРИ дивертикулів ТОНКОЇ КИШКИ

  Поруч авторів описані випадки розвитку перніціозоподобной анемії у хворих, що страждають дивертикулом тонкої кишки.

  Патогенез. Виникнення анемії пов'язують з тим, що в дивертикулі, що представляє сліпу петлю тонкої кишки, розвивається рясна, невластива тонкій кишці бактеріальна флора, конкуруюча з організмом-господарем у засвоєнні вітаміну B12 і фолієвої кислоти.

  Скарги хворих і клінічна симптоматика хвороби відповідають в основному клініці хронічного, «спруподобного» ентериту, з деякими особливостями у вигляді локальних симптомів - болю в животі, проносу, чергуються з явищами порушення кишкової прохідності (запор, здуття живота, блювота).

  Лікування. Патогенетичне лікування полягає в призначенні вітаміну B12 і фолієвої кислоти в поєднанні з призначенням антибіотиків групи тетрацикліну, що пригнічують ріст патогенної мікрофлори в дивертикулі тонкої кишки. Клінічними спостереженнями показано, що застосування антибіотиків типу биомицина (Ауреоміцин) покращує надходження вітаміну B12 через кишкову стінку в тих випадках, коли додавання внутрішнього фактора до перорально запроваджуваному вітаміну B12 не давало ефекту. Аналогічне антибактеріальну дію надає призначається всередину (в капсулах по 0,08-0,1), протівостронгілоідний препарат генціанвіолет. Радикальне лікування хвороби полягає в хірургічної операції - ліквідації порочної сліпий петлі.

  АНЕМІЇ, ВИНИКАЮТЬ У ЗВ'ЯЗКУ З операцій на травному тракті

  Широкий розмах, який в даний час придбала хірургія травного тракту, висуває питання про вивчення та профілактиці анемічних станів, що виникають у зв'язку з операціями на шлунку і кишечнику. Ці анемії, як в експерименті, відтворюють картину залізо-або В12 (фолиево)-дефіцитного недокрів'я у зв'язку з анатомічним або функціональним вимиканням того чи іншого відділу травної системи. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ентерогенную фолієвої-В12-дефіцитної анемії"
  1.  76. В12 дефіцитної анемії
      Перніциозная анемія розвивається внаслідок дефіциту вітаміну В12 (добова потреба 1-5 мкг). У більшості випадків поєднується з фундальним гастритом і ахлоргидрией. Перніциозная анемія - аутоімунне захворювання з утворенням AT до парієтальних клітин шлунка або внутрішнього фактору Касла, однак існують В | 2-дефіцитні анемії аліментарного генезу. Перніциозная анемія може бути вродженою
  2.  Ювенільні маткові кровотечі
      Визначення поняття. До ювенільний маткових кровотеч (ЮМК) відносяться ациклічні кровотечі, які виникають в період статевого дозрівання. ЮМК нерідко називають дісфунк-287 Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення ми Іраку матковими кровотечами, рідше - пубертатними або підліткових. Частота. ЮМК - одна з найбільш частих форм порушення
  3.  Хвороба Крона
      Хвороба Крона (БК) - хронічне рецидивуюче захворювання неясної етіології, що характеризується гранулематозним запаленням з сегментарним ураженням різних відділів травного тракту. Патологічний процес при БК локалізується переважно в кишечнику хоча можуть дивуватися всі відділи ШКТ, включаючи стравохід, шлунок 'ротову порожнину. Виділяють БК з ураженням клубової кишки (термінальний
  4.  В12-дефіцитна анемія
      Сутність Вп-дефіцшпной анемії (В12ЦА) полягає у порушенні освіти дезоксирибонуклеїнової кислоти (ДНК) у зв'язку з нестачею в організмі вітаміну В12 (ціанокобаламіну), що призводить до порушення кровотворення, появі в кістковому мозку мегалобластів, внутрікостномоз-говому руйнування ерітрокаріоцітов, зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну, лейкопенії, нейтропенії та тромбоцитопенії, а
  5.  Ускладнення вагітності (II і III тримест-ри)
      6.5.1. Анемія вагітних Анемія вагітних звичайно відноситься до залізо-дефіцитної, коли порушується синтез гемоглобіну через дефіцит заліза в організмі. Найчастіше вона розвивається в кінці II і в III триместрах вагітності (після 24 тижнів гестації). Недостатність заліза обумовлена ??потребами плода, якому для розвитку необхідно не менше 300 мг, для побудови плаценти 100 мг,
  6.  Класифікації
      Класифікація, запропонована І. А. Кассирський і Г. А. Алексєєвої (1962, 1970) 1. Постгеморрагические анемії. 2. Анемії внаслідок порушеного кровообігу: а) залізодефіцитні анемії; б) железорефрактерной анемії; в) В12-(фолієвої-) дефіцитні анемії; г) В12-(фолієвої-) рефрактерні анемії внаслідок порушеною асиміляції вітаміну В | 2 (фолієвої кислоти) кістковим мозком; д)
  7.  Форми анемії, що виникають під час вагітності
      Фізіологічна (помилкова) анемія Розвиток цієї форми анемії залежить від нерівномірного збільшення окремих компонентів крові. Під час вагітності спостерігається збільшення об'єму крові матері на 23-34% (до 50%) за рахунок плазми. Відповідно показник гематокрітного числа знижується до 35% (при нормі 36 - 42%), у той час як загальна маса гемоглобіну зростає на 12-18%. Таким чином,
  8.  Лікування і профілактика анемії
      Найбільш часто зустрічається залізодефіцитна анемія. Вагітним із залізодефіцитною анемією, крім медикаментозної терапії, призначають спеціальну дієту. Розроблені певні правила терапії залізодефіцитної анемії. 1. Неефективність використання тільки дієтичного режиму харчування. Загальновідомий той факт, що з їжі всмоктується 2,5 мг заліза на добу, в той час як з лікарських
  9.  Мегалобластноїанемії
      - Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК, - захворювання, для яких характерна наявність в кістковому мозку мегалобластів - клітин червоного ряду, що характеризуються великою величиною, ніжною структурою хроматину в ядрі, асинхронної дифференцировкой ядра і цитоплазми. Основні клінічні прояви Мегалобластні анемії часто розвиваються поступово. Спочатку з'являється слабкість,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...