загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Ендоміокардіальний фіброз

Поширеність. Захворювання найбільш поширене у тропічній Африці, головним чином, Уганді та Нігерії, а також у розташованих поблизу екватора районах південної Індії, Шрі-Ланки, Бразилії та Колумбії. На його частку припадає близько 15% усіх летальних випадків від серцевої недостатності в Уганді (D. Connor з співавт., 1967), 20% випадків серцевої недостатності у осіб молодше 40 років - жителів Берега Слонової Кістки (F. Jaiyesemi, 1982) і 2 , 5% випадків госпіталізації з приводу хвороб серця у жителів південної Індії у віці до 40 років (С. Kartha, 1995). Слід зазначити, що навіть у межах цих країн більшість хворих ендоміокардіальний фіброзом концентруються в певних регіонах і серед представників окремих етнічних груп, що дозволяє припускати важливу роль у виникненні цього захворювання факторів середовища проживання. При цьому ендоміокардіальний фіброз частіше відзначається серед осіб з низьким соціально-економічним статусом, які страждають від нестачі харчування. Хоча в літературі є також досить багато повідомлень про випадки цього захворювання у жителів Західної Європи і США, більшість з цих хворих або були мігрантами з тропічних країн, або проживали в них тривалий час. Є поодинокі випадки розвитку ендоміокардіальний фіброзу після хіміотерапії з приводу злоякісних пухлин.

Захворювання однаково часто вражає чоловіків і жінок. Більшість хворих - діти та особи молодого віку.

Етіологія і патогенез. Етіологія ендоміокардіальний фіброзу залишається невідомою. Географічні особливості поширення і переважне ураження осіб з бідних верств населення довгий час спонукали дослідників до пошуку причин захворювання серед факторів, пов'язаних з дефіцитом тих чи інших поживних речовин (вітамін Е та ін), і інфекцій, головним чином, вірусних і паразитарних. Етіологічна роль цих факторів при ендоміокардіальний фіброзі не отримала, однак, досить переконливого підтвердження. Висловлено також припущення про зв'язок захворювання з вживанням в їжу великої кількості подорожника, багатого серотоніном (М. Crawford, 1963). Високий вміст цієї речовини в крові виявлено у хворих з карциноїдної синдромом, для яких характерне потовщення ендокарда. Показано, що годування морських свинок подорожником протягом 8-12 міс призводило до поразки ендокарда, подібному з його змінами при ендоміокардіальний фіброзі людини (К. McKinney і М. Crawford, 1965). Водночас, у хворих ендоміокардіальний фіброзом не вдалося виявити істотних змін обміну серотоніну в порівнянні з пацієнтами з ревматичними вадами серця, у зв'язку з чим питання про роль цієї речовини у виникненні цієї форми ідіопатичної РКМП поки залишається відкритим. Є певні підстави припускати, що токсична дія серотоніну на ендокард зростає при дефіциті в організмі триптофану, що часто зустрічається при вживанні в їжу недостатньої кількості білка (С. Kartha, 1995).

Одним з харчових продуктів, який складає значну частину раціону бідного населення в тропіках, є маніока. Є відомості, що при висушуванні її бульб на сонці під впливом ультрафіолетових променів вони збагачуються вітаміном D, який може викликати кальциноз, що сприяє розвитку гіперплазії клітин і надлишкового синтезу колагену і еластину в ендо-та міокарді (Н. Davies, 1990). Так, створена експериментальна модель ендоміокардіальний фіброзу, отримана при годівлі тварин манніокой та виключення з їхнього раціону білка (С. Sezi, 1996).

М. Valiathan і співавтори (1994) виявили прямий зв'язок поширеності ендоміокардіальний фіброзу з вмістом монацитів в грунті тропічних регіонів і підвищений вміст хімічних елементів цієї групи торію і церію в ендо-та міокарді таких хворих у порівнянні зі здоровими особами. Ці речовини, очевидно, потрапляють в організм людини з грунту з немитих рук і з забрудненою їжею, а також з споживаними бульбами різних овочів, в яких монацитом накопичуються у великих кількостях, ніж в інших частинах рослин. Всмоктування монацитів в кишечнику підвищується при дефіциті магнію, чому сприяють неправильне харчування і часті проноси (A. Shaper, 1993). Зниження вмісту магнію в тканинах одночасно із збільшенням рівня торію і церію було підтверджено результатами його прямого визначення в ЕМБ. Виявлено також зменшення вмісту магнію в сироватці крові таких хворих, яке поєднується з підвищеним рівнем глікозаміногліканів. Останній розглядається в числі можливих причин дефіциту магнію (К. ??Kumari з співавт., 1997).

Важливим доказом на користь геохімічної гіпотези виникнення ендоміокардіальний фіброзу можуть служити дані експериментальних досліджень, що показали здатність церію стимулювати синтез колагену фібробластами серця (К. Shivakumar з співавт., 1992). Виявлена ??також зв'язок підвищеної зустрічальності ендоміокардіальний фіброзу в окремих районах провінції Керала (Південна Індія) зі значними відкладеннями монацитів в грунті (V. Kutty з співавт., 1996). Для остаточного підтвердження цієї гіпотези необхідні, однак, подальші порівняльні дослідження і створення адекватної експериментальної моделі.

Патогенез ендоміокардіальний фіброзу остаточно не встановлений. Обговорюються кілька можливих механізмів розвитку цього захворювання (рис.
трусы женские хлопок
34), до яких відносяться:

1. Пошкодження кардіоміоцитів активованими еозинофілами, хіміопрепаратами або іншими токсичними речовинами з результатом в замісний склероз.







Рис. 34. Гіпотетичні механізми патогенезу ендоміокардіальний фіброзу (за С. Kartha, 1995)

2. Дефіцит магнію, що викликає пошкодження коронарного мікроциркуляторного русла з виходом з нього церію та інших речовин, що стимулюють проліферацію фібробластів. Подібність морфологічних змін артеріол, міо-і ендокарда хворих ендоміокардіальний фіброзом і ураження серця при дефіциті магнію у експериментальних тварин було показано Z. Andrade і A. Teixeira (1973).

3. Секреція ендотелієм ендокарда і прилиплими до нього тромбоцитами, пошкодженими внаслідок впливу серотоніну, факторів росту, які стимулюють проліферацію фібробластів інтерстиціальної тканини серця. Є дані, що ці фактори викликають розвиток поширеного інтерстиціального фіброзу в міокарді хворих реноваскулярной артеріальну гіпертензію з гіпертрофією лівого шлуночка (К. Weber і С. Brilla, 1991).

Звертає на себе увагу певна закономірність розподілу ендоміокардіальний фіброзу в серце з його початковим виникненням в сегментах шлуночка, що зазнають найбільш низьке місцеве стеночной напругу. Цікаво відзначити, що величина цього стеночной напруги надає модулюючий вплив на експресію ендотелієм генів, що регулюють синтез факторів росту фібробластів (A. Maiek з співавт., 1993).

Виходячи з накопичених фактів, можливо, що ендоміокардіальний фіброз, подібно ідіопатичною ДКМП, являє собою загальну кінцеву стадію ураження міокарда, викликаного кількома різними етіологічними факторами.

Патологічна анатомія. Відмінною рисою ендоміокардіальний фіброзу є значне потовщення ендокарда за рахунок фібрину і елементів сполучної тканини. Його товщина може досягати 1 см. На відміну від фибропластическом париетального ендокардиту Леффлера, при якому переважно уражається лівий шлуночок, для ендоміокардіальний фіброзу більш характерно поширення патологічного процесу на обидва шлуночка. Цікаво відзначити, що потовщення ендокарда чітко обмежується шляхами припливу і верхівкою шлуночків і ніколи не поширюється на шляху відтоку. Порожнини шлуночків часто зменшені в розмірах за рахунок облітерації верхівки товстим ендокардом і щільно прилеглими до нього тромботическими масами, які значно рідше, ніж при ендокардиті Леффлера, відриваються і викликають тромбоемболії. Фіброз апарату атріовентрикулярних клапанів призводить до порушення їх змикання з регургітацією крові в передсердя.

При патогистологическом дослідженні міокарда специфічні зміни відсутні. Спостерігається дистрофія кардіоміоцитів, аж до незворотної, яка більше виражена в субендокардіальних шарах шлуночка. Тут же можуть виявлятися окремі запальні інфільтрати, проте ознаки активного запалення, поширений некроз кардіоміоцитів і скупчення еозинофілів відсутні. Різко виражений інтерстиціальний фіброз. У ендокарді і фіброзно зміненому міокарді часто зустрічаються кальцинати. Характерно ураження інтрамуральних вінцевих артерій з розвитком фіброзу середньої оболонки. Хоча в просвіті цих судин часто можна виявити реканалізірованную тромби, фіброз міокарда, безсумнівно, має переважно некоронарогенной походження (Р. Kudenchuk з співавт., 1986, і ін.) В цілому, морфологічні зміни в міокарді хворих ендоміокардіальний фіброзом дуже подібні з ознаками його поразки в кінцевій, фибротических, стадії ендоміокардіальної хвороби Леффлера, що і дозволило висловити припущення про їх спільності. Враховуючи неспецифичность описаних структурних змін, цей факт, однак, не може служити незаперечним доказом єдності походження обох захворювань.

Клініка. Крім відмінності епідеміології, ендоміокардіальний фіброз відрізняють від фибропластическом париетального ендокардиту Леффлера більш поступовий розвиток застійної серцевої недостатності в дебюті захворювання і відсутність системних проявів. Незважаючи на частоту виявлення еозинофілії, пов'язану з поширеністю паразитарних інфекцій в тропіках, її величина не досягає рівня, характерного для хворих парієтальним ендокардитом. Не виявляються й істотні зміни вмісту в крові дегранулірованних еозинофілів і виділяються ними катіонних білків, а також їх накопичення в тканини серця (A. Falase, 1993).

Діагноз ендоміокардіальний фіброзу ставиться на підставі наявності клінічних і гемодинамічних ознак синдрому рестрикції після виключення інших, більш частих, причин цього синдрому, насамперед, констриктивного перикардиту, системних і інфільтративних захворювань міокарда та ендоміокардіальної хвороби Леффлера. Певне діагностичне значення має факт проживання хворого в одному з тропічних регіонів з високою поширеністю даного захворювання. Необхідно мати на увазі, однак, можливість розвитку ендоміокардіальний фіброзу, або ендоміокардіальної хвороби без еозинофілії, також у помірних широтах (L. Mestronic з співавт., 1982; Р. Anderson, 1983; Е. Arbustini з співавт., 1983), прикладом чого може служити наше спостереження (Е. Н. Амосова із співавт.
, 1987).



Хвора Д., 15 років, мешканка Житомирської області, вступила до Інституту серцево-судинної хірургії АМН України 13.03. 86 р. з скаргами на задишку при незначному фізичному навантаженні, непостійні набряки гомілок і стоп, виражену загальну слабкість. Захворювання почалося поволі навесні 1985 р., коли без видимої причини з'явилися зазначені скарги. При зверненні до лікаря у хворої був виявлений шум у серці, у зв'язку з чим вона була спрямована до інституту.

При надходженні загальний стан хворої середньої важкості. Акроцианоз. Шийні вени набряклі. Пульс 86 на хвилину, ритмічний, АТ 90/70 мм рт. ст. Над областю верхівки і в точці Боткіна I тон посилений, протодиастолический ритм галопу, слабкий систолічний шум. Акцент II тону над легеневою артерією. У легенях везикулярне дихання з жорстким відтінком. Печінка на 4 см виступає з-під реберної дуги, щільна. Гомілки пастозна.

На ЕКГ ритм синусовий, неповна атріовентрикулярна блокада I ступеня, ознаки помірної гіпертрофії обох передсердь, депресія сегмента ST на 1 мм і слабо негативні зубці Т у відведеннях V3-6, а також всіх стандартних відведеннях. Вольтаж кривої помірно знижений. Дані ФКГ відповідають аускультативной картині. Рентгенологічно серце мітральної конфігурації, кардіоторакальної індекс 0,52. Легеневі поля без особливостей. Дані лабораторного дослідження, включаючи загальний аналіз крові з формулою, загальний аналіз сечі, біохімічні дослідження крові-без змін. Обговорювалося діагноз мітрального пороку.

При ЕхоКГ клапани серця не змінені, передсердя помірно ділатірованного ^ шлуночки не збільшені, активно скорочуються. КДО лівого шлуночка 60 см3, КСО -21 см3, ФВ - 66%. Товщина задньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, а також маса його міокарда в межах норми (відповідно, 1,0, 0,9 см і 94 г/м2).

За даними катетеризації порожнин серця, звичайно-діастолічний тиск в лівому шлуночку 35 мм рт. ст., тиск в лівому передсерді - 35/18 мм рт. ст., в "легеневих капілярах" - 42/21 мм рт. ст., стовбурі легеневої артерії - 50/24 мм рт. ст., у правому шлуночку 50/0-15 мм рт.ст., у правому передсерді - 15/5 мм рт.ст. Звертала на себе увагу характерна форма кривої діастолічного тиску в шлуночках у вигляді "квадратного кореня" з глибоким початково-діастолічним спадом, різким підйомом і плато (рис. 33).

При вентрикулографії виявлено незначна мітральна і трикуспидальная регургітація. Порожнина лівого шлуночка кілька зменшена в розмірах, скоротність міокарда не змінена Показники об'ємів лівого шлуночка і ФВ істотно не відрізнялися від відповідних величин, отриманих при ЕхоКГ.

При оцінці діастолічної функції лівого шлуночка виявлено значне зниження індексу діастолічної піддатливості камери по W. Gaasch і співавторам (1972), який склав 2,77 - 10-2 мм рт.ст.-1 проти (15,2 ± 0,81) - 10 "2 мм рт.ст.-1 в групі обстежених нами 28 практично здорових осіб. При цьому показник еластичної жорсткості міокарда в кінці діастоли (Еm), розрахований за В. Sharma і J. Goodwin (1978), був істотно збільшений і "досягав 12 097 дін/см2 - 103 (у нормі - 233,7 ± 14,98 дін/см2 - 103).

  При комплексному общегістологіческом, гістохімічному, гістоензімологіческом і морфометрическом структурних аналізах біоптатів правого шлуночка (д.м.н. В. П. Терещенко) виявлений високий питома вага сполучнотканинного компоненту - до 25%. У скорочувальної міокарді виявлялися дистрофічні зміни різних характеру і глибини. Пошкоджені клітини відрізнялися осередкової фуксінофіліей, низьким вмістом глікогену, а також зменшенням вмісту ДНК і особливо РНК, що вказує на низьку потенцію гіперпластичних процесів. Про порушення структури клітинних мембран свідчило осередкове накопичення глікопротеїдів і глікозаміногліканів в ділянках альтерації кардіоміоцитів. Це ж зазначалося в осередках гіперпродукції сполучної тканини.

  Таким чином, прояви захворювання у наведеному спостереженні визначалися застоєм крові в малому і великому колах кровообігу внаслідок підвищення тиску наповнення шлуночків, більше лівого, обумовленого порушенням діастолічної функції. Про це свідчило зниження розрахункового показника піддатливості камери і підвищення індексу жорсткості міокарда лівого шлуночка при незміненій його скорочувальної здатності. Як показали дані морфологічного дослідження, причиною цих змін кардіогемодинаміки, характерних для синдрому рестрикції, було неспецифічне дегенеративно-склеротическое ураження міокарда, що дало підстави припустити наявність РКМП. Відсутність системних екстракардіальних поразок і специфічних гранулематозних і інфільтративних змін в біоптатах міокарда правого шлуночка, а також еозинофілії в периферичної крові дозволило виключити системні та інфільтративні захворювання міокарда та Фібропластичний паріетальний ендокардит Леффлера і поставити діагноз ендоміокардіальний фіброзу або ендоміокардіальної хвороби без еозинофілії.

  Лікування ендоміокардіальний фіброзу симптоматичне і включає медикаментозну терапію діастолічної серцевої недостатності та хірургічне лікування - ендокардектомію і, за показаннями, протезування або пластику атріовентрикулярних клапанів серця. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Ендоміокардіальний фіброз"
  1.  КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
      Основною клінічною ознакою бронхіальної астми є напад експіраторной задишки внаслідок оборотної генералізованою обструкції дихальних шляхів в результаті бронхоспазму, набряку слизової оболонки бронхів і гіперсекреції бронхіальної слизу. У розвитку нападу ядухи прийнято розрізняти три періоди: I. Період провісників або продромальний період характеризується появою
  2.  Рестриктивних КАРДІОМІОПАТІЯ.
      За висновком експертів ВООЗ до рестриктивной кардіоміо-патии віднесені дві хвороби: ендоміокардіальний фіброз і ендо-кардит Леффлера. Існує термін, що об'єднує обидва захв-вання, - "Ендоміокардіальна хворобу". Захворювання зустрічаються в країнах з жарким кліматом. Ендемії-етичні вогнища виявлені в Уганді, Танзанії, Замбії, Мозамбіку,
  3.  КАРДІОМІОПАТІЇ
      - Ураження міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси ураження клапанів, системних і легеневих судин. Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  4.  Філяріатози
      Джеймс Дж.Плорд (James J.Plorde) Визначення. Філяріатози представляють групу гельмінтозів, що викликаються нітеподобнимі нематодами надсімейства Filarioidea. Гельмінти локалізуються в лімфатичних і підшкірних, а також глибоких тканинах людини, приводячи до розвитку реакцій, вираженість яких коливається від гострого запалення до хронічного рубцювання. Живородящі самки виділяють мікрофілярій в
  5.  Клапанними вадами СЕРЦЯ
      Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Роль фізикальних методів в обстеженні хворих з клапанними вадами серця розглядається в гл. 177, рентгенографії, ехокардіо, фонокардіографії та інших непрямих графічних методів - в гол. 179, електрокардіографії - в гол. 178, катетеризації серця і ангіографії - в гол. 180. Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору Патофізіологія.
  6.  КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
      Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  7.  ХВОРОБИ ПЕРИКАРДА
      Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Нормальні функції перикарда. Вісцеральний перикард - це серозна мембрана, відокремлена невеликою кількістю рідини, що представляє собою ультрафильтрат плазми, від фіброзного мішка, що є парієтальні перикардом. Перикард перешкоджає раптового розширення камер серця при фізичному навантаженні і гіперволемії. Внаслідок розвитку негативного
  8.  Недостатність мітрального клапана
      Мітральна недостатність / за кордоном часто - мітральна регургітація / відноситься до часто зустрічається порокам, хоча значна мітральна недостатність зустрічається набагато рідше мітральнимстенозом. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ Може бути органічною / при деформації і вкороченні стулок / і відносній / при незмінених стулках і
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...