Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Е . І.Гусев, А.Н.Коновалов, Г.С.Бурд. Неврологія і нейрохірургія, 2000 - перейти до змісту підручника

Екстрапірамідна система

Терміном «екстрапірамідна система» позначають підкіркові і стовбурові внепірамідние освіти і моторні шляхи, які не проходять через піраміди довгастого мозку. Частиною цієї системи також є ті пучки, які пов'язують кору великого мозку з екстрапірамідними сірими структурами: смугастим тілом, червоним ядром, чорним речовиною, мозочком, ретикулярної формацією і ядрами покришки стовбура. У цих структурах імпульси передаються на вставні нервові клітини і потім спускаються як покришечно, красноядерно спинномозкові, ретикулярно-і преддверно спинномозкові й інші шляхи до мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Через ці шляхи екстрапірамідна система впливає на спинномозкову рухову активність. Екстрапірамідна система, що складається з проекційних еферентних нервових шляхів, що починаються в корі великого мозку, що включає ядра смугастого тіла, деякі ядра стовбура мозку і мозочок, здійснює регуляцію рухів і м'язового тонусу. Вона доповнює кортикальну систему довільних рухів, довільний рух стає підготовленим, тонко «налаштованим» на виконання.

Пірамідний шлях (через вставні нейрони) і волокна екстрапірамідної системи в кінцевому підсумку зустрічаються на мотонейронах переднього рогу, на альфа-і гамма клітинах і впливають на них шляхом як активації, так і гальмування.

Екстрапірамідна система є філогенетично більш давньої (особливо її паллидарная частина) порівняно з пирамидной системою. З розвитком пірамідної системи екстрапірамідна система переходить в супідрядне положення.

Екстрапірамідна система складається з наступних основних структур: хвостатого ядра, шкаралупи чечевицеобразного ядра, блідої кулі, субталамічного ядра, чорної речовини і червоного ядра. Рівень нижнього порядку цієї системи - ретикулярна формація покришки стовбура мозку і спинний мозок. З подальшим розвитком тваринного світу палеостріатум (бліда куля) став головувати над цими структурами. Потім у вищих ссавців провідну роль набуває неостріатум (хвостате ядро ??і шкаралупа). Як правило, філогенетично більш пізні центри домінують над більш ранніми. Це означає, що у нижчих тварин забезпечення іннервації рухів належить екстра системі. Класичним прикладом «паллидарная» істот є риби. У птахів з'являється досить розвинений неостріатум. У вищих тварин роль екстрапірамідної системи залишається дуже важливою, незважаючи на те що в міру формування кори великого мозку філогенетично більш старі рухові центри (палеостріатум і неостріатум) все більше контролюються нової руховою системою - пирамидной системою.

Смугасте тіло - провідний центр серед структур, складових екстрапірамідних систему. Він отримує імпульси від різних областей кори великого мозку, особливо від лобової рухової області кори, що включає поля 4 і 6. Ці аферентні волокна організовані в соматотопической проекції, йдуть ипсилатерально і є інгібіторної (гальмують) по своїй дії. Досягає смугастого тіла і інша система аферентних волокон, що йдуть від таламуса. Від хвостатого ядра і шкаралупи чечевицеобразного ядра основні аферентні волокна направляються до латерального і медіального сегментам блідої кулі, які відокремлені один від одного внутрішньої медулярної платівкою. Існують зв'язку, що йдуть від ипсилатеральной кори великого мозку до чорного речовині, червоного ядра, субталамічного ядру, ретикулярної формації.

Хвостате ядро ??і шкаралупа чечевицеобразного ядра мають два «каналу» зв'язків з чорним речовиною. З одного боку, аферентні нігростріарной волокна описують як допамінергічні і зменшують ингибиторную функцію смугастого тіла. З іншого боку, стріонігральная шлях є ГАМКергіческіх і здійснює інгібуючу дію на дофамінергічні нігростріарной нейрони. Це закриті кільця зворотного зв'язку. ГАМКергіческіе нейрони через гамма нейрони спинного мозку контролюють м'язовий тонус.

Все інші еферентні волокна смугастого тіла проходять через медіальний сегмент блідої кулі. Вони утворюють досить товсті пучки волокон. Один з цих пучків називається лентикулярной петлею. Її волокна починаються в вентральній частині медіального сегмента блідого ядра і йдуть вентромедіального навколо задньої ніжки внутрішньої капсули до таламуса і гіпоталамусу, а також реципрокно до субталамічного ядру. Після перехрещення вони з'єднуються з ретикулярної формацією середнього мозку, від якої ланцюг нейронів формує ретикулярно спинномозкової шлях (низхідна ретикулярна система), що закінчується в клітинах передніх рогів спинного мозку.

Основна частина еферентних волокон блідої кулі йде до таламуса. Це паллідоталаміческій пучок, або поле Фореля Н1. Більшість його волокон закінчується в передніх ядрах таламуса, які проектуються на кортикальному поле 6. Волокна, що починаються в зубчастому ядрі мозочка, закінчуються в задньому ядрі таламуса, яке проектується на кортикальному поле 4. Всі ці таламокортікальние з'єднання передають імпульси в обох напрямках. У корі таламокортікальние шляху утворюють синапси з кортікостріарнимі нейронами і формують кільця зворотного зв'язку. Реципрокні (зв'язані) таламокортікальние з'єднання полегшують або інгібують активність кортикальних рухових полів.

Волокна базальних ядер, які спускаються до спинного мозку, порівняно нечисленні і досягають спинного мозку лише через ланцюг нейронів. Цей характер з'єднань дозволяє припустити, що основна функція базальних ядер - контроль і регулювання активності моторних і премоторних кортикальних полів, тому довільні рухи можуть бути виконані плавно, безперервно.

Пірамідний шлях починається в сенсомоторної області кори великого мозку (поля 4, 1,2, 3). Це в той же час поля, в яких починаються екстрапірамідні рухові шляхи, які включають кортікостріарние, кортікорубральние, кортіконігральние і кортікоретікулярние волокна, що йдуть до рухових ядер черепних нервів і до спинномозковим руховим нервовим клітинам через спадні ланцюга нейронів.

Більшість цих зв'язків кори проходить через внутрішню капсулу. Отже, пошкодження внутрішньої капсули перериває не тільки волокна пірамідного шляху, а й екстрапірамідні волокна. Ця перерва є причиною м'язової спастичності.

Смуток екстрапірамідних розладів. Основними ознаками екстрапірамідних порушень є розлади м'язового тонусу (дистонія) і мимовільних рухів (гіперкінези, гіпокінез, акінез), відсутні під час сну. Можна виділити два клінічних синдрому. Один з них характеризується поєднанням гіперкінезів (автоматичних насильницьких рухів внаслідок мимовільних скорочень м'язів) і м'язової гіпотонії і викликається поразкою неостріатума. Інший являє собою поєднання гипокинеза і м'язової гіпертонії або ригідності і спостерігається при ураженні медіальної частини блідої кулі і чорної речовини.

Акинетико ригідний синдром (син.: аміостатіческіе, гіпокінетично гіпертонічний, паллідонігральний). Цей синдром в класичній формі виявляється при дрожательном паралічі, або хвороби Паркінсона. Патологічний процес при цій хворобі є дегенеративним, веде до втрати меланінсодержащіх нейронів чорної речовини. Поразка при хворобі Паркінсона зазвичай двостороннє. При односторонній втрати клітин клінічні ознаки спостерігаються на протилежній стороні тіла. При хворобі Паркінсона дегенеративний процес спадковий. Подібна втрата нейронів чорної речовини може бути викликана іншими причинами. У таких випадках тремтливий параліч відносять до синдрому Паркінсона або паркінсонізму. Якщо він є наслідком летаргічного енцефаліту, його називають постенцефалітіческій паркінсонізмом. Інші стани (церебральний атеросклероз, тиф, церебральний сифіліс, первинне або вторинне залучення в процес середнього мозку при пухлини або травмі, інтоксикація окисом вуглецю, марганцем та іншими речовинами, тривалий прийом фенотіазину або резерпіну) також можуть викликати паркінсонізм.

Клінічні прояви акинетико ригидного синдрому характеризуються трьома основними ознаками: гипокинезией (акінез), ригідністю і тремором. При гіпокінезії рухливість хворого повільно знижується. Всі мімічні та експресивні руху поступово випадають або різко сповільнюються. Початок руху, наприклад ходьби, дуже утруднено. Хворий спочатку робить кілька коротких кроків. Почавши рух, він не може раптово зупинитися і робить кілька зайвих кроків. Ця продовжена активність називається пропульсія. Вираз обличчя стає маскоподібним (гіпомімія, амимия). Мова стає монотонної і дизартричной, що частково викликано ригідністю і тремором мови. Тіло знаходиться у фіксованому сгибательном положенні антефлексія, всі рухи виключно повільні і незакінченим. Руки не беруть участь в акті ходьби (ахейрокинез). Всі мімічні і співдружніх експресивні руху, характерні для індивідуума, відсутні.

На противагу спастическому підвищенню тонусу м'язів ригідність можна відчути в екстензорах як «воскове» опір усім пасивним рухам. М'язи не можуть бути розслаблені. При пасивних рухах можна відчути, що тонус м'язів антагоністів знижується східчасто, непослідовно (симптом зубчастого колеса). Піднята голова лежачого хворого не падає, якщо раптово відпустити, а поступово опускається назад на подушку (тест падіння голови). На противагу спастическому станом проприоцептивні рефлекси не підвищено, а патологічні рефлекси і парези відсутні. Важко викликати рефлекси і неможливо посилити колінний рефлекс прийомом Ендрашика.

У більшості хворих виявляється пасивний тремор, що має малу частоту (4-8 рухів в секунду). Пасивний тремор рітмічен і є результатом взаємодії агоністів і антагоністів (антагоністичний тремор). На противагу інтенціонное антагоністичний тремор припиняється під час цілеспрямованих рухів. Катання пігулок або рахунок монет - ознаки, характерні для паркинсонического тремору.

Механізм, який обумовлює появу трьох перерахованих ознак, з'ясований не повністю. Акінез, можливо, пов'язаний з втратою допамінергічної передачі імпульсів в смугасте тіло. Акінез може бути пояснений таким чином: ураження нейронів чорної речовини викликає втрату впливу ингибирующих низхідних нігроретікулоспінальних імпульсів на клітини Реншоу. Клітини Реншо, що мають зв'язок з великими? мотонейронами, знижують своїм ингибирующим дією активність останніх, що робить початок довільного руху більш важким.

Ригідність також може бути пояснена втратою нейронів чорної речовини. У нормі ці нейрони надають гальмівну дію на імпульси смугастого тіла, які в свою чергу інгібують блідий шар. Їх втрата означає, що еферентні паллидарная імпульси не гальмувати. Спадний шлях блідої кулі утворює синапси з ретікулоспінальний нейронами; які полегшують дію вставних нейронів в ланцюзі тонічного рефлексу на розтягнення. Крім того, виходять з медіальної частини блідої кулі імпульси досягають через таламические ядра області 6а і за допомогою кортікоспінальних волокон також надають полегшує вплив на вставні нейрони в ланцюзі тонічного рефлексу на розтягнення. Відбувається порушення м'язового тонусу, зване ригідністю.

Якщо еферентні клітини і волокна блідої кулі зруйновані стереотаксической операцією в його медіальної частини або області лентикулярной петлі, або таламического ядра, ригідність зменшується.

Постуральний тремор прийнято вважати результатом дії двох факторів: полегшує ефекту синхронізуючих кортико спінальних шляхів і втрати ингибирующего, десінхронізірующего впливу стріонігральная комплексу.

Стереотаксичні операції коагуляції медіальної частини блідої кулі, паллідоталаміческіх волокон або дентатоталаміческіх волокон та їх термінального таламического ядра показані частини хворих.

Гіперкінетіко гіпотонічний синдром. Розвивається при ураженні смугастого тіла. Гіперкінези викликаються пошкодженням ингибирующих нейронів неостріатума, волокна яких йдуть до блідому кулі і чорному речовині. Іншими словами, є порушення нейрональних систем вищого порядку, що призводить до надмірного збудження нейронів нижележащих систем. В результаті виникають гіперкінези різних типів: атетоз, хорея, спастична кривошия, торсіонна дистонія, баллізм та ін

Атетоз зазвичай викликається перинатальним ушкодженням смугастого тіла. Характеризується мимовільними повільними і червоподібними рухами з тенденцією до перерозгинання дистальних частин кінцівок. Крім того, спостерігається нерегулярне, спастическое підвищення м'язового напруги в агонистах і антагоністах. У результаті цього пози і рухи досить ексцентричні. Довільні руху значно порушені внаслідок спонтанного виникнення гіперкінетичних рухів, які можуть захоплювати особа, мову і, таким чином, викликати гримаси з ненормальними рухами мови. Можливі спастичні вибухи сміху або плачу. Атетоз може поєднуватися з контралатеральной парезом. Він також може бути двостороннім.

Особовий параспазм - тонічні симетричні скорочення лицьових м'язів рота, щік, шиї, язика, очей. Іноді спостерігаються блефароспазм - ізольоване скорочення кругових м'язів очей, яке може поєднуватися з клонічними судомами м'язів мови, рота. Параспазм виникає іноді під час розмови, їжі, посмішки. Посилюється при хвилюванні, яскравому освітленні. Зникає у сні.

  Хореїчний гіперкінез характеризується короткими, швидкими, мимовільними посмикуваннями, безладно розвиваються, в м'язах і викликають різного роду рухи, іноді нагадують довільні. Спочатку залучаються дистальні частини кінцівок, потім проксимальні. Мимовільні посмикування лицьової мускулатури викликають гримаси. Крім гіперкінезів, характерне зниження тонусу м'язів. Хореїчні руху з повільним розвитком можуть бути при хореї Гентінгтона і малої хореї патогномонічним ознакою, вторинним при інших захворюваннях мозку (енцефаліт, отруєння окисом вуглецю, судинні захворювання). Уражається смугасте тіло.

  Спастична кривошия і торсіонна дистонія - найбільш важливі синдроми дистонії. При обох захворюваннях зазвичай вражаються шкаралупа і центромедіанное ядро ??таламуса, а також інші екстрапірамідні ядра (бліда куля, чорна речовина та ін.) Спастична кривошия - тонічне розлад, що виражається в спастичних скороченнях м'язів шийної області, що призводять до повільним, мимовільним поворотам і нахилам голови. Хворі часто використовують компенсаторні прийоми для зменшення гіперкінезу, зокрема рукою підтримують голову. Крім інших м'язів шиї, особливо часто залучаються до процесу грудино ключично соскоподібного і трапецієвидна м'язи.

  Спастична кривошия може являти собою абортивну форму торсіонної дистонії або ранній симптом іншого екстрапірамідного захворювання (енцефаліт, хорея Гентінгтона, гепатоцеребральная дистрофія).

  Торсионная дистонія характеризується пасивними обертовими рухами тулуба і проксимальних сегментів кінцівок. Вони можуть бути настільки вираженими, що без підтримки хворий не може ні стояти, ні ходити. Хвороба може бути симптоматичної або ідіопатичною. У першому випадку можливі родова травма, жовтяниця, енцефаліт, рання хорея Гентінгтона, хвороба Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральная дистрофія (хвороба Вільсона-Вестфаля-Штрюмпеля).

  Балістичний синдром зазвичай протікає у вигляді гемібаллізм. Проявляється швидкими скороченнями проксимальних м'язів кінцівок обертаючого характеру. При гемібаллізм рух дуже потужне, сильне («кидковий», розмашисто), оскільки скорочуються дуже великі м'язи. Виникає внаслідок ураження субталамічного ядра Льюїса і його зв'язків з латеральним сегментом блідої кулі. Гемібаллізм розвивається на стороні, контралатеральной поразки.

  Миоклонические посмикування зазвичай вказують на поразку області трикутника Гілліам - Моллар: червоне ядро, нижня олива, зубчасте ядро ??мозочка. Це швидкі, зазвичай безладні скорочення різних м'язових груп.

  Тікі - швидкі мимовільні скорочення м'язів (найбільш часто кругової м'язи ока та інших м'язів обличчя).

  Гіперкінези імовірно розвиваються в результаті втрати інгібуючої дії смугастого тіла на нижележащие системи нейронів (Блед куля, чорна речовина).

  Патологічні імпульси йдуть в таламус, в рухову область кори і потім по еферентних кортикальним нейронам.

  У літніх хворих з церебральним атеросклерозом нерідко можна зустріти ознаки паркінсоноподібних порушень або гіперкінезів, особливо тремор, тенденцію до повторення слів і фраз, кінцевих складів слів (логоклоній) і рухів (полікінезія). Може бути схильність до псевдоспонтанним рухам, але справжні хореіформние або атетоїдную руху порівняно рідкісні. У більшості випадків симптоми обумовлені міліарний і дещо більшими некротичними ушкодженнями смугастого тіла і блідої кулі, які виявляються у вигляді рубців і дуже малих кіст. Це стан відомо як лакунарний статус. Тенденція до повторення і логоклоній вважається обумовленої подібними ураженнями хвостатого ядра, а тремор - шкаралупи.

  Автоматизовані дії - складні рухові акти та інші послідовні дії, які відбуваються без контролю свідомості. Виникають при полушарних вогнищах, що руйнують зв'язку кори з базальними ядрами при схоронності їх зв'язку з мозковим стовбуром; проявляються в однойменних з вогнищем кінцівках. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Екстрапірамідна система"
  1.  ПАРАЛІЧ ТА ІНШІ рухові розлади
      Джон X. Гроудон, Роберт Р. Янг (John І. Growdon, Robert R. Young) Порушення рухових функцій можна розділити на такі види: параліч внаслідок ураження бульбарних або спінальних мотонейронів; параліч внаслідок ураження кортико-спінальних, кортико-бульбарних або стовбурових низхідних (субкортіко- спінальних) нейронів; розлади координації (атаксія) в результаті поразок
  2.  Базальні ядра
      Базальні ядра забезпечують рухові функції,. Відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальних) трактом. Термін екстрапірамідний підкреслює це розходження і відноситься до ряду захворювань, при яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хвороба Паркінсона, хорею Гентінгтона і хвороба Вільсона. У цьому параграфі розглядається питання про базальних ядрах і
  3.  Порушення мови, що зустрічаються в лікарській практиці
      Розлади мови можна розділити на 4 категорії: 1. Афазією називають стан, при якому виникає в основному втрата продуктивної мови і / або розуміння зверненої мови. Вона виникає внаслідок придбаних уражень головного мозку. Частіше виникає менш виражений розлад, зване дисфазія. 2. Дизартрією називають дефект артикуляції. Це розлад буває обумовлено
  4.  ВЕРЕСНЯ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ
      СИСТЕМИ: асептичні менінгіт та енцефаліт Д. X. Хартер, Р. Г. Петерсдорф (D. Я. Harter, RG Petersdorf) Існує кілька шляхів ураження центральної нервової системи (ЦНС) вірусами. Хоча про природу і реплікації вірусів відомо багато, кореляція між властивостями вірусів і типом неврологічного ураження несумірна і неповна. Віруси, значно різняться між собою за
  5.  Дегенеративні захворювання нервової системи
      Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  6.  ТЕРАПЕВТИЧНЕ ВИКОРИСТАННЯ ПСИХОТРОПНИХ ЗАСОБІВ
      Л.Л.Джадд (LLJudd) Ні в одній іншій галузі фармакології не відбулося такого швидкого розвитку за останні двадцять років. як в психофармакологии. В даний час у продажу знаходиться майже приголомшливе кількість психотропних препаратів, а нові їх назви з'являються з надзвичайною швидкістю. Ця глава являє собою огляд основних класів психофармакологічних засобів,
  7.  ЗАГАЛЬНИЙ ОГЛЯД АНАТОМІЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      Основна функція нервової системи - регулювання фізіологічних процесів організму залежно від постійно мінливих умов зовнішнього середовища. Нервова система здійснює пристосування (адаптацію) організму до зовнішнього середовища, регулювання всіх внутрішніх процесів та їх сталості (гомеостаз) - сталість температури тіла, біохімічних реакцій, артеріального тиску крові, процесів
  8.  Великих півкуль головного мозку
      Великі півкулі головного мозку являють собою самий масивний відділ головного мозку. Вони покривають мозочок і стовбур мозку. Великі півкулі складають приблизно 78% загальної маси мозку. У процесі онтогенетичного розвитку організму великі півкулі головного мозку розвиваються з кінцевого мозкового міхура нервової трубки, тому даний відділ головного мозку називається також кінцевим
  9.  Підкоркових область стриопаллидарной СИСТЕМА
      У товщі білої речовини півкуль мозку розташовуються скупчення сірої речовини, звані підкірковими ядрами (базальні ядра). До них відносяться хвостате ядро, сочевицеподібне ядро, огорожа і мигдалеподібне тіло (рис. 11). Чечевицеподібних ядро, що знаходиться зовні від хвостатого ядра, ділиться на три частини. У ньому розрізняють шкаралупу і два блідих кулі. У функціональному відношенні хвостате ядро
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека