Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Реферативний огляд. Питання етіопатогенезу дитячого церебрального паралічу (ДЦП), 2010 - перейти до змісту підручника

ДЦП і спадкові хвороби

Взагалі, писав М.О.Гуревіч (1937), неповноцінність дитини, пов'язана з різними хворобами батьків, є дуже важливим привертає моментом для розвитку церебральних паралічів. Це підтверджується і тією обставиною, що у дітей з церебральними паралічами нерідко також спостерігається і неповноцінність інших органів: вроджені вади серця, агенезія нирок, різні пороки розвитку і потворності.

Відзначено, що у деяких хворих ДЦП клінічна картина хвороби є фенокопій деяких спадкових (гередітарних) нервово-м'язових захворювань (В.Г.Вахарловскій з співавт., 1991). У свою чергу, у хворих із спадковими нервово-м'язовими захворюваннями виявляється подібна патологія з боку ЦНС (Н.Г.Катаева з співавт., 1992).

Відомі вже близько 4000 захворювань, що розвиваються в зв'язку з генетично зумовленими обмінними порушеннями (більш ніж при 1000 таких хвороб встановлений точний біохімічний дефект), і 10% з них діагностуються внутрішньоутробно (Л.О.Бадалян, 1991) [в XXI-му столітті наведені цифри ще більш зросли. - І.С.].

Як відомо, спадковий фактор відіграє роль в походженні багатьох органічних і функціональних захворювань нервової системи, у тому числі розладів кровообігу головного мозку, багатьох бластоматозного процесів (сирингомієлія, нейрофіброматоз, туберозний склероз і т.п.) , багатьох станів вроджених і спадкових аномалій розвитку (розщеплення хребта, вроджені алексия, аносмия), в походженні нарколепсії, епілепсії, хронічного поліомієліту, мігрені, вегетативних пароксизмів, заїкання, істерії та ін); причому, середовищні фактори можуть тільки сприяти клінічному прояву патологічного спадкового завдатку або, навпаки, гальмувати його. Однак з усієї цієї великої строкатою групи виділяється особлива група органічних захворювань нервової системи, які є спадковими у вузькому сенсі цього слова, при яких, за давно склався одностайну думку (М.О.Гуревіч, 1937 і багато більш ранні автори), спадкового фактору належить найбільш яскрава, вирішальна роль.

Спадкові хвороби нервової системи володіють деякими загальними ознаками. По перше, всі вони є дегенеративними захворюваннями, тобто патоморфологічні зміни при них розвиваються в нервовій паренхімі і нейроглії при відсутності вираженої ексудативно-проліферативної запальної реакції з боку сполучної тканини і судин. По друге, всі нейродегенерации характеризуються виборчим ураженням одних утворень при порівняльній схоронності інших. Але системність, елективних поразки не є абсолютною і в багатьох випадках вона означає лише місцевий акцент більш дифузного страждання (Х.Г.Ходос, 1974).

Значне число спадково-дегенеративних нервових хвороб починається вже після народження (М.О.Гуревіч, 1937). Оскільки при хворобах обміну речовин найчастіше спостерігається дифузне ураження ЦНС, то неврологічні симптоми неспецифічні і зазвичай генералізовані: порушення свідомості, збільшення або зниження м'язового тонусу, гіперрефлексія, рухові розлади, атаксія, затримка розвитку, зазвичай мультифокальні епілептичні припадки (М.Корсон, 1997) .

Диференціювати спадкові хвороби нервової системи від церебрального паралічу досить важко (R.Behrman, V.Vaughan, 1987), так як патогенетична сутність багатьох з них залишається нез'ясованою (Л.Г.Калмикова, 1976; Л . О.Бадалян, 1984), тому спастичний парапарез при спадкової спастичної параплегії іноді розцінюють як ДЦП (SJGasskill, AEMerlin, 1993).

Ряд авторів вважає, що спадковість при ДЦП не піддається виявленню (AHBowley, L.Gardner, 1980 та ін.) Інші вважають, що діти з вродженою ригідністю можуть мати спастическую квадріплегіей зі спадкуванням за аутосомально-домінантним типом (C.Tohier et al., 1991). Такий же тип спадкування спостерігається в сім'ях з спастичної параплегией (J.Hyghes et al., 1992). На практиці "чиста" спастична параплегія зустрічається порівняно рідко, найчастіше вона поєднується з ураженням інших систем мозку, що виражається в наявності безлічі різноманітних сімейних синдромів (Л.Г.Калмикова, 1976).

Спадкові спинно-церебеллярная атаксії являють собою клінічно й генетично гетерогенну групу дегенеративних захворювань з різними типами передачі мутантного гена: аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним і Х-зчепленим, основною характеристикою яких є прогресуюче розлад координації рухів (С.Н.Ілларіошкін, 1991; С.Н.Ілларіошкін і співавт., 1996; AEHarding, 1984). Зустрічаються з частотою 2-10 на 100 тис. населення (ARBodowick, JABrody, 1975). Зважаючи вираженого між-і внутрісімейного поліморфізму, притаманного спадковим атаксія (AEHarding, 1984; RNRosenberg, 1995), і відсутність знань про первинних біохімічних дефектах (Л.Г.Калмикова, 1976; KEConner, RNRosenberg, 1993), існуюча клінічна класифікація цих захворювань досить спірна і недосконала.

Sjogren (1943 - цит. По: Л.Г.Калмикова, 1976), аналізуючи 188 випадків атаксії Фридрейха, встановив, що в 15% випадків захворювання поєднувалося з олігофренією, а в 58% супроводжувалося прогресуючим зниженням інтелекту. За спостереженнями Х.Г.Ходоса (1974), в деяких випадках хвороба Штрюмпеля як би "застигає" в певній стадії, що може ускладнювати диференціальну діагностику з ДЦП.

Перший докладний опис атонически-астатической форми дитячого церебрального паралічу було дано в 1910 році O.Foerster (цит. за: А.Л.Куренков, 1994). Надалі цю форму ДЦП розглядали під різними назвами - вроджена мозочкова атаксія, вроджена атонічне диплегия, атаксические церебральний параліч та ін K.Bobath і B.Bobath (1964, 1983 - цит. По: А.Л.Куренков, 1994) взагалі не виділяли атонически-астатичну форму ДЦП, оскільки вважали, що вона зустрічається рідко і поєднується з спастичністю, гіперкінезами, псевдобульбарними порушеннями. На думку А.Л.Куренкова (1994), атонически-астатичними форма стоїть осібно в структурі ДЦП, що обумовлено значною динамікою симптомів і фенотипической схожістю з генетично зумовленими обмінними і дегенеративними хворобами.

Ще в XIX-м і початку XX-го століття було помічено, що різні види рухової недостатності зустрічаються, головним чином, у олігофренів. Деякі з них, описані в той час в літературі - в термінах того часу, - перераховані М.О.Гуревічем (1937):

1. При руховому інфантилізмі Гомбургера спостерігаються особливості, властиві ранньому дитинству, що залежить від затримки розвитку і недостатньою диференціювання пирамидной і екстрапірамідної систем. Моторному інфантилізму властиві симптом Моро (у нормі - у дітей до 3 міс.), Дорсальная флексія великого пальця ноги (псевдобабінскій), тенденція до супинации і плантарной флексії ніг при сидінні і лежанні, хапальні рухи ніг, запізнювання сидіння та ходіння, слабкість м'язів шиї і спини, явища пропульсіі, атетоїдную рухи та ін З віком явища рухового інфантилізму частково згладжуються і переходять у форму Дюпре.

2. Форма Дюпре (debilite mortice) виражається в явищах паратоніі або гіпотонії, посиленні сухожильних рефлексів і зниженні шкірних, в синкинезии, незручності вольових рухів, симптомі Коллена (тривале збереження неправильного положення частин тіла - хворі як би "забувають" про них, l'oublie du membre). При цій формі є переважно недорозвинення коркових систем (пірамідної і фронтальною).

3. Екстрапірамідна недостатність характеризується недорозвиненням автоматичних, захисних рухів, статичних установок, виразних рухів.

4. Фронтальна недостатність (Гуревич) характеризується підвищеною рухливістю (розгальмування підлеглих систем), нездатністю виробляти рухові формули і виробляти доцільно і послідовно продуктивні рухові акти. Ця форма особливо властива мікроцефалія, а також дітям, які перенесли енцефаліт.

З інших часткових рухових аномалій у олігофренів М.О.Гуревіч відзначав дефекти окремих механізмів: невиразність і одноманітність міміки, неправильності догани.

K.H.Gustavson et al. (1969) показали, що 12-13% випадків вродженої атаксії з ментальної ретардацією детерміновані генетично.

Л.Г.Сідоріной (1994) вивчена структура атаксические симптомокомплексу у 133 дітей з розладами координації. Нозологічна специфіка атаксические синдромів була наступна: Атонік-астатичними форма ДЦП - 43 чол.; Атонік-астатичний синдром при вродженій гідроцефалії - 30; атаксія при лікарських отруєннях - 21; пухлини задньої черепної ямки - 18; інфекційно-алергічні церебелліти - 10; вроджена прогресуюча атаксія - 11 дітей. Автор підкреслює складність аналізу атаксические синдрому і необхідність, поряд з клінічним, залучення генетичних, електрофізіологічних, рентгенівських комп'ютерних методів дослідження.

Ізольованим поразкою кортико-спинального тракту можуть проявлятися лейкодистрофії (Л.Г.Калмикова, 1976), різні форми яких зустрічаються набагато частіше, ніж це прийнято вважати (Ф.К.Ханнанова і співавт., 1994 ). Діагностичні труднощі представляє розмежування лейкодистрофії та ДЦП на 1-му році життя, коли симптомокомплекс церебрального паралічу тільки формується, і можна думати про прогредиентности хвороби (Л.О. Бадалян, 1984). Відсутність в анамнезі недоношеності або перинатальних поразок і наростання в динаміці спастичності виключають діагноз дитячого церебрального паралічу і змушують думати про спадкових спастичних Параплегія (SJGaskill, AEMerlin, 1993). Тому при неврологічних симптомах неясної етіології обов'язково виключають спадкові хвороби обміну речовин (М.Корсон, 1997).

Нервово-м'язові захворювання розрізняються типом успадкування, морфологічними, біохімічними та електрофізіологічними характеристиками, віком дебюту, переважним ураженням тих чи інших груп скелетних м'язів, темпом розвитку і тяжкістю перебігу патологічного процесу (Г.Н.Дунаевская, 1997). В цілому доводиться констатувати, що відсутність адекватних критеріїв діагностики нервово-м'язових захворювань (генетичних, морфологічних, гістохімічних, електрофізіологічних), значний поліморфізм ознак, наявність поєднаних, перехідних, трансформуються форм, "форм-близнюків" створюють значні труднощі для лікаря.

Доводиться констатувати, що сучасні - і постійно зростаючі - класифікації хвороб в якійсь мірі недалеко пішли від ботанічних описових класифікацій Карла Ліннея. За дуже актуальному думку Д.Шульмана і Д.Сімпсона (1985 - JDSchulman, JLSimpson, 1981), дослідники мають усвідомити необхідність критично оцінювати й описувати відповідні спостереження, що стосуються спадкових захворювань, а не обмежуватися неповноцінними і дуже виборчими повідомленнями про випадки. Інше, при вирішенні питання про спадковість наявного захворювання необхідно враховувати і той факт, що понад 10% дітей не є нащадками передбачуваних батьків (Репродуктивна ендокринологія, том 2, 1998).

За даними P.Evrard et al. (1992) і N.A.Fletcher et al. (1993), приблизно в 2% випадків основну роль у розвитку ДЦП грає генетичний фактор. Г.Г.Шанько з співавт. (1978), обстежуючи 2334 дитини з дитячими церебральними паралічами, у 52 (2,3%) спостерігали аналогічні захворювання в сім'ї. При цьому клінічна картина захворювання у 12 рідних сибсов (6 сімей) була майже тотожна за характером і течією неврологічних розладів. Автори припускають, що генетичний фактор реалізується шляхом порушення імунохімічних механізмів, які знаходяться під генетичним контролем. А так як іммунопатологичеськіє механізми мають велике значення в генезі ДЦП (К.А.Семенова, 1968-1984), то можна припустити, що їх маніфестації сприяє спадково обумовлена ??слабкість імунологічних систем пробанда (Г.Г.Шанько з співавт., 1978).

На думку І.Н.Іваніцкой (1993), при фактичному виключенні билирубиновой енцефалопатії, генетичний фактор набуває основне значення в етіології атетоїдную типу ДЦП. С.Ф.Семенов і К.А.Семенова (1984) вважають, що при деяких формах дитячих церебральних паралічів генетична схильність виступає з усією очевидністю. За даними AHBowley, L.Gardner (1980), дуже рідко в родині більше одного хворого, включаючи і більш далеких родичів.

Свого часу, пишуть AHBowley, L.Gardner (1980), була популярна точка зору про те, що ДЦП частіше зустрічаються у первістків, але більш пізні дослідження цього не підтвердили. Інші автори (SLWarsof et al., 1983; Ю.Кюльц з співавт., 1984 та ін), навпаки, вважають блізнецовость чітко окресленим фактором ризику для виникнення внутрішньоутробних і неонатальних ускладнень. За даними Henderson (1961 - цит. По: L.Gardner, 1980), серед дітей, хворих на ДЦП, підвищений відсоток близнюків (від 5 до 10%), причому частіше і сильніше страждає первісток. D.Dohnanyi et al. (1992) відносять монозиготних близнюків до факторів ризику з розвитку ДЦП.

Близнюковий метод має великий значення для вивчення спадкового нахилу в походженні ряду захворювань. Як правило, близнюки більшою мірою, ніж одіночнорожденниє, схильні перинатальним вредностям, що викликає ураження центральної нервової системи.

  О.Н.Породенко (1994) проведено КТ-обстеження 5 блізнецових пар, у яких одна дитина мав явний неврологічний дефект, а другий - мінімальні рухові зміни. У результаті проведеного обстеження у 3 блізнецових пар виявлені такі, які виявляються у обох обстежуваних близнюків, дефекти мозкової речовини, як атрофія кори лобових і інших часток головного мозку, поренцефалія, більш виражені у пацієнтів із змінами в неврологічному статусі, але досить показові і у так званого клінічно "здорового" сібса.

  М.Л.Кошель і М.Л.Сумеркіна (1994) спостерігали п'ять пар близнюків з ДЦП, з них чотири пари монозиготних і одна пара дизиготних близнюків. У однієї дитини з кожної пари ДЦП поєднувався з епілептичним синдромом. У всіх цих дітей віком від 2-х до 10-ти років виявлено різні форми ДЦП: гемиплегическая - у 3-х, спастична диплегия - у 3-х, атонически-астатичними - у 1-го, змішана (гіперкінетична в поєднанні зі спастичної диплегией) - у 2-х. Важка ступінь ДЦП встановлена ??у 4-х близнюків, народжених другими, і в одного, народженим першим в асфіксії (другий з цієї пари помер в перші години після пологів). У решти первонароджених виявлена ??легка ступінь ДЦП (гемиплегическая форма - у 3-х і спастична диплегия - у одного). ДЦП поєднувався з епілептичним синдромом у одного з близнюків, тобто відзначалася дискордантність по епілепсії у монозиготних і дизиготних близнюків. Епілептичні припадки були поліморфними (тонічні і клонічні судомні, міоклонічні, атонічні) у 3-х дітей та генералізовані судомні - у 2-х. У 4-х дітей спостерігався при ДЦП епілептичний синдром важкого ступеня і лише у однієї дитини - при ДЦП легкого ступеня. У наведених спостереженнях простежено вплив екзогенних перинатальних факторів на розвиток ДЦП: важка ступінь ДЦП виявлена ??у дітей (в основному, другий з двійнят), які зазнали більш тривалої асфіксії в поєднанні з травматичним пошкодженням у пологах. Епілептичних синдром спостерігався переважно при ДЦП важкого ступеня (у 4-х). М.Л.Кошель і М.Л.Сумеркіна вважають, що це дозволяє говорити про спільність етіологічних чинників - факторів ризику розвитку ДЦП та епілептичного синдрому, і серед них найбільше значення мають пре-і перинатальні шкідливості.

  М.Л.Сумеркіна (1997) спостерігала 8 сімейних випадків ДЦП, в основному, у сибсов. Серед них було 5 пар близнюків, дискордантних по епілепсії. Автор трактує ці сімейні спостереження, як ДЦП, а не як спадкову патологію, на підставі наявності внутрішньоутробних і родових факторів ризику в анамнезі, відсутності прогресування та гомотіпіі (у всіх сибсов були різні клінічні форми ДЦП), і допускає наявність в цих спостереженнях певного фону, можливо, що сприяє розвитку ДЦП. Дискордантність по епілепсії у близнюків з ДЦП свідчить, на думку М.Л.Сумеркіной, про переважання більш важких екзогенних факторів ризику у близнюків з епілептичним синдромом. Це підтверджується тим, що напади, в основному, з'являються при важкому ступені ДЦП у близнюків, народжених другими, коли мала місце більш тривала асфіксія.

  R.Behrman, V.Vaughan (1987), навпаки, стверджують, що рухові порушення, які виявляються в сім'ї більш ніж в однієї дитини, завжди повинні насторожувати лікаря відносно правильності діагнозу. На їх думку, такий нозологічної одиниці, як "сімейний церебральний параліч", не існує.

  При аналізі сімейних випадків ДЦП корисно враховувати уявлення Д. К. Бєляєва про роль факторів зовнішнього середовища і спричинених ними перебудов організму в прояві його генетичних властивостей.

  Останнім часом встановлена ??хромосомна локалізація дофамінових, серотонінових, адренергічних рецепторів і рецепторів нервового фактора росту, а також локалізація в хромосомному апараті генів ензимів ЦНС (М.Е.Вартанян, 1991), що підтверджує давню думку С.Н.Давіденкова про те, що в основу майбутньої класифікації (психічних і неврологічних хвороб. - І.С.) повинен лягти генетичний принцип.

  Пошук гіпотетичного "головного гена", що викликає дитячий церебральний параліч, - якщо такий взагалі існує, - являє собою досить складну задачу. Можливо, передбачуваний ген може бути виявлений з використанням аналізу зчеплення, що вимагає проведення досліджень у великих родоводів з, по можливості, множинними випадками в поколіннях. Можна виділити дві основні стратегії аналізу зчеплення (В.Е.Голімбет, В.І.Трубніков, 1997): 1 використання великого числа поліморфних маркерів, що покривають значну частину генома, для пошуку ділянки, в якому може бути локалізована шуканий ген; 2 пошук з використанням маркерів, які обрані на основі попередньо висунутих гіпотез, які обгрунтовують етіологічну роль того чи іншого фактора. До такого цілеспрямованого пошуку, ймовірно, можна віднести аналіз зчеплення з генами дофамінових і серотонінових рецепторів, а також імунної системи з генами статевих хромосом.

  Для вирішення питання про генетику ДЦП було б доцільним застосування непараметричних методів: аналіз асоціацій та метод сібсових пар, які виправдали себе на практиці (В.Е.Голімбет, В.І.Трубніков, 1997). Аналіз асоціацій являє собою підхід, що не претендує на виявлення специфічної природи генетичних чинників, залучених в етіологію. Він базується на уявленні про те, що у разі мультифакторної або полигенного спадкування будь виділений ген вноситиме невеликий внесок у загальну схильність захворювання, а існування алельних варіацій цих генів дозволить виявити їх серед генів-кандидатів, імовірно відповідальних за захворювання, при дослідженні у уражених і здорових індивідів. Тому за допомогою аналізу асоціацій можлива лише ідентифікація відповідного локусу, що не є ні необхідним, ні достатнім для виникнення захворювання, а тільки вказує на зростаючий ризик його прояви, однак, це може мати певну діагностичну цінність.

  На думку В.Е.Голімбет і В.І.Трубнікова (1997), основна трудність застосування молекулярно-генетичних діагностичних тестів полягає не стільки в методиці діагностування, скільки в інтерпретації отриманих результатів. У разі захворювань, які обумовлені однією мутацією в одному гені, молекулярно-генетичний аналіз дозволяє відносно легко визначити схильність до захворювання. Якщо ж хвороба обумовлена ??мутаціями в декількох генах або виникає при їх взаємодії, як це можна припустити для перинатальних енцефалопатій та ДЦП, то дані ДНК-діагностики не завжди можуть бути інтерпретовані однозначно, особливо в разі отримання негативних результатів, так як завжди залишається можливість існування невідомої раніше мутації. Генетична інформація такого роду повинна розглядатися з обережністю, так як, поряд з присутністю генів схильності до захворювання, не можна не враховувати значного впливу факторів навколишнього середовища на розвиток хвороби. Мабуть, результати молекулярно-генетичного аналізу ДЦП перестав означатимуть, що захворювання обов'язково проявиться, а скоріше вкажуть на зміну ступеня ризику для носія виявлених мутацій. Одним із шляхів, що полегшують інтерпретацію результатів, видається дослідження сімей пробандів. Точність неврологічної діагностики, оцінка впливу факторів навколишнього середовища для кожної сім'ї в цілому і поглиблене мультидисциплінарне вивчення кожного члена сім'ї окремо можуть сприяти розкриттю тонких механізмів захворювання. Варто додати, що в даний час дуже важко, якщо не неможливо, розшифрувати поняття "схильність", тому що залишається абсолютно невідомої сутність мозкових процесів, які призводять до формування схильності до ДЦП та перинатальної енцефалопатії. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ДЦП і спадкові хвороби"
  1.  Реферативний огляд. Питання етіопатогенезу дитячого церебрального паралічу (ДЦП), 2010
      Реферативний огляд стану проблеми за літературними джерелами до 1999 року. Короткий зміст: різні визначення ДЦП, мозок і організація рухів, онтогенез, ДЦП як інвалідність і як енцефалопатія, етіологія ДЦП, ДЦП та спадкові хвороби, внутрішньоутробні інфекції, ДЦП і імунна система, недоношеність, перинатальні порушення мозкового кровообігу, родова травма, перинатальна
  2.  Бронхоектатичнахвороба
      Бронхоектатична хвороба - набуте (у ряді випадків вроджене) захворювання, що характеризується хронічним гнійних процесах в необоротно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах переважно нижніх відділах легенів. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ. Бронхоектази бувають вродженими в 6% випадків, будучи пороком внутрішньоутробного розвитку, наслідком
  3.  КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
      Основною клінічною ознакою бронхіальної астми є напад експіраторной задишки внаслідок оборотної генералізованою обструкції дихальних шляхів в результаті бронхоспазму, набряку слизової оболонки бронхів і гіперсекреції бронхіальної слизу. У розвитку нападу ядухи прийнято розрізняти три періоди: I. Період провісників або продромальний період характеризується появою
  4.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  5.  ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.
      ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  6.  ПАТОГЕНЕЗ
      Традиційно, серед механізмів беруть участь у формуванні та підтримці нормального або зміненого АД прийнято виділяти: гемодинамічні фактори, що безпосередньо визначають рівень АТ і нейрогуморальні системи, що регулюють стан гемодинаміки на необхідному рівні шляхом впливу на гемодинамічні чинники. I. До гемодинамічним факторів належать: 1) Серцевий викид, або
  7.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  8.  ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ.
      Нефролітіаз - хвороба всього організму, що характеризує поліетіологічностью і великою складністю біохімічних процесів, які обумовлюють її патогенез. Утворені в нирках конкременти складаються з речовин, що містяться в сечі. Для каменеутворення потрібні такі умови: 1) певна реакція сечі; 2) перенасичена сечі солями, які випадають в осад або утримуються в ній насилу
  9.  КАРДІОМІОПАТІЇ.
      В останні роки кардіоміопатії привертають до себе все більшу увагу кардіологів у зв'язку з тим, що вони стали частіше діагностуватися і, мабуть, значно збільшилася їх справжня частота. За висновком ВООЗ назву "кардіоміопатії" позначає уз-кую групу поразок міокарда невідомої етіології, важливішого-шими проявами яких є кардіомегалія і прогрес-сірующая серцева
  10.  ДИСТРОФІЇ МІОКАРДА
      У 1936 р. Георгій Федорович Ланг припустив, що поряд з ішемічесікмі і запальними пошкодженнями серцевого м'язів, існують захворювання метаболічної природи. Він запропонував іменувати їх дистрофії міокарда. Сучасне визначення дистрофій міокарда майже повністю відповідає Ланговскому. Під терміном миокардиодистрофия розуміють некоронарогенной, незапальне захворювання
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека