Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Лекції. Захворювання шлунково-кишкового тракту і жовчно-вивідних шляхів, 1999 - перейти до змісту підручника

доброякісними Сублейкемічні мієлоз (Мієлофіброз)

Захворювання протікає 10-15 років. Турбують слабкість, важкість у лівому підребер'ї (через спленомегалії). У крові 30-40 тис. лейкоцитів з реакцією омолодження. На першому етапі захворювання відзначається еритремія, може бути різко підвищеним кількість лейкоцитів. На ранніх стадіях залучаються фібробласти. Розростається сполучна тканина в селезінці. Може з'явитися анемія, тромбоцитопенія. Часто інфаркт селезінки.

Диференціальний діагноз

Хронічний мієлолейкоз: міелофіброх тече більш доброякісно: селезінка величезних розмірів: підвищена активність лужної фосфатази.

Диференціювати потрібно і з захворюваннями, що супроводжуються збільшенням лімфовузлів:

1. Лімфогрануломатоз. зазвичай починається з збільшення однієї групи лімфовузлів - вони при цьому різного ступеня щільності, а при лімфолейкозі - м'які: у крові - нейтрофільний лейкоцитоз, лімфопенія: в пунктаті кісткового мозку - мієлоїдна розростання, клітини Бегезовского-Штернберга; характерна ондулірующая температура тіла.

2. Лімфома. протягом менше доброякісне, більш швидке; зміни в крові виявляються пізніше, ніж у лімфовузлах: гістологічно: малодиференційовані лімфоїдні елементи.

3. Доброякісна нейтропенія. може бути зниження лейкоцитів до 3 тис. в 1 мкл за рахунок нейтрофілів: немає лімфоцитоза; не торкнуться кістковий мозок.

Ускладнення

1. Важка гемолітична анемія, іноді з гемолітичними кризами.

2. Різні інфекції.

3. Через дефект в імунній системі часто розвиваються злоякісні утворення різної локалізації - легкого, шлунка та ін

Лікування

Раніше вважалося доцільним застосовувати значно пізню терапію. Показанням до цитостатичної терапії є 2 стадія і далі:

а) різко страждає загальний стан хворого - є виражені лихоманка, слабкість, пітливість, анемія;

б) різко збільшені лімфовузли або селезінка;

в) різко наростає лімфоцитоз.

У початкових стадіях потрібно лікувати інфекцію, вводячи імуноглобулін, поліглобулін. Якщо потрібно цітостатіческаятерапія, то препаратом вибору є хлорбутин 0,002. Але він не ефективний при збільшенні лімфовузлів у грудній і черевній порожнинах. Дозування препарату залежить від кількості лейкоціотв в периферичної крові: більше 100 тис. - 5-6 таб; 50-100 тис. - 3-4 таб.; 20-50 тис. - 1-2 таб.

Мієлофіброз не вимагає спеціальної терапії протягом тривалого часу. Лікування показано при наявності ускладнень:

а) стази;

б) порушення мозкового кровообігу;

Використовують цитостатики і опромінення селезінки.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " доброякісними Сублейкемічні мієлоз (Мієлофіброз) "
  1. Цироз печінки
    Цироз печінки (ЦП) - хронічне прогресуюче дифузне поліетіологічне захворювання з ураженням гепатоцитів, фіброзом і перебудовою архітектоніки печінки, що приводить до утворенню структурно-аномальних регенераторних вузлів, портальної гіпертензії та розвитку печінкової недостатності. Цироз печінки - завершальна стадія запально-некротичних і дегенеративно-некротичних процесів
  2. 78. Мієлолейкоз ХРОНІЧНИЙ
    Класифікація: 1.Лімфопроліфератівние. 1.1. Хронічний лімфолейкоз. 1.2. Волосатоклітинний лейкоз. 1.3. Хвороба Сезарі (лімфоматоз шкіри). 1.4. Парапротеінеміческіе гемобластози (мієломна хвороба). 2.Міелопроліфератівние. 2.1. Мієлолейкоз. 2.2. Хронічний еритромієлоз. 2.3. Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза).
  3. Хронічні лейкози
    Як вже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
  4. Хронічний мієлолейкоз
    Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) - мієлопроліферативному хронічне захворювання, при якому спостерігається підвищене утворення Гранули-цитов (переважно нейтрофілів, а також промиелоцитов, мієлоцити-тов, метамиелоцитов), які є субстратом пухлини. У більшості випадків закономірним результатом хвороби є владний криз, що характеризується появою великої кількості бластних клітин,
  5. Хронічні лейкози. Мієлопроліферативні захворювання (шифр З 92.1)
    Визначення. Група пухлин, що виникають на рівні попередників мієлопоез, все потомство яких: гранулоцити, моноцити, ерітрокаріо-ціти, мегакаріоцити (але не лімфоцити!),-Належить до пухлинного клону. Основні захворювання цієї групи: хронічний мієлолейкоз, еритремія і остеоміелофіброз. Між цими формами можливі взаємопереходів. Статистика. Хронічний мієлолейкоз має 2 піку
  6. Клінічна фармакологія інгаляційних анестетиків
    Закис азоту Фізичні властивості Закис азоту (N2O, "звеселяючий газ") - єдине неорганічне з'єднання з застосовуються в клінічний практиці інгаляційних анестетиків (табл. 7-3). Закис азоту безбарвна, фактично не має запаху, не запалюється і не вибухає, але підтримує горіння подібно кисню. На відміну від всіх інших інгаляційних анестетиків при кімнатній
  7. Клініка (гострого лейкозу)
    При кількості бластів 1 трильйон починаються клінічні прояви. 4 основних синдрому: 1. Гіперпластичний; 2. Геморагічний; 3. Анемічний; 4. Інотксікаціонний. 1. Гіперпластичний: помірне і безболісне збільшення лімфовузлів, печінки та селезінки, по частоті 50%, 49%, 39%, у 25% хворих збільшуються мигдалини, їх тканину пухка, іноді видно
  8. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
    Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  9. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  10. КЛІНІЧНА КАРТИНА
    Початок доброякісно протікає АГ, в більшості випадків непомітно для хворого. Перші підйоми артеріального тиску рідко супроводжуються характерною симптоматикою. Можливі, принаймні, два варіанти дебюту АГ: 1) розвиток АГ після прикордонної артеріальної гіпертензії та 2) становлення без попереднього прикордонного періоду. Часто підвищені цифри АТ є випадковою знахідкою.
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека