Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаПатологічна фізіологія
« Попередня Наступна »
Навчальний посібник. Типові патологічні процеси. Патофізіологія обміну речовин., 2008 - перейти до змісту підручника

диспротеїнозу

диспротеїнозу - це накопичення в клітинах і міжклітинному речовині кількісно і якісно змінених продуктів обміну білків. До диспротеїнозів відносять амілоїдоз, гіаліноз і кератоз. Амілоїдоз - патофізіологічний процес, пов'язаний з певними розладами в імунному апараті. При аутопсії амілоїдоз тієї чи іншої локалізації виявляється з частотою від 0,1-2%. Амілоїд - патологічний білковий комплекс, який на забарвлених гематоксиліном і еозином препаратах виглядає як рожевий прозорий матеріал, депонований між клітинами в різних тканинах і органах. Так як амілоїдні переродження підлягає протікає без клінічних проявів і іноді має загадкові причини, його розпізнавання залежить від морфологічної ідентифікації цієї особливої ??субстанції у відповідних биоптатах.

Відомі два головних хімічних типу амілоїду. Через це локалізація і характер відкладень у різних хворих досить мінливі. У минулому термін «первинний амілоїдоз» використовувався, щоб описати амілоїдне переродження у пацієнтів, які не мали будь-якої виявленої основної хвороби, що сприяла його розвитку. Хворі з хронічними запальними хворобами класифікувалися як мають «вторинний амілоїдоз». Останнім часом амілоїдоз не розглядається як окрема хвороба; скоріше, це група порушень, що об'єднуються за принципом відкладення схоже влаштованих білкових комплексів. Традиційно, амілоїдоз поділяють за поширеністю процесу на системні та місцеві форми. Системний, або загальний варіант, характеризується множинним ураженням органів. При місцевому варіанті депозити відкладаються в єдиному органі.

З причин амілоїдоз підрозділяється на первинний, пов'язаний з іммунодіскразіямі, і вторинний - ускладнення основних хронічних запальних або деструктивних процесів. Спадковий амілоїдоз становить окрему, хоч і гетерогенну групу, з кількома відмітними особливостями залучення органів. При первинному амілоїдозі найбільш часто вражаються нирки, надниркові залози, серце, печінка, селезінка, лімфовузли, суглоби і лучезапястние зв'язки, шкіра, нерви, мова, ШКТ. Вторинний підтип клінічно проявляється також, тобто подібно первинного амилоидозу. Приблизно 90% амілоїдного матеріалу складається з фибриллярного компонента, інші 10% припадають на Р-компонент, який є гликопротеидом.

Ідентифіковано два хімічно відмінних головних типи амілоїдного фибриллярного компонента (AL і АА):

- Перший, так званий AL (amyloid light chain-related) формується за участю плазматичних клітин (В-імуноцитів) і містить в більшості випадків повні легені ланцюги імуноглобулінів. Таким чином, AL пов'язаний з В-клітинними дискразія. Наприклад, клон при мієломної хвороби може виробляти не тільки повні молекули імуноглобулінів, але також і ізольовані легкі ланцюги, відомі за прізвищем першовідкривача, як білки Бенс-Джонса.
Невідомо, однак, чому не у всіх, а лише у невеликої частини індивідів з гіперпродукцією вільних легких ланцюгів, формується амілоїдоз? Очевидно, справа тут в особливостях групової та індивідуальної імунологічної реактивності. Так чи інакше, амілоїдоз, викликаний амілоїдом типу AL, виробленим В-клітинами, називається первинним. Отже, первинний амілоїдоз - імунопатологічні розлад, так як завжди залежить від порушення функцій і проліферації іммуноглобулінсінтезірующей клітин.

- Другий тип амілоїдозу по головному фибриллярную компоненту позначається АА. АА є унікальним білком неіммуноглобуліновой природи. АА білок характерний для вторинного амілоїдозу. У більшості хворих є очевидна клінічна зв'язок з первинним хронічним запаленням інфекційного або иммунопатологического походження. У сучасних класифікаціях це називається також реактивним амілоїдозом.

Реактивний системний амілоїдоз може також виникати у зв'язку з неіммуноцітарнимі неопластичними процесами. Два найбільш типових прикладу - рак нирки і лімфогранулематоз. Серед усіх відомих причин вторинного амілоїдозу найбільш епідеміологічно значущим у багатьох країнах є ревматоїдний артрит. При всіх вище названих хворобах продукція АА сильно збільшена.

SAA - сироватковий амілоїд відноситься до білків ООФ. У межах 24 годин після початку гострого запалення відбувається збільшення його вмісту в сироватці в 1000 разів. При хронічній деструкції тканини і затяжному запаленні зміст SAA тривало залишається високими внаслідок продовженої активації макрофагів.

Амілоїдоз не є обов'язковим наслідком будь-якого хронічного запалення. У кожному разі, вторинний амілоїдоз ускладнює продовжений або надмірна відповідь ООФ. Іншими словами, і ця форма амілоїдозу тісно пов'язана з функціями імунної системи. АА-компонент амілоїду депонується при спадковому варіанті вторинного амілоїдозу, супроводжуючи сімейну середземноморську лихоманку. Спадковим є і ісландська судинний амілоїдоз, описаний у пацієнтів з цього приполярного острова. За поширеністю спадковий амілоїдоз може бути місцевим, коли депозити обмежені єдиним органом (легке, гортань, шкіра, сечовий міхур, мову і періорбітальні області).

Типи амілоїдного переродження можуть варіювати. Іноді це - вузол, оточений плазматичними клітинами, і амілоїд містить тип AL, подібно первинного системного амилоидозу. Слід зазначити, що амілоїдоз може протікати субклинически. Основні клінічні прояви залежать від локалізації та розміру депозитів, але, як правило, включають збільшення того або іншого органу (гепатомегалія, спленомегалія, кардіомегалія, макроглоссия). Типовим проявом амілоїдозу нирок служить протеїнурія, а результатом є хронічна ниркова недостатність.
Амілоїдоз серця веде до СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНИМИ аритмій, блокадам, застійної серцевої недостатності. Амілоїдне переродження органів ШКТ може викликати гастроінтестинальні кровотечі. Амілоїдне переродження надниркових залоз - основа хронічної надниркової недостатності.

Таким чином, амілоїдоз - це диспротеїноз, що характеризується накопиченням в тканинах кристаллоидного білкового комплексу, стійкого до протеолізу. Він розвивається в тісному зв'язку з порушенням імунного та преіммунного відповіді.

Гіаліноз в патології умовно іменується накопичення в сполучної тканини будь-якого неамілоідного білкового напівпрозорого гомогенного щільного еозинофільного матеріалу. На відміну від амілоїдозу, гіаліноз позбавлений фізико-хімічної специфічності. Основні механізми його утворення - плазматичне просочування, а також місцева денатурація і коагуляція білків при запаленні і імунопатологічних процесах з неорганоспеціфіческімі аутоантителами.

У першому випадку гиалин містить білки плазми крові та імунні комплекси. У другому не виключено їх наявність, але основними складовими служать фібрин, видозмінені волокнисті сполучно-ткані білки і глікопротеїни аморфного речовини. Найбільше клінічне значення має гіаліноз дрібних артерій і артеріол, що беруть участь у розвитку діабетичних ангіопатій, нефропатій і пізніх стадій гіпертонічної хвороби. Гіаліновий артеріосклероз судин клубочків нирок є характерною знахідкою при синдромі Кіммельстіла-Вілсона при цукровому діабеті. Позаклітинний гиалин легко може піддаватися кальцифікації.

Тельця Меллорі - гіалінові включення в гепатоцитах при алкогольної гепатопатии і деяких інших токсичних ураженнях печінки. Механізм їх утворення пов'язаний з агрегацією білка прекератин, що входить до складу проміжних філаментів клітинного скелета. При інтенсивному синтезіімуноглобулінів в плазматичних клітинах виявляються гіалінові тільця Русселя.

Рогова дистрофія полягає в надмірному утворенні кератину при прискоренні клітинного циклу і апоптотической загибелі кератиноцитів епідермісу. Це може призводити до гіперкератоз і дискератозами і спостерігається, зокрема, при спадковому іхтіозі. Роговий дистрофії сприяє гіповітаміноз А.

Гени кератину є у всіх клітинах. У зв'язку з цим можлива метаплазия неороговевающего епітелію в ороговевающий і поява рогової речовини там, де воно в нормі не зустрічається. Прикладами можуть служити лейкоплакія слизових оболонок і утворення «ракових перлин» в карциномах. При кератинізації слизових типовий паракератоз (гіперплазія кератиноцитів із збереженням у них ядер).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " диспротеїнози "
  1. ГЛОСАРІЙ
    Азотистий баланс - співвідношення між добовою кількістю надходить з їжею і виділеного азоту у вигляді проміжних його продуктів у складі сечі, калу, поту. Азотиста рівновага - співвідношення надходить з їжею і виведеного з організму азоту у вигляді сечовини, креатиніну, аміаку та інших проміжних продуктів метаболізму. Алкаптонурія - спадковий дефект ферменту оксидази
  2. тестових завдань
    1. Виберіть правильні твердження. Атеросклероз характеризується розростанням сполучної тканини в артеріальній стінці (артеріосклероз), який може бути наслідком наступних найбільш часто зустрічаються патологічних процесів: А. Артеріокальціноза. Б. Гіаліноз. В. диспротеїнозу. Г. амілоїдозу. Д. Алергії. 2. Виберіть правильні твердження. При атеросклерозі нейрогенні
  3. Патологічна анатомія
    Макроскопія. При макроскопічному дослідженні серця хворого ДКМП характерно значне збільшення його маси, виражена дилатація всіх порожнин, блідість і в'ялість міокарда. Маса серця складає в середньому 600-800 г, досягаючи в ряді випадків 1350 г (С. М. Даулетбаева з співавт., 1984; A. Sacrez з співавт., 1985). Як показали результати наших досліджень спільно з В. П. Терещенко (1987,
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека