Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаШкірні та венеричні хвороби
« Попередня Наступна »
Лекції. Шкірні та венеричні хвороби, 1997 - перейти до змісту підручника

Дифузні захворювання сполучної тканини

Дифузні захворювання сполучної тканини (син.: колагенози, колагенові хвороби) - групове поняття, що об'єднує декілька захворювань, при яких відзначається дифузне ураження сполучної тканини і судин. У 1942 році Клемперер (P. Klemperer) запропонував називати дифузійної коллагеновой хворобою захворювання, які анатомічно характеризуються генералізованої альтерацією (пошкодженням) позаклітинних компонентів сполучної тканини, в першу чергу колллагенових волокон і входить до їх складу білка колагену. У цю групу входять системний червоний вовчак, системні склеродермії, дерматоміозит, вузликовий періартрит.

У розвитку колагенозів орієнтовно виділяють три основних періоди:

1. Морфологічний період - був пов'язаний з інтенсивним вивченням патогістології, зокрема фіброіноідние зміни колагенових волокон, яке спостерігалося при цьому.

2. Клінічний період - був пов'язаний з інтенсивним вивченням проявів цих хвороб.

3. Імунологічний період.

Червона вовчак (lupus erytematodes) , або рубця пенфігоід.Удельний вага цього захворювання займає 1% серед усіх дерматозів. Найчастіше зустрічається в країнах з холодним і вологим кліматом, частіше серед блондинів і бледнокожих людей, у яких підвищена чутливість до сонця, частіше у молодих жінок і дівчат, частіше в 20-40 років. У молодих жінок і дівчат це захворювання зустрічається частіше тому, що у них стан гіперекстрогенеміі. А тоді, коли багато екстрогенов елімінація (або видалення) імунних комплексів, які утворюються при даному захворюванні сповільнюється, звідси і велика ймовірність виникнення різних аутоімунних захворювань.

Етіологія. Висловлена ??більш ніж сто років тому туберкульозна, сифілітична етіології, представляють зараз більше історичний інтерес. В даний час частина дослідників допускають роль стрептококового агента, але більшість схиляється до вірусної етіології (вірус РНК- типу), хоча остаточно ще нічого не з'ясовано. Розвиток хвороби пов'язують із поразкою клітинної ланки імунітету, уражаються Т-лімфоцити, і насамперед Т-супресори, їх стає мало. Одночасно з цим підвищується активність В-лімфоцитів, що призводить до вироботка аутоантитіл самого широкого спектру дії. Утворюються аутоантитіла практично до всіх структур організму: антинуклеарні (до ядер клітин), до ДНК, до мікросомах, лізосомам, мітохондріям і т. д. Найбільш патогенетично значимі аутоантитіла до нативної ДНК. Ці антитіла соеденяет з нативної ДНК, утворюючи імунний комплекс, активується комплемент, запускається вся ланцюг імунологічних реакцій, і ці імунні комплекси відкладаються на базальних мембранах різних внутрішніх органів, у тому числі і шкіри (запалення? пошкодження? підвищується активність лізоциму? відбувається викид біологічно активних речовин? відбувається запалення практично всіх органів і тканин ).

Провокують фактори: інсоляція, вагітність і аборти, пологи, початок менструацій у дівчаток (тобто гіперекстрогенеміі), різні інфекції, лікарські препарати, поствакцинальная реакція.

предраспологающім фактори: наявність системного червоного вовчака у ближайщих родичів. Доведено сімейно-генетична схильність асоціації системного червоного вовчака з антигенами гістосумісності.

Класифікація. До теперішнього часу єдиної класифікації немає. Кожен вчений вважає, що Предлогаются ним класифікація найбільш раціональна.

I. Хронічна форма (або дискоїдний).

II. Проміжні форми (названі так тому, що вони частіше трансформуються в системний червоний вовчак) :

? Дессімінірованная форма.

? Відцентрова еритема Биетта.

? Глибока форма Капоші-Ірганга.

III. Системний червоний вовчак.

Дискоїдний форма - найбільш часта клінічна різновид. Вражає найчастіше шкіру обличчя, частіше у вигляді метелика (спинка цієї "метелики" знаходиться на носі, а "крила" на щоках). Крім цього уражається лоб, брови, вушні раковини, червона облямівка губ, слизова порожнини рота, волосиста частина голови. Перебіг хронічне, лабораторні дані мають невелике відхилення від норми. Діагноз дискоїдний червоний вовчак будується на трьох симптомах:

1. Еритема.

2. Фолікулярний гіперкератоз.

3. Рубцовая атрофія.

Соответсвенно цих симптомів виділяють три стадії перебігу цього захворювання:

I. Еритематозна стадія. На зазначених вище місцях з'являються первинні елементи, які представляють собою набряклі плями, округлої форми, з чіткими обрисами, рожево-червоного кольору, які поступово збільшуються в розмірах і ущільнюються.


II. Інфільтративно-гіперкератотіческая. Центр бляшки покривається плотносідящімі, дуже жорсткими сіруватими лусочками. Поскабліваніе нігтем по цьому вогнищу, або проведення шпателем для хворого неприємно, болісно, ??що отримало назву симптом Бінье- Мещерського, також як і зняття лусочок (не плутати з симптомом Бінье при різнобарвному лишаї). Якщо лусочку насильно видалити, то на зворотному боці спостерігається феномен гіперкератотіческую нашарування у вигляді конуса, що нагадує дамський каблучок, за сет фолікулярного гіперкератозу. Якщо зняти багато лусочок, то оголиться поверхню вогнища, яка буде нагадувати лимонну або апельсинову кірку - симптом Хачатуряна.

III. Рубцовая атрофія. Центр бляшки починає розсмоктуватися, шкіра стоншується, легко збирається в складку. На волосистої частини голови рубцева атрофія розвивається дуже швидко з необоротним зникненням волосяних фолікулів.

Таким чином, в сворміровавшемся вогнищі виділяємо три зони:

1. Центральна частина - рубцева атрофія.

2. Середня - інфільтративно-гіперкератотіческая.

3. Периферія - еритематозна частину.

Є ще ознаки, які дуже часто зустрічаються, але не завжди, на відміну від вищеперелічених. Поверхня вогнища являє собою дольной строкате явище за рахунок телеангиоектазий, точкових геморагій і ділянок пойкілодермія ("шкіра леопарда" - ділянки гіпер-і депігментації). Об'єктивно хворих турбує легкий свербіж і відчуття стягування, але зазвичай відчуття мінімальні. Дуже характерна наступна гістологічна картина:

? Фолікулярний гіперкератоз - феномен "дамського каблучка".

? Атрофія мальпігієвого шару (перші три шару це мальпігієві) епідермісу.

? вакуольна дегенерація в клітинах базального шару (базальних епідерміцітов).

? Потужний лімфоцитарний інфільтрат навколо придатків шкіри (волосся, сальних і потових залоз).

? Набряк сосочкового шару дерми, розширення капілярів, великих судин, набряк їх.

Проміжні форми:

1. Дессімінірованая (у 12-22% хворих). Схоже на дискоїдний форму , тільки осередки менше за розмірами, але їх чисельність більше.

2. Відцентрова еритема Биетта (у 5-11% хворих). Це форма була описана Біетом в 1828 році. Але тут немає фолікулярного гіперкератозу, немає атрофії. Ця еритема може распологаться на обличчі у вигляді метелика, але тут немає плотносідящіх лусочок, гіпертрофії і т. д. Ця форма швидко піддається лікуванню, але часто рецедівірующая. Так як нові вогнища можуть з'являтися на нових місцях цю еритему іноді називають мігруючої еритемою .

3. Глибока форма Капоші-Ірганга. Зустрічається рідко. Один або декілька вузлів, шкіра або не змінена, або застійно-синюшного кольору. Частіше локалізується в області обличчя, плечей, сідниць. Існує дуже довго , можлива кальцифікація вогнища і після регресірованія глибока атрофія. Причому часто є осередки дискоїдний червоний вовчак.

Системний червоний вовчак. Зустрічається у 3-6% хворих червоний вовчак. Дуже важке полісиндромне захворювання. Зміна шкіри дуже поліморфно (можуть з'являтися пухирі, вузлики або папури, плями). Ні типової локалізації, висипання можуть виникати де завгодно.

Питання диференційної діагностики між системний червоний вовчак і осередкової дуже складний. Американська дерматологічна асоціація розробила ряд критеріїв для своєчасної діагностики системного червоного вовчака:

1. Еритема на обличчі у вигляді "метелика".

2. Типова дискоїдний вовчак.

3. Синдром Рейно - Вазоспастична розлад артеріального кровопостачання кистей і стоп.

4. Алопеція (випадання волосся на голові).

5. Підвищена фотосенсибілізація.

6. Виразки в порожнині рота і носоглотки.

7. Артрит без деформації суглобів.

8. LE-клітини (від lupus erytematodes) - клітини червоного вовчака (більше 5-10).

9. Хибнопозитивна реакція Васермана (реакція позитивна, але сифілісу немає).

10. Білок в сечі - протеїнурія ( більше 3,5 г на добу).

11. Цилиндрурия.

12. Плеврити, перикардити.

13. Психоз і судоми.

14. Панцитопенія (майже всіх клітин формених елементів стає мало).

Лабораторні потвержденія:

1. Загальний аналіз крові - підвищена ШОЕ, панцитопенія, виявлення LE-клітин. Схема образовани LE-клітин: був виявлений антиядерний фактор Казірікаря, який являє собою макроглобулін, який впливає на ядро ??лейкоцита. При цьому ядро ??лейкоцита починає збільшуватися, гомогенізований і деструктурізіроваться, Втрачає свою хроматинового структуру.
Лейкоцит руйнується і його ядро ??виходить в навколишні тканини. У мазку воно буде позначатися як гемотоксіліновое тільце. Потім до цього ядра підходять нові лейкоцити. Це утворення називатиметься розетка. Кожен з цих лейкоцитів починає фагоцитувати залишки ядра , таким чином лейкоцит, який поглинув деструктурізірованное ядро ??і має крім свого власного ядра зруйноване і називається LE-клітиною або клітиною червоного вовчака. Диагностически значимо виявлення не менше 5 клітин на 1000 лейкоцитів.

2. Біохімічний аналіз крові - Спостерігається гіперпротеінемія і діспротеінемія співвідношення глобулінових фракцій, надлишок макроглобуліном, зокрема фракції гамма-глобулінів. Біохімічні ознаки запалення: з'являється С-реактивний білок, підвищується вміст сіалових кислот, фібрину і серомукоїд.

3. Імунограма - мало Т-супресорів, багато Т-лімфоцитів. Якщо використовується радіоімунологічний метод іссдедованія то виявляються антитіла до нативному ДНК і антинуклеарних фактор Ig G.

4. Серологічне дослідження крові - позитивна реакція Васермана.

Лікування червоного вовчака:

1) Санація вогнищ фокальної інфекції.

2) Захист шкіри від надлишку інсоляції. Це основна умова успішного лікування, інакше будь-яка терапія не дасть результатів.

3) Антималярійні препарати найбільш ефективні. Були запропоновані в 1940 році академіком Пракапчуком. Як виявилося, вони впливають не тільки на збудника малярії, а й надають гарний ефект і при червоною вовчаку. Це хінгамін, делагіл, резохин, хлорофін і англійська прпарати плаквенил. По 1 таблетці 3 рази на день, потім переходять на меншу дозу по 2 рази на день. Курс 80-100 таблеток. Позитивний ефект цих препаратів при червоному вовчаку пов'язаний з тим , що вони надають фотодесенсібілізірующіе действи і стимулюють вироботка ендогенних кортікостероіодов. Препарати токсичні, тому необхідний обов'язковий контроль загального аналізу крові, так як вони можуть викликати лейкопенію; обов'язковий контроль за печінкою та органами зору, так як нерідко розвиваються ретинопатії. Дуже хороший угорський препарат Пресоцил. , який у своєму складі містить делагіл, преднізолон і аспірин.

4) Вітаміни. Вони призначаються щоб поліпшити переносимість, підвищити ефективність третьої групи препаратів, тобто антималярійних:

? Нікотинова кислота (вітамін В3). Фотозахисна дію, посилює вироботка ендогенних кортикостероїдів, покращує переносимість третьої групи препаратів. Дається в таблетках, або внутрішньом'язово у вигляді розчинів.

? Рибофлавін (вітамін В2). Покращує переносимість третьої групи препаратів, призначається в таблетках не менше ніж на місяць.

? Пантотенова кислота (вітамінВ5). Призначається в розчинах і таблетках. Підсилює вироботка ендогенних кортикостероїдів, також покращує переносимість перерахованих вище препаратів.

? Вітамін В6 - для попередження непереносимості антималярійних препаратів.

? Ціанкобаламін або вітамін В12 - надає фотогіпосенсібілізірующіе дію.

? Фолієва кислота.

? Вітамін С або аскорбінова кислота, яка є тут антиоксидантом, що бере участь в сіснтез колагену і вироботка кортикостероїдів. Крім того, антималярійні препарати створюю дефіцит вітаміну С.

? Вітамін Е і вітамін А, "краще у вигляді аевіт". Сильну протизапальну дію, і стабілізація клітинних мембран. Це важливо, оскільки йде відкладення іммунокомплексов опискает в ціль імунологічних реацию.

5) Противірусна терапія. Інтерферрон, індометацин. У хворих червоний вовчак є антитіла виявлені до Простогландин. А індометацин гальмує вироботка простоглондінов.

  6) Імуномодулятори. Левомізол (декаріес) підвищує кількість Т-супресорів, так як їх мало, і все те що активує клітинну ланку імунітету.

  7) При присоеденения вторинної інфекції, дуже обережно можна застосувати антибіотики. Тетрацикліни та фторхінолони не призначати, т. к. вони підвищують чутливість шкіри до сонця. Протипоказані сульфаніламіди, особливо стрептоміцин, оскільки вони обтяжують перебіг, влоть до переходу до переходу в системну форму.

  8) Цитостатики у важких випадках.

  9) Зовнішнє лікування носить допоміжний характер, тому можна застосувати кортикостероїдні мазі фторакор, тосінолар і т. д. При дискоїдний формі проводиться обколювання вогнищ або емульсією, або делагілом. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Дифузні захворювання сполучної тканини"
  1.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  2.  ЕТІОЛОГІЯ.
      Всі плеврити поділяють на інфекційні та неінфекційні (асептичні), при яких запальний процес в плеврі виникає без прямої участі патогенних мікроорганізмів. Важливою причиною плевритів є збудники гострих пневмоній і гострих легеневих нагноєнь: пневмокок, стафілокок, грамотріцатель-ні палички і т.д. Велике значення у виникненні плевритів мають мікобактерії туберкульозу.
  3.  ПАТОГЕНЕЗ
      Шляхи проникнення мікроорганізмів у плевральну порожнину різні. Безпосереднє інфікування плеври з субплеврально розташованих легеневих вогнищ. Лімфогенне інфікування плеври може бути обумовлено ретроградним струмом тканинної рідини з глибини до поверхні легені. Гематогенний шлях має менше значення і відбувається через формування вогнищ у субплевральной шарі легкого. Пряме
  4.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  5.  Гостра ниркова недостатність
      Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу. Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють у різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
  6.  Хронічного гепатиту
      У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  7.  шпаргалка. Пропедевтика внутрішніх хвороб, внутрішні хвороби з військово-польової терапією, 2011
      Вітчизняна школа терапевтів (М. Я. Мудров, Г. А. Захар'їн, С. П. Боткін), Сибірська школа терапевтів (М. Г. Курлов, Б. М. Шершевскій, Д. Д. Яблоков). Клінічне мислення, визначення, специфіка. Стиль клінічного мислення і його зміни на різних етапах розвитку наукової медицини. Індукція, дедукція. Різні рівні узагальнення в діагностиці. Клінічні приклади. Симптоми, синдроми,
  8.  Зміст
      Передмова 9 Введення Глава I. Хвороби органів дихання 16 Глава II. Хвороби органів кровообігу 105 Глава III. Хвороби органів травлення 291 Глава IV. Хвороби нирок 391 Глава V. Хвороби системи крові 422 Глава VI. Системні васкуліти 50 ° Глава VII. Дифузні захворювання сполучної тканини ... 525 Глава VIII Хвороби
  9.  Бронхіальна астма
      Бронхіальна астма (БА) - «хронічне захворювання, основою якого є запальний процес в дихальних шляхах за участю різноманітних клітинних елементів, включаючи гладкі клітини, еозинофіли і Т-лімфоцити. У схильних осіб цей процес призводить до розвитку генералізованої бронхіальної обструкції різного ступеня вираженості, повністю або частково оборотною спонтанно або під
  10.  Перикардит
      Серед різних хвороб перикарда основне місце належить запальним - власне перикардити; інші форми ураження (кісти, новоутворення) зустрічаються рідше. ПЕРИКАРДИТ - запальне захворювання околосердечной сумки І зовнішньої оболонки серця, що є найчастіше місцевим проявом якого-небудь загального захворювання (туберкульоз, ревматизм, дифузні захворювання сполучної
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека