Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999 - перейти до змісту підручника

Диференціальна діагностика ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії

У зв'язку з неспецифічністю клінічної картини ідіопатичною ДКМП і даних інструментальних досліджень розпізнавання цього захворювання в ряді випадків представляє певну складність і пов'язане з великою кількістю діагностичних помилок. Тому при ДКМП, як, мабуть, ні при якій іншій нозології, важливого значення набуває диференційна діагностика, і постановка цього діагнозу обов'язково вимагає попереднього виключення інших захворювань, що супроводжуються Кардіомегалія, застійної серцевої недостатністю і регургітацією крові через атріовентрикулярна клапани. В останні роки намічається тенденція до гіпердіагностики ДКМП через недостатньо активного пошуку інших, відомих причин поразки міокарда і недостатності кровообігу. Це обумовлює актуальність кваліфікованого проведення диференціальної діагностики ідіопатичною ДКМП та інших захворювань з подібними проявами, такими як ішемічна КМП, важкий міокардит, в тому числі міокардит Фідлера, ураження міокарда при дифузних захворюваннях сполучної тканини, головним чином, системної склеродермії та системний червоний вовчак. Досить часто идиопатическую ДКМП доводиться відрізняти від ревматичних мітральних вад серця, неревматической мітральноїнедостатності і стенозу гирла аорти. Необхідно мати на увазі також певну схожість клінічних проявів ДКМП з більш рідкісною патологією - ексудативним перикардитом, ураженням серця при амілоїдозі, гемохроматозі і саркоїдозі та деякими іншими кардиомиопатиями.



Ішемічна КМП. При використанні терміну "ішемічна КМП" для позначення поширеного коронарогенного ураження міокарда підкреслюється переважання в клінічній картині ІХС ознак порушення насосної функції серця і тісна схожість з ідіопатичною ДКМП. До класичних диференційно-діагностичним ознаками такого варіанту перебігу ІХС, на відміну від ідіопатичної ДКМП, відносять ангінозний характер болю в області серця, етапність розвитку лівошлуночкової і правошлуночкової недостатності, наявність в анамнезі перенесеного інфаркту міокарда і його ознак на ЕКГ, а також таких ризик-факторів ІХС, як обтяжена спадковість, висока артеріальна гіпертензія і атерогенная гіперліпопротеїнемія. У значної частини хворих з трехсосудістом стенозуючий поразкою коронарних артерій ці ознаки, однак, відсутні. З іншого боку, у частини хворих ідіопатичною ДКМП визначаються м'яка артеріальна гіпертензія, інсулінонезалежний цукровий діабет і патологічні зубці Q на ЕКГ (останні, за даними Т. Chikamori з співавт., 1992, і Y. Momiyama з співавт., 1995, зустрічаються в 24 -26% випадків). Не слід переоцінювати і диференційно-діагностичне значення обмежених порушень сегментарної скоротливості лівого шлуночка за даними двомірної ЕхоКГ і радіонуклідної і рентгеноконтрастной вентрикулографії. Вони досить часто відзначаються при ідіопатичною ДКМП і можуть зникати у хворих на ІХС з розповсюдженим окклюзірующего коронарним атеросклерозом і вираженою серцевою недостатністю. Велику інформативність має поширена дискінезія лівого шлуночка, що охоплює два і більше його сусідніх сегмента. За даними J. Hare з співавторами (1992), вона визначалася у 50% хворих на ішемічну КМП і лише у 10% хворих ідіопатичною ДКМП. Щодо надійним відмітною ознакою ішемічної КМП може служити виявлення поширених, що займають більше 40% периметру лівого шлуночка, і значних за вираженості дефектів перфузії міокарда при сцинтиграфії з 201Тl (Т. Chikamori з співавт., 1992). ПРЕДСКАЗ значимість їх наявності для діагностики ІХС становить 97%, а відсутність цієї ознаки щодо діагностики ідіопатичної ДКМП - 94% (S. Tauberg з співавт., 1993).

Сцинтиграфия міокарда з 201Tl значно поступається за своєю специфічності позитронної емісійної томографії з 11С-пальмітат. За даними цього методу, для ішемічної КМП характерними є зливаються один з одним гомогенні трансмуральний дефекти накопичення ізотопу на місцях перенесених інфарктів міокарда, що займають понад 15% площі лівого шлуночка. На відміну від цього, ідіопатичною ДКМП, як і ДКМП внаслідок некоронарогенних уражень міокарда, властива дифузна просторова гетерогенність акумуляції 11С-пальмітату (J. Eisenberg з співавт., 1987, і ін.)

При комплексному аналізі даних неінвазивного інструментального обстеження певне диференційно-діагностичне значення може мати порівняльна оцінка величин КДО і ФВ правого і лівого шлуночків за даними радіонуклідної або рентгеноконтрастной вентрикулографії. При цьому для ішемічної КМП більш характерна відносно збережена систолічна функція правого шлуночка (А. П. Савченко з співавт., 1986; N. Gaglar з співавт., 1986). Так, за даними A. Iskandrian з співавторами (1992), у 85% хворих з ФВ правого шлуночка менше 30% спостерігалася ІХС. Середня величина відношення значень КДО правого і лівого шлуночків склала у цих хворих 0,6, тоді як при ідіопатичною ДКМП - 1,1.

С. Vigna з співавторами (1996) пропонує використовувати для диференціальної діагностики ішемічної і ідіопатичною ДКМП стрес-ЕхоКГ з добутаміном. За даними цих авторів, введення максимальної дози добутаміну хворим ІХС викликало погіршення, порівняно зі станом спокою і відповіддю на малі дози добутаміну, регіонарної скоротливості шести і більше сегментів лівого шлуночка (чутливість 80%, специфічність 96%), тоді як у хворих ідіопатичною ДКМП скоротність більшості сегментів продовжувала поліпшуватися.

Незважаючи на вдосконалення неінвазивних методів диференціальної діагностики ідіопатичною ДКМП та ІХС з вираженою застійною серцевою недостатністю, їх інформативність значно поступається коронарографії, яка залишається "золотим стандартом" у розпізнаванні ІХС. Використання ЕМБ з цією метою недоцільно через схожість неспецифічних морфологічних змін у міокарді при ішемічній КМП і ідіопатичною ДКМП (J. Hare з співавт., 1992, і ін.)



Ідіопатична ДКМП і міокардит Фідлера. Питання взаємовідносин ідіопатичною ДКМП і так званого ідіопатичного, ізольованого, неспецифічного міокардиту "Абрамова-Фідлера" як нозологічних одиниць служить предметом великої кількості дискусій і до теперішнього часу залишається невирішеним. Це обумовлено неясністю етіології та патогенезу обох захворювань і значної плутаниною і суб'єктивізмом трактування їх нозологічної сутності в літературі.

Згідно установці ВООЗ (1980,1983), міокардит в якості захворювання міокарда інфекційного, алергічного або токсичного походження, природа якого відома, належить до специфічних хвороб міокарда. Значно складніше йде справа з міокардитом Фідлера (Абрамова). Оскільки етіологія цього захворювання не встановлена, а морфологічна та клінічна картина позбавлена ??будь-яких специфічних рис, нозологическая сутність його настільки розпливчастою, що воно не могло бути віднесене до жодної з виділяються ВООЗ категорій ураження міокарда і отримало позначення "Неклассіфіціруемая" поразки міокарда.

Звернувшись до оригінального опису ідіопатичного міокардиту, зробленому А. Фідлером в 1899 р. (цит. за Ю. І. Новикову, 1983), можна помітити, що морфологічним субстратом цього захворювання з гострим перебігом були круглоклітинна інтерфібріллярние інфільтрати, набряк та інші ознаки активної запальної реакції в поєднанні з дистрофічними змінами кардіоміоцитів. Цьому опису відповідають так звані запально-інфільтративний, васкулярний і змішаний варіанти міокардиту "Абрамова-Фідлера" за відомою класифікацією Я. Л. Рапопорта (1937). Виходячи з особливостей клінічних проявів і морфологічних змін в міокарді, А. Фідлером було висловлено припущення про інфекційну природу цього міокардиту з локалізацією інфекційного вогнища, що викликає запалення, безпосередньо в серцевому м'язі.

Порівнюючи спостереження А. Фідлера з повідомленням С. Абрамова (1897), звертає на себе увагу підгострий перебіг захворювання в описаному С. Абрамовим випадку з летальним результатом від застійної серцевої недостатності через 4 міс від початку хвороби. При макроскопічному вивченні серця С. Абрамов виявив різку дилатацію всіх його відділів, тромби в порожнинах, стоншення і ділянки склерозу в стінці лівого шлуночка. При мікроскопії визначалися вогнища деструкції м'язових волокон, помірна гіпертрофія кардіоміоцитів і виражений інтерстиціальний фіброз без зазначених А. Фідлером ознак запальної інфільтрації. Як видно з цього опису, відповідного картині так званого дистрофічного варіанту міокардиту "Абрамова-Фідлера" по Я. Л. Рапопорту (1937), воно ідентичне добре відомому морфологічному субстрату ідіопатичною ДКМП. Таким чином, міокардит А. Фідлера і "міокардит" С. Абрамова відносяться до двох різних захворювань, які, як вказують А. А. Кедров (1980), Н. Р. Палеев з співавторами (1983, 1986) і Ю. І. Новиков з співавторами (1992), по своїй клініці, течією і морфологічної картині в першому випадку відповідають сучасним критеріям важкого гострого дифузного міокардиту, а в другому - ідіопатичною ДКМП.
Виходячи з цього, Н. Р. Палеев і Ю. І. Новіков укладають, що склалося у вітчизняній літературі поняття "міокардит Абрамова-Фідлера" неправомірно з погляду нозологічної сутності міокардиту та ДКМП і не повинно використовуватися в клінічній практиці.

При зіставленні клінічних проявів і змін даних інструментального обстеження, включаючи ЕхоКГ, при ідіопатичною ДКМП і міокардиті Фідлера звертає на себе увагу їх тісну подібність. Вельми близький і морфологічний субстрат цих захворювань, що відрізняється при гострому міокардиті лише наявністю ознак активної запальної реакції. До них відносяться значна інфільтрація міокарда лімфоцитами, мононуклеарами і плазматичними клітинами, що розташовуються переважно периваскулярно, дилатація капілярів, виражений набряк інтерстицію, а також різна за глибиною дистрофія кардіоміоцитів аж до некрозу (J. Fenoglio з співавт., 1983, і ін.) В процесі загоєння клітинна інфільтрація і дистрофія кардіоміоцитів зменшуються, з'являються проліферація капілярів, осередки інтерстиціального фіброзу і замісного склерозу. Ці зміни вважаються морфологічними ознаками так званого загоюються міокардиту (Т. Tsaji з співавт., 1986, і ін.)

Слід зазначити, однак, що при ідіопатичною ДКМП допускаються поодинокі дрібні скупчення лімфоцитарних елементів в інтерстиціальної тканини без зв'язку з судинами. Виявлення при цьому кардіоміоцитів в стані гіпертрофії та атрофії, а також підвищення вмісту в міокарді фібротізірованной тканини вказують на тривалість перебігу патологічного процесу з реалізацією компенсаторних і пристосувальних реакцій.

Тісна схожість клініки, перебігу, показників кардіогемодинаміки та інструментальних методів дослідження, а також певною мірою морфологічних змін у міокарді при ДКМП і міокардиті Фідлера дозволило ряду зарубіжних дослідників (J. Goodwin, 1982; Е. Olsen , 1985, і ін) дійти висновку про ідентичність цих захворювань, в результаті чого термін "міокардит Фідлера" перестав використовуватися в західній літературі. Однак оскільки затверджені ВООЗ (1980, 1983) визначення і критерії морфологічного діагнозу ДКМП не включають ознаки активної запальної реакції, такий висновок, на нашу думку, не можна вважати цілком обгрунтованим. Представлені вище дані експериментальних і клінічних досліджень дають підстави розглядати в частині випадків идиопатическую ДКМП як результат міокардиту, який, відрізняючись тяжким клінічним перебігом, може розцінюватися як міокардит Фідлера. Про це свідчать і результати проведеного нами (Е. Н. Амосова із співавт., 1990) дослідження віддалених результатів 102 випадків міокардиту із застосуванням комплексу неінвазивних методів обстеження, включаючи ЕхоКГ. Як показали отримані нами дані, так званий інфекційно-алергічний міокардит має доброякісний перебіг з нормалізацією показників кардіогемодинаміки в 100% випадків. Водночас з 16 хворих, яким ставився діагноз "міокардит Абрамова-Фідлера", 12 померли, а у решти чотирьох спостерігалися стійкі ознаки дисфункції міокарда, відповідні критеріям постановки діагнозу ДКМП.

Хоча етіологія міокардиту Фідлера до теперішнього часу остаточно не встановлена, накопичується все більше доказів його вірусного походження. Так, підтверджена роль вірусів Коксакі у виникненні важкого міокардиту у дітей, який раніше вважався идиопатическим. Очевидною є схожість морфологічних змін у міокарді при міокардиті Фідлера у дорослих, вірусному міокардиті у дітей та експериментальної моделі Коксакі-вірусного міокардиту у мишей (І. Б. Кулябко, 1978; Ю. І. Новіков, 1983; Е. Bell і N. Grist, 1970; М. Nayakawa, 1983). Є окремі спостереження міокардиту Фідлера, в яких зазначено чотириразове наростання титрів нейтралізують віруси Коксакі антитіл (В. П. Лозовій із співавт., 1978). З міокарда померлих хворих з цим клінічним діагнозом виділені вірус Коксакі А 4 (В. І. Жевандрова з співавт., 1970) і антиген вірусу Коксакі В 4 за допомогою прямої імунофлюоресценції (J. Grezlikowski з співавт., 1973).

Таким чином, у випадках вірусоіммунного генезу ДКМП, на наш погляд, є підстави вважати міокардит Фідлера і ДКМП послідовними стадіями одного і того ж захворювання міокарда вірусної етіології з розвитком його глибокої і прогресуючої альтерації внаслідок наявності умов для формування органоспецифічного аутоімунного процесу. У той же час ряд авторів, зокрема, В. С. Моїсеєв та А. В. Сумароков (1993), стоїть на позиції нозологічної відособленості міокардиту Фідлера, а Н.Р.Палеев (1983) розглядає його як вкрай важкий варіант перебігу міокарда будь-якої етіології, тобто як чисто клінічне поняття.



  При диференціальної діагностики ідіопатичною ДКМП і важкого міокардиту, незалежно від його генезу, Ю. І. Новіков (1988), В. С. Мойсеєв з співавторами (1993) та інші рекомендують керуватися наступними ознаками. Для міокардиту найбільш характерний гострий виникнення або рецидив серцевої недостатності у зв'язку з інфекцією, вакцинацією, прийомом ліків, тоді як у більшості хворих ідіопатичною ДКМП захворювання розвивається поступово. На користь міокардиту свідчать прояви алергії і сенсибілізації у вигляді поліартралгій, лімфаденопатії, гепатоліенального синдрому, еозинофілії, базофілії, а також супутній перикардит і зрідка запальні зрушення в периферичної крові. Останні пов'язані не з міокардитом, а з його причиною. Більш показовим є підвищення плазмового змісту кардиоспецифических ферментів - креатинфосфокінази і особливо її MB ізоферменту та інших, що, однак, можна зареєструвати і в окремих випадках ДКМП. На користь міокардиту свідчать також минущі зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу на ЕКГ і позитивна динаміка симптомів серцевої недостатності, тонів і шумів серця і показників ЕхоКГ під впливом протизапального лікування, що включає глюкокортикостероїди.

  Уточнити діагноз допомагають результати більш тривалого клінічного спостереження. Як показали дослідження ЕМБ і аутопсійного матеріалу (F. Loogen і Н. Kuhn, 1975; М. Sekiguchi, 1980), стійке збереження застійної серцевої недостатності, а при ЕхоКГ і АКГ - дилатації порожнин серця та їх дифузної гіпокінезії, незважаючи на адекватну протизапальну терапію , через більш 6 міс від початку захворювання свідчить на користь розвитку ДКМП. Описано і поодинокі некропсійние спостереження хронічного міокардиту з тривалістю перебігу захворювання до 10 років, яке прижиттєво діагностувалося як ДКМП (S.Morimoto з співавт., 1992).

  Слід, однак, підкреслити, що всі наведені диференційно-діагностичні критерії досить відносні і верифікувати діагноз міокардиту на відміну від ідіопатичної ДКМП на сьогоднішній день дозволяє лише ЕМБ (В. Khaw і J. Narula, 1995, і ін.)



  Ревматичні мітральні пороки серця. У ряді випадків замість ідіопатичною ДКМП ставиться діагноз так званої "чистої" чи переважної ревматичної мітральної або мітральному-трикуспідального недостатності. Це обумовлено тим, що в обох випадках відзначається розвиток кардиомегалии, застійної серцевої недостатності та ознак регургітації крові через атріовентрикулярна клапани, а у значної частини хворих вадами серця типовий ревматичний анамнез відсутня. На користь первинного ураження мітрального клапана свідчить етапність у розвитку серцевої недостатності, що носила протягом тривалого часу характер ізольованою лівошлуночкової з відносно пізнім приєднанням правошлуночкової недостатності. На відміну від ДКМП тромбоемболії розвиваються відносно рідко і, як правило, при наявності миготливої ??аритмії.

  При аналізі даних аускультації і ФКГ особливу увагу слід звернути на амплітуду систолічного шуму мітральної регургітації. Ревматичні пороки відрізняються більшою інтенсивністю цього шуму, зростаючою при зменшенні вираженості застійної серцевої недостатності під впливом лікування, тоді як при ДКМП частіше спостерігається його мала амплітуда. На користь ревматичного генезу мітральної або мітральному-трикуспідального недостатності свідчать також виразний діастолічний шум і особливо клацання відкриття мітрального клапана, що не зустрічається при ДКМП.

  Збереження синусового ритму у хворого з кардиомегалией і бівентрікулярной серцевою недостатністю - суттєвий аргумент на користь ідіопатичною ДКМП. При первинній мітральноїнедостатності на цьому етапі розвитку захворювання практично в 100% випадків спостерігається миготлива аритмія. Хворі ДКМП більш схильні також повній блокаді лівої ніжки пучка Гіса, яка не характерна для мітральних вад.

  При рентгенологічному дослідженні для ДКМП типова куляста форма тіні серця за рахунок миогенной дилатації шлуночків і меншою мірою - передсердь. У той же час при ревматичних мітральних пороках відзначається типова митральная конфігурація з згладженої талією серця і значним збільшенням лівого передсердя, а також ознаки змішаної - венозної та артеріальної - легеневої гіпертензії.


  Підтвердити діагноз ревматичного мітрального пороку серця при ЕхоКГ дозволяє виявлення ознак фіброзу клапана із зменшенням його сепарації і швидкості раннього діастолічного прикриття передньої стулки (нахилу E-F). При однаковій мірі дилатації порожнини лівого шлуночка в кінці діастоли при ідіопатичною ДКМП спостерігається більш виражене порушення його спорожнення в систолу, про що свідчать значне збільшення КСО (за нашими даними, більше 80 см3/м2) і зниження ФВ менше 44% (ПРЕДСКАЗ цінність, відповідно , 89,1 і 88,1%). Не властиву первинної недостатності мітрального клапана виражену дифузну гипокинезию лівого шлуночка відображає і різке зниження у хворих ДКМП сумарною екскурсії його задньої стінки і міжшлуночкової перегородки (менше 1,3 см, ПРЕДСКАЗ значущість - 80,8%). Цінним відмітною ознакою ДКМП є також значне (більше 1,9 см) збільшення відстані від передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової перегородки - так званого відстані E-S (див. рис. 9, б, в), що побічно вказує на виражене підвищення тиску наповнення лівого шлуночка (Н. Feigenbaum, 1976). ПРЕДСКАЗ цінність цього критерію склала 90,9% (Е. Н. Амосова із співавт., 1987).

  При АКГ для первинної мітральної недостатності, що супроводжується кардиомегалией і серцевою недостатністю, характерний більший, ніж при ідіопатичною ДКМП, обсяг регургітації, який, як правило, перевищує 2 +. Вагомим доказом на користь ревматичного генезу мітрального пороку може служити і виявлення градієнта діастолічного тиску на мітральному клапані при катетеризації серця, що, однак, не спостерігається при "чистої" первинної мітральної недостатності.



  Неревматичний мітральна недостатність. Неспецифічний дегенеративний процес - так звана міксоматозна дегенерація клапана - є відносно мало вивченою патологією, що викликає розвиток мітральної недостатності. Заміщення щільної фіброзної тканини пухкої миксоматозной, з високим вмістом кислих мукополісахаридів призводить до розтягування стулок, які пролабіруют або перекривають один одного, до подовження патологічно змінених хорд і в ряді випадків до їх розриву. В окремих спостереженнях пролапсу клапана регургітація крові досягає значної вираженості. Такі випадки становлять особливу складність для диференціальної діагностики з ДКМП у зв'язку з "безпричинним" розвитком швидко прогресуючої кардиомегалии і застійної серцевої недостатності, вираженої дилатацією порожнин серця, відсутністю ознак фіброзу клапанів при ЕхоКГ і їх кальциноза при рентгенівському дослідженні. Уточнити діагноз допомагає ретельний аналіз ЕхоКГ і АКГ. На користь первинного ураження клапанного апарату свідчать значний обсяг регургітації крові (більше 2 + в 100% випадків) з відповідною аускультативной ЕхоКГ-і АКГ-картиною, малозміненому ФВ і активне систолічний потовщення стінок лівого шлуночка, а також виявлення при ЕхоКГ вираженого пролабирования стулок мітрального клапана або розриву хорди.

  Інформативними диференційно-діагностичними ознаками неревматической мітральноїнедостатності, за даними ЕхоКГ, є збільшення екскурсії передньої стулки мітрального клапана більш ніж на 2,4 см і його сепарації в діастолу понад 3,7 см. Як показали результати проведеного нами дослідження, ці ознаки спостерігалися у 83 , 3% хворих з неревматической мітральної недостатністю і лише у 8,0% хворих ідіопатичною ДКМП.



  Для стенозу гирла аорти ревматичного або атеросклеротичного походження, на відміну від ідіопатичної ДКМП, типові скарги на ангінозний біль і синкопальні стани, а також послідовний розвиток лівошлуночкової, а потім правошлуночкової недостатності. При аускультації і ФКГ порівнювані захворювання відрізняються за формою, епіцентру та проведення шуму і характером II тону над аортою. Важливу інформацію дозволяє отримати ЕхоКГ, при якій визначається грубий фіброз аортального клапана і виражена гіпертрофія лівого шлуночка. У неясних випадках діагноз пороку підтверджує реєстрація градієнта систолічного тиску на клапані при катетеризації серця.



  Ексудативний перикардит. Кардіомегалія і виражений застій крові у великому колі кровообігу однаково характерні для ДКМП і ексудативного перикардиту. Однак при ДКМП збільшення лівого шлуночка і його недостатність звичайно кілька передують симптомам недостатності правого серця або розвиваються одночасно з ними, в той час як при перикардиті в першу чергу утруднюється відтік з вен великого кола кровообігу. Порушення відтоку з легеневих вен, як правило, настає пізніше і не досягає значної вираженості. Властиві ДКМП порушення внутрішньошлуночкової провідності вкрай рідко зустрічаються при ексудативному перикардиті. Уточнити діагноз можна за допомогою ЕхоКГ, яка дозволяє виявити характерне для випітного перикардиту скупчення рідини в порожнині перикарда при відсутності дилатації шлуночків і незміненій їх скорочувальної здатності.



  Амілоїдоз серця. Залучення в патологічний процес серця властиво первинній амилоидозу і майже не характерно для його вторинної форми. Залежно від локалізації відкладень амілоїду розвивається переважне порушення або скорочувальної функції міокарда, або його діастолічної піддатливості. У першому випадку, зустрічаються порівняно рідко, клінічна картина і характер змін кардіогемодинаміки нагадують идиопатическую ДКМП, а в другому вони подібні з рестриктивной кардіоміопатією. На відміну від ДКМП у таких хворих внаслідок поширення поразки на коронарні артерії порівняно часто спостерігаються ангінозних біль і великовогнищевий зміни на ЕКГ, у ряді випадків з розвитком хронічної аневризми лівого шлуночка. Дуже характерні порушення провідності, які обумовлюють схильність таких пацієнтів епізодами синкопе. Розпізнаванню амілоїдозу серця допомагає виявлення системних ознак цього захворювання: полінейропатії, макроглосія, ураження шлунково-кишкового тракту з порушенням всмоктування, а також кісток, лімфатичних вузлів і нирок. У крові часто відзначається збільшення вмісту a2-і g-глобулінів. Для уточнення діагнозу необхідно провести біопсію слизової оболонки ясен або прямої кишки, а при її негативному результаті - ЕМБ, яка дозволяє виявити патогномонічні для амілоїдозу морфологічні зміни.



  Гемохроматоз. Подібно амилоидозу, картина ураження серця і характер порушень кардіогемодинаміки при цьому захворюванні, обумовленому відкладенням заліза в паренхіматозних органах, може нагадувати як дилатаційну (рідше), так і рестриктивную (частіше) кардиомиопатию. Діагностику гемохроматоза полегшує виявлення характерних для нього таких внесердечних проявів, як цукровий діабет, цироз печінки, бронзова пігментація шкіри і артрит. Уточнення діагнозу базується на лабораторних даних: підвищенні рівня заліза в плазмі крові та сечі, збільшенні насичення їм трансферину і зміст сироваткового феритину. В особливо складних випадках підтвердити діагноз дозволяє виявлення патогномонічних для гемохроматоза морфологічних змін у біоптатах печінки і міокарда.



  Саркоїдоз. Ураження серця при саркоїдозі в більшості випадків проявляється порушеннями діастолічного наповнення в результаті утворення специфічних гранульом з подальшим розростанням сполучної тканини. Можливий розвиток аневризми лівого шлуночка. Рідше на перший план виступає систолічна дисфункція, і захворювання набуває рис ДКМП. Поширеними ускладненнями саркоїдозу серця є пароксизмальні суправентрикулярні і шлуночкові аритмії, а також атріовентрикулярна блокади та інші порушення провідності, які служать частою причиною синкопальних станів і раптової смерті. На ЕКГ можуть виявлятися великовогнищевий зміни і ознаки хронічної аневризми лівого шлуночка. Діагноз ставиться з урахуванням характерних для саркоїдозу клінічних та інструментальних ознак ураження інших органів: внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, легень, привушних залоз, шкіри. У складних для діагностики випадках підтвердити діагноз дозволяє лише виявлення специфічних гранульом в біоптатах міокарда або лімфатичного вузла.

  Основні диференційно-діагностичні ознаки різних форм кардіоміопатій обговорюються в розділі присвяченій рестриктивной кардіоміопатії.

  В цілому ретельний аналіз клінічних даних і застосування додаткових інструментальних, насамперед неінвазивних, методів обстеження дозволяє в більшості випадків диференціювати ДКМП і патологію міокарда, ендокарда і перикарда з подібними проявами. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Диференціальна діагностика ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії"
  1.  Міокардит
      МІОКАРДИТ - запальне ураження міокарда, викликане інфекційними, токсичними або алергічними впливами. Міокард пошкоджується при прямому впливі інфекційного або токсичного агента або непрямим шляхом - опосередкованим за механізмом попередньої алергізації або аутоімунізації серцевого м'яза. У даному розділі розглядається неревматичний міокардит (про ревматичному
  2.  КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
      Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  3.  Міокардиту
      Наступна, клінічно більш значуща, група хвороб - це міокардити. Міокардити - некоронарогенні запальні захворювання серцевого м'яза інфекційної, інфекційно-алергічної та інфекційно-токсичної природи. Для того, щоб полегшити сприйняття матеріалу, наведемо клінічний випадок з практики. Хвора Н., 34 років, поступила в терапевтичне відділення за направленням
  4.  Хвороби м'язи серця. Міокардити (шифр 140)
      Некоронарогенной патологія міокарда - група хвороб, не пов'язаних з ішемічною, гіпертонічною хворобою, ревматичної лихоманкою, придбаними та вродженими вадами серця. Хворобливість становить 18-29 випадків на 100 000 населення. Поняття «міокардит» включає групу уражень міокарда, загально патологічної основою яких є запалення в його класичній формі. Морфологічний
  5.  Література
      Амосов НМ., Бечдет Я. А. Про кількісної оцінки і qiaaawrax фізичного стану хворих з серцево-судинними захворюваннями / / Кардіологія. - 1975. - № 9. - С. 19-26. Амосов НМ., Бендет Я. А. Фізична активність і серце. - К.: Здоров'я, 1984.-240 с. Амосова ЕЛ. Механізм компенсації і декомпенсації при дилатаційною кардіоміопатії / / Клин. медицина -1987 - № 8.-с. 75-80. Амосова ЕЛ.
  6.  Особливості клінічного перебігу окремих варіантів дилатаційною кардіоміопатії
      Згідно з рекомендаціями ВООЗ (1996), залежно від ймовірного або предрасполагающего фактора виділяють як окремих клінічних форм ДКМП - сімейну, післяпологову та алкогольну КМП. Крім того, описуються особливі клініко-морфологічні варіанти ідіопатичною ДКМП: переважно правошлуночкова і з мало вираженою дилатацією порожнин серця. Ці варіанти не є
  7.  Діагностика дилатаційною кардіоміопатії
      Хоча після появи перших більш-менш грунтовних повідомлень про ДКМП пройшло близько 25 років, до теперішнього часу це захворювання досить часто вже не розпізнається або діагностується несвоєчасно. Так, за даними С. А. Даулетбаевой з співавторами (1984) і Г. Н. Кузнецова з співавторами (1984), 90-96% обстежених хворих ДКМП були направлені в клініку з діагнозами міокардиту, придбаних або
  8.  Міокардити
      запальні захворювання серцевого м'яза інфекційної природи (інфекційно-токсичної), алергічної та інфекційно-алергічної природи. Етіологія: Виділяють інфекційні (інфекційно-токсичні) міокардити, пов'язані з вірусної, бактеріальної інфекцією, гнійно-септичними захворюваннями. Міокардити цієї групи можуть виникати при дифтерії, скарлатині, черевному тифі, туберкульозі.
  9.  Дилатаційна кардіоміопатія
      Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) характеризується дифузним розширенням камер серця, переважно лівого шлуночка, в поєднанні з необов'язковим помірним розвитком гіпертрофії міокарда. Хвороба частіше зустрічається у чоловіків середнього віку у всіх географічних зонах, при цьому можливі етіологічні чинники (якщо виявиться) М0ГУт бути дуже різними. Так, ДКМП може розвиватися віслюку
  10.  Стенокардія
      Стабільна стенокардія характеризується загрудинної болем стискає характеру, що виникає при фізичному навантаженні, емоційному стресі, виході на холод, ходьбі проти вітру, у спокої після рясного прийому їжі. Цей тип стенокардії називається «стабільною стенокардією напруги». 251 Поширеність стенокардії залежить від віку і статі. Так, у віковій групі населення 45-54
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека