Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІмунологія та алергологія
« Попередня Наступна »
Адельман Д.. Імунологія, 1993 - перейти до змісту підручника

Діагностика

Збирають анамнез і проводять фізикальне дослідження. Це дозволяє припустити, яка ланка імунітету переважно уражено, і запланувати лабораторні дослідження. Фізикальне дослідження дуже важливе для оцінки ефективності лікування імунодефіцитів. Етіологія більшості імунодефіцитів невідома. Первинні імунодефіцити зазвичай вроджені і виявляються на першому році життя. Основні клінічні прояви первинних імунодефіцитів наведено в табл. 18.2.

А. Анамнез

1. Рецидивуючі інфекції дихальних шляхів - типовий прояв імунодефіцитів. Найбільш поширені збудники - Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Neisseria spp., Pseudomonas aeruginosa, а також деякі анаеробні бактерії. У молодшому дитячому віці часті інфекції верхніх дихальних шляхів (до 6-10 разів на рік) можуть спостерігатися і в відсутність імунодефіциту, наприклад у дітей, що страждають на алергічні захворювання дихальних шляхів, які відвідують дошкільні установи або мають старших братів і сестер, які відвідують школу. Нижче наведені особливості інфекцій дихальних шляхів при імунодефіцитах.

А. Хронічний перебіг, ускладнення, наприклад хронічний гнійний середній отит, мастоїдит, бронхоектази, пневмонія, менінгіт, сепсис.

Б. Затяжний характер загострень, неефективність лікування.

В. Важкий перебіг бактеріальних інфекцій. Будь рецидив важкої інфекції вимагає ретельного обстеження для виключення імунодефіциту. Рецидивуючі важкі інфекції, викликані Neisseria spp., Свідчать про недостатність компонентів комплементу, що беруть участь у формуванні мембраноатакующего комплексу (див. гл. 1, п. IV.Г.3).

М. Інфекції, викликані умовно-патогенними мікроорганізмами (Pneumocystis carinii, Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Serratia marcescens), характерні для недостатності клітинного імунітету і фагоцитозу.

2. Атопические захворювання в анамнезі (у тому числі сімейному) нехарактерні для імунодефіцитів. Слід враховувати, що прояви атопічних захворювань можуть бути схожі з проявами імунодефіциту. Порівняльна характеристика імунодефіцитів і атопічних захворювань приведена в табл. 18.3.

3. Затримка розвитку. При імунодефіцитах часто спостерігається затримка розвитку, однак її відсутність не виключає імунодефіцит. Затримка розвитку найбільш характерна для дітей з недостатністю клітинного імунітету, особливо що супроводжується хронічною діареєю. Інші причини затримки розвитку при імунодефіцитах - хронічні інфекції.

4. Хронічна діарея, часта блювота і синдром порушеного всмоктування можливі при будь-якому імунодефіциті і зазвичай обумовлені інфекціями, викликаними Giardia lamblia, Cryptosporidium spp., Helicobacter pylori, ентеропатогенними штамами Escherichia coli або вірусами, наприклад ротавирусами або цитомегаловірусом. Виключають інші причини шлунково-кишкових порушень - дефіцит дисахаридаз, целіакію, лімфому ШКТ.

5. Необхідні докладні відомості про перенесені захворювання, проведеному раніше лікуванні, статевого життя, вживанні наркотиків. Особливу увагу приділяють наступного.

А. Хвороби матері під час вагітності. Вторинні імунодефіцити викликають ВІЛ і вірус краснухи: ВІЛ викликає недостатність гуморального і клітинного, а вірус краснухи - гуморального імунітету.

Б. Гестаційний вік і вага при народженні.
У недоношених, гестаційний вік яких становить менше 30-32 тижнів, через нестачу материнських IgG, що надійшли через плаценту, відзначається гипогаммаглобулинемия. Грудні діти з малою вагою при народженні більш сприйнятливі до інфекції.

В. Ускладнення переливання компонентів крові. Переливання компонентів крові підвищує ризик інфікування ВІЛ, а при недостатності клітинного імунітету може викликати реакцію "трансплантат проти хазяїна». Ризик ВІЛ-інфекції особливо високий у хворих, яким переливали компоненти крові в період з 1978 по 1985 р.

м. Вакцинація живими вірусними вакцинами може викликати інфекційні ускладнення у хворих з недостатністю клітинного імунітету.

Д. Антимікробна терапія. Необхідно з'ясувати, як часто проводилася антимікробну терапія і яка була її ефективність, призначалися чи хворому нормальні або специфічні імуноглобуліни.

Е. Хірургічні втручання. При рецидивуючих інфекціях дихальних шляхів часто проводиться хірургічне лікування: тонзилектомія, аденотомия, дренування придаткових пазух носа. Ретроспективний аналіз результатів гістологічного дослідження піднебінних і глоткових мигдалин дозволяє виявити патологічні зміни, характерні для імунодефіцитів, наприклад відсутність центрів розмноження або плазматичних клітин.

Ж. Порушення сексуальної орієнтації, захворювання, що передаються статевим шляхом, згвалтування, наркоманія підвищують ризик ВІЛ-інфекції, яка може протікати подібно первинного імунодефіциту (див. гл. 19, п. I. У).

6. Сімейний анамнез. Тип успадкування первинних імунодефіцитів наведено в табл. 18.4. Більшість первинних імунодефіцитів успадковуються аутосомно-рецесивно або сцепленно з X-хромосомою. При зборі сімейного анамнезу бажано з'ясувати, чи не було в сім'ї близькоспоріднених шлюбів, і провести генеалогічне дослідження. Основна увага приділяють наступним відомостями.

А. Випадки смерті в грудному віці, рецидивуючі та хронічні інфекції, гемобластози, аутоімунні захворювання у близьких і далеких родичів.

Б. Алергічні захворювання і муковісцидоз у членів сім'ї свідчать про те, що рецидивуючі інфекції у дитини швидше за все не пов'язані з первинним імунодефіцитом.

7. Расова приналежність. Деякі захворювання, наприклад серповидноклеточная анемія, особливо поширені серед представників певної раси. Виявлення цих захворювань у членів сім'ї також дозволяє припустити, що часті інфекції у дитини не пов'язані з імунодефіцитом.

Б. Фізикальне дослідження. Для хворих з важким імунодефіцитом характерні блідість, млявість, дратівливість, схуднення. При нормальному розвитку і рівні фізичної активності дитини діагноз імунодефіциту малоймовірний. Симптоми, характерні для окремих імунодефіцитів, наведено в табл. 18.5. При фізикальному дослідженні звертають увагу на наступне.

1. Ріст і вага дитини. У дітей з недостатністю клітинного імунітету часто відзначається затримка розвитку, оскільки у них часто спостерігається хронічна діарея. Більшість дітей з недостатністю гуморального імунітету розвиваються нормально. Динаміка фізичного розвитку дитини служить показником ефективності лікування імунодефіциту.

2. Лімфатична система. При недостатності гуморального і клітинного імунітету піднебінні і глоткові мигдалини і периферичні лімфовузли зменшені або відсутні.
Однак при деяких імунодефіцитах, наприклад хвороби Леттерера-Сиве, синдромі гіперпродукції IgM, загальною варіабельний гипогаммаглобулинемии, синдромі Омен, імунодефіциті, обумовленому реакцією «трансплантат проти хазяїна», спостерігаються збільшення лімфовузлів і гепатоспленомегалія.

3. Кандидоз шкіри і слизових оболонок. У дітей з недостатністю клітинного імунітету (синдром Ді Джорджі, синдром Віскотта-Олдрича, важкий комбінований імунодефіцит), на відміну від здорових немовлят, кандидоз рота характеризується важким і тривалим перебігом. Для кандидозу, викликаного на тлі імунодефіциту, характерно наступне: 1) відсутність певних чинників (лікування антибіотиками або кортикостероїдами, зараження при годуванні груддю), 2) затяжний перебіг; 3) неефективність лікування; 4) рецидивуючий перебіг; 5) кандидоз стравоходу; 6) стійке ураження шкіри.

4. Захворювання вуха і носа. Часто спостерігаються хронічний гнійний середній отит, що супроводжується перфорацією і рубцевим змінами барабанної перетинки, виділенням гною з вуха, хронічні синусити та риніт.

5. Симптом барабанних паличок, збільшення переднезаднего розміру грудної клітки і постійні хрипи спостерігаються при лимфоцитарном интерстициальном пневмоніті у ВІЛ-інфікованих дітей. Ці симптоми відзначаються також при хронічному бронхіті і бронхоектазів.

6. При недостатності фагоцитів часто спостерігається пародонтит.

7. Виразка шкіри і слизових оболонок. Імунодефіцити, особливо важка недостатність клітинного імунітету, часто супроводжуються виразкою мови, слизової рота і шкіри навколо заднього проходу.

8. Гнійні інфекції шкіри та підшкірної клітковини характерні для недостатності фагоцитів. При порушенні адгезії лейкоцитів і синдромі гіперпродукції IgE можливі хронічні абсцеси. Серед інших шкірних проявів імунодефіцитів можна відзначити наступні.

А. Висип, що нагадує себорейний дерматит, - при важкому комбінованому імунодефіциті, хвороби Леттерера-Сиве, синдромі Омен і реакції «трансплантат проти хазяїна».

Б. Дифузний нейродерміт - при важкому комбінованому імунодефіциті, синдромі Віскотта-Олдрича, синдромі гіперпродукції IgE і гипогаммаглобулинемии.

В. Поразка шкіри, що нагадує таке при червоному вовчаку, - при недостатності компонентів комплементу C1q, C1r, C4, C2, C5, C6, C7 і C8, ізольованому дефіциті IgA та загальної вариабельной гипогаммаглобулинемии.

М. Дерматоміозит - при X-зчепленої агамаглобулінемії і іноді при дефіциті C2. До розвитку дерматоміозиту при X-зчепленої агамаглобулінемії, мабуть, призводить інфекція, викликана вірусами ECHO.

9. Вірусні енцефаліти супроводжуються вираженими неврологічними порушеннями, затримкою фізичного і психічного розвитку і можуть призвести до смерті. Особливо часто вони розвиваються при недостатності клітинного імунітету і важкому комбінованому імунодефіциті. При X-зчепленої агамаглобулінемії спостерігається енцефаломієліт, викликаний вірусами ECHO.

10. Артрит і артралгія часто супроводжують недостатності гуморального імунітету.

11. При імунодефіцитах можливий хронічний кон'юнктивіт, викликаний Haemophilus influenzae.

12. Пізніше відпадання пуповини спостерігається при порушенні адгезії лейкоцитів. Воно обумовлене дефіцитом молекул клітинної адгезії CD11/CD18 на поверхні лейкоцитів і проявляється зниженням їх фагоцитарної активності.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Діагностика "
  1. Візер В.А.. Лекції з терапії, 2011
    По тематиці - практично повністю охоплюють складності в курсі госпітальної терапії, питання діагностики, лікування, по викладу-лаконічні і цілком доступні. Алергічні захворювання легенів Хвороби суглобів Хвороба Рейтера Хвороба Шегрена Бронхіальна астма Бронхоектатична хвороба Гіпертонічна хвороба Гломерулонефрsafasdіт Грижі стравоходу Деструктивні захворювання легень
  2. ЛЕГЕНЕВІ еозинофіли з астматичним СИНДРОМОМ
    До цієї групи захворювань може бути віднесена бронхіальна астма і захворювання з ведучим бронхоастматіческое синдромом, в основі яких лежать інші етіологічні чинники. До цих захворювань відносяться: 1. Алергічний бронхолегеневої аспергільоз. 2. Тропічна легенева еозинофілія. 3. Легеневі еозинофілії з системними проявами. 4. Гіпереозінофільний
  3. КЛАСИФІКАЦІЯ бронхоектазом
    (А.І.Борохов, Н.Р.Палеев, 1990) 1. За походженням: 1.1. Первинні (вроджені кісти) бронхоектази. 1.1.1. Одиночні (солітарні). 1.1.2. Множинні. l .. l-З.Кістозное легке. 1.2. Вторинні (придбані) бронхоектази. 2. За формою розширення бронхів: 2.1. Циліндричні. 2.2. Мішечкуваті. 2.3. Веретеноподібні. 2.4. Змішані. 3. По важкості перебігу
  4. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Рейтер
    Хвороба Рейтера (синдром Рейтера, синдром Фіссенже-Леруа, уретро-окуло-синовіальний синдром) - запальний процес, який розвивається в більшості випадків у тісному хронологічній зв'язку з інфекціями сечостатевого тракту або кишечника і виявляється класичної тріадою - уретритом, кон'юнктивітом, артритом. Хворіють найчастіше молоді (20 - 40) чоловіки, які перенесли уретрит. Жінки, діти і літні
  5. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
    Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  6. КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
    Основною клінічною ознакою бронхіальної астми є напад експіраторной задишки внаслідок оборотної генералізованою обструкції дихальних шляхів в результаті бронхоспазму, набряку слизової оболонки бронхів і гіперсекреції бронхіальної слизу . У розвитку нападу ядухи прийнято розрізняти три періоди: I. Період провісників або продромальний період характеризується появою
  7. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  8.  ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.
      ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  9.  Гіпертонічна хвороба.
      Перед тим як перейти до розгляду цієї надзвичайно складної і актуальної теми, хотілося б у загальних рисах торкнутися деяких термінологічних аспектів, які давно застосовуються лікарями різних спеціальностей та експериментаторами, але, не дивлячись на це, трактуються підчас далеко не однозначно. Поняття артеріальна гіпертензія (АГ), запропоновано для визначення підвищення артеріального
  10.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека