загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Дитячий церебральний параліч

Дитячий церебральний параліч - термін, що об'єднує групу Непрогрессірующая захворювань головного мозку, що виникли внаслідок недорозвинення або пошкодження структур мозку в антенатальний, інтранатальньгй і ранній постнатальний періоди, що характеризуються руховими розладами, порушеннями пози, мови, психіки.

Частота дитячого церебрального паралічу становить 1,7-3,3 на 1000 дитячого населення та 1,7-5,9 на 1000 пологів.

Етіологія і патогенез. Фактори, що детермінують структурно функціональні зміни в мозку, в 80% випадків діють в процесі внутрішньоутробного розвитку плоду, в 20% - постнатально. Серед патогенних факторів, що ушкоджують мозок внутрішньоутробно, провідна роль належить інфекціям (грип, краснуха, токсоплазмоз), соматичним та ендогенних захворювань матері (вроджені вади серця, хронічні захворювання легень, цукровий діабет, гіпо-і гіпертиреоз та ін), імунологічної несумісності крові матері і плода (по резус фактору, системі АВО і інших антигенів), професійним вредностям, алкоголізму. З факторів, що викликають ураження мозку в процесі пологів, основне значення мають родова травма, асфіксія в пологах, в ранньому післяпологовому періоді - енцефаліти.

Зміни в нервовій системі пов'язані з гіпоксією і метаболічними розладами, що надають прямий і опосередкований (через продукти порушеного метаболізму) вплив на розвиток і функцію мозку.

Патоморфология. Різноманіття шкідливих факторів і різні періоди їх дії визначають варіабельність ступеня вираженості структурних дефектів мозку. У 30% дітей з церебральним паралічем виявляються аномалії мозку - мікрополігірія, пахігірія, поренцефалія, агенезія мозолистого тіла, що є результатом ураження мозку в ранній стадії онтогенезу. При мікроскопічному дослідженні визначаються проліферація глії і дегенерація нейронів. У ряді випадків виявляються грубі осередкові дефекти - атрофічний лобарний склероз, атрофії клітин базальних гангліїв і зорового бугра, гіпофіза, мозочка. Атрофічний лобарний склероз проявляється масивною локалізованої атрофією лобової частки, недорозвиненням кори головного мозку, середнього мозку. Поразка базальних гангліїв і зорового бугра характеризується розростанням мієлінових волокон з кільцеподібним розташуванням їх навколо судин. Зазвичай ці зміни відбуваються при ядерній жовтяниці. У мозочку виявляються недостатня миелинизация провідних шляхів, зміна нейронів.

Класифікація. Залежно від особливостей рухових, психічних і мовних розладів виділяються п'ять форм: 1) спастична диплегия; 2) подвійна геміплегія; 3) гіперкінетична форма; 4) атонически астатичними форма; 5) гемиплегическая, або геміпаралітіческая, форма.

Розрізняють три стадії перебігу захворювання: 1) ранню, 2) початкову хронічно резидуальную; 3) кінцеву резидуальную. У кінцевій стадії визначають I ступінь, при якій діти оволодівають навичками самообслуговування, і II ступінь - некурабельной, з глибоким порушенням психіки та моторики.

Клінічні прояви. Спастическая диплегия (хвороба Літтла). Найбільш поширена форма дитячого церебрального паралічу. Характерними особливостями є спастична тетраплегія (диплегия) або тетрапарез з переважною локалізацією в ногах, психічні та мовні розлади. Найбільш виразно спастическая диплегия виявляється до кінця першого року життя. У дітей затримується формування статичних і локомоторних функцій, що випрямляють рефлексів тулуба. М'язовий тонус значно підвищений у всіх кінцівках. Особливо виражене підвищення тонусу в згинальних групах м'язів рук, а також розгинальних і призводять м'язах ніг. Внаслідок підвищення м'язового тонусу обмежуються активні рухи дитини, виникає вимушене положення кінцівок. У положенні лежачи руки приведені до тулуба, зігнуті в ліктьових суглобах, ноги витягнуті, розігнуті в тазостегнових і гомілковостопних суглобах, наведені один до одного, іноді перехрещені. При спробі поставити дитину на ноги він впирається на шкарпетки, а ноги при цьому перехрещуються. Рухи в проксимальних групах м'язів утруднені, а в дистальних збережені. Підвищення м'язового тонусу з віком сприяє виникненню тугорухливості, контрактур у великих суглобах. Постійна напруга пяточного (ахіллового) сухожилля і посилена опора на шкарпетки призводять до грубих деформацій стоп.

Сухожильні і надкостнічние рефлекси на руках і особливо ногах підвищені, викликаються з розширеною рефлексогенної зони. Можливі клонуси стоп, колінних чашок, патологічні згинальні (Россолімо, Менделя - Бехтерева, Жуковського) і розгинальні (Бабінського, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлекси. Спастическая диплегия поєднується з гіперкінезами головним чином атетоїдную і хореоатетоїдні типу, синкинезии. Гіперкінези в руках і мімічної мускулатуру особи переважають над гіперкінезами в ногах. Атетоїдную гіперкінез домінує в пальцях, кистях, м'язах обличчя, хореїчних - в проксимальних відділах кінцівок.
трусы женские хлопок
Гіперкінези посилюються при хвилюванні і слабшають у сні, в стані спокою. Ступінь вираженості гіперкінезів прямо корелює з тяжкістю ураження нервової системи.

Розвиток мовлення у дітей зі спастичною диплегией затримується. Мовні розлади проявляються дизартрією, алалією. Гіперкінези артикуляційної і дихальної мускулатури роблять мова змащеній, толчкообразной. Інтелект в більшості випадків знижений. Діти насилу концентрують увагу на заняттях, швидко виснажуються, відволікаються. Як правило, не можуть самостійно організувати гру, не володіють собою. Пам'ять знижена. Гарячкові пароксизми при спастичної диплегии зустрічаються рідше, ніж при інших формах дитячого церебрального паралічу.

У перші місяці життя частіше виникають генералізовані пароксизми, потім характер їх варіює. Наявність судом погіршує прогноз.

Подвійна геміплегія. Найбільш важка форма дитячого церебрального паралічу. Характерними особливостями є спастична тетраплегія або тетрапарез з переважною локалізацією в руках і нерівномірним ураженням сторін, виражені психічні і мовні розлади. Захворювання проявляється в перші місяці життя. У положенні дитини на спині звертає на себе увагу обмеження його активності. Внаслідок високого м'язового тонусу в кінцівках руки зігнуті в ліктьових суглобах, приведені до тулуба, ноги зігнуті в тазостегнових і колінних суглобах або, навпаки, розігнуті. Статичні і локомоторні функції у дітей з подвійною гемиплегией не формуються. Вони не оволодівають навичками сидіння, самостійної ходьби. Важкі рухові розлади поєднуються з ранніми контрактурами суглобів, кістковими деформаціями.

Сухожильні рефлекси дуже високі. Виявляються патологічні кистьові і стопного рефлекси. Часто виражений симптомокомплекс паралічу, що обумовлює утруднення прийому їжі, порушення функцій апарату артикуляції.

Мовні розлади при подвійний геміплегії проявляються затримкою мовного розвитку, малим словниковим запасом, псевдобульбарними ДИЗАРТРИИ. Мова звичайно змащена, гугнявим, погано зрозуміла, нерідко відзначається неправильна вимова звуків. Змінено темп мови. Слова і звуки вимовляються або надмірно голосно, швидко, або слабо, повільно.

Інтелект значно знижений. Мислення уповільнена, інертно, пам'ять ослаблена. Часто спостерігаються розгальмування, ейфорія, апатико абулічними порушення, відзначаються судомні напади. Як і при спастичної диплегии, вони впливають на прогноз захворювання.

Гіперкінетична форма. Характерні мимовільні атетоїдную руху, порушення м'язового тонусу, мовні розлади. Мимовільні насильницькі руху у важких випадках з'являються в грудному віці, але у більшості дітей при помірному ураженні нервової системи гіперкінези виникають в кінці 1 го - початку 2 го року життя. Гіперкінези локалізуються в дистальних відділах кінцівок, мімічної мускулатуру особи, м'язах тулуба, шиї. При важких формах мимовільні рухи повільні, спостерігаються головним чином в кистях і стопах, при відносно легких розвиваються швидко, раптово, охоплюють м'язи шиї, плечей, тулуба, типу торсіонного спазму. Емоційні переживання посилюють руху, а фізіологічний спокій, спокійна обстановка послаблюють мимовільні рухи.

М'язовий тонус протягом першого року життя періодично змінюється. Типові швидкі полярні зміни його за короткий період (перемежовуються спазми, дистонія). У дітей 1 го місяця життя спостерігається м'язова гіпотонія. З 2 го місяця життя відзначаються дистонічні атаки, під час яких відбувається раптове підвищення м'язового тонусу. сменяющееся зниженням. Сухожильні рефлекси нормальні або підвищені. Мовні розлади проявляються затримкою формування мови, порушенням артикуляції, темпу мови. Як правило, мова при гіперкінетичнийформі дитячого церебрального паралічу уповільнена, монотонна, невиразна, іноді представляє набір трудноразличимих звуків. Інтелект може страждати незначно. Гарячкові пароксизми рідкісні.

Атонически астатичними форма. Характерними особливостями є мозочкові розлади. З народження спостерігається генералізована м'язова гіпотонія. Затримується формування статичних і локомоторних функцій. Діти із значним запізненням у порівнянні з фізіологічною нормою починають сідати, стояти, ходити. У вертикальному положенні внаслідок м'язової гіпотонії спостерігається переразгибание в колінних суглобах. Сухожильні і періостальних рефлекси можуть бути збереженими, що відрізняє дану форму від спінальних аміотрофій. Порушення координації та статики рухів стають помітними при розвитку довільних рухів. Типові інтенціонний тремор, дисметрія, атаксія. Інтелект страждає незначно. У ряді випадків у дітей з атонически астатической формою є помірні гіперкінези і ознаки пірамідної недостатності.

Геміплегічна форма.
Характерними особливостями є односторонній парез руки і ноги по центральному типу, переважно виражений в руці, судомні пароксизми, психічні та мовні розлади. У важких випадках гемиплегическая форма діагностується з народження. Ознаки рухової недостатності уражених кінцівок виявляються з обмеження обсягу спонтанних активних рухів. Геміпарез в кінцівках поєднується з ураженням по центральному типу VII і XII пар черепних нервів. М'язовий тонус в перші 2-3 міс. життя знижений. Підвищення м'язового тонусу відбувається повільно. Вираженим воно стає до 1-1,5 років життя, коли дитина починає ходити. Збільшення м'язового тонусу в згиначів руки і розгиначах ноги визначає класичну позу Верніке - Манна.

Сухожильні і періостальних рефлекси зазвичай високі з обох сторін, але на стороні поразки вище. На стороні геміпарезу виявляються також патологічні кистьові і стопного рефлекси. Рідко спостерігаються чутливі порушення по проводниковому типу. Мовні розлади проявляються псевдобульбарний дизартрією. Інтелект і пам'ять, як правило, знижені. Увага нестійка, діти швидко виснажуються. Психічна активність знижена. Судоми зазвичай генералізовані, рідше парціальні, зустрічаються в 40-50% випадків. Вони впливають на психічний розвиток і прогноз хвороби.

Діагностика і диференційний діагноз. Діагноз дитячого церебрального паралічу ставиться на підставі сімейного анамнезу і даних клінічного огляду. У перші місяці життя дитячий церебральний параліч може бути запідозрений при відсутності або затримці основних безумовних рефлексів, пізніше - при появі мезенцефальних позотонических настановних рефлексів, асиметрії м'язового тонусу, відхилення його від фізіологічної норми (м'язова гіпотонія або помірна гіпертонія), обмеження обсягу спонтанних рухів, асиметрії в рухах, треморе пальців, атетоїдную гіперкінезах. Ці ознаки і обтяжений анамнез вагітності (інфекції, інтоксикації, резус конфлікт матері і плоду) є факторами ризику розвитку дитячого церебрального паралічу, що служить підставою для спостереження за дитиною. Остаточний діагноз формується після року, коли рухові, мовні і психічні порушення стають виразними.

Диференціювати дитячий церебральний параліч слід від спадкових захворювань, хромосомних синдромів, пухлин нервової системи, нейроінфекцій. При диференціальної діагностики необхідно враховувати дані генеалогічного анамнезу, відомості про перебіг вагітності, вік хворих, клінічну симптоматику (характер рухових розладів і змін м'язового тонусу), ефективність терапії, особливості перебігу.

Більшість форм спадково дегенеративних захворювань відрізняється обтяженим сімейним анамнезом (наявність в сім'ї родичів, що страждають аналогічним захворюванням), полісистемним ураженням нервової системи та внутрішніх органів, прогредієнтності течією. У хворих з хромосомними синдромами характерний зовнішній вигляд, є множинні вади розвитку. Пухлини головного мозку, як правило, поєднуються з общемозговой і осередкової симптоматикою, протягом їх прогресуюче.

Перебіг і прогноз. Перебіг дитячих церебральних паралічів зазвичай регредіентное, з поступовим поліпшенням. Винятком є ??випадки з судомами. Прогноз визначається ступенем ураження мозку. При дитячому церебральному паралічі, що виник внаслідок дії шкідливого чинника в ранні терміни вагітності, є більш глибокі порушення в нервовій системі і прогноз серйозний.

  Лікування. Повинно бути раннім, індивідуальним, комплексним, етапним, тривалим. Раннє лікування дитячого церебрального паралічу передбачає своєчасне створення базису для вироблення нормальних реакцій пози, ротації, реакції рівноваги, адекватну стимуляцію сенсорної і моторної діяльності дитини. Індивідуальний підхід до лікування передбачає врахування характеру і ступеня ураження нервової та нервово м'язової систем, а також загального соматичного стану дитини.

  Комплексне лікування включає ортопедичні заходи, фізіотерапію, лікувальну фізкультуру, масаж, заняття з логопедом, медикаментозну терапію, а в разі необхідності хірургічне лікування контрактур. (При хворобі Літтла в окремих випадках виникають показання для операції на корінцях кінського хвоста.)

  Медикаментозна терапія призначається з метою стимуляції мозку і поліпшення його метаболізму, корекції порушень м'язового тонусу, обмінних процесів в м'язовій тканині, зниження внутрішньочерепного тиску, нервово рефлекторної збудливості. Поліпшення психічного розвитку дітей досягається призначенням глутамінової кислоти, церебролізину, аміналона, пиридитола (енцефабола). Стимулюють і покращують обмін речовин також вітамін В12, пірогенал. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Дитячий церебральний параліч"
  1.  III триместр вагітності (пізній плодовий пери-од)
      дитячому віці пропущений, дитина відновити його не зможе. Незважаючи на відносно велику масу головного мозку, до терміну пологів він зберігає морфологічну і функціональну незрілість. Найбільш незрілої є кора півкуль великого мозку. І в цій незрілості ЦНС закладена глибока біологічна доцільність найменшого можливого пошкодження в процесі сотень циклів маткових
  2.  Краснуха
      дитячий церебральний параліч; синдром краснухи з вісцеральними симптомами: низькою масою тіла при народженні, гепатоспленомегалією і жовтяницею, екзантемою, ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, гемолітичною анемією, міокардитом, пневмонією, енцефалітом, лімфаденопатією і ущелиною неба (летальність складає 30%); Таблиця 7.3. Частота інфікування та ембріопатій при гострій
  3.  Базальні ядра
      дитячому або підлітковому віці і триває протягом усього життя. У хворих виникають пароксизми, що тривають протягом декількох хвилин або годин. Один з різновидів хореї є кінезогенной, тобто виникає при раптових цілеспрямованих рухах. Факторами, що провокують хорею, особливо у тих осіб, у яких в дитинстві виявляли хвороба Сиденгама, можуть бути гіпернатріємія,
  4.  АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ТА ВРОДЖЕНІ ПОРОКИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      дитячому віці, патологічним ожирінням і помірної затримкою психомоторного розвитку (пов'язаний з делеції хромосоми 15); аномалії статевих хромосом (ХО, XXY, XYY, XXX та ін), що супроводжуються легкими або помірними соматичними і психічними відхиленнями. Спадкові хвороби, що вражають нервову систему, розглядаються нижче, в тому числі в розділах по нейрокожним синдромом і затримок
  5.  Клінічна картина.
      дитячий церебральний параліч; парези; глухота; затримка психічного розвитку та ін Необхідно відзначити - оборотна тільки 1 фаза, смерть настає в 1 і 2 фазу. А н е м і ч е с к а я ф о р м а (з'являється в кінці 1-го тижня - початку 2-го тижня) - діти бліді, мляві, погано ссуть і додають масу тіла. У них виявляють збільшення розмірів печінки та селезінки, в периферичної крові
  6.  Внутрішньоутробна гіпоксія. АСФІКСІЯ І РЕАНІМАЦІЯ НОВОНАРОДЖЕНИХ
      дитячого церебрального паралічу (ДЦП) та інших затримок психомоторного розвитку. РЕАНІМАЦІЯ (пожвавлення) - відновлення легеневих або серцевих функцій після їх припинення (тобто після зупинки дихання або серцевої діяльності). У новонароджених йдеться частіше про відновлення функції легень. Первинне апное - початковий фізіологічний відповідь на гостру перинатальну гіпоксію -
  7.  Вікові особливості рухової активності
      дитячі психологи, за механізмом імпринтингу заглушає «інстинкт свободи» і прищеплює людині психологію підпорядкування. Грудної вік (до одного року) з усіх періодів життя людини характеризується найбільш бурхливим розвитком абсолютно всіх його структурно-функціональних систем. У становленні функцій організму дитини першого року життя виключно важливе значення має рух. Активність
  8.  Ранній дитячий аутизм
      дитячого аутизму (РДА) порушується можливість взаємодії дитини з навколишнім світом, і насамперед з іншими людьми. Вимушена самоізоляція призводить до порушення розвитку емоційної сфери, мови, когнітивних функцій, психіки в цілому. Зустрічається дитячий аутизм досить часто, 20-25 випадків на 10 000 новонароджених (з урахуванням легких форм, за останніми даними, до 40-45 на 10000), причому у
  9.  ІСТОРІЯ НЕВРОЛОГІЇ
      дитячої психоневрології в нашій країні є Г. І. Россолімо (1860-1928). Він був талановитим клініцистом з неабиякими здібностями лікаря-педагога. Йому належать роботи з дитячої невропатології, психоневрології, медичної психології, в яких він привертав увагу передової російської інтелігенції, в першу чергу лікарів і педагогів, до питань охорони дитячої психіки, попередження
  10.  РОЗВИТОК нервово-психічних ФУНКЦІЙ В УМОВАХ ПАТОЛОГІЇ
      дитячий церебральний параліч. Багато захворювань, що протікають з порушенням зору, слуху, відставанням у психічному розвитку, виявляються не відразу після народження. Вони характеризуються тривалим прихованим перебігом з подальшим раптовим клінічним проявом на певному етапі онтогенезу. Ці захворювання обумовлені генними мутаціями, і для їх лікування крім коштів, коригуючих і
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...