загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

дерматомиозите

Це системне прогресуюче захворювання, характеризується переважним ураженням поперечно смугастої і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, а також шкіри .

Розрізняють первинний (ідіопатичний) і вторинний (симптоматичний) дерматоміозит, що розвивається при раку внутрішніх органів.

Первинний дерматоміозит



Етіопатогенез. Етіологія захворювання до кінця не відома. Виділяють інфекційну (віруси, токсоплазма), імунну, генетичну теорію виникнення дерматоміозиту.

Клініка. Захворювання розвивається в будь-якому віці, частіше хворіють жінки. Починається з продромального періоду: загальна і м'язова слабкість, швидка стомлюваність, підвищення температури тіла до 38-39?. Поразка шкіри носить поліморфний характер: еритема, набряк, переважно на відкритих ділянках тіла, а також папульозні, бульозні висипання, петехії, телеангіектазії, вогнища пігментації, депігментації і гіперкератозу. Характерні періобітальние набряк і еритема (симптом «окулярів»). Процес закінчується розвитком строкато забарвленої, нерівномірної атрофією шкіри (пойкілодермія).

В патологічної процес в першу чергу залучаються скелетні м'язи, потім міокард і гладкі м'язи з поступовим розвитком в них ущільнення, фіброзу та атрофії. М'язова тканина втрачає здатність утворювати ангідрит. У нормі з сечею виділяється до 1,5-2,0 г креатиніну і до 100 мг креатину. При дерматомиозите виділяється креатин до 0,2-1,2 г на добу.

Дерматоміозит в 15-30% випадків поєднується з системною склеродермією, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та іншими системними захворюваннями

Діагностика дерматомиозита грунтується на таких критеріях:

1) Типова шкірна симптоматика;

2) Прогресуюча слабкість в симетричних відділах проксимальних м'язів кінцівок;

3) Підвищення концентрації одного або декількох сироваткових м'язових ферментів;

4) Міопатичні зміни при електроміографії;

5) Збільшення креатинурія;

6) Картина поліміозіта при біопсії м'язів.
трусы женские хлопок


Для вибору правильної лікувальної тактики необхідно віддиференціювати первинний дерматомиозит від вторинного. (Дерматоміозит - паранеопластический процес).

Лікування

1) насильства терапія:

- при гострому перебігу призначають 60-100 мг / добу преднізолону протягом тривалого часу з поступовим зниженням дози (доза не менше 40 мг / добу зберігається протягом першого року життя);

- при хронічних формах - 20-30 мг / добу преднізолону з подальшим зниженням до підтримуючої - 10-5 мг / добу;

2) Імунодепресанти: метотрексат, азатіоприн;

3) аминохинолинового препарати: делагіл, планквініл;

4) АТФ , кокарбоксилаза;

5) Віт Е;

6) Прозерін;

7) Анаболічні стероїди (неробол, ретаболіл), особливо при тривалому використанні кортикостероїдів;

8) При появі кальцинатов - лікування колхіцином або, по можливості, їх хірургічне видалення.

9) Необхідно повноцінне харчування з обмеженням солі;

10) Санація вогнищ хронічної інфекції.

Причиною летального результату можуть бути ускладнення у вигляді аспіраційної і гіпостатіческой пневмонії або приєднання вторинної інфекції на тлі важкого загального стану.

Особливості перебігу коллагенозов у ??дітей

Червона вовчак у дітей зустрічається рідко. До 10-річного віку хронічна червоний вовчак частіше виникає у хлопчиків, а дисемінована і системна - у дівчаток. Серед хронічних форм у дітей переважає відцентрова еритема з локалізацією на обличчі.
У клініці дискоидной і системної формах у дітей виникає у великій кількості застійно-еритематозні плями на обличчі і тулубі і бляклі пастозні на шкірі верхніх і нижніх кінцівок.

Для дівчаток віком 12-15 років характерне виникнення системного червоного вовчака з високою температурною реакцією, Астеновегетативний розладами і виявленням LE-клітин.

Склеродермії хворіють діти різного віку. клінічна симптоматика така ж, як у дорослих.

Дерматоміозит у дітей - захворювання рідкісне. По клінічній картині не відрізняється від захворювання у дорослих, разом з тим має виражену запальну реакцію, дисемінацію ураження і відрізняється важкістю м'язово-артралгіческіх симптомів. У дітей частіше бувають артрити і полісерезіти, вісцеральна патологія, що пояснюється анатомо-фізіологічними особливостями організму, що росте.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " дерматомиозите "
  1. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  2. дифузними захворюваннями
    Під цим поняттям мається на увазі ряд нозологічних форм , що характеризуються системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі
  3. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт , нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  4. Набутих вад серця
    Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  5. 80.ДІФФУЗНИЕ захворювань сполучної тканини. КЛАСИФІКАЦІЯ. ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ. Системний червоний вовчак. КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.
    Дифузні Заболо-ия соед.тк (ДБСТ) - група нозологічних форм, х-ся системним аутоімунним та імуно комплексним запаленням або надлишковою фіброз освітою (при системною склеродермією) У ДБСТ включені: ВКВ, системна склеродермія , дерматоміозит, синдром Шегрена, дифузний еозинофільний фасцит, змішані сполучної тканини захворювання і ревматічесая поліміалгія Етіологія - можна
  6. Список прийнятих скорочень
    АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
  7. Плеврит
    ПЛЕВРИТ - термін, яким позначають запалення листків плеври з утворенням на їх поверхні фібрину або скупченням в плевральній порожнині ексудату того чи іншого характеру. Цим же терміном називають процеси в плевральній порожнині, що супроводжуються скупченням патологічного випоту, коли запальна природа плевральних змін не представляється безперечною (карціноматозний плеврит).
  8. Перикардит
    Серед різних хвороб перикарда основне місце належить запальним - власне перикардити; інші форми ураження (кісти, новоутворення) зустрічаються рідше. ПЕРИКАРДИТ - запальне захворювання околосердечной сумки І зовнішньої оболонки серця, що є найчастіше місцевим проявом якого-небудь загального захворювання (туберкульоз, ревматизм, дифузні захворювання сполучної
  9. Пороки аортального клапана
    Стеноз гирла аорти - патологічний стан, при якому є перешкода на шляху струму крові з лівого шлуночка в аорту. Розрізняють три форми стенозу гирла аорти: клапанний, підклапанний, надклапанний. Клапанний стеноз гирла аорти обумовлений зрощенням стулок аортального клапана. При під клапанному (субаортальному) стенозі клапани аорти інтактні, а перешкода кровотоку створюється за рахунок
  10. Дифузні захворювання сполучної тканини
    дифузними захворюваннями (ДЗСТ), або колагенози (термін, що має історичне значення) , - група захворювань, що характеризуються системним іммуновоспалітель-ним ураженням сполучної тканини і її похідних. Дане поняття є груповим, але не нозологічними, у зв'язку з чим цим терміном не слід позначати окремі нозологічні форми. ДЗСТ об'єднують досить
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...