загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Дерматоміозит

Дерматоміозит (ДМ) - системне запальне захворювання скелетної і гладкої мускулатури і шкіри; рідше відзначається залучення в патологічний процес внутрішніх органів. При відсутності ураження шкіри використовують термін «поліміозит» (ПМ).

Сутність захворювання полягає в прогресуючому важкому некротическом міозиті з переважним ураженням м'язів проксимальних відділів кінцівок. У міру прогресування захворювання м'язова тканина атрофується і заміщується фіброзною. Аналогічні процеси спостерігаються і в міокарді. У паренхіматозних органах розвиваються дистрофічні процеси, в патологічний процес втягуються також посудини мускулатури, внутрішніх органів і шкіри.

Дерматоміозит / поліміозит (ДМ / ПМ) - рідкісне захворювання. Хворіють люди всіх вікових груп - від дітей до старих, але частіше діти до 15 років та особи зрілого віку (40-60 років). Жінки хворіють в 2-3 рази частіше, ніж чоловіки.

Етіологія. Виділяють дві форми ДМ / ПМ - ідіопатичний і вторинний (пухлинний). Етіологія ідіопатичного ДМ невідома. Однак відомі фактори, що сприяють виявленню (а в подальшому і загострення) даного захворювання: 1) інсоляція; 2) охолодження; 3) інфекція (ГРЗ, грип, ангіна та ін), 4) гормональна перебудова (клімакс, вагітність, пологи); 5) емоційний стрес; 6) фізична травма, хірургічне втручання; 7) сенсибілізація лікарськими препаратами (аміназин, інсулін, антибіотики, D-пеніциламін); 8) вакцинація; 9) контакт з епоксидними смолами, фоторастворітелямі; 10) фізіотерапевтичні процедури.

Має значення, мабуть, спадкова схильність: у хворих виявляються антигени B-8/DR3, В14, В40 HLA-системи. Це, однак, тісно пов'язане не з самим захворюванням, а з певними імунними порушеннями, в першу чергу гіперпродукцією міозітспе-цифические аутоантитіл.

Пухлинний (вторинний) ДМ становить 25% всіх випадків захворювання і розвивається у хворих, що страждають злоякісними пухлинами. Найбільш часто ДМ виникає при раку легені, кишечника, передміхурової залози, яєчника, а також при гемобластозах. Поява ДМ у осіб старше 60 років майже завжди вказує на пухлинне його походження.

Патогенез. Під впливом вірусу і генетичного фактора (за участю певних чинників) або пухлинних антигенів відбувається порушення (дисрегуляція) імунної відповіді, що виражається в дисбалансі В-і Т-системи лімфоцитів: в організмі виробляються антитіла до скелетних м'язів, відбувається сенсибілізація до них Т-лімфоцитів. Реакція антиген - антитіло і цитотоксичний ефект сенсибілізованих

548

до м'язів Т-лімфоцитів сприяють утворенню імунних комплексів та відкладення їх в м'язах, а також в мікроциркуляторному руслі різних органів. Елімінація імунних комплексів призводить до вивільнення лізосомних ферментів і розвитку імунного запалення в м'язах і внутрішніх органах. При запаленні вивільняються нові антигени, що сприяють подальшому утворенню імунних комплексів, що веде до хронізації захворювання і залученню в патологічний процес не уражених раніше м'язів. Основні ланки патогенезу ДМ представлені на схемі 24.

Клінічна картина. Прояви хвороби відрізняються системністю і полісиндромне. Основними синдромами є: 1) м'язовий (міозит, м'язові атрофії, кальцифікація), 2) шкірний (еритема, набряк шкіри, дерматит, пігментація і депігментація, телеангіектазії, гіперкератоз, кропив'янка), 3) суглобової (артралгії, ураження періартикулярних тканин, істинні артрити зустрічаються рідко), 4) вісцеральний (міокардит, кардіосклероз, пневмоніт, аспіраційні пневмонії, пневмофіб-троянд, шлунково-кишкові кровотечі, «міоглобулінуріческая нирка» з розвитком гострої ниркової недостатності, полінейропатії).

Виділяють такі періоди перебігу хвороби:

I період (початковий) - від декількох днів до 1 міс і більше, проявляється тільки м'язовими і / або шкірними ознаками;

II період (маніфестний) - визначається розгорнута картина хвороби;

III період (термінальний) проявляється дистрофічними змінами внутрішніх органів і ознаками вираженої їх функціональної недостатності; в цьому періоді спостерігаються ускладнення.

<549

Розрізняють три форми перебігу хвороби:

1) гостра: швидко наростає генералізоване ураження скелетної мускулатури, що приводить до повної знерухомлених хворого; прогресує ураження м'язів глоткового кільця і ??стравоходу (дисфагія, дизартрія); швидко розвивається ураження внутрішніх органів (особливо серця) з летальним результатом через 2-6 міс від початку хвороби;

2) підгостра: більш повільне, поступове наростання симптоматики; важке ураження м'язів і вісцеріти з'являються через 1-2 роки;

3) хронічна: тривале циклічний перебіг; переважають процеси атрофії і склерозу; можливо локальне ураження м'язів.

На I етапі діагностичного пошуку одержують відомості про характер початку захворювання: гостре (підвищення температури тіла до 38-39 "С, шкірна еритема і болі в м'язах) або поступове (помірна слабкість, нерізкі міалгії і артралгії , посилюються після фізичного навантаження, інсоляції або інших несприятливих впливів).

Найбільш характерні скарги обумовлені м'язовими ураженнями: хворі відзначають слабкість, не можуть самостійно сісти або встати, їм вкрай важко підніматися по сходах, нерідкі болі в м'язах. М'язова слабкість і болючість локалізуються симетрично в проксимальних відділах кінцівок, а також в спині і шиї.

При ураженні глоткових м'язів хворі скаржаться на поперхіваніе при ковтанні, рідка їжа виливається через ніс. Носовий відтінок голосу, захриплість обумовлені ураженням м'язів гортані.

При ураженні шкіри хворі відзначають стійке зміна її забарвлення в місцях, підданих дії сонця («зона декольте», обличчя, кисті), а також на зовнішніх поверхнях стегон і гомілок. Характерно поява параорбітального набряку лілового кольору (симптом окулярів). При ураженні слизових оболонок хворі скаржаться на сухість, печіння в очах, відсутність сліз («сухий синдром").

Залучення в патологічний процес різних органів проявляється симптомами , властивими міокардиту, кардіосклерозу, пневмонітом, гломерулонефриту, поліневрити, артриту та ін

Проведене лікування дозволяє судити про його адекватності, а опосередковано і про характер перебігу: використання амінохінолінові препаратів свідчить про хронічному перебігу, застосування преднізолону і цитостом-тиків - про більш гострому перебігу хвороби.
трусы женские хлопок


На II етапі діагностичного пошуку при розгорнутій клінічній картині хвороби перш за все звертає увагу симетричне ураження м'язів: щільні, тестоватие на дотик, збільшені в обсязі, болючі при пальпації. При ураженні мімічної мускулатури відзначається деяка маскоподібність особи. Надалі спостерігається атрофія м'язів, особливо виражена з боку плечового пояса. Уражаються також дихальні м'язи і діафрагма. При пальпації м'язів можна виявити локальні ущільнення - кальцинати, які розташовуються і в підшкірній жировій клітковині. Кальциноз частіше розвивається у молодих людей з поширеним ураженням м'язів при переході гострого перебігу в по-добудую або хронічне. Нерідко відзначається зниження маси тіла на 10-20 кг.

Поразка шкіри не є обов'язковим для ДМ, але при його наявності на відкритих частинах тіла відзначаються набряк, еритема (особливо над суглобами - так звана надсуглобного, а також у навколонігтьових зонах у поєднанні з мікронекрози у вигляді темних крапок - синдром Готтрона), капілляріти, петехіальні висипання, телеангіектазії. Еритема відрізняючи-

ється великою стійкістю, синюшним відтінком, супроводжується свербінням і лущенням. Типовий «симптом окулярів» - еритема навколо очей. Нерідко відзначаються почервоніння, лущення і розтріскування шкіри долонь («рука механіка чи ремісника»), ламкість нігтів і підвищене випадання волосся.

Досить часто зустрічається досить виражений синдром Рейно.

Фізичні прояви вісцеральних уражень при ДМ, так само як і при ССД, не надто яскраві в відміну від ВКВ. Можна відзначити відому дисоціацію між виразністю патоморфологічних змін органів та їх клінічним проявом. Ураження серця (міокардит, кардіосклероз) проявляється такими неспецифічними ознаками, як збільшення розмірів його, глухість тонів, тахікардія, порушення ритму у вигляді екстрасистолії. Виражені зміни міокарда можуть призвести до появі симптомів серцевої недостатності.

Ураження легень у вигляді пневмоніту проявляється вкрай бідно. Розвивається фіброз виявляють за ознаками емфіземи легенів і дихальної недостатності. Аспирационная пневмонія характеризується всіма властивими пневмонії фізикальними симптомами.

Для ураження травного тракту характерна дисфагія: тверда їжа відригує, а рідка виливається через ніс. Ураження судин шлунка і кишечника може привести до шлунково-кишкових кровотеч з усіма характерними для цього ускладнення ознаками. Іноді відзначається помірне збільшення печінки, рідше - гепатоліенальнийсиндром з збільшенням лімфатичних вузлів.

Неврологічна симптоматика проявляється змінами чутливості: гіперестезією периферичного або корінцевого характеру, типі-ралгезіей, парестезією і арефлексією.

На III етапі діагностичного пошуку істотну допомогу надають методи дослідження, що дозволяють оцінити гостроту запального процесу і поширеність ураження м'язів.

Про гостроту процесу можна судити по неспецифічним гострофазових показників (збільшення ШОЕ, підвищення вмісту фібриногену та СРВ, гіпер-ОЗ2-глобулінемія) і показниками, що свідчить про імунних зрушеннях (поява в невисокому титрі ревматоїдного фактора, збільшення вмісту у-глобулінів, антитіл до Нуклеопротеїни розчинним ядерних антигенів; виявляються також антитіла Mi2, Jol, SRP; в разі ідіопатичного ДМ підвищується вміст IgG).

При хронічному, млявому перебігу хвороби зміни гострофазових показників можуть бути відсутніми (ШОЕ може бути не збільшена).

Поширеність ураження м'язів характеризується рядом біохімічних показників. Підвищуються індекс креатин / креатинін за рахунок появи в сечі креатину при зниженні креатинурія. При значному ураженні м'язів може спостерігатися миоглобинурия. Збільшення активності трансаміназ неспецифічно для ураження скелетної мускулатури. У деяких хворих з Міопатичні синдромом збільшення трансаміназ дозволяє припустити гепатит.

Імунологічне дослідження виявляє міозітспеціфіческіе антитіла (AT) . До них відносяться AT до аміноацілсінтетазам транспортної РНК (ан-тісінтетазние AT), в першу чергу AT до гістидил тРНК-синтетази (Jol). AT Jol виявляють у половини хворих ДМ / ПМ, тоді як інші антісін-тетазние AT виявляють вкрай рідко ( 5%). Продукція антісінтетаз-них AT асоціюється з розвитком так званого антісінтетазного синдрому, який характеризується гострим початком, лихоманкою, симетричним



550

551

артритом, інтерстиціальним ураженням легень, синдромом Рейно, ураженням кистей рук за типом «руки механіка».

Для ДМ пухлинного походження у чоловіків характерно виявлення простатспеціфіческого антигену Аг, у жінок - СА-125 ( антиген пухлини яєчника). Крім того, при іншій локалізації пухлини можуть виявлятися і інші опухолеспеціфічние антигени.

Суттєву допомогу в діагностиці ураження м'язів надає електроміографія, що виявляє нормальну електричну активність м'язів в змозі їх довільного розслаблення і низькоамплітудними при довільних скороченнях.

Біопсія шкіри і м'язів виявляє картину важкого міозиту з втратою поперечної смугастість м'язових волокон, фрагментацією, зернистою і восковидной дегенерацією, осередки некрозу, лімфоїдної-плазмо-клітинну інфільтрацію, явища фіброзу. М'язову біопсію використовують для підтвердження діагнозу ДМ навіть за наявності характерних клінічних, лабораторних та інструментальних ознак хвороби. Найбільш інформативна біопсія м'язи, залученої в патологічний процес, але без вираженої атрофії.

Інші методи дослідження (ЕКГ, рентгенологічні та ендоскопічні) необхідні для: 1) оцінки стану уражених внутрішніх органів; 2) пошуків пухлини при підозрі на ДМ пухлинного походження.

Діагностика. Для діагностики ДМ / ПМ слід використовувати наступні діагностичні критерії.

1. Поразка шкіри:

- геліотропного висип (пурпурно-червоні висипання на століттях);

- ознака Гортона (пурпурно-червона лущиться, атрофическая еритема або плями на розгинальній поверхні кистей над суглобами);

- еритема на розгинальній поверхні кінцівок над ліктьових і колінних суглобами.



2. Проксимальна м'язова слабкість (верхні і нижні кінцівки, тулуб).


3. Підвищення рівня КФК чи альдолази в сироватці крові.

4. Болі в м'язах при пальпації або міалгії.

5. міогенна зміни при ЕМГ (короткі поліфазний потенціали моторних одиниць зі спонтанними потенціалами фібриляції).

6. Виявлення антитіл Jol (антитіла до гістидил тРНК-синтетази).

  7. Недеструктивні артрит або артралгії.

  8. Ознаки системного запалення (температура тіла більше 37 ° С, збільшення концентрації СРБ або збільшення ШОЕ більше 20 мм / год).

  9. Морфологічні зміни: запальні інфільтрати в склет-них м'язах з дегенерацією або некрозом м'язових волокон; активний фагоцитоз або ознаки активної регенерації.

  При наявності одного типу ураження шкіри і чотирьох ознак (пункти 2-9) діагноз ДМ достовірний (чутливість 94,1%, специфічність 90,3%). Наявність чотирьох ознак (пункти 2-9) відповідає діагнозу ПМ (чутливість 98,9%, специфічність 95,2%).

  Диференціальна діагностика. Незважаючи на високу чутливість і специфічність критеріїв, діагностика ДМ / ПМ представляє великі труднощі, особливо в дебюті захворювання.

  ДМ / ПМ слід диференціювати від інфекційних і неврологічних захворювань, ССД, ВКВ, РА. Основою такої диференціації можуть з'явитися:

  552



  - Завзятість суглобового синдрому при РА, виявлення при рентгенологічному дослідженні ерозій суглобових поверхонь кісток, відсутність характерних для ДМ змін шкіри і м'язів.

  - На відміну від ВКВ при ДМ вісцеральна патологія не настільки різко виражена і зустрічається значно рідше, в клінічній картині ДМ переважає ураження м'язів; лабораторні показники (особливо імунологічні) змінені незначно.

  - На відміну від ССД шкірні зміни при ДМ мають зовсім інший характер, немає типових змін кистей; м'язовий синдром є головним (в тому числі різка м'язова слабкість). Проте диференціальна діагностика ССД та ДМ найбільш важка, в складних випадках необхідно використовувати електрофізіологічні та морфологічні методи дослідження.

  - При гострому перебігу ДМ необхідно виключити інфекційну патологію (септичний стан, бешихове запалення та ін), що можливо при динамічному спостереженні за хворим.

  - При домінуванні адинамии, порушення рефлексів виникає необхідність диференціації з неврологічною патологією, що здійснюється при спільному спостереженні за хворим терапевта і невропатолога.

  Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу ДМ повинна відображати: 1) період перебігу; 2) форму перебігу; 3) клініко-морфологічну характеристику ураження систем і органів із зазначенням основних синдромів і наявності (відсутності) функціональної недостатності органів (систем).

  Лікування. Головним завданням є придушення активності імунних реакцій і запального процесу на імунній основі, а також нормалізація функції окремих, найбільш уражених органів і систем.

  Кращий ефект роблять глюкокортікоїдниє препарати: при ДМ краще призначати преднізолон [в середньому 1-2 мг / (кгсут)]. Протягом перших тижнів добову дозу слід ділити на три прийоми, потім приймати всю дозу одноразово вранці. Оскільки стан хворого покращується повільніше, ніж при ВКВ або ССД (в середньому через 1-3 міс), то при відсутності позитивної динаміки слід збільшити дозу ГКС. Після досягнення ефекту (нормалізація м'язової сили і КФК) дозу преднізолону дуже повільно знижують до підтримуючої, кожен місяць на '/ 4 від сумарної.

  Пульс-терапія рідко ефективна, застосовується при швидкому прогрес-сірованіі дисфагії (ризик аспіраційної пневмонії) та розвитку системних проявів (міокардиту, альвеолита).

  Якщо лікування преднізолоном не дає ефекту або його неможливо використовувати внаслідок непереносимості та розвитку ускладнень, то слід призначити цитостатичні препарати. В даний час рекомендується раннє призначення метотрексату, що дозволяє швидше перевести хворих на підтримуючі дози преднізолону. Метотрексат призначають всередину, підшкірно або внутрішньовенно 7,5-25 мг / тиждень. Внутрішньовенне введення метотрексату показано при недостатній ефективності або поганій переносимості при прийомі препарату всередину. Слід пам'ятати, що відсутність ефекту від лікування преднізолоном вказує на можливість пухлинного дерматомиозитом, тому, перш ніж призначати цитостатичні препарати, слід провести розширений онкологічний пошук для виключення злоякісної пухлини.

  Хворим з резистентними до преднізолону формами хвороби призначають циклоспорин А всередину по 2,5-5 мг / (кгсут).

  553

  Азатиоприн поступається метотрексату по ефективності, максимальний ефект розвивається пізніше - через 6-9 міс; препарат призначають внутрішньо по 100-200 мг / добу.

  Циклофосфамід є засобом вибору при інтерстиціальному легеневому фіброзі [по 2 мг / (кгсут)].

  Амінохінолінові препарати хінгамін (делагіл), гідроксіхлорохін (плаквенил) застосовують при:

  1) хронічному перебігу хвороби без ознак активності процесу (для контролю шкірних проявів хвороби);

  2) зниженні дози преднізолону або цитостатиків для зменшення ризику можливого загострення.

  Прогноз. В даний час у зв'язку із застосуванням преднізолону і цитостатиків при гострих і підгострих формах прогноз значно поліпшився. У разі переходу ДМ в хронічний перебіг працездатність хворого може відновлюватися. Прогноз при вторинному (пухлинному) ДМ залежить від ефективності оперативного втручання: при успішно проведеної операції всі ознаки хвороби можуть зникнути. Факторами, що погіршують прогноз хвороби, є похилий вік, пізній діагноз, неадекватна терапія на початку хвороби, важкий перебіг міозиту (лихоманка, дисфагія, ураження легень, серця, шлунково-кишкового тракту), антісінтетазний синдром. П'ятирічна виживаність при пухлинному ДМ становить тільки 50%.

  Профілактика. Попередження загострень (вторинна профілактика) досягається проведенням підтримуючої терапії, санації вогнищ інфекції, підвищенням опірності організму. Для родичів хворого можлива первинна профілактика (виняток перевантажень, інсоляції, переохолоджень). 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Дерматоміозит"
  1.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  2.  Дифузними захворюваннями
      Під цим поняттям мається на увазі ряд нозологічних форм, що характеризуються системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі
  3.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  4.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  5.  80.ДІФФУЗНИЕ захворювань сполучної тканини. КЛАСИФІКАЦІЯ. ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ. Системний червоний вовчак. КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.
      Дифузні Заболо-ия соед.тк (ДБСТ) - група нозологічних форм, х-ся системним аутоімунним та імуно комплексним запаленням або надлишковою фіброз освітою (при системною склеродермією) У ДБСТ включені: ВКВ, системна склеродермія, дерматоміозит, синдром Шегрена, дифузний еозинофільний фасцит , змішані сполучної тканини захворювання і ревматічесая поліміалгія Етіологія - можна
  6.  Список прийнятих скорочень
      АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
  7.  Плеврит
      ПЛЕВРИТ - термін, яким позначають запалення листків плеври з утворенням на їх поверхні фібрину або скупченням в плевральній порожнині ексудату того чи іншого характеру. Цим же терміном називають процеси в плевральній порожнині, що супроводжуються скупченням патологічного випоту, коли запальна природа плевральних змін не представляється безперечною (карціноматозний плеврит).
  8.  Перикардит
      Серед різних хвороб перикарда основне місце належить запальним - власне перикардити; інші форми ураження (кісти, новоутворення) зустрічаються рідше. ПЕРИКАРДИТ - запальне захворювання околосердечной сумки І зовнішньої оболонки серця, що є найчастіше місцевим проявом якого-небудь загального захворювання (туберкульоз, ревматизм, дифузні захворювання сполучної
  9.  Пороки аортального клапана
      Стеноз гирла аорти - патологічний стан, при якому є перешкода на шляху струму крові з лівого шлуночка в аорту. Розрізняють три форми стенозу гирла аорти: клапанний, підклапанний, надклапанний. Клапанний стеноз гирла аорти обумовлений зрощенням стулок аортального клапана. При під клапанному (субаортальному) стенозі клапани аорти інтактні, а перешкода кровотоку створюється за рахунок
  10.  Дифузні захворювання сполучної тканини
      Дифузними захворюваннями (ДЗСТ), або колагенози (термін, що має історичне значення), - група захворювань, що характеризуються системним іммуновоспалітель-ним ураженням сполучної тканини і її похідних. Дане поняття є груповим, але не нозологічними, у зв'язку з чим цим терміном не слід позначати окремі нозологічні форми. ДЗСТ об'єднують досить
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...