загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

дерматомиозите І поліміозиті

У.Г.Бредлі (WG Bradtey)





Дерматоміозит і поліміозит - це хвороби невідомої етіології, що характеризуються ураженням скелетної мускулатури і супроводжуються запальним процесом без нагноєння з переважанням лимфоцитарной клітинної інфільтрації. Термін «поліміозит» використовують в тих випадках, коли шкіра не втягується в патологічний процес, термін ж «дерматомиозит» - у випадках приєднання до поліміозитом характерних шкірних проявів. В 1/3 випадків зазначена патологія зазвичай поєднується з системним ураженням сполучної тканини («колагенози») - ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак (ВКВ), змішаним ураженням сполучної тканини і склеродермією, а в 1/10 випадків - із злоякісними новоутвореннями.

Етіологія. Етіологія хвороб невідома. Відповідно з двома основними теоріями причиною служить або вірусна інфекція скелетної мускулатури, або аутоімунні процеси в організмі (див. гл. 269). Експериментальний вірусний міозит можна викликати у тварин вірусом Коксакі. Різко виражена запальна міопатія можлива при грипі. Хоча є численні повідомлення про виявлення при електронній мікроскопії в м'язових волокнах вірусоподібних частинок, проте вірусна етіологія дерматомиозита і поліміозіта не була підтверджена ні ізоляцією цих вірусів, ні підвищенням титрів антивірусних антитіл у крові, ні зараженням тварин шляхом ін'єктування їм екстрактів з уражених м'язів. У 1/3 хворих в сироватці крові підвищені титри антитіл до токсоплазми, однак специфічне лікування неефективне. Є повідомлення про виникнення у лабораторних тварин захворювання, що нагадує поліміозит, при ін'єктуванні їм стерильного екстракту з м'язової тканини, змішаного з ад'ювантом Фрейнда (експериментальний алергічний міозит). Наявність при цьому в крові лімфоцитів, що реагують на антигени скелетного м'яза, а також наявність лимфоцитарной інфільтрації в ураженій мускулатурі свідчать про можливу участь у патогенезі даного захворювання клітинно-опосередкованої імунної реакції. У деяких бальних в стінках внутрішньом'язових судин були виявлені відкладення імуноглобулінів, що змушує припускати наявність циркулюючих антитіл у крові, отже, також задіяних в патогенезі даного захворювання. Той факт, що поліміозит часто поєднується з колагеновими хворобами, говорить на користь спільного для них аутоімунного патогенезу. У літніх хворих дерматомиозит нерідко протікає одночасно із злоякісними новоутвореннями. Таким чином, дерматоміозит-поліміозит можна розглядати як поліетіологічним синдром.

Класифікація. Найбільш широко поширена класифікація дерматомиозита-поліміозіта, наведена в табл. 356-1. Класифікація ця не базується на відомих відмінностях в етіології, так що вона має деякі недоліки, значно рідше поліміозит супроводжує саркоїдоз, гігантоклітинному міозити, тимомі і міозити при системних вірусних або токсоплазменное інфекціях. Інфекційний міозит стрептококової або стафілококової етіології носить зазвичай фокальний характер і зустрічається в основному в тропіках, фокальний нодулярний міозит є варіантом поліміозіта; коли вогнища міозиту при цьому дуже хворобливі, гарячі на дотик, вони нерідко зливаються між собою і утворюють м'язові маси з нерівними обрисами. Міозит з включеннями в м'язи вірусних частинок - це запальна міопатія з характерними клінічними і патоморфологическими особливостями (див. нижче).





Таблиця 356-1. Класифікація поліміозіта-дерматомиозита



Група I: первинний ідіопатичний поліміозит Група II: первинний ідіопатичний дерматоміозит Група III: дерматомиозит (або поліміозит) у поєднанні з неоплазм Група IV: дитячий дерматомиозит (або поліміозит) у поєднанні з васкулітом Група V: поліміозит (або дерматомиозит) у поєднанні з колагеновими хворобами



З: Bohan et al.



Поширеність. За сучасними даними, частота запальних міопатій становить приблизно 5 на 1 млн населення, проте є підстави вважати, що ця цифра сильно занижена.

Клінічні прояви. Група I: первинний ідіопатичний поліміозит. Ця група включає близько 1/3 всіх випадків запальних міопатій. Процес непомітно прогресує протягом тижнів, місяців або років. Захворювання рідко починається гостро, коли різка м'язова слабкість розвивається протягом декількох днів. Хвороба може виникнути в будь-якому віці як у чоловіків, так і у жінок. Жінки хворіють у 2 рази частіше за чоловіків.

Спочатку з'являється слабкість в проксимальних м'язах кінцівок, особливо в області стегон і тазового поясу. Хворий при цьому відчуває утруднення, встаючи з колін або з положення навпочіпки, як піднімаючись або спускаючись сходами. Якщо в патологічний процес втягуються м'язи плечового пояса, то хворому важко покласти яку-небудь річ на верхню полицю або розчесати волосся. Іноді захворювання обмежується ураженням небудь однієї групи м'язів - м'язів шиї, плеча, чотириголового м'яза стегна. Приблизно 10% хворих відчувають ниючі болі в сідничних м'язах або м'язах верхньої частини стегна, в литкових м'язах, чутливість ж цих м'язів при пальпації відзначають 20% пацієнтів. Якщо у хворого з хронічною міопатію вже на ранніх етапах захворювання з'являються дисфагія і слабкість розгинальних м'язів шиї. то швидше за все мова йде про поліміозиті. При першому огляді хворого може звернути на себе увагу слабкість м'язів тулуба, м'язів тазового і плечового поясів, м'язів проксимальної частини плеча і стегна, передніх і задніх м'язів шиї, а також м'язів глотки. М'язи очного яблука зазвичай не уражаються, за винятком рідкісних випадків поєднань даного захворювання з міастенією. Дистальні м'язи залишаються інтактними майже у 75% хворих. У ранніх стадіях міозиту вкрай рідко можливі м'язова атрофія, контрактури і зниження сухожильних рефлексів, причому це ніколи не буває настільки виражена, як при м'язових дистрофіях або при дегенеративних ураженнях м'язів. Якщо сухожильні рефлекси ослаблені непропорційно ступеня ураження, то слід запідозрити карциному на тлі поліміозіта або поліневропатію Ламберта-Ітона. Іноді при дерматомиозите-поліміозиті сухожильні рефлекси можуть бути парадоксально різко підвищеними, що, мабуть, може бути результатом подразнення рецепторів нервово-м'язового веретена внаслідок запального процесу. За деякими даними, приблизно у 25% хворих є дисфагія, у 5% - розлад функції зовнішнього дихання, а 5% з них не можуть пересуватися. Дисфагія розвивається в результаті ураження поперечно-смугастої мускулатури глотки і верхньої частини стравоходу. У той чи інший період хвороби у 30% пацієнтів виникає порушення діяльності серця: зміни на ЕКГ, аритмії, застійна серцева недостатність внаслідок ураження міокарда. У 50% загиблих хворих при аутопсії патологічні зміни з боку серця характеризуються некрозом міофібрил з дуже помірно вираженою запальною реакцією. Тривале лікування глюкокортикоїдами значно підвищує ризик розвитку інфаркту міокарда у хворих. Іноді з'являється задишка, обумовлена ??легеневим фіброзом. У деяких хворих спостерігають артралгії, феномен Рейно і вкрай рідко - невеликий субфебрилітет.

Група II: первинний ідіопатичний дерматоміозит: До цієї групи відносяться приблизно 25% хворих миозитом. Зміни з боку шкіри можуть передувати або слідувати за поразкою м'язів і включають локалізовану або дифузну еритему, макулопапульозний висип, що лущиться екзематозний дерматит або (рідко) ексфоліативний дерматит. Класична висип кольору геліотропа зазвичай з'являється на століттях, спинці носа, щоках (у вигляді «метелика»), лобі, грудях, на ліктях, колінах, суглобах пальців і навколо ложа нігтів. Іноді з'являється сильний свербіж. Необхідно відзначити, що шкірні ураження можуть виявлятися дуже непомітно. Періорбітальний набряк розвивається досить часто, особливо в гострих випадках. Іноді шкірні ураження піддаються виразки. Може мати місце підшкірна кальцифікація, особливо у дітей.

Наявність типової висипки і міозиту дозволяє поставити діагноз дерматомиозита, що відноситься саме до групи II (див. табл. 356-1). Якщо ж вказані ознаки супроводжуються такими явищами, як злоякісні новоутворення, васкуліт (у дітей) або коллагенозний-судинна патологія, то дерматомиозит-поліміозит слід віднести до III, IV і V. Близько 40% всіх хворих з миозитом страждають по суті дерматомиозитом. У більшості хворих у віці старше 60 років в основі дерматомиозита лежить злоякісне новоутворення.

Група III: поліміозит або дерматомиозит на тлі злоякісного новоутворення. Цей синдром, що включає до 8% всіх випадків міозиту, розглядається як самостійна форма, хоча характерні для нього шкірні та м'язові зміни не відрізняються від таких при інших формах (групах) цього захворювання. Прояви злоякісного новоутворення можуть передувати початку міозиту або відставати майже на два роки. Частота даного паранеопластического синдрому вище у хворих з дерматомиозитом у віці старше 55 років, що диктує необхідність ретельного онкологічного обстеження подібних хворих. Найчастіше дерматомиозит супроводжує раку легкого, яєчників, молочної залози, шлунково-кишкового тракту, а також МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ захворювань. Міозит в даному випадку є Паранеопластіческая синдромом, причина якого, можливо, криється в зміненому імунному статусі або окультної вірусної інфекції м'язів.

Група IV: дитячий поліміозит і дерматоміозит в поєднанні з васкулітом. На цю форму захворювання припадає близько 7% всіх випадків міозиту. Запальна міопатія в дитячому віці досить часто супроводжується шкірними поразками і клінічними або морфологічними проявами васкуліту в шкірі, м'язах, шлунково-кишковому тракті та інших органах. Типові дегенерація і зникнення капілярів при розподілі їх по пери-фасцікулярних просторів в скелетної мускулатури; нерідко зустрічаються некротизуючий ураження шкіри, ішемічні інфаркти в нирках, шлунково-кишковому тракті і (рідко) в мозку. Згідно з деякими публікаціями, рівень летальності при дитячому дерматомиозите досягає 30%, хоча, на думку більшості авторів, прогноз при дитячому дерматомиозите все ж краще, ніж при захворюванні дорослих дерматомиозитом-поліміозитом. З класифікації Bohan et al. неясно, чи всі випадки дитячого міозиту повинні бути включені до групи IV. При дитячій формі дерматомиозита досить часто можна спостерігати підшкірну кальцифікацію.

Група V: поліміозит або дерматомиозит в поєднанні з системним ураженням сполучної тканини. Ця група, що характеризується «феноменом накладання», включає в себе близько 1/5 всіх випадків міозиту. Ця форма дерматомиозита зустрічається на тлі ревматоїдного артриту, склеродермії, змішаного захворювання сполучної тканини і ВКВ. Рідше в якості фонових захворювань зустрічаються вузликовий періартеріїт і гострий ревматизм. Критерієм для віднесення хворого до «групи накладення» («оверлап»-група) є наявність клінічних та лабораторних ознак системного захворювання сполучної тканини поряд з клінічними і лабораторними ознаками міозиту. Діагностика міозиту у хворих з системним ураженням сполучної тканини і ураженням суглобів буває утруднена, тому що при цьому може виникати м'язова слабкість з атрофією волокон II типу. Більш того, при системних ураженнях сполучної тканини в м'язах часто з'являються вогнища периваскулярного запалення. У подібних випадках діагноз грунтується на виявленні в сироватці крові підвищеної активності креатинкінази, патологічних змін в електроміограмі і відповідних змінах в біоптаті м'язів. Хоча хворі «оверлап»-групи добре реагують на лікування глюкокортикоїдами, прогноз в сенсі функціонального відновлення менш сприятливий, ніж при чистій формі дерматомиозита-поліміозіта. Дисфагія у хворих V групи за наявності склеродермії часто буває пов'язана з залученням в патологічний процес гладкої мускулатури дистальної третини стравоходу.

Інші захворювання, що поєднуються з миозитом. Саркоїдоз і поліміозит. Приблизно у 1/4 хворих з саркоїдоз в скелетних м'язах присутні гранульоми без творожистого розпаду полінуклеарних гігантських клітин типу клітин Лангханса. Симптоми поліміозиту при цьому, однак, з'являються досить рідко. Наявність регенеруючих багатоядерних миобластов, що нагадують гігантські клітини Лангханса, часто призводило до помилкового діагнозу - саркоідние міозиту. За даними літератури, у хворих з Тімом також зустрічається гигантоклеточний або гранулематозний поліміозит, нерідко поєднується з міастенією.

Фокальний нодулярний міозит. Синдром, при якому в різних м'язах гостро виникають хворобливі фокальні запальні вузлики, отримав назву фокального нодулярного міозиту. Патоморфологічні зміни і реакція хворих на лікування такі ж, як і при генералізованому поліміозиті. У коло диференціальної діагностики при фокальному Нодулярний міозиті зазвичай включають пухлини (при солітарних формах) - саркому і рабдоміосаркому, а при множинної формі - інфаркти м'язів, які трапляються в разі вузликового периартериита.

Інфекційний поліміозит. Інфекційний поліміозит може супроводжувати токсоплазмоз (див. гл. 157) або інфікування вірусом Коксакі (див. гл.

139). Виявлення відповідних антитіл підтверджує діагноз. Іноді трихінельоз може бути помилково прийнятий за ідіопатичний поліміозит, особливо якщо хворий категорично стверджує, що не вживав у їжу сирої чи погано провареної свинини. Симптоми трихінельозу дуже варіабельні і залежать від масивності інфікування. Найчастіше це субфебрильна лихоманка, болі в м'язах, кон'юнктивальний і періорбітальний набряк і швидка стомлюваність. М'язова слабкість виражена зазвичай незначно. Важка інвазія часто супроводжується симптомами ураження центральної нервової системи, маренням, комою і осередкової неврологічної симптоматикою. Залучення в патологічний процес міокарда проявляється тахікардією та іншими патологічними змінами на ЕКГ. Діагноз грунтується на даних аналізу (вживання в їжу непровареного свинячого м'яса), вираженою еозинофілії, позитивної інтрадермального пробі з тріхінеллезного антигеном і виявленні в сироватці крові антитіл до збудника. Іноді діагноз вдається підтвердити тільки після дослідження біоптату ураженої м'язи. Піоміозіт, тобто гнійне запалення м'язів, обумовлене стафілококової або стрептококової інфекцією, зустрічається в основному в тропіках. Клінічно це проявляється дифузним абсцесом ураженої м'язи.

  Міозит, пов'язаний з вірусними включеннями. Клінічні прояви цього захворювання дуже подібні з такими при хронічному идиопатическом поліміозиті, за винятком того, що в патологічний процес досить часто залучаються дистальні м'язи. У біоптаті м'язи виявляють інтерстиціальну і периваскулярну запальну інфільтрацію, некроз і регенерацію м'язових волокон. Крім того, в самих м'язових волокнах помітні як би обведені обідком вакуолі. При електронній мікроскопії видно параміксовірусної філаменти в ядрах і саркоплазме. Вважають, що це вірус епідемічного паротиту. Хворі погано реагують на лікування імуносупресивними препаратами, що визначає несприятливий прогноз.

  Лабораторні дослідження. При всіх формах поліміозиту в крові підвищується активність ферментів, що містяться в скелетних м'язах: креатинкінази, альдолази, глутаматоксалоацетат трансамінази, лактатдегідрогенази і сироваткової глутаматпируваттрансферазы (ферменти перераховані в порядку зростання активності, що протилежно наблюдаемому при ураженнях печінки). Тести на циркулюючий ревматоїдний фактор і антинуклеарні антитіла позитивні менш ніж у 50% хворих. При вираженій і поширеною м'язової деструкції в сечі з'являється міоглобін, а гострий поліміозит викликає класичний синдром рабдоміолізу і миоглобинурии. У 2/3 хворих ШОЕ прискорена. Більшість інших показників крові в межах норми. Приблизно у 40% хворих на електроміограму виявляють різке збільшення інсертіонной активності (активність в місці прикріплення м'яза, що свідчить про м'язової збудливості і роздратованості). а також типову для міопатії «тріаду» потенціалів дії моторної одиниці (зниження амплітуди, поліфазного, патологічно ранній феномен відновлення). У 40% хворих на електроміограму виявляють тільки міопатичні зміни. На початку захворювання патологічні зміни на ЕКГ відзначаються у 5-10% хворих. Для біопсії необхідно вибрати дві клінічно уражені м'язи, однак це не повинна бути м'яз, з якою нещодавно знімали електроміограму або здійснювали внутрішньом'язові ін'єкції. Приблизно у 2/3 хворих при біопсії м'язів можна виявити патологічні зміни, характерні для міозиту. Оскільки ураження носять «плямистий» характер, слід детально дослідити всю товщу биоптата м'язи. Проте приблизно в 10% випадків при явному клінічно вираженому захворюванні в біоптаті м'язи не виявляють жодних змін.

  Патологічні зміни в скелетних м'язах. Основні зміни в м'язах характеризуються інфільтрацією запальними клітинами (лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини, еозинофіли і нейтрофіли) і деструкцією м'язових волокон з фагоцитарної реакцією. Типовою морфологічної особливістю поліміозіта є периваскулярная (зазвичай перівенулярного) інфільтрація запальними клітинами, а також - інфільтрація запальними клітинами интерстиция. У меншій мірі зазначені зміни виражені при інших ураженнях м'язів, зокрема у вигляді вторинної реакції при м'язовій дистрофії Беккера і плече-лопаточно-лицевої міопатії. Присутні, як правило, і дегенерація, і регенерація м'язових волокон. Багато м'язові волокна невеликих розмірів, число сарколемной ядер в них збільшено. У певному биоптате м'яза може переважати або дегенерація м'язових волокон, або інфільтрація запальними клітинами. Можна також виявити периваскулярну атрофію м'язових волокон, атрофію м'язових волокон II типу і м'язові інфаркти.

  Діагностика. У хворих дерматомиозитом з характерними шкірними змінами, м'язовою слабкістю, ураженням м'язів, які підтверджуються даними ЕМГ і результатами дослідження сироваткової активності креатинкінази (підвищення її активності), діагноз очевидний, і проводити біопсію м'язи недоцільно. У випадках ідіопатичного поліміозиту діагноз може вважатися обгрунтованим за наявності характерних клінічної картини і змін на ЕМГ, підвищення активності сироваткової креатинкінази і характерних змін в біоптаті м'яза. Причому необхідні всі чотири зазначених критерію, так як запальні зміни в м'язах можуть бути виявлені і при інших міопатіях, наприклад плече-лопаточно-лицевої, а також при інших ураженнях сполучної тканини, що не супроводжуються вираженою м'язовою слабкістю. У той же час слід зазначити, що всім названим критеріям поліміозит відповідає менш ніж в 1/3 випадків. Найважче справа йде з отриманням діагностично інформативного биоптата м'язи, так як поразку локалізується в м'язі дуже нерівномірно («плямисто»). Якщо дані м'язової біопсії негативні, можливим діагнозом може бути «ймовірний поліміозит», і за наявності чітких клінічних даних і інвалідизуючих м'язової слабкості хворому слід призначити пробне лікування кортикостероїдами.

  Диференціальний діагноз. Клінічна картина захворювання, що складається з шкірних змін і проксимальної або дифузною м'язової слабкості, рідко зустрічається при якихось інших захворюваннях, крім дерматомиозита. Однак просто слабкість проксимальних м'язів без патологічних змін з боку шкіри може бути обумовлена ??багатьма захворюваннями, крім поліміозіта, тому в подібних випадках необхідно ретельно обстежити хворого для встановлення точного діагнозу.

  Подострая, або хронічна, прогресуюча м'язова слабкість. Цей стан може бути пов'язано з процесом денервації, як, наприклад, при спінальних м'язових атрофіях або аміотрофічному бічному склерозі. В останньому випадку м'язової слабкості супроводжує поразка переднього моторного нейрона, що значно полегшує діагностику. Часто м'язові дистрофії (наприклад, Дюшенна і Беккера, м'язові дистрофії поясно-Конечностно і плече-лопаточно-лицевого типів) клінічно можуть бути дуже подібними з поліміозитом (див. гл. 357), однак розвиваються повільніше, рідко виникають у віці старше 30 років, в патологічний процес зазвичай залучаються м'язи глотки і задні м'язи шиї, але лише в пізніх стадіях хвороби. Локалізуються м'язові ураження при цьому вибірково: так, на ранніх стадіях захворювання нерідко уражаються двоголові м'язи і плечелучевом, в той час як інші м'язи, наприклад дельтовидная, залишаються інтактними. Проте у деяких хворих навіть при дослідженні біоптату м'язи іноді дуже важко провести диференційний діагноз між поліміозитом і швидко прогресуючою м'язовою дистрофією.

  Більшою мірою це відноситься до плече-лопаточно-лицевої міопатії, при якій вже на ранніх стадіях захворювання виявляється виражена інтерстиціальна запальна інфільтрація. У таких сумнівних випадках можна рекомендувати спробувати провести лікування адекватними дозами кортикостероїдів. Міотонічна дистрофія зазвичай супроводжується характерними змінами з боку особи: виникають птоз, фасціальна міопатія, атрофія скроневої м'язи і хапальний миотония (див. гл. 357). Деякі метаболічні міопатії, включаючи порушення депонування глікогену в зв'язку з недостатністю міофосфорілази, а також жирів у зв'язку з недостатністю карнітин-і карнитинпальмитилтрансферазы, супроводжуються м'язовими судомами при фізичному зусиллі, рабдоміолізом і м'язовою слабкістю; діагноз в таких випадках грунтується на біохімічних дослідженнях біоптатів м'язів (см . гл. 357). Для діагностики глікогенозу, обумовленого недостатністю кислої мальтази, також необхідна м'язова біопсія. Для підтвердження ендокринних міопатій, наприклад, пов'язаних з гіперкортікостеромой або з гіпер-або гіпотиреоз, потрібні відповідні лабораторні дослідження. Патоморфологія токсичних міопатій (наприклад, пов'язаних з амінокапронової кислотою або еметином) дещо інша, відмінна від такої поліміозіта, і для підтвердження діагнозу доцільно ретельно вивчити анамнез з погляду зловживання зазначеними вище речовинами. Швидко розвивається атрофія м'язів при вторинному поліміозиті, що виникає на тлі злоякісного новоутворення, може бути наслідком розпаду білків, характерного для ракової кахексії, паранеопластіческой нейропатії або м'язової атрофії II типу.

  М'язова слабкість, яка виникає при швидкій стомлюваності під час фізичного навантаження. Швидка втомлюваність м'язів без зменшення її розмірів може бути обумовлена ??патологією нервово-м'язових з'єднань, міастенією, синдромом Ламберта-Ітона. Дослідження уражених м'язів з повторним роздратуванням відповідного нерва може виявитися корисним в діагностиці зазначених станів (див. гл. 358).

  Гостро розвивається м'язова слабкість. Цей стан може бути пов'язано з гострою невропатією, наприклад при синдромі Гієна-Барре або при впливі будь-якого нейротоксину. Якщо гостро розвивається м'язова слабкість супроводжується хворобливими судомами, рабдоміолізом і міоглобінурією, причиною цього можуть бути хвороби накопичення глікогену [при недостатності міофосфорілази-гликогеноз V типу (хвороба Мак-Ардла)] або жирів (при недостатності карнитинпалмитилтрансферазы) або недостатність ферменту міоаденілатдеамінази. Гострі вірусні інфекції також можуть викликати вказаний синдром. В інших же випадках обстеження не дозволяє встановити етіологію ураження, і тоді це може бути дійсно пов'язано з істинним гострим аутоімунним поліміозитом або з поки що не встановленою метаболічним дефектом.

  Біль у м'язах при русі і болючість м'язів при пальпації. Болі в м'язах при відсутності слабкості в них зазвичай пов'язані з неврозом або істерією. Так що при диференціальної діагностики поліміозіта доводиться мати на увазі ряд самих різних захворювань. Так, наприклад, при ревматичної полимиалгии (див. гл. 269) і ураженнях суглобів у м'язовому биоптате не знаходять будь-яких змін або виявляють атрофію м'язових волокон II типу, а в біоптаті скроневої артерії при ревматичної полимиалгии виявляють ознаки гігантоклітинної артеріїту (див. гл . 269). При диференціальної діагностики поліміозіта не слід забувати про фіброзиті та синдромі фибромиалгии. Пацієнти при цьому скаржаться на болі і слабкість в м'язах, на локальну або дифузну болючість м'язів при пальпації, причому іноді це буває важко відрізнити від болю в суглобах. Крім того, у деяких хворих виявляють ті чи інші ознаки нерізко вираженого «коллагенового (коллагено-судинного)» захворювання - прискорення ШОЕ, антинуклеарні антитіла або ревматоїдний фактор у сироватці крові, деяке підвищення активності креатинкінази в крові. У м'язовому биоптате може бути виявлена ??незначна запальна клітинна інфільтрація в інтерстиції. У випадках же, коли має місце фокальна триггерная болючість при біопсії, можна бачити запальну інфільтрацію сполучної тканини. Зазначений синдром зрідка може трансформуватися в істинний поліміозит, але прогноз при цьому кілька більш сприятливий, ніж при поліміозиті (див. нижче). Багато такі хворі позитивно реагують на лікування протизапальними нестероїдними препаратами, але все ж більшість з них продовжує пред'являти ті чи інші скарги.

  Лікування. Лікування хворих з різко вираженим дерматомиозитом-поліміозитом здійснюють глюкокортикоїдами у великих дозах, хоча ефективність зазначеної терапії незаперечно не доведена. Найбільш активний преднизон, початкові дози якого повинні складати 1-2 мг / кг маси тіла хворого в день, що складає 60-100 мг на день для дорослого пацієнта. Поліпшення може початися через 1-4 тижнів, але у деяких хворих лише через 3 міс. Коли стан пацієнта поліпшується (зменшується вираженість м'язової слабкості), дозу препарату починають знижувати на 5 мг на день кожні 4 тижні. Для того щоб вчасно виявити можливий рецидив захворювання, необхідно проводити відповідні мануальні дослідження і визначати активний КК у сироватці крові. При дозі кортикостероїдів 40 мг схему лікування поступово змінюють і переходять на прийом препарату в дозі 80 мг через день з тим, щоб зменшити можливість прояву побічних ефектів глюкокортикостероїдів. Діти і хворі з гострими і підгострими формами дерматомиозита-поліміозіта зазвичай швидше реагують на лікування, ніж хворі з хронічною формою поліміозіта. Якщо зниження добової дози кортикостероїду здійснювати дуже швидко або доза препарату недостатня, то часто виникає рецидив захворювання, тоді потрібно повернутися до великих доз. Лікування преднизоном може тривати кілька років, але спроби припинити застосування препарату потрібно вживати щороку, якщо перебіг хвороби стабільний. Це допомагає встановити, чи не знаходиться патологічний процес все ще в активному стані.

  Якщо хвороба протікає важко, якщо кортикостероїди малоефективні чи рецидиви захворювання дуже часті, доцільно призначити цитотоксические препарати. Як правило, застосовують азатіоприн (2,5-3,5 мг / кг в декілька прийомів). Ефективні також циклофосфан і метотрексат. При застосуванні цитотоксичних препаратів загальне число лімфоцитів має знизитися до 0,75 - 109 / л, вміст гемоглобіну становити вище 120 г / л, кількість лейкоцитів перевищувати 30 - 109 / л, а тромбоцитів - 125 - 109 / л. При лікуванні цитотоксичними препаратами необхідно щотижня контролювати картину крові. Одночасне застосування преднізону і цитостатичних препаратів дозволяє знизити дозу преднізону. Постільний режим рекомендується тільки в гострій стадії захворювання, необгрунтоване його продовження надає швидше негативний ефект. У процесі тривалого лікування хворих з дерматомиозитом-поліміозитом велике значення мають реабілітаційні заходи.

  Літні хворі, особливо страждають дерматомиозитом, щорічно повинні проходити онкологічне обстеження. Якщо виявлено злоякісне новоутворення, хворому необхідно надати адекватне лікування, так як після видалення пухлини м'язова слабкість зазвичай зникає. Але слід пам'ятати, що терапевтичний ефект у хворих з поліміозитом на тлі злоякісного новоутворення може бути досягнутий і за допомогою кортикостероїдів. При зниженні доз імуносупресантів таким хворим необхідно час від часу досліджувати сироваткову активність КК, так як підвищення останньої вказує на непомітно рецидив захворювання. Однак цей тест не може бути використаний для виявлення початку лікувального ефекту преднізону у хворих з дерматомиозитом-поліміозитом, оскільки препарат має здатність знижувати сироваткову активність КК невідомим чином, але незалежно від активності запальних змін у м'язах.

  Тривале застосування кортикостероїдів у високих дозах супроводжується побічною дією (див. гл. 325). Якщо у хворих у відносно стабільні періоди захворювання на тлі постійних доз Преднізону починає збільшуватися м'язова слабкість, то це може бути пов'язано не тільки з рецидивом захворювання, а й бути наслідком кортикостероїдної міопатії. У подібних ситуаціях розібратися в суті того, що відбувається можуть допомогти ЕМГ, дослідження активності сироваткової КК, а іноді і біопсія м'язи. Більш надійним способом диференціальної діагностики в даному випадку є поступове зниження дози преднізону: якщо причиною м'язової слабкості є кортикостероидная міопатія, то, природно, при зменшенні дози препарату м'язова сила буде наростати, і навпаки, при м'язової слабкості, обумовленої рецидивом захворювання, вона буде наростати по міру зниження дози кортикостероїду.

  До побічних ефектів цитотоксичних препаратів відносяться пригнічення кісткового мозку, алопеція, ті чи інші порушення з боку шлунково-кишкового тракту, шкідливу дію на яєчка і яєчники (включаючи потенційне генетичне ушкодження), а також стани, пов'язані з хронічною імуносупресією.

  Прогноз. Загальна смертність серед хворих, що страждають дерматомиозитом-поліміозитом, приблизно в 4 рази перевищує таку в загальній популяції. Причиною смерті зазвичай служать ускладнення з боку легень, нирок і серця. У жінок і представників негроїдної раси прогноз, як правило, менш сприятливий. Проте відсоток п'ятирічної виживаності наближається до 75, і він вище у дорослих, ніж у дітей. Стан більшості бальних поліпшується в процесі лікування. Багато хто з них повертаються до самостійного життя. Деяка слабкість в проксимальних м'язах кінцівок, хоча і залишається, однак вона не носить инвалидизирующего характеру. Звичайно, рецидив захворювання може виникнути в будь-який час, тому лікування кортикостероїдами не слід припиняти занадто швидко, тим більше що рецидиви піддаються терапії набагато важче, ніж початкові прояви хвороби. Близько 50% хворих одужують і можуть обходитися без лікування протягом 5 років після початку хвороби; у 20% хворих активне захворювання зберігається, їм необхідно продовження лікування; у 30% хвороба переходить в неактивну стадію, і у них спостерігається лише залишкова м'язова слабкість. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "дерматомиозите І поліміозиті"
  1.  Дерматоміозит
      Дерматоміозит (ДМ) - системне запальне захворювання скелетної і гладкої мускулатури і шкіри; рідше відзначається залучення в патологічний процес внутрішніх органів. При відсутності ураження шкіри використовують термін «поліміозит» (ПМ). Сутність захворювання полягає в прогресуючому важкому некротическом міозиті з переважним ураженням м'язів проксимальних відділів кінцівок. У міру
  2.  М'язова дистрофія І ІНШІ ХРОНІЧНІ міопатії
      Дж. Р. Менделл, Р. К. Гріггс (JR Mendell, R. С. Criggs) Більшість міопатій (див. табл. 354-2). включаючи спадкові, запальні, ендокринні, метаболічні та токсичні, можуть проявлятися хронічної слабкістю м'язів. Принципи диференціальної діагностики цих хвороб підсумовані в гол. 354. Спадкові міопатії М'язові дистрофії Термін «м'язова
  3.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  4.  Дисфагія
      Радж К. Гол (Raj К. Goyal) Дисфагия визначається як відчуття «застрявання» чи перешкоду проходженню їжі через порожнину рота, глотку або стравохід. Дисфагію слід відрізняти від інших симптомів, пов'язаних з ковтанням. Афагія означає повну закупорку стравоходу, яка зазвичай буває обумовлена ??заклинюванням в стравоході харчової грудки і вимагає невідкладного медичного втручання.
  5.  ІНТЕРСТИЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНІВ
      Рональд Дж. Крістал (Ronald G. Cristal) Інтерстиціальні захворювання легень (ІЗЛ) - хронічні незлоякісні, неінфекційні захворювання, що характеризуються запаленням і дезорганізацією стінок альвеол. Найбільш закономірний і серйозний результат даної патології - це зменшення числа функціонуючих альвеолярно-капілярних комплексів і, як наслідок цього, порушення оксигенації крові.
  6.  УРАЖЕННЯ черепних нервів
      М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin) Черепні нерви схильні до таких поразок, які рідко зачіпають спинальні периферичні нерви, і тому розглядаються окремо. У цьому розділі описуються основні синдроми, викликані порушеннями функцій черепних нервів. Поразки черепних нервів, що супроводжуються розладами смаку, нюху, зору, окоруховими
  7.  ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання
      Р. К. Гріггс, У. Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R. С. Griggs, W. С. Bradley, і. Т. Shahani) Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітини моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного
  8.  Системна склеродермія (Прогресуючий системний склероз) (шифр? 34)
      Визначення. Системна склеродермія - прогресуюче захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легень, серця, травного тракту, нирок) і поширеними вазоспастічес-кими порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежить ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судин за типом облітеруючого ендартеріїту
  9.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  10.  Дифузними захворюваннями
      Під цим поняттям мається на увазі ряд нозологічних форм, що характеризуються системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...