загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Деміліенізірующіе захворювання нервової системи. Етіологія, патогенез, клінічні форми захворювань

демієлінізуючих захворювань.

Основной патологіч.проявленіе - виборча деструкція мієлінової оболонки.

Мієлін:

- в ЦНС - олігодендроціт

- в ПНС - леммоціт (шванновские клітини)

Чим товщі мієлінова оболонка, тим швидше перед.нервний імпульс.

Демієлінізуючі захворювання:

- розсіяний склероз

- гострий розсіяний енцефаломієліт

- ретробульбарний неврит

- концентричний склероз (Бало)

- Дифузний склероз (хвороба Шільдера)

- Отсрий і підгострий гемморагіч. Лейкоенцефаліт

- оптіконевроміеліт (хвороба Девіка)

- Деміелінізір.форми полінейропатії (синдром Гієна - Барре)

Розсіяний склероз - хронич. прогрессір.заболеваніе ЦНС і проявл. розсіяною (багатоджерельної) неврологіч.сімптоматікой і має в типових випадках на ранніх стадіях реммітірующій. Перебіг. Наблюд.чаще у осіб молодого віку (20-40 років) і призводить до важкої інвалідизації.

Історія вивчення розсіяного склерозу:

1835 Крювелье описав острівцевий склероз

У 1868 г.Шарко описав клініч.проявленія захворювання.

Епідеміологія РС:

1. Зона високого ризику - північні райони Європи і США, південь Канади та Австралії, Росія і Нова Зеландія.

2. Зона середнього ризику (10-50 випадків на 100 000 населення) - південна частина Європи і США, північна Африка і Австралія

3. Зона низького ризику (менше 10 випадків на 100 000 населення) - більшість регіонів Центр. І Південної Америки, Азії, Африки, Карибського басейну.

Чим північніше і західніше, тим вище частота захворювання (Москва).

Етіологія: географіч.фактор, вірусні інфекції, генетично визна. сприйнятливість.

Мультифакторіальної теорія - комбінація зовнішніх фаткоров діє на генетично предрасопложенних осіб, викликаючи хронич. Запалення, аутоімунні реакції та демієлінізацію.

1.Генетіческая схильність

- у європейців

2. Вірусні інфекції



Патоморфология РС: вогнища демієлінізації (бляшки) в тканини ГМ (поруч з бічними шлуночками, біла речовина, мозолисте тіло, стовбурові стр-ри, мозочок).

- Гострі бляшки - мають запалені. Зміни з набряком тканини і периваскулярной інфільтрацією і активним розпадом мієліну (м'які, рожевого кольору)

- хронічні бляшки - з переважанням гліозу, рубцеві зміни рубцевої тканини)-щільні, сірого кольору.

Патогенез РС: дисбаланс співвідношення Т1 Т2 клітин, цитокіновий дисбаланс, експресія молекул адгезії, включення клітинних і гуморальних механізмів, способств.поврежденію нервової тканини, генералізована аутоімунна реакція.

Патогенез РС см.в телефоні. АГ-антиген.

У запуску аутоімунних реакцій участв. різні компоненти мієліну і білки з антигенними властивостями.

Загальний білок мієліну

Проотеоліпідний білок

Мієлін-асоціюють.

Порушення балансів в системі цитокінів (білкові молекули).

1.Повишеніе продукція прозапальних цитокінів Т1-хелперами, моноцитами, клітинами глії в осередку ураження:

лімфотоксин, інтерферон-гамма, фактор некроща

2.Сніженіе протівовоспаліт.цітокінов: альфа і бета інтерферону, ІЛ-4, ІЛ-10.

Реакція глії: загибель олигодендроцитов, проліферація астроцитів, зміна функціон.состоянія астроцитів: придбання св-в іммуноеффекторной клітини, продукція цитокінів, участь у формуванні імунної відповіді.

См.схему в телефоні.

Підтримання патологіч.процесса: продукти розпаду стимулює синтез антитіл. Включення клітинних і гуморальних супресорних механізмів придушення аутоімунних реакцій: ендогенні нейротрофічні фактори стімулір.регенератівние механізми - проліферацію олигодендроцитов і миелинизации.

На ранніх стадіях можливе часткове відновлення міеліна.По міру прогресування захворювання изм-я незворотні. Формір.астрогліальние рубці. Клінічна активність хвороби не завжди соотв. її істинної активності.

Клініч.проявленія РС:

Вік початку від 15 до 59 років.

1. Симптоми ураження пірамідного тракту: найчастіше спастіче. Нижній парапарез, рідше геміпарези, підвищення сухожильних рефлексів, зниження черевних рефлексів, клонуси, патологіч.знакі.

2. Поразка мозочка: статична і дінаміч.атаксія, дисметрія, гіперметрія, інтенціонное тремтіння, скандував мова, макрография (великий почерк).

3. Поразка ЧМН: глазодвігат., Поразка медіального поздовжнього пучка - с-м меж'ядерних офтальмології, трійчастого, відвідного, лицьового, ністагм.

4. Ретробульбарний неврит: зниження або втрата зору, пов'язана з первинною демиелинизацией зорового нерва, болі за оком, нечіткість бачення, поява туману, пелени перед очима, швидке зниження гостроти зору, центр.скотома, порушення колірного зору. Через 2-3 міс. можливе самовільне відновлення гостроти зору, на очному дні-збліднення скроневих половин або всього диска зорового нерва. Характерні повторні ретробульбарні неврити.

5. Порушення глибокої та поверхневої почуттів-ти: гипостезии, синдром Лермитта (при нахилі голови вперед вознік.ощущеніе електріч.тока уздовж хребта) - поразка задніх канатиків.

6. Порушення тазових ф-цій: імперативні позиви, почастішання або затримка сечовипускання, нетримання сечі. Урологіч.осложненія - гідронефроз, уросепсис - основна причина смерті.

7. Псіхіч.нарушенія: зниження інтелекту, порушення поведінки, депресія або ейфорія.

Для РС характерно мінливість клініч.сімптомов, що пов'язано із залежністю швидкості проведення нервового імпульсу від показників гомеостазу. Симптом «гарячої ванни» - погіршення стану при підвищенні температури тіла. Різко нараст.пралічі.



Шарко охарактеризував захворювання як поєднання:

- нижньої спастичної параплегії

- інтенціонний тремор

- порушення мови

- зорові засмучуся-ва

- ністагму

Симптоматика РС обусл. Поразкою провідних шляхів ГМ І СМ (основна мішень поразки-мієлін).



Типи перебігу РС:

1. Реммітірующій протягом - повне або неповне відновлення ф-цій в періоди між загостреннями і відсутністю наростання симптомів в періоди ремісій.

2. Первинно-прогредиентное протягом - прогресування захворювання з тимчасовою стабілізацією або тимчасовим незначним поліпшенням.

3. Вдруге-прогредиентное течія - спочатку ремітируючого теечніе змінюється прогресуванням з мінімальними ремісіями.

4. Прогресуючий перебіг з загостреннями-прогресування з початку хвороби
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Деміліенізірующіе захворювання нервової системи. Етіологія, патогенез, клінічні форми захворювань"
  1. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  2. деформуючого остеоартрозу. ПОДАГРА.
    Деформуючого остеоартрозу (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  3. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ.
    Нефролітіаз - хвороба всього організму, що характеризує поліетіологічностью і великою складністю біохімічних процесів, які обумовлюють її патогенез. Утворені в нирках конкременти складаються з речовин, що містяться в сечі. Для каменеутворення потрібні такі умови: 1) певна реакція сечі; 2) перенасичена сечі солями, які випадають в осад або утримуються в ній насилу
  4. ДИСТРОФІЇ МІОКАРДА
    У 1936 р. Георгій Федорович Ланг припустив, що поряд з ішемічесікмі і запальними пошкодженнями серцевого м'язів, існують захворювання метаболічної природи. Він запропонував іменувати їх дистрофії міокарда. Сучасне визначення дистрофій міокарда майже повністю відповідає Ланговскому. Під терміном миокардиодистрофия розуміють некоронарогенной, незапальне захворювання
  5. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
    У розвитку некалькулезного холециститу важливу роль грає бактеріальна інфекція, яка проникає в жовчний міхур гематогенним, лімфогенним і висхідним ентерогенним шляхами . Первинним джерелом інфекції можуть бути гострі та хронічні запальні процеси в черевній порожнині, верхніх дихальних шляхах, синусити, інфекційний ентерит, хронічні форми апендициту і панкреатиту, пародонтоз,
  6. хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  7. хронічні гепатити
    У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  8. цироз печінки
    Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби. Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до
  9. Виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки
    З тих пір, як близько 200 років тому Крювелье привернув увагу лікарів до виразки шлунка, інтерес до цього захворювання прогресивно зростає. Приблизно те ж відноситься до докладно описаної набагато пізніше (Moynihan, 1913) виразкової хвороби дванадцятипалої кишки. Під виразковою хворобою в даний час розуміють загальне, хронічне, рецидивуюче, циклічно протікає захворювання, при якому
  10. пізньогогестозу
    Пізній гестоз - патологічний стан вагітних, яке виникає в другій половині вагітності (після 16 тижнів.), після розродження ознаки хвороби зменшуються і у більшості жінок повністю зникають. Пізній гестоз характеризується функціональною недостатністю органів і систем, проявляється тріадою основних симптомів (набряки, протеїнурія, гіпертензія). У сучасному акушерстві
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...