загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

демієлінізуючі захворювання

Дж. П. Ентел, Б. Г. У. Ернесоі (j. P. Antel , В. С. W. Amason)



Демієлінізуючі захворювання, об'єднані в групу неврологічних розладів, являють собою важливу проблему. Це пов'язано, з одного боку, з їх поширеністю, а з іншого - з інвалідизацією, якій вони супроводжуються. Загальною патологоанатомічної особливістю демієлінізуючих захворювань є наявність вогнищевої або диссеминированной деструкції мієлінових оболонок в ЦНС у поєднанні з запальною реакцією. Може відзначатися також певна ступінь аксонального ураження, але демиелинизация завжди переважає. Причина жодного з демієлінізуючих захворювань не встановлена. Відповідно до сучасних уявлень, в їх патогенезі відіграють роль аутоімунні процеси і вірусна інфекція.

Руйнуванням мієліну супроводжуються також і інші стани, але при цьому відсутня запальна реакція. До числа цих захворювань відносяться генетичні детерміновані дефекти метаболізму мієліну, токсичні впливи, наприклад, моноксидом вуглецю і умовно-патогенна вірусна інфекція олигодендроцитов (наприклад, прогресуюча многоочаговая лейкоенцефалопатія) на фоні неспроможності імунітету. Ці стани, зазвичай не класифікуються як демієлінізуючі, розглядаються в гл. 347 і 350.

На основі даних анамнезу, клінічного обстеження і патологоанатомічного аналізу можна виділити три демієлінізуючих захворювання - розсіяний склероз, гострий розсіяний енцефаломієліт (включаючи постінфекційний і поствакцинальний енцефаломієліти) і гострий некротичний геморагічний енцефаломієліт.



Розсіяний склероз



Це захворювання зазвичай проявляється у формі повторних загострень, що супроводжуються симптомами неврологічної дисфункції, зумовленої фокальним або многоочаговостью ураженням ЦНС. Загострення змінюються ремісіями і наступають знову через різні проміжки часу протягом багатьох років. Як правило, хвороба починається в юнацькому віці. Частота загострень найбільш висока в перші 3-4 роки захворювання. Перший епізод хвороби може бути настільки малопомітним, що ні є приводом для звернення до лікаря, і пізніше хворий з працею пригадує про нього; крім того, наступне загострення може відбутися лише 10-20 років тому. Під час типових епізодів симптоматика наростає протягом періоду від кількох днів до 2-3 тижнів і потім регресує. Відновлення зазвичай настає швидко, за кілька тижнів, але іноді цей процес розтягується на місяці. Ступінь відновлення значно варіює у різних хворих і при різних загостреннях у одного і того ж пацієнта. Ремісія може бути повною, особливо після перших атак; проте часто ремісії бувають неповними, і в міру того як одне загострення змінює інше, відбувається поступове прогресування хвороби з наростанням постійного неврологічного дефіциту.

Приблизно у 30% пацієнтів спостерігають повільне, але неухильно прогресуючий перебіг хвороби. Це найбільш типово для випадків з початком захворювання після 40 років. Хоча окремі пацієнти гинуть протягом кількох перших років після дебюту розсіяного склерозу (PC), в середньому виживаність при PC складає більше 30 років від початку хвороби.

PC відрізняється поліморфізмом клінічних проявів. Клінічна картина визначається локалізацією вогнища демієлінізації в ЦНС. До числа класичних ознак відносяться порушення зору, ністагм, дизартрія, зниження вібраційної чутливості і почуття положення, атаксія і інтенціонний тремор, слабкість або параліч в одній або декількох кінцівках, м'язова спастика, розлади сечовипускання.

Надійними критеріями клінічного діагнозу PC служать чіткий анамнез з вказівками принаймні на два епізоди неврологічного дефіциту і об'єктивні клінічні симптоми, які свідчать про наявність більш ніж одного осередку ураження в ЦНС. Виявлення другого вогнища ураження за допомогою лабораторних методів (наприклад, викликаних потенціалів, КТ, ЯМР та урологічних досліджень) у сукупності з об'єктивними даними про перші осередку ураження служить додатковим діагностичним критерієм. Наявність в СМЖ підвищеного рівня імуноглобулінів при дослідженні з олігоклональних смугами підтверджує діагноз, але не замінює вищезазначених критеріїв. Клінічно ймовірний PC діагностується після двох загострень з клінічною симптоматикою одного осередку ураження або після однієї атаки з клінічними ознаками двох вогнищ ураження (або за наявності одного вогнища, який проявляється клінічно і другого - інструментального). Спостереження в динаміці за хворими з імовірним PC свідчать про значну діагностичної точності даних критеріїв. Якщо у бального відзначають симптоми одночасного залучення зорових нервів, стовбура мозку, спинного мозку і вказівки в анамнезі на більш ніж один епізод загострення, то діагноз PC може бути встановлений з імовірністю, що перевищує 95%. У перші роки захворювання, після того як мали місце лише кілька загострень і стійка неврологічна симптоматика незначно виражена, постановка діагнозу може бути утруднена, і при цьому необхідно виключити одиночний або множинні вогнища ураження, зумовлені іншими причинами.

Патологічні зміни. Відмінною патологоанатомічної особливістю PC є численні розсіяні дискретні вогнища демієлінізації, звані бляшками. Макроскопічно бляшки виглядають як ділянки з чіткими обрисами сіро-рожевого кольору, виступаючі на тлі навколишнього білої речовини ЦНС. Ділянки ураження можуть поширюватися на сіра речовина, але при мікроскопічному дослідженні видно збереження тіл нервових клітин. Розміри бляшок коливаються від декількох міліметрів до декількох сантиметрів; більші бляшки формуються при злитті дрібних або за рахунок поширення їх кордонів. Бляшки виявляються на всьому протязі білої речовини, але частіше локалізуються в паравентрікулярних і субпіальних областях мозку, а також всередині стовбура мозку і в спинному мозку. Їх топографія узгоджується з системою венозного дренування головного і спинного мозку, при цьому не виявлено їх відповідності певним анатомічним структурам. Периферична нервова система залишається інтактною. Число бляшок, які виявляються при аутопсії, незмінно перевищує число бляшок, очікуване на основі наявної симптоматики. Отже, багато бляшки залишаються німими; це свідчить про значну провідності імпульсів через ділянки демієлінізації. Дійсно, за даними патологоанатомічних досліджень у 20% хворих PC залишається клінічно німим протягом усього життя.

Мікроскопічні особливості бляшок при PC залежать від їхнього віку. Зазвичай виявляються вогнища ураження різної давності і ознаки свіжої активності по краях старих поразок. Свіжі ділянки ураження при PC характеризуються накопиченнями Т-лімфоцитів і моноцитів з макрофагами поблизу венул і по кордонах бляшки, де йде процес руйнування мієліну. За деструкцію мієліну відповідальні проникаючі в білу речовину запальні клітини. Вважається, що векторами розпаду мієліну служать макрофаги (мікроглія). Вони також виконують функцію утилізації уламків мієліну; навантажені жиром макрофаги здатні зберігатися протягом місяців, а можливо, і років після згасання гострої запальної реакції. Плазматические клітини накопичуються всередині бляшок і зазвичай виявляються в їх центральних частинах або поблизу від центрів.

У межах вогнищ демієлінізації або поблизу їх кордонів спостерігається характерна реакція астроглії. У сформованих, неактивних бляшках зазвичай виявляються щільні фібрилярні-гліозні відкладення в ділянках демієлінізації і лише невелике число резидуальних периваскулярних макрофагів. Повідомлялося, що число олигодендроцитов по краях бляшки нормальне або збільшене. Тим часом усередині бляшок число олигодендроцитов зменшено; це вказує на те, що клітини даного типу при PC зрештою гинуть. Тим самим поразка олигодендроцитов може бути первинним подією.

При PC відбувається лише обмежена регенерація мієліну. Причина цього неясна, але, можливо, пов'язана із загибеллю олигодендроцитов. З піальних країв бляшок в спинному мозку ремієлінізації може відбуватися за рахунок шванновских клітин периферичних нервів. Незважаючи на ретельні пошуки, вірусних включень у патологічних вогнищах при PC не виявляли. Механізми відновлення після загострень при PC, мабуть, різноманітні. Дозвіл набряку, підтверджене при КТ, а також запалення забезпечує відновлення сальтаторного проведення по частково деміелінізірованних аксонам (тінь бляшки). Відновлення провідності частково може бути пов'язано також з включенням К +-каналів по довжині оголених сегментів аксонів, а не виключно з перехопленнями Ранвье, як у випадку з міелінізірованние нервами.

Аксони всередині бляшок в більшості випадків зберігаються, хоча при гострих ураженнях іноді спостерігається виразний некроз, що супроводжується загибеллю аксонів. Щонайменше в 10% бляшок при PC виявляється значна втрата аксонів. Як показують ультраструктурні дослідження, загибель аксонів виявляється більш поширеною, ніж це можна встановити при звичайному гістологічному аналізі. Зустрічаються патологоанатомічні зміни всіх ступенів вираженості.

Відповідності патологоанатомічних особливостей PC характерним для даного захворювання наростання і зменшенням неврологічної симптоматики, що відбувається за лічені години або дні, простежити не вдається. Порушена провідність імпульсів по деміелінізірованних нервах змінюється, і ці зміни пов'язані з минущими коливаннями внутрішнього середовища організму, такими як зміни температури або електролітного балансу, стрес. Лихоманка і навіть невелике підвищення температури тіла, наприклад під час прийому гарячої ванни або при фізичному навантаженні, можуть викликати декомпенсацію провідності через ділянки демієлінізації і привести до зникнення симптоматики. Механізм такої аксональной стомлюваності невідомий, але передбачається наявність певного типу блоку проведення. Розглянуті тут минущі коливання симптоматики важливо розмежовувати із загостреннями захворювання.

Етіологія. Причина чи причини PC залишаються невідомими. Припускають, що певну роль відіграють іммуноопосредованних або інфекційні фактори, але дані, що підтверджують ці концепції, носять фрагментарний і непрямий характер.

Епідеміологія. Епідеміологічними дослідженнями встановлено декілька фактів, які в обов'язковому порядку повинні бути включені в будь-яку струнку теорію захворювання. Середній вік виникнення першого клінічного епізоду PC припадає на 3-4-е десятиліття життя. Серед захворілих 60% - жінки. Винятково рідко хвороба починається в дитинстві і у віці старше 60 років, але такі випадки відомі.

В цілому частота захворювання в кліматичних зонах з помірним кліматом перевищує таку в тропіках, але відзначаються відмінності за частотою між регіонами з подібним кліматом. Отже, поширеність захворювання не залежить тільки від географічної широти і температури. Частота PC на Півночі Європи, в Канаді і північних штатах США сягає близько 10 нових випадків щорічно на 100 000 жителів у віці від 20 до 50 років. Частота в Австралії, Новій Зеландії та південних штатах США становить від 1/3 до 1/2 від даного показника; в Японії, усіх країнах Сходу та Африці PC спостерігається рідко. Деякі епідеміологічні дані дозволяють також припускати, що особи, мігруючі в дитячому віці з районів високого ризику PC в райони низького ризику, можуть бути частково захищені від PC. Ці дані узгоджуються з існуванням фактора зовнішнього середовища, ймовірно, вірусної природи і, можливо, географічно обмеженого, який впливає на розвиток PC.

Генетичні чинники. Частота PC серед американців індіанської та негроїдної популяції нижче, ніж серед європеоїдної населення, що проживає в цих районах. Це дозволяє припускати, що генетичні фактори також впливають на сприйнятливість до захворювання. У близьких родичів хворих PC (батьки, брати, сестри) ризик виникнення PC захворювання підвищений у 8 разів. Це може відображати взаємодію декількох генетичних факторів поряд з впливом умов зовнішнього середовища або поєднаний ефект тих і інших чинників. При вивченні PC у монозиготних близнюків було виявлено, що у них більш висока конкордантность по PC, ніж у дизиготних близнюків; конкордантность серед ідентичних близнюків перевищувала 50%. У сімейних дослідженнях не вдалося виявити будь-яких прогностичних генетичних особливостей, але їх результати переконливо свідчать про генетично детермінованої схильності до хвороби.

Серед пацієнтів з PC з підвищеною частотою зустрічаються певні антигени гістосумісності (HLA). У страждаючих PC представників європеоїдної популяції з високою частотою зустрічаються алелі HLA-B7 і DW2. Більшість хвороб, для яких встановлена ??асоціація з HLA, є за своєю природою аутоімунними; саме з цих позицій розглядається в даний час і етіологія PC. У більшості американців негроидного походження, хворих PC, виявляють аллель DW2; цей аллель рідко зустрічається у представників негроїдної популяції в Африці, серед яких випадки PC практично невідомі. Отже, повинен існувати зчеплений з HLA генетичний фактор, що визначає схильність до PC, але оскільки у переважної більшості осіб, які мають В7 або DW2, хвороба не розвивається, то, мабуть, грають роль додаткові генетичні фактори або фактори зовнішнього середовища. Представляється парадоксальним те, що у сибсов, конкордантності по PC, показники конкордантності за гаплотипом HLA незначно перевищують можливі очікувані величини. Аллель HLA-B12 рідше зустрічається у хворих PC, ніж у загальній популяції. Ці дані дозволяють припускати, що при PC можуть діяти генетично детерміновані захисні фактори.

  Аутоімунні фактори. Поразки, властиві PC, імітуються патологоанатомічними змінами при експериментальному алергічному енцефаломієліт ОАЕ) - аутоімунному захворюванні, индуцируемом у тварин шляхом імунізації мієліном. Поразки при ЕАЕ є демієлінізуючими, перивентрикулярного, нагадують бляшки, присутні при хронічній і рецидивуючій формах і характеризуються запальним інфільтратом, що складається з лімфоцитів, макрофагів і плазматичних клітин. При ЕАЕ причиною захворювання служить сенситивность Т-лімфоцитів до єдиного антигену, відомому як основний білок мієліну; між тим при PC сеісітівность до основного білка мієліну не встановлена. Ці дані свідчать про те, що якщо PC являє собою аутоімунний процес, як це випливає з клінічних і гістологічних паралелей з ЕАЕ, то існує якийсь інший антиген, ніж основний білок мієліну. Спроби знайти будь-якої антиген, на який реагують лише хворі PC, зазнали невдачі.

  При загостреннях PC змінюються властивості моноцитів і лімфоцитів периферичної крові. Ці зміни включають підвищення секреції простагландинів макрофагами (що в свою чергу впливає на властивості лімфоцитів), пригнічення функції клітин-супресорів і збільшення числа активованих Т-клітин, що підтверджується експресією характерних для активованих клітин поверхневих антигенів, зростання Т-залежної секреції імуноглобулінів in vitro, недостатню продукцію інтерферону і, можливо, зниження функції клітин-природних кілерів (ЄК). Чи мають ці зміни ставлення до етіології PC, невідомо.

  У СМЖ під час активної стадії хвороби спостерігаються очевидні ознаки активації Т-клітин. Надлишкова продукція IgG в ЦНС характерна для всіх стадій PC; чи відображає це присутність в мозку при PC якогось стимулятора В-клітин або результат дефекту імунної регуляції, невідомо. Вірусну інфекцію мозку продовжують вважати можливою причиною PC, незважаючи на той факт, що всі спроби ізолювати або пассировать вірус з мозку хворих PC або візуалізувати вірус в тканини мозку зазнали невдачі.

  Провокуючі фактори. Вважають, що факторами, що провокують перший загострення PC, можуть служити різні інфекції, травми і навіть емоційні розлади. Однак переконливих доказів цього немає. Імовірність виникнення загострення PC протягом перших 6 місяців вагітності вище випадкової, проте встановлено, що під час II і III триместрів вагітності ризик загострення знижується. Не вдалося показати також зв'язки травми, включаючи люмбальную пункцію, миелографию і хірургічне втручання із загостреннями або наростанням інвалідизації, як і впливу емоційних зривів на темп перебігу хвороби. Як показує практика, вакцинації також не провокують загострень PC.

  Клінічні прояви. Перший епізод PC може маніфестувати лише єдиним симптомом (45% випадків) або більш ніж одним симптомом (55%). Приблизно у 40% хворих PC спостерігають неврит зорового нерва в момент дебюту захворювання або коли-небудь по ходу його перебігу.
трусы женские хлопок
 Неврит зорового нерва виявляється частковою або повною втратою зору зазвичай на один і рідко на обидва ока і часто супроводжується болем при рухах очного яблука. Найбільшою мірою страждає макулярное зір (центральна скотома), але спостережувані дефекти полів зору вельми різноманітні. Іноді симптомом захворювання в початковій його стадії служать розлади колірного сприйняття. Менш ніж у 50% пацієнтів з невритом зорового нерва виявляють ознаки запалення диска зорового нерва (папіліт); у решти ж на початку захворювання яких змін з боку диска зорового нерва не виявляються, що свідчить про розвиток вогнища демієлінізації на деякій відстані позаду диска ( ретробульбарний неврит). У подальшому наступає атрофія зорового нерва, що визначається за побледнению диска зорового нерва.

  Важливо пам'ятати, що в більшості випадків неврит зорового нерва зустрічається як ізольоване прояв. У 40% пацієнтів з невритом зорового нерва надалі розвивається PC; на жаль, дуже складно передбачити, у кого з цих хворих розвинеться PC, а у кого - ні, але присутність олігоклональних смуг в СМЖ, мабуть, служить несприятливою ознакою. Чи зустрічається неврит зорового нерва ізольовано або з незрозумілих причин являє собою стерту форму PC з одиничним загостренням, невідомо. Приблизно 33% хворих з невритом зорового нерва одужують повністю, 33% - частково, у решти відновлення не відбувається або воно незначне. При дослідженні викликаних зорових потенціалів більш ніж в 80% підтверджених випадків PC спостерігають збільшення латентності викликаного потенціалу в потиличній корі; менш ніж у половині з цих випадків дана зміна може бути розцінено як провісник невриту зорового нерва. Чітке субклінічне залучення зорових шляхів вельми поширене.

  При PC часто зустрічаються неврологічні симптоми, обумовлені ураженням стовбура мозку, мозочка і спинного мозку. Диплопію спостерігають при залученні волокон III, IV або VI черепних нервів по ходу їх у ЦНС або у зв'язку з ядерною офтальмоплегией (див. гл. 13). Ядерна офтальмоплегия розвивається при пошкодженні заднього поздовжнього пучка і характеризується неможливістю приведення одного ока при спробі провести поєднаний поворот очних яблук в сторону, але разом з цим спостерігається повне відведення іншого ока і його горизонтальний ністагм. Билатеральная ядерна офтальмоплегия у дорослого молодого людини практично патогномонична для PC, хоча є кілька повідомлень про випадки двосторонньої ядерної офтальмоплегии при системний червоний вовчак. Іншим клінічною ознакою залучення мозкового стовбура служать гипестезия в області обличчя і тригеминальная невралгія (V черепної нерв). Якщо тригеминальная невралгія відзначається у молодого дорослої людини, то з усією серйозністю повинен встати питання про те, що в її основі, можливо, лежить PC. Часто спостерігаються також параліч Белла і лицьової геміспазм (VII черепної нерв), запаморочення, блювота і ністагм (вестибулярна частина VIII черепного нерва); рідше зустрічаються скарги на глухоту. Поразка зв'язків мозочка або спіноцеребеллярние шляхів призводить до атаксії, що супроводжується скандованою промовою, розгойдуванням голови, хиткістю ходи, інтенційним тремором кінцівок, порушеннями, які виникають у хворого в положенні стоячи і при ходьбі. Мозочкова атаксія може супроводжуватися сенсорної атаксією, обумовленої залученням спинного мозку.

  Поразки спинного мозку призводять до різноманітних рухових і чутливих розладів. Перерва волокон кортікоспінальних шляхів спричиняє розвиток класичних ознак дисфункції центрального мотонейрона (парез, підвищення м'язового тонусу по спастичному типу, гіперрефлексія, клонуси, рефлекс Бабинського, випадання черевних шкірних рефлексів). Поразка задніх стовпів спинного мозку викликає втрату або зниження м'язово-суглобової та вібраційної чутливості, а також часті скарги на відчуття поколювань, стягання в кінцівках і «обруча» навколо тулуба. Рідше втрачається або знижується больова і температурна чутливість, що відображає залучення спіноталаміческіх шляхів. Часткові ураження чутливих шляхів і задніх корінців у місцях їх входу в спинний мозок провокують больові дизестезии, а також переривання рефлекторних дуг. Іноді спинальні вогнища дають пароксизмальні симптоми, включаючи тонічні спазми, часто болючі.

  Поширеними ознаками залучення спинного мозку служать симптоми дисфункції сечового міхура, включаючи затримку випорожнення, імперативні позиви, прискорене сечовипускання і нетримання сечі. Хворі часто страждають від дисфункції кишечника, особливо від закрепів. При цілеспрямованому расспросе чоловіків з PC часто виявляються скарги на зниження статевої функції; існують методи визначення її фізичних і психогенних причин. Деякі хворі PC відчувають при згинанні шиї шокоподібний відчуття електричного розряду, зване симптомом Лермитта.

  Важкі ураження спинного мозку можуть привести до втрати функцій, іноді повної, нижче рівня ураження; часткові поразки можуть супроводжуватися синдромом половинного поперечного ураження спинного мозку Броун-Секара (див. гл. 353). Будь-яке з цих проявів позначають як поперечний мієліт. Одиничний епізод поперечного миелита без подальшого прогресування захворювання може, як і епізод ізольованого невриту зорового нерва, представляти собою стерту форму PC, хоча надалі PC розвивається менш ніж у 10% хворих з гострим поперечним міелітом. Як і при невритах зорових нервів, приблизно у 33% хворих з поперечним міелітом відбувається повне відновлення, у 33% - часткове, і у решти поліпшення не настає. Необхідно підкреслити, що симптоми ураження спинного мозку переважають у більшості пацієнтів з розгорнутою клінікою PC.

  Церебральна симптоматика у хворих PC може обумовлюватися широким залученням субкортикального і центрального білої речовини. При поширених ураженнях мозку нерідко страждає інтелект, причому іноді - руйнівне.

  Найтиповіше емоційний розлад при PC - депресія. Ейфорія, якщо вона має місце, свідчить про дифузному ураженні мозку і часто поєднується з деменцією і псевдобульбарним паралічем. У 3-5% хворих (у 2 рази вище очікуваного рівня) виникають один або більше епілептичних припадків, імовірно в зв'язку з поширенням бляшок на сіру речовину. Вогнищеві неврологічні симптоми церебрального генезу, такі як геміпарез, гомонимная гемианопсия і дисфазія, спостерігаються при PC лише в рідкісних випадках.

  Нейроміеліт зорового нерва і PC. Патологічний симптомокомплекс, відомий як синдром Девіка або нейроміеліт зорового нерва, розглядається деякими авторами як стан, який слід розмежовувати з PC. Цей синдром характеризується гострим невритом зорового нерва, зазвичай двостороннім, за яким слідує (або рідше передує йому) через інтервал часу від декількох годин до декількох тижнів поперечний мієліт. У СМЖ виявляють плеоцитоз з поліморфно-ядерними клітинами, рівень білка трохи вище, ніж це зазвичай буває при PC. При патологоанатомічному дослідженні у випадках з летальним результатом виявляють більш виражену тканинну деструкцію і кавітацію, ніж можна було б очікувати при PC, але це, мабуть, обумовлено інтенсивністю процесу.

  Перебіг захворювання і прогноз. Клінічний перебіг PC непередбачувано. В цілому при захворюванні, що проявляється гостро виникають симптомами ураження чутливих шляхів і черепних нервів, прогноз більш сприятливий, ніж у тому випадку,, коли симптоми розвиваються поступово і обумовлені порушеннями рухових і особливо мозочків функцій. Згідно з даними McAlpine, при перебігу хвороби з чіткими загостреннями і ремісіями у 80% пацієнтів через 10 років після початку PC не відзначається обмежень функцій. У тих же випадках, коли на загострення і ремісії накладається прогресуючий перебіг, через 10 років 50% хворих стають інвалідами. У випадках з чисто прогресуючим перебігом з моменту початку захворювання (при цьому в основному вражений, як правило, спинний мозок) прогноз з точки зору можливості пересуватися самостійно несприятливий.

  Іноді PC протікає блискавично (гострий PC), і хворий гине через кілька тижнів або місяців після початку захворювання. У таких випадках в бляшках виявляють запальну реакцію. Початку хвороби можуть супроводжувати головний біль, блювота, делірій, судомні напади і навіть кома, а також симптоми, що свідчать про виражених розладах функцій кори великих півкуль, стовбура мозку, зорових нервів і спинного мозку. Прижиттєва диференціація від гострого розсіяного енцефаломієліту утруднена; при аутопсії вогнища ураження більший і більше нагадують такі при PC.

  Диференціальна діагностика. Діагноз PC стає певним лише тоді, коли симптоми хвороби свідчать про наявність безлічі вогнищ поразок у білій речовині ЦНС, реміттірующей в різний час. Дуже часто, особливо на ранніх стадіях захворювання, наявні неврологічні симптоми можуть послужити підставою для діагностичної помилки, у зв'язку з чим необхідно виключити інші причини осередкового ураження. Прекрасне клінічне правило полягає в тому, що PC не слід діагностувати, якщо всі симптоми вказують на наявність одного вогнища. Існує поширений афоризм: PC проявляється суб'єктивними симптомами в одній нозі, тоді як об'єктивними - в обох.

  Перелік станів, які необхідно виключити при диференціальної діагностики, залежить від локалізації осередків поразок. Раптова сліпота на одне око може виникнути при порушенні кровопостачання в зоровому нерві, при емболіческой або тромботичної оклюзії сонної, глазничной і центральної ретинальной артерії або як супутній симптом при мігрені. Якщо зниження зору на одне око відбувається поступово, то слід запідозрити наявність компресійних уражень, які зачіпають зоровий нерв, і гліому зорового нерва.

  У хворих з гострими або прогресуючими ураженнями спинного мозку необхідно виключати вогнищеві спинальні процеси і дегенеративно-метаболічні захворювання з виборчим залученням провідних шляхів спинного мозку (див. гл. 349 і 353). Хворі з прогресуючою спастичної параплегией повинні бути обстежені з приводу можливих підоболонковий або екстрадуральних новоутворень і шийного спондильозу, для чого часто потрібне проведення КТ всього тіла, ЯМР і миелографии. Спадкові атаксії можуть маніфестувати як дегенерації багатьох провідних шляхів ЦНС з залученням периферичної нервової системи або без нього. При цих станах часто спостерігають дегенерацію задніх стовпів, кортико-спінальних і спіноцеребеллярние шляхів. Спадкові атаксії характеризуються повільно прогресуючим перебігом зі стереотипним симетричним розподілом неврологічних симптомів; захворювання успадковується за аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом. Бічний аміотрофічний склероз (БАС) зазвичай проявляється вираженими симптомами ураження периферичного мотонейрона (атрофія, слабкість і фасцікуляціі) за наявності пірамідних симптомів (спастика, гіперрефлексія), і розладів чутливості при цьому не спостерігають. Підгострі поєднані дегенерації спинного мозку можна виключити на підставі симетричною вираженості симптомів; вміст вітаміну Bi2 в сироватці крові, картина кісткового мозку і результати тесту Шилінга в цьому випадку нормальні. При наростаючою стовбурової симптоматиці необхідно виключити пухлини задньої черепної ямки і стовбурової енцефаліт. Ізольовані паралічі черепних нервів, особливо параліч Белла, сенсорна нейропатія трійчастого нерва або його невралгія можуть входити в клінічну картину PC, але, щоб переконатися в цьому, спочатку необхідно встановити, що поразки многоочаговое. Якщо пацієнт скаржиться на запаморочення і в нього виявляють ністагм, то слід припускати захворювання внутрішнього вуха і можливу побічну дію прийому барбітуратів і фенітоїну.

  Існує кілька многоочаговостью і рецидивуючих захворювань ЦНС, які можуть імітувати PC. Так, при системний червоний вовчак та інших васкулітах також розвиваються розсіяні і рецидивні вогнищеві ураження головного мозку, стовбура і спинного мозку. Хвороба Бехчета характеризується повторюваними епізодами осередкового ураження мозку, плеоцитозом, увеитом, виразками на слизовій оболонці порожнини рота і статевих органів. При диференціальної діагностики слід враховувати також такі захворювання, як менінговаскулярний сифіліс, криптококоз, токсоплазмоз, інші хронічні інфекції нервової системи та саркоїдоз.

  У тих випадках, коли скарги невизначені і об'єктивне обстеження дає мінімальні результати, виникає думка про оборотної реакції (істерія). Даний діагноз завжди повинен грунтуватися на позитивних для істерії критеріях, але його не можна ставити методом виключення. На ранніх стадіях PC помилковий діагноз істерії ставлять з гнітюче високою частотою. У той же час на картину PC можуть накладатися істеричні феномени, посилюючи тим самим складність інтерпретації клінічного синдрому.

  У деяких хворих провідним симптомом є болі. Лікар повинен знати особливості болів при PC, і ретельне, уважне обстеження зазвичай прояснює діагноз.

  Достовірний діагноз PC можна встановлювати лише за наявності чітких ознак захворювання. Крім дистресу, що викликається цим діагнозом, він може послужити підставою для пояснення будь-яких наступних змін в неврологічному статусі і відвести увагу від інших можливих захворювань, які піддаються лікуванню.

  Результати лабораторних досліджень. Хоча діагностика PC грунтується на клінічних ознаках, все зростаюче значення для підтвердження діагнозу набувають лабораторні тести. У переважної більшості хворих PC змінений принаймні один показник лабораторних досліджень. Однак при отриманні нормальних результатів також не можна виключити діагноз PC.

  При дослідженні СМР іноді виявляють незначний плеоцитоз. У 90% пацієнтів число клітин становить менше 0,01 - 109 / л; цитоз вище 0,05 - 109 / л зустрічається рідко. Клітини переважно представлені Т-лімфоцитами, але іноді виявляють також плазматичні клітини. Спостерігається певна кореляція між виразністю плеоцітоза і активністю захворювання. Підвищений цитоз також більш характерний для ранніх стадій хвороби. Отримано дані про те, що лімфоцити в СМЖ активовані не тільки під час загострень, але також у період здаються ремісій, що свідчить про постійно «тліючої» активності захворювання, навіть тоді, коли і лікар, і хворий не в змозі вловити будь-яких змін . З СМЖ пацієнтів з PC можуть бути отримані лінії Т-клітин, специфічно реагують з різними вірусними і невірусні антигенами, що знову-таки дозволяє говорити про поточну гетерогенної імунної реакції (див. нижче обговорення, яке стосується олігоклональних смуг). У 90% хворих вміст загального білка в СМР - менше 600 мг / л; при рівні білка вище 1000 мг / л виникають сумніви в правильності діагнозу.

  Для PC характерно підвищення вмісту IgG в СМР, яке контрастує з відносно нормальними концентраціями загального білка та альбуміну. Рівні IgG збільшені у 80% пацієнтів з PC, їх підвищення максимально виражено у осіб з великою давністю захворювання і важких неврологічних дефектом. На ранніх стадіях, поки діагноз залишається сумнівним, вміст IgG може перебувати в межах норми. Рівні IgG незазнають яких закономірних зрушень в періоди загострень і ремісій. Основна частина IgG синтезується в ЦНС. Саме підвищеним вмістом IgG в СМР пояснюється знебарвлення в першому пробірках при реакції з колоїдним золотом, хоча даний тест являє тепер лише історичний інтерес. При електрофорезі або ізоелектричної фокусуванні IgG СМЖ хворих PC розділяються на фракції у вигляді обмеженого числа смуг (званих олігоклональних смугами). Олігоклональних смуги IgG з'являються також і при деяких гострих і хронічних інфекціях ЦНС; при підгострому склерозуючому паненцефаліті ці смуги складаються з антитіл до інфекційного агента. У разі PC не встановлено спрямованості смуг IgG проти якого окремого вірусного або мозкового антигену; більш імовірно, що вони являють собою гетерогенну групу антитіл до багатьох антигенів. Число смуг в СМЖ зростає в міру збільшення тривалості хвороби. Вважають також, що наявність високих рівнів IgG і багатьох олігоклональних смуг супроводжує важкому перебігу. IgG характеризуються обмеженою гетерогенністю і представлені насамперед IgGi, в основному у вигляді аллотипи Gimi-Прі аутопсії іноді виявляють випадки PC, які не супроводжуються підвищенням вмісту IgG і появою олігоклональних смуг.

  У періоди загострень PC в СМЖ з'являються продукти розпаду мієліну і основний білок мієліну.
 Рівень основного білка мієліну можна визначити методом радиоиммунологического аналізу; цей рівень відображає, мабуть, інтенсивність руйнування мієліну, оскільки він зростає також і при інших захворюваннях, що супроводжуються деструкцією білої речовини, таких як інсульт.

  Проведення нервових імпульсів по аксонах, що втратив свої мієлінові оболонки, сповільнюється. Визначити уповільнення провідності зорових, слухових і соматосенсорних імпульсів можна за допомогою методу викликаних потенціалів. У ході цих тестів здійснюють повторну сенсорну стимуляцію і застосовують методики комп'ютерного усереднення з метою реєстрації електричних реакцій, викликаних в процесі проведення цих стимулів по зорових, слухових і соматосенсорную аферентні шляхах. У здорових випробуваних патерн викликаних реакцій і час проведення в високого ступеня передбачувані. При одному або більше дослідженнях викликаних потенціалів у 80% пацієнтів з PC виявляють уповільнення проведення; у 30-40% реєструють патологічні викликані потенціали без будь-яких очевидних клінічних симптомів з боку залучених шляхів. Вивчення викликаних потенціалів дає змогу підтвердити наявність додаткових ділянок ураження в передбачуваних випадках PC, при яких має місце лише один клінічно помітний вогнище ураження (див. гл. 341).

  При КТ мозку в білій речовині у 10-50% хворих виявляють вогнища низької щільності, локалізовані паравентрікулярних або субкортікально і відповідні як активним, так і хронічним вогнищ ураження (по патологоанатомічним критеріями). Подібні поразки виявляють в зорових нервах, стовбурі мозку. Зображення можна підсилити введенням йодовмісного контрастної речовини, особливо при використанні високих його доз і уповільненому скануванні. Це свідчить про наявність гострих уражень і порушенні гематоенцефалічного бар'єру. Посилення може зникати при регресі клінічної симптоматики. У деяких хворих виявляють кортикальну атрофію з розширенням шлуночків.

  ЯМР є ще більш чутливим методом виявлення уражень, відповідних домівок низької щільності на КТ. При ЯМР-скануванні візуалізується більше патологічних ділянок, ніж при КТ, але ЯМР не має настільки ж високою чутливістю, як КТ з введенням контрастної агента, при виявленні вогнищ контрастного підсилення.

  Підвищення змісту IgG в СМР, дослідження викликаних потенціалів, візуалізація патологічних вогнищ при КТ і ЯМР служать важливою додатковою інформацією, одержуваної при обстеженні хворих з підозрюваним PC; однак першорядне значення в постановці діагнозу належить клінічним даним.

  Лікування при PC. Ефективного лікування при PC немає. Проведена терапія спрямована на ослаблення тяжкості загострення, профілактику загострень і зменшення вираженості симптомів захворювання.

  Під час гострих атак хвороби глюкокортикоїди сприяють зменшенню вираженості симптомів і прискоренню відновлення; це, однак, не призводить до одужання і не впливає на ступінь інвалідизації. Глюкокортикоїди поліпшують можливості проведення по деміелінізірованних нерву, знижують набряк і запалення всередині бляшок. У звичайні схеми лікування включають також АКТГ, що стимулює ендогенний синтез глюкокортикоїдів, або преднізон. Багато клініцисти вважають за краще застосовувати АКТГ, оскільки в контрольованих клінічних випробуваннях ефективність глюкокортикоїдної терапії при загостреннях PC і гострому невриті зорового нерва була продемонстрована лише при використанні цього препарату. АКТГ призначають зазвичай в дозі 80 ОД в день внутрішньовенно протягом 3-7 днів, а потім внутрішньом'язово, періодично знижуючи дозу протягом наступних 2-3 тижнів. Іноді замість АКТГ застосовується преднизон в дозі 15 мг 4 рази на день також протягом 3-7 днів з подальшим поступовим зниженням дози протягом 2-3 тижнів. Оскільки преднизон приймається перорально, лікування їм проводити простіше, ніж АКТГ, що іноді дозволяє уникнути госпіталізації хворого. Не рекомендуються тривалі курси стероїдів з їх прийомом щодня або через день.

  Результати декількох клінічних випробувань дозволяють припустити, що імуносупресори, такі як азатіоприн, сприяють зменшенню числа загострень, але загальноприйнятої думки з приводу ефективності даного препарату немає. Хоча питання про ефективність даного препарату залишається відкритим, обнаруживаемая в крові у хворих PC патологічна реакція В-клітин нормалізується на тлі терапії азатіоприном. Результати клінічних досліджень плазмаферезу та інтерферону неоднозначні. При внутрішньовенному введенні циклофосфану у високих дозах складалося враження про минуще поліпшенні стану у деяких пацієнтів з прогресуючою формою PC. Названі препарати і методи, а також інші, включаючи антитимоцитарний сироватку, загальне опромінення лімфоїдної тканини, циклоспорин А і кополімер I, знаходяться в стадії активного вивчення.

  Симптоматичне лікування має задовольняти як фізичним, так і психологічним потребам хворих. Пацієнтам слід уникати надлишкової стомлюваності, екстремальних температурних впливів, дотримуватися збалансованої дієти. Рекомендуються дієти з низьким вмістом насичених жирів. При дисфункції сечового міхура доцільне застосування алкалоїдів беладони і бетанехол хлориду (Bethanechol chloride). Періодично потрібно проводити аналізи для виключення інфекції сечових шляхів. Тренування кишечника здатна послабити розлади функції кишечника. До числа препаратів, що застосовуються при спастичних явищах, відносяться діазепам, баклофен і дантролен натрію (Dantrolene sodium). При хворобливих дизестезією, посмикуваннях м'язів обличчя, невралгіях трійчастого нерва і тонічних спазмах рекомендують карбамазепін і фенітоїн. Іноді для полегшення невралгії трійчастого нерва потрібні ін'єкції в області корінців трійчастого нерва (див. гл. 352).



  Гострий розсіяний енцефаломієліт



  Гострий розсіяний енцефаломієліт (ОРЕМ) можна визначити як монофазний енцефаліт або мієліт, що характеризується раптовим початком і симптомами, що вказують на переважне ураження білої речовини головного та спинного мозку. Процес може бути важким і навіть фатальним або легким і швидкоплинним. Патологоанатомічно виявляються множинні дрібні перивентрикулярні вогнища лимфоцитарной і мононуклеарной інфільтрації з демієлінізації. Топографія демиелинизации відповідає розташуванню запальних інфільтратів. Найчастіше даний стан є наслідком вакцинації проти сказу, віспи або гострого інфекційного захворювання, особливо кору, але може виникати і без будь-якої видимої причини. Етіологія хвороби неясна, але деякі автори висловлюють припущення про взаємозв'язок її з гіперчутливістю, можливо, до основного білка мієліну, а також вважають частиною експериментально індукованого ЕАЕ.

  Етіологія. Захворювання було зареєстровано після вакцинації проти сказу рідко використовується в даний час вакциною Semple, що містить тканину мозку, і після противооспенной вакцинації, рідко проводиться тепер.

  Незабаром після практичного впровадження Пастером вакцини проти сказу стало очевидним, що слідом за цією процедурою можуть виникати нейропаралітичний ускладнення. Після курсу ін'єкцій може раптово розвинутися гостре енцефалітіческую або міелітіческім поразку, що збігається за часом з реакцією гіперчутливості в місцях введення вакцини. Процесу супроводжує виразна гіперсенсітівность до антигенів нервової системи. Згідно з опублікованими даними, частота подібних ускладнень коливається від 1 на 1000 до 1 на 5000 вакцинованих. Оскільки аналогічний синдром розвивається після інокуляції неінфікованих тканини мозку, вбиті віруси сказу не можуть бути його причиною; з початком використання ембріональної вакцини, що складається з убитих фіксованих вірусів сказу, вирощених в клітинах качиного ембріона (вільної від міелінізіровани нервової тканини), зустрічальність цього стану значно знизилася , але зрідка з'являються повідомлення про нові випадки. Найбільша частота нейропаралітичний ускладнень спостерігається серед осіб молодого віку, досягаючи максимуму в тому віці, на який припадає дебют PC.

  Після противооспенной вакцинації ОРЕМ виникає з середньою частотою близько 1 випадку на 5000 вакцинованих, яка значно варіює при різних програмах вакцинації. Ускладнення майже завжди виникає після первинної вакцинації, а не як реакція на активну імунізацію. Зазвичай енцефаліт розвивається через кілька днів - тиждень або більше після піку поствакцинальной реакції, але іноді передує їй. Серед дітей молодше 2 років випадки подібного ускладнення невідомі; у дітей до 12 років Протівооспенная вакцинація іноді викликає енцефалопатію з набряком мозку, тобто токсичну енцефалопатію.

  Один випадок кору з 1000 дає неврологічні ускладнення, часто важкі. Летальність становить близько 20%, але у половини вижили зберігаються стійкі залишкові явища. Синдром звичайно розвивається через кілька днів після появи висипань. Взаємозв'язки між його перебігом і тяжкістю самої кору не відзначається. У деяких хворих виявлена ??системна сенситивность лімфоцитів до основного білка мієліну. Всі спроби ізолювати вірус виявилися невдалими. Зміни в аналізах СМЖ і на ЕЕГ спостерігаються, очевидно, у 50% хворих на кір дітей; це дозволяє вважати, що субклінічне залучення ЦНС може бути більш поширеним, ніж це прийнято вважати. Невелике зниження розумової працездатності та зміни поведінки після перенесеного кору можуть відображати дане неочевидне залучення нервової системи. Протикорова вакцинація призвела до різкого зниження частоти даного ускладнення.

  Схожа клінічна картина перш спостерігалася як ускладнення віспи і продовжує зустрічатися під час або після захворювання вітряною віспою і краснуху. Демієлінізуючий енцефаломієліт дуже рідко виникає при епідемічному паротиті, проте в цьому випадку висока частота істинного вірусного менінгіту. Клінічна картина, ідентична такій при постінфекційної енцефаломієліті, була описана після мікоплазменних інфекцій. Незважаючи на вражаюче поєднання цього синдрому з кором, розвиток такої ж клінічної картини після декількох різних інфекцій змушує думати про те, що в основі його патогенезу лежить не пряме ураження головного і спинного мозку при вірусній інфекції, а гіперчутливість. Всі спроби ізолювати вірус не увінчалися успіхом.

  Клінічні прояви. Захворювання зазвичай починається раптово. Головний біль і делириозное стан можуть змінитися сонливістю і комою. Прогноз при комі несприятливий. Не є рідкістю епілептичні припадки в дебюті захворювання або незабаром після його початку. Можуть спостерігатися ригідність потиличних м'язів, інші менінгеальні симптоми і лихоманка. Клінічну картину можуть доповнювати вогнищеві симптоми; особливо часто зустрічається залучення спинного мозку, що супроводжується млявим паралічем всіх чотирьох кінцівок. Відзначаються також монопарез і геміплегія. Сухожильні рефлекси спочатку випадають і тільки пізніше підвищуються; у всіх хворих виявляють розгинальні рефлекси і втрату контролю за сфінктерами. Порушення чутливості різні, але можуть бути поширеними і вираженими. Залучення стовбура мозку може супроводжуватися нистагмом, паралічами очних м'язів і розладами зрачкових реакцій. У деяких випадках можливий розвиток чистих синдромів ураження спинного мозку, у легких випадках - негрубой симптоматики, наприклад, у вигляді паралічу лицьового нерва. Хорея і атетоз спостерігаються рідко. У клінічній картині можуть переважати мозочкові симптоми, особливо у випадках, обумовлених вітряну віспу. У деяких пацієнтів до патологічного процесу залучаються рухові і чутливі периферичні нерви, що підтверджується клінічними ознаками і даними електронейроміографіческіх досліджень. У СМЖ виявляють збільшення вмісту білка (500-1000 мг / л) і лімфоцитів (від 10 до декількох сотень клітин), а проте іноді СМЖ без змін. Летальність становить 20%, а у половини вижили можливі стійкі залишкові явища. Випадків рецидивирования практично немає.

  Якщо в анамнезі є вказівки на вакцинацію проти сказу або віспи і кір, діагностика не становить труднощів. У подібних випадках час від часу виникають складнощі, пов'язані з диференціюванням захворювання від вірусного енцефаліту. Іноді гострий розсіяний енцефаломієліт важко віддиференціювати від синдрому Рейє (див. гл. 347). Підозрювати синдром Рейє можна в тому випадку, якщо початок захворювання супроводжується блювотою, у хворого спостерігають гіперамоніємія та високу ВЧД, тоді як склад СМЖ нормальний; часті судомні напади та вогнищеві симптоми служать аргументами проти даного діагнозу. Однак іноді отдифференцировать цей стан від PC буває неможливо.

  Профілактика і лікування. У зв'язку з викоріненням віспи відпадає необхідність у проведенні противооспенной вакцинації. Використання для попередження сказу ембріональної качиної і людської диплоїдної вакцин практично звело нанівець нейропаралітичний ускладнення, а протикорова вакцинація дозволила знизити частоту найпоширенішою групи постінфекційних енцефаломієлітів.

  Лікування здійснюють глюкокортикоїдами у високих дозах кожні 4-6 год, хоча контрольованих клінічних випробувань не проводили.



  Гострий некротичний геморагічний енцефаломієліт



  Гострий некротичний геморагічний енцефаломієліт являє собою рідко зустрічається ураження ЦНС, що супроводжується деструкцією тканини. Захворювання розвивається раптово протягом кількох днів на тлі інфекції верхніх дихальних шляхів і характеризується типовими патологоанатомічними змінами. При секційному дослідженні видно руйнування основної частини білої речовини одного або обох півкуль. Залучена тканина має рожево-жовтувато-сірий колір і пронизана множинними дрібними геморагіями. Іноді аналогічні зміни видно в стовбурі і спинному мозку. Основні зміни, які виявляються при гістологічному дослідженні, нагадують такі при гострому розсіяному енцефаломієліті і мають однакову давність виникнення. Як і при гострому розсіяному енцефаломієліті, в ділянках руйнування мієліну присутні лімфоцити і макрофаги. Домінуючим зміною є інтенсивна поліморфноядерними інфільтрація в поєднанні з некротичними змінами. Кровоносні судини частково піддані некрозу; всередині їх просвітів іноді містяться тромбоцити і фібринові тромби, на стінках - відкладення фібрину. Різка запальна реакція з боку оболонок мозку проявляється множинними крововиливами в місцях пошкоджень судин. Великі некротичні вогнища утворюються в результаті злиття більш дрібних вогнищ в півкулях, стовбурі мозку і спинному мозку.

  Клінічний перебіг захворювання схоже з таким при гострому розсіяному енцефаломієліті і характеризується апоплектиформна початком і швидким прогресуванням, іноді приводячи до смерті протягом 48 ч. Неврологічна симптоматика часто буває односторонньою, відображаючи поразку однієї півкулі, але може бути і двосторонньою. Не виключено, що деякі пацієнти з експлозівним міелітіческім поразкою страждають некротическим міелітом аналогічного типу, але патологоанатомічні дані на користь такого висновку отримати складно. Реакція СМЖ більш інтенсивна, ніж при інших демієлінізуючих захворюваннях. Характерні поліморфноядерними плеоцитоз до 2000 клітин і значне підвищений вміст білка. У випадках більш повільного розвитку хвороби цитоз трохи нижче і клітини в основному представлені мононуклеарами.

  Етіологія захворювання не встановлена. Клініко-патологоанатомічна картина має багато спільного з гіперактивної формою ЕАЕ, яку вдається індукувати у тварин за допомогою введення ендотоксину, вакцини кашлюку або гістамін-сенсибілізуючої чинника одночасно з введенням мієліну в якості ад'юванта і відразу після цього. Поразки при даному експериментальному захворюванні, мабуть, можуть розглядатися як патологоанатомічні зміни при реакції Санареллі-Швартцманна в мозку, який зазнавав гострого демієлінізуючих процесу. У рідкісних випадках ураження, подібні з гострим некротичним енцефаломієліт, спостерігаються при PC.

  Диференціальну діагностику при даному захворюванні проводять з гострими енцефалітами, особливо зухвалими некроз тканини (простий герпес, арбовірус), гострим бактеріальним церебріта, септичній емболіческой оклюзією артерії, тромбофлебітом і гнійним абсцесом мозку. Близькість гострого некротичного геморагічного енцефаліту до гострого розсіяного енцефаломієліту дозволяє висловити судження про можливу ефективність стероїдної терапії. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "демієлінізуючих захворювань"
  1.  ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З ПОРУШЕННЯМ ДІЯЛЬНОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      Джозеф Б. Мартін (Joseph В. Martin) Об'єктивні та суб'єктивні ознаки порушення діяльності нервової системи, які будуть розглянуті в наступних розділах, відносяться до найбільш часто зустрічається і складним в клінічній медицині. Неврологічні захворювання можуть впливати на вищі кіркові функції, викликаючи розлади мови, сприйняття і пам'яті. Крім того, порушення можуть виникати зі
  2.  Рухова система
      Визначення рухових розладів. Параліч означає втрату м'язами здатності скорочуватися внаслідок переривання одного або більше рухових шляхів, що йдуть від головного мозку до м'язового волокна. У повсякденній медичній практиці паралічем або плегии зазвичай називають часткову або повну втрату функції, а для позначення помірних порушень функції переважніше використовувати термін
  3.  Відомі синдроми
      Делірій. Клінічні ознаки. Найбільш повно клінічні прояви делірію описані у хворих з алкоголізмом. Симптоматика зазвичай розвивається протягом 2-3 діб. Першими проявами насувається нападу бувають неможливість зосередитися, неспокійна дратівливість, тремтіння, безсоння і поганий апетит. Приблизно в 30% випадків провідними початковими проявами бувають одна або кілька
  4.  ПІДХІД ДО ПРОБЛЕМИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБ
      Роберт Г. Петерсдорф, Річард К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard К. Root) Спектр інфекційних хвороб. Переважна більшість мають встановлену етіологію інфекційних хвороб людини і тварин викликаються біологічними агентами: вірусами, рикетсіями, бактеріями, мікоплазмами, хламідіями, грибами, найпростішими або нематодами. Велике значення інфекційних хвороб у медичній
  5.  ДІАГНОСТИЧНІ МЕТОДИ В НЕВРОЛОГІЇ
      К. X. Чіаппе, Дж. Б. Мартін, Р. Р. Янг (К. Н. Chiappa, J. В. Martin, RR Young) У клінічній неврології для постановки діагнозу іноді достатньо проаналізувати і правильно інтерпретувати дані, отримані при ретельному з'ясуванні анамнезу і огляді хворого. Тому спеціальними лабораторними методами нерідко лише підтверджують початковий діагноз. Але набагато частіше при
  6.  ВЕРЕСНЯ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ
      СИСТЕМИ: асептичні менінгіт та енцефаліт Д. X. Хартер, Р. Г. Петерсдорф (D. Я. Harter, RG Petersdorf) Існує кілька шляхів ураження центральної нервової системи (ЦНС) вірусами. Хоча про природу і реплікації вірусів відомо багато, кореляція між властивостями вірусів і типом неврологічного ураження несумірна і неповна. Віруси, значно різняться між собою за
  7.  Аліментарний ТА МЕТАБОЛІЧНІ ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin) Дана глава присвячена широкому колу різноманітних набутих і вроджених неврологічних захворювань. Особливу увагу тут буде приділено придбаним захворювань, оскільки вони становлять істотну групу патологічних станів дорослих осіб та становлять великий інтерес як для терапевтів, так і для неврологів.
  8.  Дегенеративні захворювання нервової системи
      Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  9.  Порушення зору і зоровий шлях
      Рогівка. Рогівка, основна заломлююча поверхня ока, високочутлива до ушкоджують впливів навколишнього середовища (пряма травма, висихання, радіаційне і іонізуюче випромінювання), інфекційним агентам (бактерії, віруси, особливо віруси простого герпесу та оперізувального лишаю, грибки, паразити), запальним процесам, іноді в поєднанні із загальними шкірними захворюваннями, такими як
  10.  Порушення рухів очних яблук
      Анатомічні структури, що відповідають за рухи очних яблук: III, IV і VI пари черепних нервів і центральні зв'язку. Рухи очних яблук здійснюються м'язами, иннервируемой III, IV, VI парами черепних нервів. Ядерний комплекс окорухових нервів (III пара) розташовується по обидві сторони від середньої лінії в ростральної частини середнього мозку. Він іннервує п'ять зовнішніх м'язів очного
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...