загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Демієлінізуючі поліневропатії (миелинопатия)

Гостра запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия (синдром Гієна-Барре). Описана французькими невропатологами Г. Гійеном і Дж. Барре в 1916 р. Причина хвороби залишається недостатньо з'ясованою. Часто вона розвивається після попередньої гострої інфекції. Можливо, захворювання викликається вірусом, що фільтрується, але оскільки до теперішнього часу він не виділений, більшість дослідників вважають природу захворювання алергічної. Захворювання розглядається як аутоімунне з деструкцією нервової тканини, вторинною по відношенню до клітинних імунних реакцій. Виявляються запальні інфільтрати в периферичних нервах, а також корінцях, що поєднуються з сегментарної демієлінізації.

Клінічні прояви. Захворювання починається з появи загальної слабкості, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, болів у кінцівках. Іноді болі носять оперізувальний характер. Головною відмітною ознакою хвороби служить м'язова слабкість в кінцівках. З'являються парестезії в дистальних відділах рук і ніг, а іноді навколо рота і в мові. Важкі порушення чутливості виникають рідко. Можуть виникати слабкість лицьових м'язів, ураження інших черепних нервів і вегетативні порушення. Поразки нервів бульбарної групи за відсутності дихальної реанімації можуть призводити до летального результату. Рухові порушення раніше виникають в ногах, а потім поширюються на руки. Можливі ураження переважно проксимальних відділів кінцівок; при цьому виникає симптомокомплекс, що нагадує міопатію. Нервові стовбури болючі при пальпації. Можуть бути симптоми натягу (Ласега, Нері).

Особливо виражені вегетативні порушення - похолодання і мерзлякуватість дистальних відділів кінцівок, акроціаноз, явища гіпергідрозу, іноді є гіперкератоз підошов, ламкість нігтів.

Типова білково клітинна дисоціація в цереброспінальній рідині. Рівень білка досягає 3-5 г / л. Висока концентрація білка визначається як при люмбальної, так і окціпітальной пункції. Цей критерій дуже важливий для відмінності синдрому Гієна-Барре від спінальної пухлини, при якій високі концентрації білка виявляються тільки при люмбальної пункції. Цитоз не більше 10 клітин (лімфоцити і моноцити) в 1 мкл.

Захворювання зазвичай розвивається протягом 2-4 тижнів, потім настає стадія стабілізації, а після цього - поліпшення. Крім гострих форм, можуть зустрічатися підгострі і хронічні. У переважній більшості випадків результат захворювання сприятливий, але спостерігаються також форми, що протікають по типу висхідного паралічу Ландрі з поширенням паралічів на м'язи тулуба, рук і бульбарних мускулатуру.

Лікування. Найбільш активним методом терапії є плазмаферез з внутрішньовенним введенням імуноглобуліну. У хворих частково видаляють плазму крові, повертаючи формені елементи. Застосовуються також глюкокортикоїди (преднізолон по 1-2 мк / кг на добу), антигістамінні засоби (димедрол, супрастин), вітамінотерапія (група В), антихолінестеразні препарати (прозерин, галантамін).
трусы женские хлопок
Важливе значення має догляд за хворим з ретельним контролем за станом дихальної та серцево судинної систем. Дихальна недостатність у важких випадках може розвиватися дуже швидко і призводить до смерті при відсутності адекватної терапії. Якщо у хворого життєва ємкість легень виявляється менш 25-30% передбачуваного дихального об'єму або є бульбарні синдроми, рекомендується інтубація або трахеотомія для проведення штучної вентиляції легенів. Виражену артеріальну гіпертензію і тахікардію купируют застосуванням антагоністів іонів кальцію (коринфар) і бета адреноблокаторів (пропранолол). При артеріальній гіпотензії внутрішньовенно вводять рідини з метою збільшення внутрішньосудинного об'єму. Необхідно кожні 1-2 год обережно міняти положення хворого в ліжку. Гостра затримка сечовиділення і розширення сечового міхура можуть викликати рефлекторні порушення, що призводять до коливань артеріального тиску і пульсу. У таких випадках рекомендується застосування постійного катетера. У відновному періоді призначають ЛФК для попередження контрактур, масаж, озокерит, парафін, чотирикамерні ванни.

Дифтерійна поліневропатія. Через 1-2 тижнів після початку захворювання можуть виникати ознаки ураження черепних нервів бульбарної групи: парез м'якого піднебіння, язика, розлад фонації, ковтання; можливе порушення дихання, особливо при залученні в процес диафрагмального нерва. Поразка блукаючого нерва може зумовити бради-або тахікардію, аритмію. Нерідко залучаються до процесу окорухові нерви, що проявляється розладом акомодації. Рідше спостерігається парез зовнішніх очних м'язів, що іннервуються III, IV і VI черепними нервами. Поліневропатія в кінцівках зазвичай проявляється пізніми (на 3-4 му тижні) млявими парезами з розладом поверхневої і глибокої чутливості, що призводить до сенситивной атаксії. Іноді єдиним проявом пізньої дифтерийной поліневропатії є випадання сухожильних рефлексів.

Якщо ранні прояви невропатії черепних нервів при дифтерії пов'язані з безпосереднім попаданням токсину з осередку ураження, то пізні прояви невропатий периферичних нервів пов'язані з гематогенним поширенням токсину. Лікування проводиться за етіологічним і симптоматическому принципам.

Підгострі демієлінізуючі поліневропатії. Це невропатії гетерогенного походження; мають набутий характер, протягом їх хвилеподібний, рецидивуючий. Клінічно вони подібні з попередньою формою, але є й відмінності в темпі розвитку захворювання, в самому його перебігу, а також у відсутності чітких провокуючих моментів, пускових механізмів.

Хронічні демієлінізуючі поліневропатії. Зустрічаються частіше, ніж підгострі. Це спадкові, запальні, лікарські невропатії, а також інші набуті форми: при цукровому діабеті, гіпотиреозі, диспротеїнемія, множинної мієломі, раку, лімфомі та ін Найчастіше при зазначених захворюваннях, особливо при цукровому діабеті, Електродіагностичний дослідження дає картину змішаних аксональне демієлінізуючих процесів .
Дуже часто залишається невідомим, який процес первинний - аксональная дегенерація або демиелинизация.

Діабетична поліневропатія. Розвивається у осіб, які страждають на цукровий діабет. Поліневропатія може бути першим проявом цукрового діабету або виникає через багато років після початку захворювання. Синдром поліневропатії зустрічається майже у половини хворих на цукровий діабет.

Патогенез. Найбільш істотними механізмами розвитку невропатії є ішемія та метаболічні порушення в нерві внаслідок гіперглікемії.

Клінічна картина. Виділяють кілька клінічних варіантів поліневропатії. Раннім проявом поліневропатії нерідко може бути ослаблення вібраційної чутливості і ахіллових рефлексів. Ці явища можуть існувати багато років. Другий варіант проявляється гострим або підгострим ураженням окремих нервів: частіше стегнового, сідничного, ліктьового або серединного, а також окорухового, трійчастого і відвідного. При цьому у хворих відзначаються болі, порушення чутливості та парези м'язів, що іннервуються відповідними нервами. Третім варіантом є значне ураження багатьох нервів кінцівок з чутливими порушеннями і парезами, переважно в ногах. Болі часто загострюються під впливом тепла і в спокої. Нерідко порушується вегетативна іннервація. Якщо процес прогресує, болю наростають, стають нестерпними, з'являються ділянки шкіри, пофарбовані у фіолетовий і чорний колір, муміфікація гангренізірованной тканини. Часто в таких випадках виникають свербіж, трофічні виразки і явища остеоартропатіі. супроводжуються деформацією стоп.

Перебіг діабетичної поліневропатії зазвичай має прогресуючий характер. Іноді їй супроводжують ознаки так званої вісцеральної поліневропатії, яка може порушити іннервацію внутрішніх органів. Особливо часто при цьому розвиваються ортостатична гіпотонія, «нейрогенний» сечовий міхур, імпотенція.

Важким ускладненням є (чаші у хворих старше 50 років) ураження окорухових нервів (III, IV і VI пари), що призводить до косоокості, анизокории, порушення зрачкових рефлексів на світло, акомодації і конвергенції.

Лікування. Ефективна терапія цукрового діабету важлива для попередження початкових проявів діабетичної поліневропатії.

Лікування проводиться за загальними принципами терапії невропатий. Позитивне значення можуть мати фізіотерапевтичні процедури, масаж і лікувальна фізкультура. Доцільно введення вітамінів С, групи В, а також антиагрегантов (трентал, компламін та ін), ангиопротекторов (ангінін, зоксіум), антихолінестеразних препаратів (амірідін і галантамін), препаратів тіоктової кислоти (Тіоктацід, еспа ліпон).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Демієлінізуючі поліневропатії (миелинопатия) "
  1. НЕВРОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ СИСТЕМНИХ неоплазією
    Кері Стефанссон, Баррі Г. У. Арнасон (Kari Sfefansson, Barry GW Arnason) Вступ. До найбільш поширених ускладнень системних неоплазій відносяться неврологічні порушення. Часто пухлини метастазують в головний мозок, що завдає хворому нестерпні страждання. Опромінення в дозах, що перевищують 4500 радий, може супроводжуватися віддаленим за часом вторинним некрозом тканин
  2. дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж . Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  3. ХВОРОБИ СПИННОГО МОЗКУ
    Хвороби спинного мозку часто призводять до незворотних неврологічних порушень і до стійкої і вираженої інвалідизації. Незначні за своїми розмірами патологічні осередки зумовлюють виникнення тетраплегии, параплегії і порушення чутливості донизу від вогнища, оскільки через невелику площу поперечного перерізу спинного мозку проходять практично всі еферентні рухові і
  4. ХВОРОБИ периферичної нервової системи
    А.К.Есбарі (AKAsbury) Периферична невропатія - це загальний термін, який вказує на поразку периферичного нерва будь-якої етіології. Основні процеси, що призводять до поразки м'язів і нервів, досить повно охарактеризовані в гол. 354. Мета ж даної глави - дати, грунтуючись на вищезгаданому базисі, широкий огляд периферичних невропатій людини, а також створити логічну
  5. Гостра запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия Гієна-Барре
    Гостра запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия (ОВДП) - захворювання, в основі патогенезу якого лежать імунологічні порушення, що призводять в остаточному підсумку до дифузної первинної сегментарної демієлінізації в першу чергу в передніх корінцях і проксимальних відділах спинномозкових нервів, сплетеннях, нервах кінцівок і вегетативних вузлах. Д - ка: Приблизно у половини
  6. Введення Коротка історія розвитку вітчизняної неврології та нейрохірургії
    Невропатология (неврологія) як самостійна клінічна дисципліна виникла в 1862 р., коли було відкрито відділення для хворих із захворюваннями нервової системи у лікарні Сальпетрієр під Парижем. Очолив його Жан Шарко (1835-1893), якого нерідко називають батьком невропатології. Перше в Росії неврологічне відділення було відкрито в 1869 р. на базі Ново Катерининської лікарні (нині
  7. Електроміографія
    Електроміографія - метод реєстрації біоелектричної активності м'язів, що дозволяє визначити стан нервово м'язової системи. Електроміографічне метод застосовується у хворих з різними руховими порушеннями для визначення місця, ступеня і поширеності ураження. Використовують два способи відведення біопотенціалів м'язів: нашкірними (глобальна Електроміографія) і голчастими
  8. Захворювання периферичної нервової системи. Консервативне і хірургічне лікування
    Основними клінічними формами ураження периферичної нервової системи є поліневропатії, коли є дифузне, симетричне ураження периферичних нервів; мононевропатии, коли уражається окремий нерв; радикулопатии - при ураженні корінців; гангліоніти - вузлів і плексопатии - сплетінь . Патоморфологически поразка може бути валлеровского - дегенерація нижче поперечного
  9. Поліневропатії
    Поліневропатії (полірадікулоневропатіі) - множинне ураження периферичних нервів, що виявляється периферичними млявими паралічами, порушеннями чутливості, трофічними і вегетососудистими розладами переважно в дистальних відділах кінцівок. Це поширений симетричний патологічний процес, зазвичай дистальної локалізації, поступово поширюється проксимально.
  10. Многоочаговая невропатія
    При багатоджерельної невропатії одночасно або послідовно в патологічний процес втягуються окремі нервові стовбури, частково або повністю приголомшувані протягом декількох днів, місяців або років. Основний патологічний процес при даному захворюванні розвивається в декількох вогнищах відразу і за випадковим «вибору»; при посиленні захворювання спостерігається тенденція до розвитку неврологічних
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...