загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія , анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ДЕФІЦИТ сахараза І ізомальтаза

Вперше був описаний в 1961 р. Первинне незасвоєння сахарози і ізомальтози відноситься до рідкісних захворювань спадкового типу з рецессивной передачею. Одночасний дефіцит сахарази і ізомальтази пов'язаний з тим, що сахараза виділена з слизової оболонки тонкої кишки у вигляді комплексу, що володіє також активністю по ізомальтаза. Частота первинного дефіциту сахарази-ізомальтази коливається від 0,2% серед жителів Північної Америки до 10% у жителів Гренландії. Існує навіть думка, що у дорослих даний дефіцит зустрічається значно частіше.

Поряд з типовою формою (I тип), при якій знижується активність сахарази і ізомальтази, приблизно у третини хворих існує атипова форма (II тип). При ній на фоні зниженої активності сахарази зміст ізомальтази залишається високим. Вважається, що при II типі мутація структурних генів найбільш очевидна, так як уражається сахаразная, але не зачіпається ізомальтазная частина ферментного комплексу.

У грудних дітей, що харчуються материнським молоком, немає клінічних проявів непереносимості. Як правило, первинний дефіцит сахарази і ізомальтази розвивається у дітей у віці до 1 року до моменту додавання до грудного молока сахарозних сумішей. Такі діти відстають у рості, розвитку і гинуть, якщо їм не поставлений правильний діагноз і їх не перевели на дієту, що виключає сахарозу. У них з'являється діарея з водянистим кислим стільцем. Добова кількість калу у дітей перших років життя становить 40-60 г, яке при цукрової мальабсорбції збільшується до 300-500 м. При цьому спостерігаються також здуття живота і блювота.

Первинний дефіцит сахарази-ізомальтази може вперше яскраво проявлятися у дорослих. При цьому клінічна картина багато в чому залежить від ступеня часткової схоронності активності сахарази. У більш легких випадках після прийому їжі, що містить сахарозу, відзначаються проноси, завзяте здуття живота, блювота. Однак при різкому зниженні активності сахарази в слизовій оболонці тонкої кишки зустрічаються і більш важкі порушення. Так, описаний дефіцит сахарази у 43-річної жінки, у якої з дитячих років відзначалися болі в животі і різко виражена діарея. Вона внаслідок болів у животі і проявів кишкової непрохідності 10 раз піддавалася безуспішного оперативного лікування. Після виключення з їжі сахарози у неї наступило повне вилікування.

Вторинний дефіцит сахарази і ізомальтази зустрічається значно частіше. Та чи інша ступінь їх дефіциту відзначається у 12% хворих з хронічним ентеритом. У таких хворих рівень непереносимості залежить як від ступеня зниження активності ферменту, так і від ступеня морфологічних змін у слизовій оболонці тонкої кишки.
трусы женские хлопок
Внаслідок цього наявні хворі, у яких дефіцит сахарази протікає стерто і виражена клінічна картина непереносимості може наступати при одномоментному прийомі значної кількості (60-80 г) цукру (наприклад, при проведенні в клініці досліджень з отриманням « цукрових кривих »).

Повна відсутність гідролізу сахарози зустрічається рідко. Мабуть, це пов'язано з тим, що дві фракції мальтази (III-IV) мають частково і сахарозному, а мальтаза V і ізомальтазной активністю. Це дозволяє трьом фракціям мальтази забезпечити певний гідроліз сахарази і ізомальтази. Тому, якщо при первинному дефіциті лактази для появи клінічних ознак непереносимості в більшості випадків достатньо 10 г лактози і менш, то при первинному дефіциті сахарази для такого ефекту найчастіше потрібно 40 г сахарози і більше. У тих же нечастих випадках, коли клінічна картина непереносимості виникає вже при прийомі 5-10 г сахарози, слід думати, що мається дефект не тільки ферменту сахарази, але і фракцій мальтази III і IV.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " ДЕФІЦИТ сахараза І ізомальтаза "
  1. Етіологія і патогенез
    У слизовій оболонці кишечника виробляються наступні ферменти - дісахарідази: - ізомальтаза - розщеплює ізомальтози; - термостабільна мальтаза II і III - розщеплює мальтозу; - инвертаза (сахараза) - розщеплює сахарозу; - Трегалаза - розщеплює трегалозу; - лактази - розщеплює лактозу. Зазначені ферменти розщеплюють дисахариди на моносахариди (зокрема, инвертаза
  2. Етіологія. Патогенез
    Причиною розвитку глютеновой ентеропатії є вроджений дефіцит або знижена продукція тонкою кишкою ферменту, що розщеплює глютен. Глютен міститься в злаках - пшениці, жита, ячмінь. Токсичність авенін вівса останнім часом обговорюється, однак для практичної діяльності його поки що слід відносити до числа токсичних. Патогенез. Патогенез захворювання до кінця не з'ясований.
  3. Клінічна картина . Лікування
    Клінічна картина обумовлена ??незасвоєння сахарози. Накопичення негідролізовані сахарози в кишечнику викликає збільшення об'єму кишкового вмісту і прискорення його транзиту по кишечнику. Клінічна картина виникає через 1-2 години після прийому з їжею сахарози. Найбільш яскравим симптомом є діарея, для якої характерна наявність значної за обсягом водянистого світлого пінистого стільця
  4. ДЕФІЦИТ Трегалаза
    Трегалаза - специфічний фермент, що здійснює гідроліз вуглеводу трегалози, який міститься в грибах, водоростях і комах. У їжі європейського населення практично єдиним джерелом трегалози є гриби. У молодих грибах міститься приблизно 1,4% трегалози, в старих вона перетворюється на глюкозу. Серед жителів Південної Африки основний продукт трегалози - комахи, серед жителів
  5. Діагностика
    При розпізнаванні лактозной мальабсорбції враховуються анамнестичні дані про погану переносимості молока і молочних продуктів. При проносах неясною природи і деяких інших неспецифічних абдомінальних скаргах використовують елімінаційні дієти з виключенням молока і молочних продуктів, зникнення при вживанні подібних дієт зазначених скарг має певне діагностичне значення.
  6. бронхоектатичнахвороба
    Бронхоектатична хвороба - набуте (у ряді випадків вроджене) захворювання, що характеризується хронічним гнійних процесах в необоротно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах переважно нижніх відділах легенів. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ. Бронхоектази бувають вродженими в 6% випадків, будучи пороком внутрішньоутробного розвитку, наслідком
  7. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
    Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  8. СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
    Відповідно до сучасними уявленнями системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  9. КАРДІОМІОПАТІЇ.
    В останні роки кардіоміопатії привертають до себе все більшу увагу кардіологів у зв'язку з тим, що вони стали частіше діагностуватися і, мабуть, значно збільшилася їх справжня частота. За висновком ВООЗ назву "кардіоміопатії" позначає уз-кую групу поразок міокарда невідомої етіології, важливішого-шими проявами яких є кардіомегалія і прогрес-сірующая серцева
  10. Гостра ниркова недостатність
    Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу . Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють у різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...