загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ДЕФІЦИТ Ентерокінази

Ентерокиназа є специфічним кишковим ферментом, присутнім тільки в слизовій оболонці і секреті дванадцятипалої кишки. Вона була відкрита в лабораторії І.П. Павлова його співробітником Н.П. Шеповальніковим в 1899 р. Після відкриття ентерокінази були описані і інші кишкові ферменти, які продукують слизовою оболонкою тонкої кишки.

Патогенез. Ентерокиназа (ентеропептідази) відіграє велику роль у гідролізі білків, здійснюючи перехід неактивного панкреатичного трипсиногену в активний трипсин, який, у свою чергу, активує інші панкреатичні протеолітичні ферменти. При повній відсутності ентерокінази не відбувається утворення активного трипсину, в зв'язку з чим білки їжі не розщеплюються в кишечнику і виводяться з калом. При такому повному білковому голодуванні смерть настає досить швидко. Якщо ж ентерокіназа утворюється у слизовій оболонці дванадцятипалої кишки в малих кількостях, то гідроліз білків знижується і значна частина цілими білка також виділяється з калом. У цьому випадку ступінь білкової недостатності знаходиться в прямій залежності від ступеня зниження активності ентерокінази - чим менше виробляється ентерокінази, тим більш виражені клінічні симптоми білкового голодування. Внаслідок цього дефіцит ентерокінази призводить до виражених порушень білкового обміну. Первинний дефіцит ентерокінази обумовлений генетичними порушеннями, що призводять до репресії гена, контролюючого синтез даного ферменту. Своєрідність цієї кишкової ферментопатии полягає в тому, що досі не описана передача дефіциту ентерокінази у спадок.

Практичні лікарі мало знайомі з цим відносно рідкісним захворюванням і найбільш часто його розглядають як результат ураження підшлункової залози (хронічний панкреатит, муковісцидоз) або кишечника (хронічний ентерит, глютенова ентеропатія). Дефіцит ентерокінази може бути первинним (вродженим, генетично обумовленим) і вторинними (набутим). Первинний дефіцит ентерокінази вперше описаний у дітей B.Hadorn і співавт. (1969), M.Tarlow (1970), у дорослих-B.Hadorn і J.Haworth (1973). Вторинний дефіцит ентерокінази вперше спостерігали K.Niessen і співавт. (1973). Він розвивається на тлі морфологічних атрофічних змін у слизовій оболонці тонкої кишки, які є вторинними і виникають при таких захворюваннях, як хронічний ентерит, глютенова ентеропатія, амілоїдоз тонкої кишки, променеві ураження тонкої кишки та ін Слід зазначити, що Г.К. Шлигін ще в 1948 р. спостерігав зміна активності ентерокінази в соку дванадцятипалої кишки і в 1967 р. опублікував монографію, в якій розглянув цілий ряд питань, пов'язаних з дефіцитом ентерокінази.

Ентерокиназа утворюється у слизовій оболонці дванадцятипалої кишки і в значно менших кількостях в початковій частині порожньої кишки. Фермент локалізується в щіткової каймі ворсинок слизової оболонки, близько 15% ентерокінази визначається в просвіті дванадцятипалої кишки після стимуляції панкреозимином-холецистокинином або секретином. У зв'язку зі значною активністю ентерокінази в кишковому соку спочатку припускали, що ентерокіназа активує трипсин в порожнині тонкої кишки (порожнинне травлення). Однак подальші дослідження показали, що ентерокіназа реалізує свою дію переважно у сфері мембранного травлення.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " ДЕФІЦИТ Ентерокінази "
  1. ВСТУП
    " Хороша робота травного тракту для людини набагато важливіше, ніж будь-яку кількість мізків ". Джош Біллінгс (1818-1885 р.) В останні роки завдяки більш грунтовному вивченню фізіології та патології системи травлення виявляється чільна роль тонкої кишки в процесах засвоєння і асиміляції поживних речовин як в нормі, так і при патологічних станах. Прогрес
  2. Клінічна картина
    Симптоми захворювання обумовлені порушенням порожнинного і мембранного травлення білків, що призводить до білкового голодування. Це проявляється в затримці росту, зниженні маси тіла, появі метеоризму, діареї, безбілкових набряків, анемії, гіпопротеїнемії (досягає 30-50 г / л), гіпоальбумінемії, зміст?-Глобулінів становить 28% і більше. При розвитку дефіциту ентерокінази у дітей відзначаються
  3. Діагностика
    При наявності у хворого клінічних симптомів, виражених порушень білкового обміну слід виключити можливу недостатність ентерокінази. Особливої ??уваги потребують діти при появі у них симптомів білкової недостатності. Поряд з клінічними і звичайними лабораторними дослідженнями для постановки діагнозу дефіциту ентерокінази використовують кілька тестів: 1) дослідження дуоденального
  4. Лікування
    Лікувальні заходи полягають в замісної терапії. Для цього через зонд у дванадцятипалу кишку вводять 100-200 мл профільтрованого свіжого дуоденального соку здорових людей або 3-5 г кристалічної ентерокінази в невеликій кількості (30-50 мл) води. Це введення найкраще робити відразу перед їжею або приблизно через годину після їжі. При подібній замісної терапії їжа
  5. Захворювання кишечника
    ЗАХВОРЮВАННЯ КИШЕЧНИКУ є досить частими, однак> ш справжня зустрічальність точно невідома, так як поразку ішетнш може бути як самостійною патологією, так і супроводжувати іншим ^ захворювань травного тракту (наприклад, хР ° птес ™ ^ ™ J №> хронічному панкреатиту). Точний облік частоти захворюванні ™ Еч ™ утруднений ще й тому, що на різні патологічні впливу кишечник
  6. Клінічна картина
    Клінічна картина глютеновой хвороби досить різноманітна (табл. 4). Деякі автори говорять про тріаду спру: діарея, стеаторея, втрата маси тіла. Для пацієнтів у ранньому дитячому віці вважають найбільш характерним недостатню прибавку у вазі, відставання в рості, дратівливість, "нещасний" зовнішній вигляд. Таблиця 4 Клінічні прояви целіакії Клінічні ознаки
  7. бронхоектатичнахвороба
    Бронхоектатична хвороба - набуте (у ряді випадків вроджене) захворювання, що характеризується хронічним гнійних процесах в необоротно змінених (розширених, деформованих ) і функціонально неповноцінних бронхах переважно нижніх відділах легенів. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ. Бронхоектази бувають вродженими в 6% випадків, будучи пороком внутрішньоутробного розвитку, наслідком
  8. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
    Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  9. СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
    Відповідно до сучасними уявленнями системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивирующее полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  10. КАРДІОМІОПАТІЇ.
    В останні роки кардіоміопатії привертають до себе все більшу увагу кардіологів у зв'язку з тим, що вони стали частіше діагностуватися і, мабуть, значно збільшилася їх справжня частота. За висновком ВООЗ назву "кардіоміопатії" позначає уз-кую групу поразок міокарда невідомої етіології, важливішого-шими проявами яких є кардіомегалія і прогрес-сірующая серцева
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...