загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові , генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Дефект міжпередсердної перегородки

Визначення

Дефект міжпередсердної перегородки-вроджений порок серця, при якому є повідомлення між двома передсердями, що розвивається в результаті аномального розвитку первинної та вторинної міжпередсердної перегородок і ендокардіальних подушок.

Дефект міжпередсердної перегородки в поєднанні зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору носить назву синдрому Лютамбаше.

Епідеміологія

Поширеність дефекту міжпередсердної перегородки становить 5-10% всіх вроджених вад, є найбільш частим пороком серця у дорослих (30%), у жінок відзначають частіше, ніж у чоловіків (2:1).

Патологічна анатомія

Існує кілька морфологічних типів дефекту міжпередсердної перегородки. Найбільш частий варіант - високий дефект міжпередсердної перегородки типу ostium secundum (75% випадків), що виникає внаслідок порушення розвитку вторинної перегородки, локалізується в центральній частині міжпередсердної перегородки в області овальної ямки (рис. 3.3).



Рис. 3.3.

Анатомічні варіанти дефекту міжпередсердної перегородки



Дефект типу ostium primum (15%) являє собою варіант дефекту ендокарда, виникає внаслідок неповного розвитку первинної перегородки, розташовується в нижньому відділі перегородки безпосередньо над рівнем передсердно-шлуночкових отворів, поєднується з розщепленням стулок мітрального і рідше тристулкового клапанів.

Поєднання порушення розвитку перегородок передсердя з неправильним розташуванням венозного синуса призводить до утворення складних дефектів.

Дефекти венозного синуса (10%) частіше відзначають високо в міжпередсердної перегородки поблизу від впадіння верхньої порожнистої вени, пов'язані з атиповим впаданням легеневих вен у праве передсердя або верхню порожнисту вену. Набагато рідше дефекти венозного синуса можуть локалізуватися в нижній частині перегородки над гирлом нижньої порожнистої вени.

У деяких випадках відзначають загальне передсердя - відсутність більшої частини міжпередсердної перегородки або наявність тільки рудиментарних її елементів, часто поєднується з розщепленням атріовентрикулярних клапанів.

Відкрите овальне отвір, яке не закривається у 20% дорослих, не слід розглядати як різновид дефекту міжпередсердної перегородки, оскільки при істинному дефекті є недостатність тканини, а при відкритому овальному вікні повідомлення здійснюється за рахунок клапана, який відкривається при особливих обставинах.

Синдром Лютамбаше морфологічно характеризується наявністю дефекту міжпередсердної перегородки (частіше вторинного) і звуження лівого атріовентрикулярного отвору (природженого або придбаного). Характерним є розширення ЛА, яка іноді вдвічі перевищує розмір аорти.

Порушення гемодинаміки

Наявність дефекту міжпередсердної перегородки призводить до скиду артеріальної крові з лівого передсердя в праве внаслідок наявності градієнта тиску між ними. В результаті виникає перевантаження об'ємом правої половини серця, дилатація ПШ і збільшення ОЦК в малому колі. При великих дефектах це може призводити до легеневої гіпертензії, проте виражена гіпертензія в малому колі в перші 20 років виникає у близько 2% хворих.

Основну роль у компенсації порушення кровообігу грає ПЖ, робота якого збільшується в кілька разів. Недостатність ПЖ розвивається після 10 років існування пороку, в більш старшому віці приєднується недостатність ЛШ. Остання, викликаючи зменшення його податливості, може призводити до збільшення обсягу шунта зліва направо.

При синдромі Лютамбаше величина шунта збільшується пропорційно зростанню стенозирующего дефекту мітрального отвору, крім цього відбувається порушення відтоку крові з малого кола і виникнення легеневої гіпертензії.

Клінічна картина

Клінічні прояви вади залежать від ступеня порушення гемодинаміки і змінюються з віком. При відносно невеликому дефект в молодому віці хворі можуть не пред'являти скарг і порок виявляють при випадковому обстеженні. Скарги на задишку і напади серцебиття при фізичному навантаженні виникають у віці старше 40 років, потім наростають слабкість і стомлюваність, з'являються різні аритмії, СН, яка обумовлена ??вираженою легеневою гіпертензією.
трусы женские хлопок


При великих дефектах міжпередсердної перегородки задишка є одним із симптомів захворювання вже в молодому віці. У хворих часто виникають напади серцебиття.

При перкусії відзначають розширення меж серця переважно вправо, а при великих дефектах - вліво. В окремих випадках описані наявність серцевого горба (за рахунок збільшення правих відділів серця), а також систолічний тремтіння у лівого краю грудини.

Характерна аускультативно картина: над ЛА зліва у грудини вислуховується систолічний шум помірної інтенсивності, що виникає внаслідок збільшеного кровотоку через клапан ЛА. Другий тон над ЛА посилений і роздвоєний. Рідше визначають діастолічний шум над нижньою частиною грудини, пов'язаний з відносним стенозом отвору тристулкового клапана при збільшеній кількості крові, що проходить через нього. Після того як зросле легеневий судинний опір призводить до зниження величини скидання крові зліва направо, інтенсивність шумів знижується, з'являється діастолічний шум, викликаний недостатністю клапана ЛА.

Діагностика

На ЕКГ електрична вісь серця у хворих з вторинним дефектом відхилена вправо, з первинним - вліво. При кожному з дефектів виявляють різну ступінь перевантаження і гіпертрофії ПШ і правого передсердя, вираженість якої залежить від величини тиску в легеневій стовбурі. Виявляють ознаки часткової блокади правої ніжки пучка Гіса (феномен rSR "або rsR 'в правих грудних відведеннях), можуть визначати передсердну Екстрасистолічна аритмію, пароксизмальна суправентрикулярна тахікардія. У хворих з синдромом Лютамбаше нерідко виявляють фібриляцію передсердь.

На рентгенограмі серце збільшене в поперечнику, в косих проекціях визначається збільшення правих відділів серця. Дуга ЛА вибухає, дуга аорти зменшена, посилений судинний малюнок легких, коріння легенів розширені, характерна їх пульсація.

Діагноз встановлюють методом трансторакальной і допплеровской відлуння КГ, за допомогою якої можна встановити локалізацію, розмір дефекту (добре візуалізуються оstium secundum і primum), а також напрямок скидання крові. При ехокардіограмі-дослідженні виявляють такі ознаки:

- збільшення порожнини правого передсердя і ПЖ;

- парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки;

- гіпердинамічних рух стінок лівого передсердя;

- ознаки легеневої гіпертензії;

- ознаки розщеплення мітрального і тристулкового клапанів з проявами їх недостатності при первинному дефекті (рис. 3.4);



Рис. 3.4.

Розщеплення передньої стулки мітрального клапана. В-режим, парастернальна позиція, коротка вісь



- пролапс мітрального клапана при вторинному дефекті;

- стеноз мітрального отвору при синдромі Лютамбаше;

- шунтування крові між передсердями зліва направо або справа наліво (рис. 3.5а, б).

Дефекти венозного синуса вимагають додаткових діагностичних підходів - чреспищеводная ехокардіограмі забезпечує найкращу візуалізацію міжпередсердної перегородки, легеневих вен, особливо у дорослих пацієнтів з недостатніми «акустичними вікнами».



Рис. 3.5.

Дефект міжпередсердної перегородки

.

В-режим: а) субкостальная позиція, довга вісь, б) апикальная чотирьохкамерна позиція, шунт зліва направо (ліве передсердя - праве передсердя)

катетеризації порожнин серця звичайно не потрібно, крім випадків супутньої легеневої гіпертензії або коли неинвазивное дослідження неповноцінно. Наявність дефекту міжпередсердної перегородки підтверджується проведенням катетера з правого передсердя через перегородку в ліве і підвищенням насичення крові киснем в порожнині правого передсердя в порівнянні з пробами крові, взятої у гирла порожнистих вен. Різниця в 2 об.% і більше (або 8-10%) розглядається як абсолютний ознака шунтування крові.

коронароангіографія зазвичай проводять пацієнтам віком старше 40 років перед планованою хірургічної корекцією вади.

Дефект міжпередсердної перегородки також може бути діагностований за допомогою КТ (рис.
3.6) або МРТ, яка є методом вибору для оцінки внесердечной анатомії, в тому числі великих судин, гілок ЛА, також як і системних та легеневих венозних з'єднань.



Рис. 3.6.

Дефект міжпередсердної перегородки

. Мультиспіральна КТ, апікальний зріз



Лікування

Хірургічне закриття дефекту рекомендовано, якщо співвідношення легеневого до системного кровотоку більш ніж 1,5:1 і ставлення легеневого до системного судинного опору менше 0,7. Немає єдиної думки щодо хірургічного лікування асимптомних хворих віком 25 - 40 років, однак воно виправдане для попередження прогресування симптомів. Внаслідок можливості збільшення скидання крові зліва направо, появи фібриляції передсердь і розвитку легеневої гіпертензії з віком бажано виконання хірургічної корекції вади до появи ознак погіршення функції серця. У симптомних хворих віком старше 40 років хірургічне закриття дефекту покращує толерантність до фізичного навантаження і виживання в порівнянні з медикаментозною терапією і запобігає подальше погіршення функціонального стану, хоча не знижує ризик розвитку суправентрикулярної аритмії, СН та цереброваскулярних подій. Хірургічне втручання у 80% хворих старше 60 років зі значним скиданням крові призводить до поліпшення симптомів . У 70% хворих старшого віку після операції зберігаються порушення ритму, у 10-25% вони виникають вперше, підвищується ризик системної АГ неясної етіології.

Показання до хірургічного лікування

- неефективна медикаментозна терапія СН;

- значний артеріовенозний скидання;

- відставання у фізичному розвитку;

- підвищення тиску в малому колі кровообігу.

Протипоказання до оперативного втручання

1. Веноартеріальний (справа наліво) скидання, оскільки це ознака вираженої гіпертензії та часто незворотних змін у малому колі кровообігу.

2. Виражена лівошлуночкова недостатність.

Хірургічне лікування полягає в ушивання або пластику латкою дефекту міжпередсердної перегородки. Дрібні дефекти зашивають, великі закривають гомотрансплантатами або протезами з пластмасової губки. При первинному дефекті зі значною мітральної недостатністю додатково вшивають розщеплену стулку або проводять протезування мітрального клапана. В результаті хірургічного лікування поліпшується стан хворого: зменшуються задишка, серцебиття, розміри серця.

В останні роки зростає роль пристроїв для закриття дефекту (вперше застосовані в 1976 р.), вибір типу пристрою залежить від локалізації дефекту. На даний момент немає порівняльних досліджень між впровадженням пристроїв і хірургічними методами операції, не існує консенсусу по тривалому спостереженню після встановлення пристроїв і довготривалі наслідки невідомі, включаючи ризик розвитку передсердної аритмії, СН та інсульту, передбачається, що результат буде порівнянний.

При синдромі Лютамбаше хірургічне лікування полягає в одномоментної корекції - усунення дефекту міжпередсердної перегородки і мітральної комиссуротомии. Протипоказаннями до операції служать лише важка стадія легеневої гіпертензії і різко виражена дистрофія міокарда, яка обумовлює термінальну стадію СН.

Медикаментозна терапія включає симптоматичні засоби: антиаритмічні препарати при фібриляції передсердь і пароксизмальної суправентрикулярної тахікардії, лікування СН.

Прогноз

Вторинний дефект має сприятливе природне течія в перші 20-30 років життя. Причиною смерті при відсутності оперативної корекції є правошлуночкова СН, рідше - тромбоз ЛА, аритмія. При первинному дефекті протягом менш сприятливе, прогноз гірше, раніше виникають клінічна симптоматика і ускладнення, основним обтяжливим фактором є легенева гіпертензія.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Дефект міжпередсердної перегородки"
  1. Атріовентрикулярні провідні тканини
    Як було описано в розділі, присвяченому ембріогенезу області атріовентрикулярного з'єднання, процес нормального формування вузла і пучка вимагає участі тканин як передсердь, так і шлуночків. Шлуночковий компонент формується у взаємозв'язку з вхідний і апікальної трабекулярної частинами мускулатури міжшлуночкової перегородки. Для здійснення нормального атріовентрикулярного проведення
  2. Вроджені вади серця
    Існує 50 різних форм вроджених аномалій розвитку серцево-судинної системи, з них близько 15-20 форм - це вади, з якими хворі доживають до репродуктивного віку. У недалекому минулому при будь-якій формі вродженої вади серця вагітність вважали неприпустимою. В даний час у зв'язку з нагромадженням досвідом ведення таких хворих можна вважати, що вагітність допустима при
  3.  Тетради Фалло
      (Звуження клапанного отвору легеневої артерії, незарощення міжпередсердної перегородки, гіпертрофія правого шлуночка, транспозиція аорти з розташуванням її над дефектом в перегородці); різко виражений ціаноз губ, слизових оболонок, кінчиків пальців, пальці типу «барабанних паличок»; пароксизмальні «ціанотіческіе» напади; посилений серцевий поштовх, систолічний тремтіння у місця
  4.  Вроджені вади серця
      Клінічна класифікація найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця I група. Вроджені вади серця з первинним ціанозом. 1. Пороки з раннім ціанозом і недостатністю кровотоку в малому колі: тріада, тетрада і пентада Фалло; атрезія правого шлуночка. 2. Пороки з первинним ціанозом від моменту народження і гіперволемією або гіпертонією малого кола: артеріовенозний
  5.  Класифікація
      Згідно МКБ-10 серед різновидів гострого ІМ виділяють: | гострий ІМ з наявністю патологічного зубця Q (I21.0-I21.3); | гострий ІМ без патологічного зубця Q (I21.4); | гострий ІМ (неуточнений - у разі утрудненою діагностики I21.9); | рецидивуючий ІМ (I22); | повторний ІМ (I22); | гостру коронарну недостатність (проміжний I24.8). Ускладнення гострого інфаркту
  6.  Липома серця
      Визначення Липома серця - доброякісна пухлина, що походить з жирової тканини, розвивається в будь-якому віці. Найбільш часто являє собою солітарні освіту, що розташоване в будь-якому відділі серця, але частіше в ЛШ, правому передсерді або міжшлуночкової перегородки. Патологічна анатомія Макроскопічно характерна вузлувата форма пухлини розміром від 1 до 15 см в діаметрі з
  7.  Органічні шуми
      Органічні шуми поділяються на: - - шуми регургітації; - - шуми вигнання; - - шуми при вроджених або набутих патологи-чеських соустий. Шум регургітації - шум протиприродного потоку крові, причиною якого є недостатність клапанів. Вони можуть бути: 1) систолическими, пов'язаними з недостатністю атріовентрикулярного клапана, лівого або правого,
  8.  Вроджені вади серця
      Визначення Вроджені вади серця являють собою структурні аномалії і деформації клапанів, отворів або перегородок між камерами серця або відходять від нього судин, порушують внутрисердечную і системну гемодинаміку, що призводять до розвитку гострої або хронічної недостатності кровообігу. Епідеміологія Частота вроджених вад серця складає до 1% всіх
  9.  2. ПРОСТІ шунтів
      Прості шунти являють собою патологічні сполучення між правою і лівою половинами серця, що не поєднуються з іншими вадами. У нормі в лівих відділах серця тиск вище, тому найчастіше скидання відбувається зліва направо, так що зростає кровоток через праві відділи серця і легеневі судини. При певному розмірі і локалізації патологічного повідомлення високий тиск лівих
  10.  Профілактика
      Профілактика розвитку інфекційного ендокардиту у хворих з підвищеним ризиком зводиться до попередження бактеріємії, яка виникає після різних втручань і маніпуляцій. Антибіотикопрофілактику слід проводити пацієнтам з патологією серця при ризику розвитку інфекційного ендокардиту перед проведенням інвазивних процедур. Показання до антимікробної профілактики у хворих високого
  11.  Нормально вибудовані перегородкові структури
      У цю групу входять «ізольовані» дефекти міжшлуночкової перегородки, тетрада Фалло, дефекти перегородок в атріовентрикулярної області та аномальне вентрікулоартеріальное з'єднання в поєднанні з паралельним (нормальним) атріовентрикулярним з'єднанням. Між зазначеними підгрупами існують деякі відмінності, проте у всіх випадках (як і в нормальному серце) орієнтиром проникаючої частини
  12.  1. Обструктивні ураження
      Патофізіологія вродженого аортального стенозу обговорювалася вище, вона аналогічна такій при інших вроджених вадах, які створюють перешкоду викиду крові з ЛШ (табл. 20-14). Стеноз клапана легеневої артерії Стеноз клапана легеневої артерії створює обструкцію відтоку крові з ПЖ, що викликає його концентричну гіпертрофію. Важкий стеноз проявляється вже в період новонародженості, тоді
  13.  Висічення ПОПЕРЕЧНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ ВЛАГАЛИЩА
      Поперечна перегородка зазвичай знаходиться на кордоні між верхньою '/ 3 і нижніми 2/3 піхви. Це є додатковим свідченням того, що верхня '/ 3 піхви формується з Мюллерова проток, а нижні 2/3 - з урогенітального синуса. Перегородка може бути повною або частковою. Якщо вона повна, то з появою менархе виникають симптоми непрохідності піхви, так як кров, не
  14.  Анатомія провідникової системи серця
      Скорочення серця викликаються електричними імпульсами, які зароджуються в провідникової системі - це спеціалізована видозмінена тканина серця. У нормі імпульси зароджуються в синусовому вузлі, проходять через передсердя і досягають атрио-вентрикулярного вузла (А-В), потім проводяться в шлуночки через праву і ліву ніжку пучка Гіса і мережа волокон Пуркіньє і досягають скорочувальних клітин
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...