Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові , генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Коваленко В.Н.. Керівництво по кардіології. Частина 3, 2008 - перейти до змісту підручника

Дефект міжшлуночкової перегородки

Визначення

Дефект міжшлуночкової перегородки - вроджений порок серця, при якому мається патологічне сполучення між ПШ і ЛШ серця.

Епідеміологія

Виявляється в 25-30% випадків всіх вроджених вад серця, однаково часто у чоловіків і жінок.

Патологічна анатомія

Дефекти можуть розташовуватися вище або нижче наджелудочкового гребеня, в мембранозної або м'язової частини міжшлуночкової перегородки, найбільш часті перімембранозние дефекти (75-80%). М'язові дефекти або дефекти трабекулярної перегородки відзначають в 20% всіх дефектів міжшлуночкової перегородки.

Приблизно у половини дефектів невеликі розміри, але вони можуть варіювати від 1 до 30 мм і більше, мати різну форму: круглу, елліпсовіднимі, з м'якими або фіброзно зміненими краями. При пороці також виявляють гіпертрофію міокарда та дилатацію порожнин обох шлуночків, передсердь, розширення стовбура ЛА, іноді значне. ?

Порушення гемодинаміки

Функціональні розлади залежать насамперед від розмірів отвору і від стану легеневого судинного русла. При невеликих дефектах (до 10 мм) виникає значний градієнт тиску в ПШ і ЛШ, і в систолу відбувається незначний артеріовенозний скидання крові через дефект. Через низький опору крові в малому колі кровообігу тиск в ПШ і ЛА або підвищується незначно, або залишається нормальним. У діастолу в результаті підвищення кінцевого діастолічного тиску в ПЖ частина крові з його порожнини може повертатися в ліві відділи, викликаючи об'ємне перевантаження лівого передсердя і особливо ЛШ.

Помірні або великі дефекти викликають застій в легенях і перевантаження об'ємом ЛШ, що може призводити до виникнення легеневої гіпертензії.

Великі дефекти міжшлуночкової перегородки не створюють перешкоди скиданню крові зліва направо, обидва шлуночка функціонують як єдина насосна камера з двома виходами, зрівнюючи тиск в системному і легеневому колі кровообігу. Величина скидання крові обернено пропорційна відношенню легеневого і системного судинного опору. Якщо общелегочное опір нормальне або підвищений, але становить менше половини від опору у великому колі кровообігу, відбувається великий скидання крові, легеневий кровотік в 2 рази і більше перевищує системний, спостерігаються значне підвищення тиску в малому колі кровообігу, об'ємні та систолические перевантаження ЛШ і ПЖ, що обумовлює розвиток вираженої декомпенсації кровообігу.
У цих хворих дуже рано відзначають розвиток структурних змін у легенях, а також вторинної легеневої гіпертензії. Якщо общелегочное опір становить половину і більше ОПСС, то обсяг скидання зменшується.

Клінічна картина

Клінічна картина залежить від віку хворого, розмірів дефекту, величини судинного опору легенів. При невеликих дефектах клінічні прояви вади відсутні, задишка при фізичному напруженні найчастіше є першим проявом декомпенсації.

При дефектах великих розмірів (діаметром> 10 мм або більше половини діаметру гирла аорти) хворі скаржаться на задишку по типу тахіпное за участю допоміжних м'язів, відчуття серцебиття, біль в області серця, завзятий кашель, що посилюється при зміні положення тіла.

При пальпації грудної клітини часто визначають систолічний тремтіння в четвертому міжребер'ї зліва і в області мечоподібного відростка.

Основною клінічною ознакою вади є характерний гучний пов'язаний з I тоном голосистолічний шум Роже, що вислуховується у третього-четвертого міжребер'я зліва від грудини, який проводиться до верхівки серця.

Діагностика

При невеликих дефектах ЕКГ в межах фізіологічної норми. При великих дефектах виявляють неспецифічні ознаки комбінованої гіпертрофії обох шлуночків і передсердь, зміни 8Т-Т, фібриляцію передсердь, порушення внутрішньошлуночкової провідності.

На рентгенограмі при невеликих дефектах серце нормальних розмірів, при великих - кардіомегалія, посилення легеневого малюнка за рахунок переповнення артеріального русла. При вираженої легеневої гіпертензії посилені прикореневі зони, а судинний малюнок периферичних відділів легень виглядає «збідненим». Дуга легеневого стовбура вибухає по лівому контуру, при рентгеноскопії відзначають посилення її пульсації.

ЕхоКГ-дослідження з колірним допплерівського картування дозволяє верифікувати діагноз - безпосередньо визначити розміри і розташування дефекту, наявність і напрямок скидання крові. Градієнт тиску між ЛШ і ПЖ можна оцінити за допомогою постійно-хвильової доплерографії. При ехокардіограмі-дослідженні можна виявити:

- збільшення розмірів всіх камер серця;

- гіперкінез стінок ЛШ;

- візуалізуються дефект міжшлуночкової перегородки (> 10 мм);

- турбулентний потік через перегородку зліва направо (рис.
3.7).

При катетеризації правих відділів серця відзначають значне підвищення тиску в ПШ і ЛА, а також підвищення насичення крові киснем, що починається на рівні ПЖ і збільшується в легеневому стовбурі.

Селективну ангіокардіографію зазвичай проводять пацієнтам віком старше 40 років при планованому хірургічному втручанні, метод дозволяє судити про локалізацію дефекту, його розмірах, а також виключити супутню патологію.



Рис. 3.7.

Дефект міжшлуночкової перегородки

. В-режим, апикальная чотирьохкамерна позиція



Лікування

Хворим з симптомами СН призначають медикаментозну терапію для стабілізації стану перед проведенням хірургічної корекції.

Абсолютними показаннями до операції є критичний стан або СН, що не піддається консервативної терапії, а також підозра на що розвиваються незворотні зміни в судинах легенів.

Відносними показаннями для хірургічного втручання є великий дефект з ознаками значного скидання крові, часті респіраторні захворювання, відставання у фізичному розвитку.

Хірургічне лікування протипоказане, якщо систолічний тиск в ЛА одно системному і артеріовенозний скидання крові становить менше 40% хвилинного об'єму малого кола кровообігу і є шунт справа наліво.

Прогноз

Спонтанне закриття дефекту відбувається в 15-60% випадків. Потрібно диспансерне спостереження хворих через можливість виникнення в подальшому різних ускладнень (ураження провідної системи серця, недостатність тристулкового клапана, фібриляція передсердь). В цілому, 25-річна виживаність для всіх пацієнтів становить 87%, смертність підвищується з розміром дефекту.

У неоперованих хворих з ізольованим невеликим дефектом і нормальним тиском в ПЖ прогноз сприятливий, хоча у них зберігається високий ризик розвитку інфекційного ендокардиту. При помірних і великих дефектах високий ризик розвитку різних ускладнень, включаючи інфекційний ендокардит, аортальну недостатність, порушення ритму і провідності, дисфункцію ЛШ, раптову смерть.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Дефект міжшлуночкової перегородки "
  1. Вроджені вади серця
    Існує 50 різних форм вроджених аномалій розвитку серцево-судинної системи, з них близько 15-20 форм - це вади, з якими хворі доживають до репродуктивного віку. У недалекому минулому при будь-якій формі вродженої вади серця вагітність вважали неприпустимою. В даний час у зв'язку з нагромадженням досвідом ведення таких хворих можна вважати, що вагітність допустима при
  2. Атріовентрикулярні провідні тканини
    Як було описано в розділі, присвяченому ембріогенезу області атріовентрикулярного з'єднання , процес нормального формування вузла і пучка вимагає участі тканин як передсердь, так і шлуночків. Шлуночковий компонент формується у взаємозв'язку з вхідний і апікальної трабекулярної частинами мускулатури міжшлуночкової перегородки. Для здійснення нормального атріовентрикулярного проведення
  3. Нормально вибудовані перегородкові структури
    У цю групу входять «ізольовані» дефекти міжшлуночкової перегородки, тетрада Фалло, дефекти перегородок в атріовентрикулярної області та аномальне вентрікулоартеріальное з'єднання в поєднанні з паралельним (нормальним) атріовентрикулярним з'єднанням. Між зазначеними підгрупами існують деякі відмінності, проте у всіх випадках (як і в нормальному серце) орієнтиром проникаючої частини
  4. Одножвлудочковое атриовентрикулярное з'єднання
    У серці з ОДНОШЛУНОЧКОВИМ атріовентрикулярним з'єднанням розташування проводять тканин найчастіше значно відрізняється від норми. Найбільш типовим прикладом є наявність у лівому шлуночку двох вхідних отворів (єдиний шлуночок з вихідним відсіком). Відмітна ознака такого серця - відсутність міжшлуночкової перегородки, що розповсюджується до «хрестовини». З тієї ж причини
  5. Неправильно вибудовані перегородкові структури
    Типовим прикладом такого роду порушень є врожденно змінена транспозиція, що представляє собою комбінацію атріовентрикулярного неузгодженості і шлуночково-артеріального з'єднання [138]. Якщо така аномалія зустрічається при нормально сформованих передсердях, то порушення розташування провідної тканини сумісне з життям. В результаті неправильного вибудовування перегородок вершина
  6. тетради Фалло
    (Звуження клапанного отвору легеневої артерії, незарощення міжпередсердної перегородки, гіпертрофія правого шлуночка, транспозиція аорти з розташуванням її над дефектом в перегородці ); різко виражений ціаноз губ, слизових оболонок, кінчиків пальців, пальці типу «барабанних паличок»; пароксизмальні «ціанотіческіе» напади; посилений серцевий поштовх, систолічний тремтіння у місця
  7. септального і діагональні гілки
    септального гілки відходять від передньої міжшлуночкової гілки під прямим кутом і глибоко проникають в міжшлуночкової перегородки. Кількість септальних гілок може бути різним. Іноді перша септальная гілка має діаметр, достатній для проведення ангіопластики і стентування. Наявність септальних гілок в великої артерії підтверджує, що це передня міжшлуночкової гілку. Часто саме цей
  8. вродженими вадами серця
    Клінічна класифікація найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця I група. Вроджені вади серця з первинним ціанозом. 1. Пороки з раннім ціанозом і недостатністю кровотоку в малому колі: тріада, тетрада і пентада Фалло; атрезія правого шлуночка. 2. Пороки з первинним ціанозом від моменту народження і гіперволемією або гіпертонією малого кола: артеріовенозний
  9. Класифікація
    Згідно МКБ-10 серед різновидів гострого ІМ виділяють: | гострий ІМ з наявністю патологічного зубця Q (I21.0-I21.3); | гострий ІМ без патологічного зубця Q (I21.4); | гострий ІМ (неуточнений - у разі утрудненою діагностики I21.9); | рецидивуючий ІМ (I22); | повторний ІМ (I22); | гостру коронарну недостатність (проміжний I24.8). Ускладнення гострого інфаркту
  10. Органічні шуми
    Органічні шуми поділяються на: - - шуми регургітації; - - шуми вигнання; - - шуми при вроджених або набутих патологи-чеських соустий. Шум регургітації - шум протиприродного потоку крові, причиною якого є недостатність клапанів. Вони можуть бути: 1) систолическими, пов'язаними з недостатністю атріовентрикулярного клапана, лівого або правого,
  11. вродженими вадами серця
    Визначення Вроджені вади серця являють собою структурні аномалії і деформації клапанів , отворів або перегородок між камерами серця або відходять від нього судин, порушують внутрисердечную і системну гемодинаміку, що призводять до розвитку гострої або хронічної недостатності кровообігу. Епідеміологія Частота вроджених вад серця складає до 1% всіх
  12. Зубці Q, R і S
    Продовжуючи свій шлях по провідній системі серця, електричний імпульс досягає провідних шляхів шлуночків, представлених пучком Гіса, проходить у цій пучку, збуджуючи при цьому міокард шлуночків. Цей процес відображається на електрокардіограмі формуванням (записом) шлуночкового комплексу QRS. Слід зазначити, що шлуночки серця збуджуються в певній послідовності.
  13. Передня міжшлуночкової гілку лівої коронарної артерії
    Передня міжшлуночкової гілку є продовженням стовбура лівої коронарної артерії, відходячи від нього кпереди і вниз і розташовуючись в передній міжшлуночкової борозні. У більшості пацієнтів ця гілка продовжується до верхівки і бере участь у кровопостачанні її переднього відділу. Іноді передня міжшлуночкової гілка лівої коронарної артерії розташовується інтраміокардіально і тоді під час систоли
  14. АНАТОМІЯ СЕРЦЯ
    Серце має 3 поверхні: передню (грудино-реброву), латеральну (реброву) і нижню (диафрагмальную). На грудино-реберної поверхні розташована вінцева борозна, вище якої знаходяться праве передсердя і його вушко, що прикривають висхідний відділ аорти і загальний логічний стовбур, вушко лівого передсердя, що лежить позаду легеневого стовбура. На цій же поверхні зліва від передньої міжшлуночкової
  15.  2. ПРОСТІ шунтів
      Прості шунти являють собою патологічні сполучення між правою і лівою половинами серця, що не поєднуються з іншими вадами. У нормі в лівих відділах серця тиск вище, тому найчастіше скидання відбувається зліва направо, так що зростає кровоток через праві відділи серця і легеневі судини. При певному розмірі і локалізації патологічного повідомлення високий тиск лівих
  16.  3. СКЛАДНІ шунтів
      Складні шунти (їх також називають змішаними пороками) - поєднання обструктивного ураження і скидання. Скидання крові по шунту відбувається в напрямку того боку серця, де немає обструкції. Якщо обструкція незначна, напрямок скидання визначається величиною співвідношення ОПСС / ЛСС. При значній обструкції напрямок і обсяг скидання стають постійними. Атрезія будь-якого клапана серця
  17.  Комплекс Ейзенменгера
      Визначення Комплекс Ейзенменгера - високий дефект міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти вправо і відходження її одночасно від обох шлуночків серця («сидить верхи аорта»), розширення ЛА. Епідеміологія Поширеність пороку становить 4% серед вроджених вад серця у дорослих і визначається у 10% хворих з дефектами міжшлуночкової перегородки. Порушення гемодинаміки
  18.  Висічення ПОПЕРЕЧНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ ВЛАГАЛИЩА
      Поперечна перегородка зазвичай знаходиться на кордоні між верхньою '/ 3 і нижніми 2/3 піхви. Це є додатковим свідченням того, що верхня '/ 3 піхви формується з Мюллерова проток, а нижні 2/3 - з урогенітального синуса. Перегородка може бути повною або частковою. Якщо вона повна, то з появою менархе виникають симптоми непрохідності піхви, так як кров, не
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека