Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІнтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога
« Попередня Наступна »
Едвард Морган-мол., Мегід С. Михайло. Анестезіологія: книга 2-я. - Пер. з англ. - M.-СПб.: Видавництво БРШОМ-Невський Діалект, 2000. 366 с., Мул., 2000 - перейти до змісту підручника

Що таке серповидно-клітинна анемія?



Серповидно-клітинна анемія - це спадкова гемолітична анемія, обумовлена ??утворенням патологічного гемоглобіну (HbS). HbS структурно відрізняється від нормального гемоглобіну дорослої людини (HbA) тільки тим, що в шостому положенні (3-ланцюга містить валін, а не глю-тамінових кислоту (гл. 22). У функціональному відношенні серповидний гемоглобін володіє меншим спорідненістю до кисню (P50=30 мм рт. ст.) і зниженою розчинністю. При відновленні HbS легко полімеризується і преципітує, в результаті чого еритроцити набувають серповидную форму. При серповидно-клітинної анемії поряд з HbS в еритроцитах є різне кількість (2-20%) фатального гемоглобіну (HbF ). Припускають, що велика кількість HbF в еритроциті в деякій мірі запобігає його серповидную деформацію. Все нові й нові еритроцити зазнають серповидную деформацію і руйнуються, що призводить до анемії. В результаті позасудинного гемолізу гематокрит знижується до 18-30%. Тривалість життя

еритроцитів знижена до 10-15 днів у порівнянні з 120 днями в нормі.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Що таке серповидно-клітинна анемія?"
  1. ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемія, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
    Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  2. БІЛЬ У ЧЕРЕВНОЇ ПОРОЖНИНИ
    Вільям Сайлен ( William Silen) Визначення причини гострого болю в черевній порожнині є однією з найбільш складних завдань, що доводиться вирішувати лікаря. Оскільки лікування часто слід починати негайно, неквапливий підхід, придатний в деяких інших ситуаціях, тут неприпустимий. Деякі інші клінічні випадки вимагають більшої майстерності і розсудливості , оскільки найбільш
  3. ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ НИРОК
    Фредерік Л. Ко (Frederik L. Сої) Азотемія, олігурія і анурія Азотемія Для оцінки швидкості клубочкової фільтрації (СКФ) часто вдаються до допомоги вимірювання в сироватці концентрації сечовини і креатиніну. Обидва ці речовини утворюються відповідно в печінці і м'язах з досить постійною швидкістю. Як зазначено в гол. 218, вони повністю фільтруються в клубочках і не реабсорбуються в
  4. ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення
    Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Р. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard) Шкіра - один з найбільш чутливих індикаторів серйозного захворювання: навіть нетренованим оком можна розрізнити її цианотичность, жовтушність або попелясто-сіру блідість при шоці. Досвідчений лікар повинен вміти визначати слабкі шкірні прояви небезпечних для життя захворювань і знати ті діагностичні
  5. ДІАГНОСТИКА ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБ
    Джеймс Дж . Плорд (James f. Plorde) Для діагностики інфекційної хвороби потрібно пряме або непряме виявлення патогенного мікроорганізму в тканинах ураженого макроорганізму. У даній главі описані основні методи, за допомогою яких це досягається. Пряме мікроскопічне дослідження. Пряме мікроскопічне дослідження тканинних рідин, ексудатів і тканин є одночасно
  6. Сальмонельоз
    Річард Л. Гуеррант (Richard G. Guerrant) Рід Salmonella складається з трьох видів, які включають більше 2000 різних серологічних типів. Серотііи значно різняться між собою за ступенем патогенності, проте майже всі вони патогенні для тварин і людини. Сувора специфічність у виборі господарів, характерна для певних серотипів, таких так S. typhi, який в природних
  7. МАЛЯРІЯ
    Джеймс Дж. Плорд, Ніколає Дж. Уайт (James J. Plorde, Nicholas J. White) Визначення. Малярія - це протозойная хвороба, що передається людині при укусах комарів роду Anopheles, що супроводжується лихоманкою, ознобами, спленомегалією, анемією і характеризується хронічним рецидивуючим перебігом. Незважаючи на вражаючі результати розпочатої в 1956 р. з ініціативи Всесвітньої організації
  8. тубулоінтерстиціальні ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК
    Баррі М. Бреннер, Томас X. Хостеттер (Barry М . Brenner, Thomas H. Hostetter) Велику і етіологічно різнорідну групу білатеральних захворювань нирок можна виділити з числа тих захворювань, які були розглянуті в гл. 223 і 224 в силу того, що при захворюваннях цієї групи гістологічні та функціональні порушення більшою мірою зачіпають канальці і інтерстиціальну тканину, а не
  9. ХВОРОБИ ЯЄЧНИКІВ ТА ІНШИХ ОРГАНІВ жіночої репродуктивної системи
    Брюс Р. Карр, Джин Д. Вілсон (Bruce R. Can, Jean D. Wilson) Яєчник - парна жіноча статева залоза, місце освіти дозрівання яйцеклітин і вироблення гормонів, що регулюють статеве життя жінок. Анатомічна структура, реакції на гормональну стимуляцію і секреторна діяльність яєчників в різні періоди життя неоднакові. У цій главі нормальна фізіологія яєчників розглядається
  10. гіперостози, НОВОУТВОРЕННЯ ТА ІНШІ УРАЖЕННЯ кістковій і хрящовій тканині
    СтефенМ. Крейн, Алан Л. Шиллер (Stephen M. Krone, Alan L.Schiller) Гіперостоз Ряд патологічних станів володіє загальною особливістю - збільшенням маси кістки на одиницю об'єму (гиперостоз) (табл. 339-1). Рентгенологічно таке збільшення кісткової маси проявляється підвищеною щільністю кістки, часто пов'язаної з різними порушеннями її архітектоніки. Без кількісних
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека