Педіатрія / Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІнтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога
« Попередня Наступна »
Едвард Морган-мол., Мегід С. Михайло. Анестезіологія: книга 2-я. - Пер. з англ. - M.-СПб.: Видавництво БРШОМ-Невський Діалект, 2000. 366 с., мул. , 2000 - перейти до змісту підручника

У чому полягає клінічна значимість недостатності глкжозо-6-фосфат-дегідрогенази?



У нормі еритроцити добре захищені від дії окислювачів. Захист сульфгідрильних груп гемоглобіну здійснюється відновленою формою глутатіону. Регенерація глутатіону

відбувається під дією НАДФН (відновлений нікотінамідаденіндінуклеотід фосфат), який, у свою чергу, відновлюється в гексозомонофосфатном шунті в ході метаболізму глюкози. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г6ФДГ ) - ключовий фермент цього метаболічного шляху. Дефекти гексозомонофосфатного шунта призводять до дефіциту відновленого глутатіону, що-супроводжується окисленням і преципітацією гемоглобіну в еритроцитах (тільця Гейнца) з подальшим гемолізом.
Дефіцит ГбФДГ зустрічається часто. Описано більше 400 варіантів дефіциту. Клінічна картина значно варіюється залежно від функціональної значимості недостатності. У 15% чорношкірих американців чоловічої статі є клінічно значущий варіант А ". У вихідців зі східного Середземномор'я поширений другий варіант, серед вихідців з Китаю - третій. Оскільки ген Г6ФДГ розташований на Х-хромосомі, то дефіцит Г6ФДГ зчеплений з підлогою; більшою мірою захворювання схильні чоловіки. У нормі у міру старіння еритроцитів активність Г6ФДГ в них знижується. Отже, чим старіше еритроцити, тим вони чутливіші до окислювача. Процес окислення еритроцитів і наступного гемолізу значно прискорений при середземноморському варіанті і досить помірковано виражений при варіанті А ". Анемія розвивається рідко; захворювання проявляється гострими гемолітичними кризами, які спостерігаються при вірусних або бактеріальних інфекціях, а також після прийому деяких лікарських засобів (табл. 29-10). Метаболічний ацидоз іноді провокує виникнення гемолізу. Гемолітичний криз може проявлятися ге-моглобінуріей і гіпотонією. Гемоліз має са-
ТАБЛИЦЯ 29 - 10. Лікарські засоби, які не можна призначати при дефіциті глюкозо-6-фосфат-дегідро колагенази
Препарати, що викликають гемоліз
сульфаніл аміди Протималярійні препарати Нітрофурантоїн Налідиксова кислота Аміносаліцилова кислота Фенацетин Ацетанілід Вітамін К Пробеніцид метиленовим синь Хінін1 Хінідін1 Хлорамфенікол (левоміцетин) 1
Інші препарати2
прилокаїну Нитропруссид
1 Можуть бути безпечними при варіанті А ~. 2 Препарати протипоказані через ризик виникнення метгемоглобінемії.

моогранічівающій характер, оскільки руйнуються тільки старі еритроцити. Для середземноморського варіанту характерна хронічна ге-молітіческой анемія, а також надзвичайно підвищена чутливість деяких хворих до кінським бобам.
Лікування в основному профілактичне. При ге-моглобінуріі необхідно вжити заходів, спрямованих на збереження функції нирок.
Вибрана література
American Society of Anesthesiologists. Questions and Answers About Transfusion Practices, 2nd ed. ASA Press, 1992.
Lake CL, Moore RA Blood: Hemostasis, Transfusion, and Alternatives in the Perioperative Period. Raven, 1995.
Mollison PL Blood Transfusion in Clinical Medicine, 9th ed. Blackwell, 1993.
Rossi E., Simon TL, Moss GS Principles of Transfusion Medicine. Williams & Wilkins, 1990.
Stocking RK, Dierdorf SF, McCammon RL Anesthesia and Co-Existing Disease, 3rd ed. Churchill Livingstone, 1993.
30
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "У чому полягає клінічна значимість недостатності глкжозо-6-фосфат-дегідрогенази?"
  1. дегенеративні ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  2. Клініко-біохімічне дослідження
    В даний час в клінічній лабораторній діагностиці широко використовуються сучасні біохімічні та иммунохимические методи. З метою вдосконалення та прискорення проведення досліджень застосовуються напівавт-і автоаналізаторе і велика кількість лабораторно-діагностичних наборів і тест-систем. Кількісне визначення досліджуваних компонентів проводиться звичайно "мокрим" аналізом,
  3. Стратегія сучасної постменопаузальному терапії
    Розглянуті в перших двох розділах цієї глави дані про фізіологію і патобіологіі основних порушень, що розвиваються в організмі жінки в постменопаузальному періоді, чітко свідчать про те, що медикаментозне (переважно, гормональне) вплив є лише одним з напрямків програми лікувально-профілактичних заходів у жінок перехідного та похилого віку. Поряд
  4. СУЧАСНА КОНЦЕПЦІЯ нейроендокринної регуляції менструального циклу
    Проблема репродуктивного здоров'я людини набуває в по-останню роки все більшого значення і стає проблемою медико-соціальної. При вирішенні питань регуляції народжуваності розглядаються дві абсолютно протилежні ситуації: з одного боку - значна частина населення планети потребує надійних і сучасних засобах контрацепції, з іншого - мільйонам подружніх пар вимагається
  5. порушення терморегуляції
    Роберт Г. Петерсдорф, Річард К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard К. Root) Регуляція температури тіла. У здорових людей, незважаючи на відмінності в умовах навколишнього середовища та фізичної активності, діапазон змін температури тіла досить вузьке. Подібне явище відзначається у більшості птахів і ссавців, званих гомойотермним, або теплокровними. Порушення терморегуляції
  6. ОСНОВИ ПРОТИПУХЛИННОЇ ТЕРАПІЇ
    Вінсент Т. де Віта (Vincent Т. De Vita, JR.) Біологія пухлинного росту Основи протипухлинної терапії базуються на наших знаннях про біології пухлинного росту. Два десятиліття тому уявлення про те, що навіть невеликі за розмірами первинні ракові пухлини відривають життєздатні пухлинні клітини в систему циркуляції і ці клітини здатні рости так само, як і в первинній
  7. ОТРУЄННЯ І ПРИНЦИПИ ВЕДЕННЯ ХВОРИХ
    Пауль А. Фрідман ( Paul A. Friedman) Загальні принципи У США випадкове отруєння хімічними речовинами служить причиною близько 5000 випадків смерті щороку, в той час як число самогубств, скоєних за допомогою хімічних речовин, щороку складає більше 6000. На додаток до жертв смертельного отруєння існує набагато більше число осіб, чиє здоров'я серйозно
  8. Ішемічна хвороба серця
    Ендрю П. Селвін, Євген Браунвальд (Andrew P. Selwyn, Eugene Braunwald) Ішемія виникає внаслідок нестачі кисню через неадекватною перфузії. Етіологія ішемічної хвороби серця дуже різноманітна. Загальним для різних форм ішемічної хвороби серця є порушення роботи серцевого м'яза внаслідок невідповідності між постачанням міокарда киснем і потребою в ньому.
  9. лізосомної ХВОРОБИ НАКОПИЧЕННЯ
    Артур Л. Боде (Arthur L. Beaudet) Загальні ознаки Визначення. Лізосоми являють собою цитоплазматичні органели, в кислому середовищі яких містяться численні ферменти, гидролизующие більшість біологічних макромолекул (рис. 316-1). Первинні лізосоми являють собою особливі тільця , що утворюються з пластичного комплексу (апарат Гольджі). Вони можуть зливатися з
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека