Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаСпадкові, генні хвороби
« Попередня Наступна »
Т. П. Дюбкова. Вроджені і спадкові хвороби у дітей (причини, прояви, профілактика), 2008 - перейти до змісту підручника

ХВОРОБИ, ЩО ВИНИКАЮТЬ ПРИ НЕСУМІСНОСТІ МАТЕРІ І ПЛОДА за антигенними КРОВІ

Це самостійна група спадкових хвороб, обумовлених несумісністю матері і плоду за антигенами крові. Схематично процес несумісності може бути представлений таким чином. Припустимо, жінка має резус-негативну кров. У плоду резус-позитивна кров. Він успадкував від батька один з алельних генів, що визначає наявність резус-фактора. У період внутрішньоутробного розвитку кров плоду потрапляє в невеликій кількості в кровотік матері. Імунна система вагітної реагує на надходження резус-фактора плоду виробленням антитіл. Вони спрямовані проти антигенів системи резус плоду. Антитіла матері проникають через плаценту, потрапляють в кров плода і фіксуються на поверхні еритроцитів. Виникає імунний конфлікт, наслідком якого є руйнування (гемоліз) еритроцитів плоду. Найбільш вивчене захворювання цієї групи - гемолітична хвороба плода та новонародженого.



Гемолітична хвороба плода та новонародженого



Гемолітична хвороба плода та новонародженого розвивається найчастіше при резус-несумісності крові матері та плоду. Ця форма хвороби характеризується важким перебігом. Рідше гемолітична хвороба обумовлена ??несумісністю за антигенами групи крові (AB0). Вона протікає в легшій формі.

Освіта антирезус-антитіл в організмі жінки з резус-негативною кров'ю може відбуватися як під час вагітності, так і до її настання. В останньому випадку причинами є переривання попередніх вагітностей (штучний аборт, мимовільний викидень, позаматкова вагітність), переливання жінці резус-позитивної крові. До освіти в організмі матері антитіл проти антигенів системи резус плоду призводить також попередня вагітність, яка закінчилася народженням дитини з резус-позитивною кров'ю. Отже, при кожній наступній вагітності у жінки з резус-негативною кров'ю зростає ризик розвитку гемолітичної хвороби плода. Освіта антитіл в організмі жінки і розвиток гемолітичної хвороби плода можливі навіть при першій вагітності, якщо вона протікає з ускладненнями (загроза викидня, захворювання жінки та ін.) Утворилися антитіла надходять з організму матері через плаценту в кровотік плоду і фіксуються на його еритроцитах. Виникає імунний конфлікт між антигенами системи резус плоду і антитілами матері, що призводить до руйнування еритроцитів плоду.

Прояви. Тяжкість гемолітичної хвороби залежить від кількості антитіл, що проникли через плаценту в організм плоду. Чим вище рівень антитіл в крові плода та новонародженого, тим важче протікає захворювання. У результаті руйнування еритроцитів розвивається анемія (недокрів'я) плода. Він відчуває кисневе голодування. Гемоліз еритроцитів супроводжується накопиченням в крові плода та новонародженого непрямого білірубіну. Це обумовлює розвиток жовтяниці вже в першу добу після народження. Рівень білірубіну швидко наростає, досягаючи токсичною для головного мозку концентрації (ядерна жовтяниця). У результаті ураження мозку у новонародженого розвиваються судоми. Посилене руйнування еритроцитів обумовлює появу вогнищ кровотворення в печінці, селезінці, нирках плода, плаценті. Ці органи збільшуються в розмірах, порушується їх функція, страждають обмінні процеси. Розвивається набрякла форма хвороби. Для гемолітичної хвороби плода характерні вроджені набряки підшкірної клітковини, скупчення рідини в плевральній і черевній порожнинах. Дитина може народитися мертвим або в дуже важкому стані.

Діагностика в період вагітності. Найбільш точний метод виявлення гемолітичної хвороби в період вагітності - дослідження крові плоду, отриманої шляхом кордоцентеза. Інформативним методом є УЗД плоду. Існують достовірні ультразвукові ознаки гемолітичної хвороби.

Прогнозування ймовірності розвитку гемолітичної хвороби. У крові резус-негативної вагітної жінки визначають антирезус-антитіла та їх рівень (титр). Наростання титру антитіл в динаміці свідчить про можливий розвиток гемолітичної хвороби плода. На сьогоднішній день стало реальністю визначення резус-належності крові плоду по його ДНК в крові матері (ПЛР-діагностика).

Лікування. Єдиний метод лікування важкої гемолітичної хвороби плода, що дозволяє зберегти його життя - внутрішньоутробне переливання відмитих еритроцитів. Процедура здійснюється шляхом кордоцентеза.

Профілактика. Вона передбачає відмову від переривання першої вагітності у жінок з резус-негативною кров'ю. Будь-яке переливання крові жінці повинно здійснюватися тільки з урахуванням резус-приналежності крові донора і реципієнта. В даний час вагітним з резус-негативною кров'ю і відсутністю резус-антитіл вводиться антирезус-імуноглобулін людини (виробництво США). Це запобігає розвитку гемолітичної хвороби плода.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " ХВОРОБИ, ЩО ВИНИКАЮТЬ ПРИ НЕСУМІСНОСТІ МАТЕРІ І ПЛОДА за антигенними КРОВІ "
  1. I триместр вагітності (період органогенезу і плацен-тації)
    I триместр вагітності у свою чергу підрозділяється на наступні періоди-ди: - імплантація і бластогенез (перші 2 тижні розвитку); - ембріогенез і плацентація (3-8 тижнів гестації); - ранній фетальний, період ранньої плаценти (9-12 тижнів вагітності). 6.2.1. Імплантація, бластогенез (0-2 тижнів) Початок вагітності визначається моментом запліднення зрілої яйцеклітини
  2. Вагітність
    Вагітність (завмерла вагітність, не відбувся викидень, missed abortion) означає смерть ембріона (плода) без клінічних ознак викидня. У структурі репродуктивних втрат частота цієї патології залишається стабільною і становить 10-20% від усіх бажаних вагітностей. Етіологія. Причини розвивається вагітності численні і нерідко ком комплексний. У повсякденному
  3. Сучасні уявлення про етіологічних і патогенетичних аспектах гестозу
    Етіологічні аспекти гестозу До теперішнього часу причини розвитку гестозу залишаються невідомі. Концепція його виникнення була сформульована понад століття тому. І з цього часу проведено безліч досліджень, написано сотні статей і десятки монографій, однак багато відомих положення суперечать один одному. Невідомо, чому клінічні прояви гестозу розвиваються тільки
  4. Патогенетичні та патоморфологічні зміни окремих органів і систем при гестозі
    Плацента Сутність багатосторонніх змін при гестозі полягає насамперед у первісному ураженні судинної системи плаценти і підвищенні її проникності для антигенів плода. Судинна система плаценти є лінією першого захисту проти проникнення антигенів плоду в кровоток матері. Відомо, що з 20 тижнів вагітності починається активний ріст проміжних ворсин і зміна
  5. Лікування гестозу в стаціонарі
    . Основні положення Лікування має бути патогенетично обгрунтованим з урахуванням ступеня залучення в патологічний процес нирок, печінки, системи гемостазу, легенів, головного мозку, що залежить від тяжкості і тривалості гестозу, вихідного фонового захворювання, а також від строку вагітності, стану плода, індивідуальних особливостей пацієнтки (непереносимість деяких лікарських
  6. Загальні дані
    Ізосерологіческая несумісність (ізоіммунізація) крові матері та плоду - це утворення антитіл у крові матері у відповідь на проникнення плодових антигенів, несумісних або за групі, або по резус-фактору крові. Проникнувши через плацентарний бар'єр до плоду, антитіла руйнують його еритроцити, що призводить до гемолітичної хвороби плода, новонародженого або його смерті, а також переривання
  7. Клініка іммуноконфліктной вагітності. Найбільш часті ускладнення
    Клінічна картина іммуноконфліктной вагітності неспецифична: уже в I триместрі вагітності пацієнтки скаржаться на погане самопочуття, головний біль, підвищену слабкість, стомлюваність. Нерідко мають місце артеріальна гіпотонія, анемія, субфебрильна температура. У задушливому приміщенні можуть виникати запаморочення. Всі ці симптоми обумовлені впливом імунних комплексів антиген -
  8. Гемолітична хвороба плода та новонародженого
    Зміни в організмі плода при гемолітичній болез-ні Гипербилирубинемия не робить значного впливу на стан плода, так як печінка матері бере на себе функцію знешкодження утворюється білірубіну. Гипербилирубинемия небезпечна для новонародженого. За даними розтинів плодів, померлих від гемолітичної хвороби, спостерігають характерну водянку зі здуттям живота і вираженим
  9. . Цукровий діабет і вагітність
    Анатомія і фізіологія підшлункової залози Підшлункова залоза розташована на задній стінці черевної порожнини, позаду шлунка, на рівні LI-LII і тягнеться від дванадцятипалої кишки до воріт селезінки. Довжина її становить близько 15 см , маса близько 100 р. У підшлунковій залозі виділяють головку, розташовану в дузі дванадцятипалої кишки, тіло і хвіст, що досягає воріт селезінки і
  10. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
    ізосенсібілізаціі - одна з клінічних форм иммунопатологии вагітності, яка виникає при несумісності організмів матері та плоду по різних еритроцитарним антигенів і призводить до тяжких наслідків ембріогенезу і постнатального розвитку. Rh - ізоіммунізація - гуморальний імунну відповідь на еритроцитарні антигени плода Rh - групи, включаючи Сс, Dd і Її ( кодуються Rh -
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека