Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаШкірні та венеричні хвороби
« Попередня Наступна »
П. Д. Гуляй. Шкірні та венеричні хвороби, 2003 - перейти до змісту підручника

Хвороби сполучної тканини

Червона вовчак, або рубця еритематоз, є хронічним захворюванням з ураженням сполучної тканини. Етіологія і патогенез до кінця не встановлені. Існує ряд теорій виникнення хвороби (аутоімунна, генетична, ендокринна, вірусна і ін), проте жодна з них не може пояснити всю сутність хвороби. Доведено, що в розвитку хвороби мають велике значення механічні, хімічні фактори, вплив ультрафіолетових променів, деяких лікарських препаратів, радіація, вогнища фокальної інфекції та ін Велику роль у патогенезі захворювання відіграє підвищена чутливість шкіри до ультрафіолетових променів, порушення обміну волокнистого компонента сполучної тканини і аутоантитіла. Встановлено, що причиною гіперчутливості шкіри до УФЛ відбувається за рахунок наявності в секреті сальних залоз шкіри копропорфіріна 111. ФОТОДИНАМІЧНОГО оброблений секрет сальних залоз шкіри є джерелом поліаутоантігенов, які, потрапляючи в кров, викликають зміни імунного статусу, характерні для червоного вовчака. Встановлено наявність особливого агресивного білка, названого антиядерна фактором . Він відноситься до класу Jg G і, проникаючи в лейкоцити, фіксується на їх ядрах і, як кінцевий результат його дії - утворення клітин червоного вовчака (LE - клітин). Клітини червоного вовчака часто виявляються у хворих із системною формою хвороби і рідко з хронічною . При системний червоний вовчак в сироватці крові виявляються антинуклеарних аутоантитіла.

Класифікація червоного вовчака:

1. Хронічна червоний вовчак, яка поділяється на 4 клінічні форми:

1. дискоїдний,

2. дисемінована,

3. відцентрова еритема Биетта,

4. глибока червоний вовчак Ірганга - Капоші.

2. Системний червоний вовчак - гостра, підгостра, хронічна.

Дискоїдний червоний вовчак найчастіше локалізується на піддаються інсоляції ділянках шкіри: спинка носа , щоки, область лоба, підборіддя, волосиста частина голови, червона облямівка губ та інші. Первинним елементом є еритема з явищами набряку, а в подальшому і інфільтрації. Елементи зливаються, утворюючи еритематозно-інфільтративні бляшки, покриті щільно прилеглими роговими лусочками, при знятті яких хворий відчуває хворобливість - симптом Бенье - Мещерського. На внутрішній поверхні знятої лусочки визначається шипик - симптом "дамського каблучка". Хворобливість і симптом "дамського каблучка" пояснюється наявністю при дискоїдний червоний вовчак фолікулярного гіперкератозу. Закінчується шкірний процес атрофією вогнищ ураження. Таким чином, для цієї форми хвороби характерні три симптоми: еритема, фолікулярний гіперкератоз і атрофія. В осередку ураження можна бачити три зони: в центрі рубцева атрофія, середня - інфільтрація і гіперкератоз, а по периферії - еритема.

Дисемінований Рубцов еритематоз характеризується наявністю безлічі еритематозно-сквамозних вогнищ з наявністю фолікулярного гіперкератозу і рожевого кольору атрофії. Процес може супроводжуватися субфебрильною температурою, підвищенням ШОЕ, анемією, лейкопенією, артралгією. Є дані про перехід в системну червоний вовчак.

Відцентрова еритема Биетта характеризується утворенням оточених еритематозних плям з чіткими кордонами без гіперкератозу і атрофії, частіше на шкірі виличної області і чола. Суб'єктивні відчуття відсутні. Можлива трансформація в системну вовчак.

Глибока червоний вовчак Ірганга - Капоші проявляється наявністю глибоких підшкірних щільних вузлів синюшно-рожевого кольору, не спаяних з підлеглими тканинами. Локалізується в області щік, носа, волосистої частини голови, тулуба, кінцівок.

Діагностика хронічної червоного вовчака грунтується на клінічній картині, а в сумнівних випадках на даних гістологічного дослідження. Обов'язково обстеження на системний червоний вовчак. Діагностичні критерії системного червоного вовчака (по В.А. Насонової з співавт.) включають в себе шкірний синдром: еритема на обличчі, алопеція, виразки в роті або носоглотці, виражена фотосенсибілізація, капілляріти кінчиків пальців. Нирковий синдром: протеїнурія, ерітроцітурія або лейкоцитурія, циліндрурія. Важливим діагностичним критерієм є лабораторні показники: анемія, лейкопенія, LE - клітини, високий титр антитіл до ДНК, антинуклеарних фактор більш 1:100, тромбоцитопенія (менше 100. '10 9 / л), комплемент СН 50 35 од. та ін

Диференціальний діагноз необхідно проводити з папули - некротичним туберкульозом шкіри, рожевими вуграми, хворобою Боровського, бугоркового сіфілідом, дерматомікозами, вогнищевим облисінням.

Системний червоний вовчак. Хворіють переважно молоді жінки. Може розвиватися спонтанно або в результаті трансформації хронічної форми. Шкірний синдром характеризується набряклою еритемою на обличчі, подібної бешихи, яка поширюється на шкіру шиї, грудей. На тулуб і кінцівках поліморфний висип у вигляді пухирів, папул, везикул, еритематозно-геморагічних плям з лущенням. Закінчуються ураження шкіри пігментацією або вираженою рубцевої атрофією шкіри. Слизові оболонки уражаються рідко. Порушується загальний стан - лихоманка, загальна слабкість, швидка стомлюваність, втрата ваги. У 50% хворих уражаються нирки, у сечі з'являється білок, циліндри, еритроцити. Може розвинутися уремія, що є несприятливим прогностичним показником. Ураження серця проявляється у вигляді ендокардиту, перикардиту, міокардиту. Можливий розвиток пневмонії, плевриту. Збільшуються лімфатичні вузли, печінка і селезінка, уражаються суглоби. Гостра форма системного червоного вовчака протікає по типу важкого септичного захворювання, у 20% хворих протікає без шкірних проявів. При підгострому перебігу відзначається перевага шкірно-суглобового синдрому. Хронічна форма протікає тривало з періодичними загостреннями. У крові відзначається підвищена ШОЕ, анемія, лейкопенія з лимфопенией, тромбоцитопенія, зниження загального білка, гипергаммаглобулинемия, протеїнурія, наявність LE - клітин. Діагностика грунтується на клінічних проявах і даних лабораторних досліджень.
Діагноз системного червоного вовчака підтверджується наявністю в крові LE - клітин ( клітин червоного вовчака), які виявляються в 60 - 84% випадків. Диференціальний діагноз проводиться з іншими коллагенозами.

Лікування хронічної червоного вовчака проводиться протималярійними препаратами, які володіють фотогіпосенсібілізірующім дією. Вперше А.Я. Прокопчук в 1940 запропонував лікування червоного вовчака акрихіном, що отримало міжнародне визнання. Нині призначають похідні хіноліну: плаквенил, Пресоцил, делагіл, хлорохін по 0,25 2 рази на день 10-денними циклами з тижневим перервою, вітаміни групи В (В2, В5 , В12), що володіють гіпофотосенсібілізірующім дією, а також вітаміни А, С, Е, Р, активізують обмін сполучної тканини. Показані імуномодулятори для підвищення імунітету і противоспалительного ефекту, тактовно або тималін на курс 10 ін'єкцій, апілак по 0,01 3 рази на день протягом 10 днів, кортикостероїди. Зовнішньо застосовують кортикостероїдні або фотозахисні мазі або креми. При системний червоний вовчак показано лікування кортикостероїдними гормонами по 60-80 мг на добу. Можна застосовувати комбіноване лікування гормонами і антималярійного препаратами. При необхідності призначаються цитостатики, анаболічні стероїдні гормони, препарати калію, кальцію, імуномодулятори (метилурацил, Пентаксим, нуклеинат натрію, тактовно, тимол, плазмол та ін.) Протипоказані стрептоміцин і сульфаніламіди.

Профілактика. З метою попередження рецидивів проводиться диспансерне спостереження за хворими. Перед появою інтенсивної інсоляції призначаються фотогіпосенсібілізірующіе кошти, застосовуються фотозахисні креми "Луч", "Щит", "Квант", присипки, лаки, креми, що містять 5% - 10% салол, танін, парааминобензойную кислоту. Необхідно працевлаштувати хворого на роботу в закритих приміщеннях , заборонити перебування на сонці, рекомендувати користуватися захисними літніми парасольками, косинками або хустками червоного кольору, тому що він відображає ультрафіолетові промені. Обов'язково санувати осередки хронічної інфекції. Необхідно пам'ятати, що вагітність може викликати загострення шкірного процесу.

Склеродермия - захворювання, в основі якого лежить дезорганізація сполучної тканини з ураженням шкіри, внутрішніх органів, опорно-рухового апарату, нейроендокринної системи. Системна склеродермія за частотою займає 3 місце після ревматизму і ревматоїдного артриту, а обмежена склеродермія становить близько 0,3 % у загальній структурі шкірної захворюваності. Захворювання відомо з глибокої давнини. У 1874 році І.С. Тургенєв в оповіданні "Живі мощі" з великою точністю описав клініку важкого склеродермічної ураження. Етіологія хвороби остаточно не встановлена. В її виникненні велику роль відіграють гострі та хронічні інфекції, травми, вібрація, променева енергія, фізичне і розумове перенапруження, лікарські засоби, вакцини, сироватки. В патогенезі мають значення виражений спазм судин за рахунок накопичення серотоніну і гіалуронової кислоти, в результаті чого розвивається фибриноидная дегенерація сполучної тканини з набряково-индуративной проліферацією в шкірі. Не виключається роль генетичних факторів. Хвороба може виникати в будь-якому віці, частіше у жінок, а в останні роки почастішала у дітей, в тому числі і у новонароджених. Розрізняють обмежену і системну склеродермії. Існує кілька клінічних форм обмеженою склеродермії.

Бляшкової форма в своїй течії проходить стадії запального набряку, ущільнення шкіри і атрофії. На шкірі тулуба, верхніх і нижніх кінцівок, рідше на обличчі, шиї, на слизових порожнини рота (щоки, мова, небо) з'являється отечное пляма блідо-рожевого кольору з нечіткими межами, щільної консистенції. Поступово в центрі плями забарвлення блідне, приймає відтінок кольору слонової кістки, а по периферії залишається смужка або кільце синюшно-рожевого кольору. Наявність цього кільця є клінічною ознакою гострої стадії хвороби. Надалі вогнище набуває щільну консистенцію, шкіра в ньому не збирається в складку, блискуча, малюнок шкіри згладжений, волосся, пото - і салоотделение відсутні, знижується чутливість. З часом бузкове кільце зникає, щільність зменшується, розвивається атрофія.

Лінійна, або полосовідная, форма хвороби частіше спостерігається у дітей. Процес починається також з еритематозних плями зі стадією набряку, ущільнення і атрофії. Вогнище локалізується на волосистій частині голови з переходом на шкіру лоба, спинку носа і нагадує рубець від удару шаблі. Крім того, вогнища можуть розташовуватися по ходу нервових стовбурів або зон Захар'їна - Геда в області кінцівок і тулуба. Можуть глибоко вражатися підлягають тканини з розвитком виразок і мутиляція.

Хвороба білих плям, або склероатрофічний ліхен, представляє поверхневу форму склеродермії у жінок. Локалізується найчастіше на шкірі спини, між лопатками, грудей, статевих органів. З'являються дрібні білого або перламутрового кольору з западання вогнища склерозу та атрофії шкіри. Іноді навколо вогнища може бути вузька фіолетово - рожева облямівка. Закінчується процес поверхневої атрофією. Диференціальний діагноз проводиться з червоний вовчак, парапсоріазом, склеродермії дорослих і склерема новонароджених, міапатіей.

Системна, або дифузна склеродермія, починається гостро або підгостро з нездужання, оніміння, свербіння, суглобових болів, підвищення температури. Потім утворюється щільний набряк шкіри, яка не збирається в складку, напружена, мармурового кольору (стадія набряку). Інфільтративна стадія характеризується щільною, як дерево, шкірою, тісно згуртованою з підлеглими тканинами, колір її воскоподібний, поверхня гладка. Всі види руху і дихання утруднені, особа маскообразное . За рахунок склерозування і атрофії підшкірної клітковини і м'язів хворий нагадує собою скелет, обтягнутий атрофичной шкірою. Уражаються фактично всі внутрішні органи і системи.

Діагностика. Абсолютних лабораторних тестів, що підтверджують діагноз, немає. Однак відзначається збільшення ШОЕ, гіперпротеїнемія (більше 85г / л), гипергаммаглобулинемия, доцільно визначення антитіл з ДНК або антинуклеарного фактора.


Диференціальний діагноз проводиться зі склеродермоподобная захворюваннями, дерматомиозитом.

Лікування в прогресуючій стадії хвороби проводиться пеніциліном по 1 млн. Од. на добу, на курс 15 млн. ОД. Призначається 2 - 3 курсу з перервами між ними 1,5 - 2 місяці. Лікувальний ефект пеніциліну обумовлений його компонентом - пеницилламином, який блокує утворення нерозчинного колагену. При обмежених і генералізованих формах склеродермії призначається лідаза по 64 ОД. підшкірно або внутрішньом'язово через день, на курс 15 ін'єкцій. Повторні курси проводяться через 2-3 місяці. У важких випадках хвороби, при залученні в процес фасцій і відсутності ефекту від пеніціллінотерапіі і лидази, доцільно призначати кортикостероидную терапію. Для активізації процесів метаболізму в сполучній тканині доцільно призначати біостимулятори (спленин, склоподібне тіло, алое). Іммунокоррелірующій ефект роблять імуномодулятори, які нормалізують імунні зміни і колагеноутворення. Тактивин вводять підшкірно по 1 мл протягом 2 тижнів. Показані судинорозширювальні засоби - теонікол, компламин, андекалин та інші, вітаміни групи В, А, Е, С. Широко застосовується фізіотерапевтичне лікування: ультразвук, електрофорез з 0,5% розчином сульфату цинку через день, на курс 10-12 сеансів, аплікації парафіну або озокериту та інші теплові процедури.

  Профілактика полягає у виявленні та усуненні шкідливих факторів, лікуванні вогнищ інфекції з метою попередження загострень і генералізації процесу. Хворі усіма формами склеродермії підлягають диспансеризації.

  Дерматоміозит відноситься до дифузних хвороб сполучної тканини. Етіопатогенез захворювання повністю не встановлений. Передбачається вірусна і вірусно-генетична природа захворювання. Є імунні порушення, переважно клітинного імунітету, виявлені зміни нервової та ендокринної систем, обміну речовин, підвищеної чутливості до інсоляції, переохолодження, травм, до деяких лікарських препаратів. Хворіють частіше жінки у віці. Дерматоміозит ділять на ідіопатичний та паранеопластический.

  Клініка. Дерматоміозит починається з шкірних, м'язових, шкірно-м'язових і загальних проявів: нездужання, еритема і набряки в області століття, обличчя, кистей, м'язова слабкість, підвищення температури тіла. При гострій формі більш виражена слабкість, пітливість, м'язовий біль в кінцівках, озноб, лихоманка, блювота. На шкірі обличчя з'являються параорбітального набряки з еритемою. Поступово уражаються щоки, ніс, шия, груди, спина, область суглобів і долонь. Перебіг хвороби тривалий, еритема приймає застійний характер з лущенням, телеангіоектазії і ліхеноїднимі папулами. Явища гіпер - або депігментації та атрофії шкіри нагадують пойкілодермія. Рідше можуть з'являтися скарлатиноподібні висипання, пухирі, бульбашки. Розвивається поліаденіт, а в подкожножировой клітковині відкладення солей кальцію (дистрофічний кальциноз). Слизові оболонки набряклі, гіперемійовані, з наявністю ерозій і виразок. М'язовий синдром проявляється болями, слабкістю і адинамією. У важких випадках розвивається афонія, дисфагія, артралгії та артрити. Вісцелярна патологія обумовлена ??поразкою м'язової системи і виявляється миокардитами, міокардіодистрофією, розладом моторики шлунково - кишкового тракту. Відбувається ураження різних органів і систем.

  У дітей спостерігаються переважно гострі форми захворювання, а зміни шкіри передують ураження внутрішніх органів. Крім того, відзначається більш виражена запальна реакція і дисемінація ураження. У дітей частіше бувають артрити і полісерозіти, вісцеральна патологія за рахунок виражених ексудативних процесів, в осередках ураження можуть бути везікулезние, бульозні і волдирная елементи.

  Рано з'являються симптоми ураження скелетної мускулатури: плечового пояса, жувальних м'язів, м'язова слабкість, контрактури і тугоподвижность суглобів. Надалі уражаються м'язи глотки (дисфагія), гортані, (Афоня), шиї, спини, міжреберні, діафрагми, міжкісткових м'язів кистей з западіння шкіри. Можлива атрофія м'язів тенара і гіпотенара. Крім того, при дерматомиозите завжди спостерігаються висцеропатии (міокардіодистрофія, плевропневмонія, нефрит), нервово - вегетативні розлади (гіпергідроз, поліневрити, гиперстезии, артеріальна дистонія).

  Паранеопластический, або пухлинної дерматоміозит, зустрічається у віці старше 40 років як прояв злоякісних пухлин внутрішніх органів, причому хворіють частіше чоловіки. Це аденомокарціноми, частіше жіночих геніталій, рак простати, семінома, тимома, плазмацітоми, меланома, рак щитовидної залози, лейкоз та інші. Дерматоміозит в 70% випадків передує першим клінічним проявам раку і є поганим прогностичним ознакою. Успішне оперативне лікування онкологічного захворювання призводить до повної ремісії дерматомиозита, а рецидив пухлини веде до рецидиву дерматомиозита. У зв'язку з цим у хворих у віці старше 40 років з високою ШОЕ, температурою, стійкістю до гормональної терапії необхідно виключити пухлину. Діагностика грунтується на шкірної і шкірно - м'язової симптоматиці і підтверджується лабораторно-інструментальними тестами: креатинурія, збільшенням амінотрансфераз, особливо АСТ сироватки крові, даними біопсії та електроміографії. Диференціальна діагностика проводиться на системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, ревматизм, склеродермією, тромбофлебітом, ендартеріїтом, інфекційними хворобами (трихінельоз, мононуклеоз, бруцельоз, черевний тиф).

  Лікування. Загальне лікування полягає в прийомі кортикостероїдних гормонів, частіше преднізолону, нестероїдних протизапальних засобів, цитостатиків (метотрексат, проспидин, азатіоприн та ін) У комплексне лікування включають вітаміни групи В, С, Е, АТФ, анаболічні гормони. Місцеве застосовують масаж, теплові процедури, змазування кортикостероїдні мазями.

  Профілактика полягає у своєчасному виявленні злоякісних захворювань. Необхідно уникати травмування шкіри і переохолодження. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Хвороби сполучної тканини"
  1.  ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
      Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  2.  «Бронхіальна астма»
      Бронхіальна астма-хронічне рецидивуюче захворювання з переважним ураженням дихальних шляхів. Характеризується зміненої реактивністю бронхів. Обов'язковою ознакою хвороби є напад задухи та / або астматичний статус. Виділяють дві форми бронхіальної астми - імунологічну і неімунне - і ряд клініко-патогенетичних варіантів: атонічний,
  3.  Ревматоїдний артрит
      РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (РА) - системне аутоімунне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням периферичних суглобів за типом прогресуючого ерозивного артриту. Поширеність ревматоїдного артриту становить 0,4-0,5%. Захворювання частіше зустрічається в країнах з сирим і вологим кліматом. РА схильний будь-який вік, але пік захворюваності припадає на п'яте десятиліття
  4.  62. 63. Ішемічна хвороба серця
      ІХС-група захворювань, обумовлених невідповідністю між потребою міокарда в кисні і його доставкою. Загальновизнана морфологічна основа ІХС-атеросклероз коронарних артерій.Классіфікація ІХС - Раптова коронарна смерть - Стенокардія - Стенокардія напруги - Вперше виникла - Стабільна - Прогресуюча (нестабільна) - Стенокардія спокою (спонтанна) - особлива форма стенокардії
  5.  Хвороби суглобів
      Поразки суглобів різної природи зустрічаються досить часто в клініці внутрішніх хвороб. Захворювання суглобів можуть бути самостійної нозологічної формою (ревматоїдний артрит, остеоартроз, подагра), проявом патології інших систем (артрит при ВКВ, ССД) або ж бути реакцією на інший патологічний процес (реактивні артрити при якої гострої інфекції). Все різноманіття
  6.  II триместр вагітності (період сістемогенеза, або середній плодовий)
      6.3.1. Загальні положення У I триместрі вагітності всі органи плоду і екстраембріональние структури повністю сформовані. З II триместру вагітності починається період інтенсивного росту плода і плаценти, які залежать від МПК і вмісту в крові матері необхідних поживних речовин. Тому харчування матері має важливе значення в попередженні затримки внутрішньоутробного розвитку
  7.  Діагностична оцінка хворого зі спленомегалією
      У нормі розміри селезінки становлять близько 12 см в довжину і 7 см в ширину і вона, як правило, не пальпується. Через похилій орієнтації селезінки по відношенню до черевної порожнини її довга вісь розташована кзади і паралельно Х ребру по среднеключичной лінії, а широка частина локалізована між IX і XI ребрами. Таким чином, для того щоб виявити приглушеність перкуторного звуку, хворого
  8.  ПІДХОДИ ДО ОБСТЕЖЕННЯ пацієнтам із захворюваннями серця
      Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Симптоми захворювання серця найчастіше є результатом ішемії міокарда, порушення скорочувальної здатності серцевого м'яза або нормального ритму серця і частоти його скорочень: У більшості випадків ішемія міокарда сприймається як дискомфорт в загрудинной області. У свою чергу погіршення роботи серця обумовлює слабкість і швидку
  9.  КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
      Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  10.  Ліподистрофією ТА ІНША, рідкісним патологіям жирової тканини
      Даніел У. Фостер (Daniel W. Foster) Справжня глава присвячена патології жирової тканини. Вона зустрічається рідко, патофізіологія її часто неясна, і в даний час можна привести лише її клінічну характеристику. Ліподистрофії ліподистрофією характеризуються генералізованим або частковим зникненням жиру і метаболічними порушеннями, у тому числі
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека