Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Т.Р.Харрісон. Внутрішні хвороби Частина 2, 1992 - перейти до змісту підручника

ХВОРОБИ ПЛЕВРИ, СЕРЕДОСТІННЯ І ДІАФРАГМИ

Роланд Г. Інгрем, молодший (Roland H. Ingram, Jr.)

Плевра



Вісцеральний і парієтальних листки плеври утворюють між собою замкнутий простір, що містить в нормі лише невелика кількість рідини. При цьому існує стійка рівновага між рідиною, що надходить (секретируемой) в плевральну порожнину і реабсорбіруемой з неї. У цьому плані трансплевральний транспорт рідини є частиною більш загальної закономірності - обміну рідини між внутрішньо-іпозасудинним просторами - і описується відомим рівнянням Старлінг.

У нормальних умовах рідина фільтрується (секретується) парієтальної плеврою, яка васкулярізована системними капілярами (середнє гідростатичний тиск у них дорівнює приблизно 30 см вод. Ст.). З плевральної порожнини рідина реабсорбується вісцеральної плеврою, яка забезпечується кров'ю легеневими капілярами (середнє гідростатичний тиск у них становить 11 см вод. Ст.). Крім того, деяка кількість макромолекул і рідини видаляється з плевральної порожнини лімфогенним шляхом через стоми, що локалізуються в діафрагму і базальних відділах парієтальної плеври. Надмірне скупчення рідини в порожнині плеври (плевральний випіт) може з'явитися наслідком порушень взаємодії гідростатичного і онкотичного тиску (транссудат) або бути обумовлено порушеннями проникності судин і / або плеври (ексудат), що спостерігається при запальному або пухлинному ураженні плеври.

При запаленні парієтальної плеври сегментарні нерви, її іннервують, також втягуються в патологічний процес. Клінічно це виявляється появою гострого болю в грудній клітці, що підсилюються при спробі глибокого вдиху (гл. 4). Локалізація торакалгий може свідчити про характер і локалізації ураження плеври. Так, больові відчуття, що локалізуються (або иррадиирующие) в області плеча, швидше вказують на поразку діафрагмальної плеври (при цьому в процес залучаються міжреберні нерви на рівні CIII-СV болі, що локалізуються у верхній частині живота, свідчать про залучення в патологічний процес нижчерозташованих міжреберних нервів .

При ураженні вісцеральної плеври болю не носять такого гострого характеру і виявляються більш розлитими.

У типових випадках при виникненні плеврогенние болю в грудній клітці у хворого відзначається часте поверхневе дихання , обмеження рухливості нижнього краю легені на боці ураження. Нерідко при запаленні листків плеври можна вислухати локалізований або розлитої (в заднебазальних відділах) шум тертя плеври. Останнє пояснюється тим, що в заднебазальних відділах легень дихальна екскурсія найбільша. Зазвичай шум тертя плеври грубий, як би скребуть, вислуховується протягом усього дихального циклу, а його найбільше звучання припадає на кінець вдиху - початок видиху.

Плеврити. Запалення плеври - це наслідок багатьох легеневих та позалегеневих захворювань, включаючи пневмонію, туберкульоз, інфаркт легені , новоутворення. Плевральні болю при відсутності будь-яких фізикальних і рентгенологічних ознак ураження плеври можна спостерігати при так званій епідемічної плевродініі (хвороба Борнхольм, гл. 139), при інших запальних захворюваннях плеври вірусного походження, у хворих із системними захворюваннями сполучної тканини (зокрема , при системний червоний вовчак).

Якщо при обстеженні лихоманить хворого, пред'являє скарги на плеврогенние болю в грудній клітці, на рентгенограмі органів грудної клітини виявлена ??інфільтрація легеневої тканини, слід припустити інфекційну природу захворювання і, зокрема , гостру бактеріальну пневмонію (гл. 205). Інфаркт легені в результаті тромбоемболії гілок легеневої артерії також може супроводжуватися плевритом (гл. 211). В даному випадку характерним клінічною ознакою є кровохаркання. Коли ж за наявності плевриту в легенях відсутні вогнищ о-і нфільтратівние зміни, слід припускати постпервинний туберкульоз, поддіафрагмальний абсцес, мезотелиому або первинний бактеріальний плеврит.

Лікування при плевриті спрямоване насамперед на основне захворювання, що ускладнилося запаленням плеври: паралельно, при необхідності, проводять курс лікування анальгетиками. Призначення останніх нерідко призводить до зменшення інтенсивності торакалгий, але, як правило, больові відчуття в грудній клітці, що викликаються кашлем або глибоким диханням, зберігаються. Якщо больовий синдром обмежує глибину дихальних екскурсій і перешкоджає певною мірою відходженню мокротиння при кашлі, то показана місцева блокада відповідного межреберного нерва (при цьому з успіхом використовують місцеві анестетики середньої тривалості дії). Іноді гострий плеврит переходить у хронічний адгезивний плеврит, що спостерігається при туберкульозі, емпіємі плеври або гемотораксе. Адгезивний плеврит характеризується значним потовщенням листків плеври, що може призвести до порушення вентиляційної функції легень. Це пояснюється тим, що легені виявляються як би замурованими у своєрідній плевральної «пастці», при цьому дихальний об'єм легенів зменшується, а легенева тканина стає як би ригидной, хоча насправді упругоеластіческіе властивості легень не змінюються. Коли ж вентиляційні порушення досягають крайніх ступенів і з'являється виражена задишка, то показана хірургічна резекція потовщеною плеври (декортикация).

Плевральнийвипіт. Плевральнийвипіт може з'явитися в результаті патології плевральних листків, а може виникати і поза зв'язку з власне захворюваннями плеври. Розрізняють ексудативні і транссудатівние плевральні випоти. При плевриті він з'являється внаслідок підвищення проникності парієтальної плеври при її запальному або пухлинному ураженні. Класичним прикладом формування плеврального випоту при інтактних плевральних листках є застійна серцева недостатність. В останньому випадку в основі освіти плеврального випоту лежить як підвищення фільтрації (секреції) рідини парієтальної плеврою внаслідок гіпертензії в системних капілярах, так і зниження її реабсорбції вісцеральної плеврою в результаті підвищення гідростатичного тиску в легеневих капілярах. Надмірне скупчення рідини в порожнині плеври може бути викликано також гипоальбуминемией, що спостерігається при нефрозі або цирозі, що пояснюється зниженням внутрішньосудинного онкотичного тиску. Є ще одна причина, яка веде до формування плеврального випоту при інтактних плевральних листках, - це обструкція лімфатичних шляхів відтоку. В даному випадку досліджувану рідину можна характеризувати і як ексудат, і як транссудат. Оскільки по лімфатичних судинах здійснюється дренаж білка з плевральної порожнини, то його концентрація при обструкції лімфатичних шляхів часто виявляється досить високою, незважаючи на те що проникність плевральних листків не порушена.

Можливе виникнення вентиляційних порушень при появі плеврального випоту пов'язано із здавленням прилеглої частини легені і грудної стінки. При нормальній величині дихального обсягу грудна стінка розвиває зусилля, спрямовані назовні, в той час як легенева тканина - всередину. У більшості хворих плевральні випоти протікають клінічно безсимптомно, проте деякі скаржаться на відчуття нестачі повітря. Незалежно від етіології масивний плевральний випіт проявляється задишкою, зникаючої або значно зменшується при евакуації з плевральної порожнини 1 л рідини. Механізми подібного «купірування» синдрому задишки неясні. Так, збільшення об'єму повітря в легені на стороні поразки зазвичай виявляється менш 1/2 обсягу вилученої при Торакоцентез рідини, а зменшення обсягу геміторакса при русі всередину грудної клітини становить понад / г обсягу евакуйованої рідини. У даній ситуації, ймовірно, слід враховувати «внесок» інспіраторной мускулатури при зміщенні грудної клітини всередину.

Крім того, хворого при утворенні плеврального випоту можуть турбувати плеврогенние болю або відчуття тяжкості в грудній клітці.

Дані фізикального обстеження вказують на зміщення трахеї в здорову сторону, притуплення перкуторного звуку і ослаблення дихання над областю плеврального випоту. Над верхньою межею випоту вислуховується бронхіальне дихання. На рентгенограмі найбільш характерною ознакою скупчення рідини в плевральній порожнини є згладжування (облітерація) гострого кута між діафрагмою і грудною кліткою (так званий реберно-діафрагмальний кут) з увігнутою верхньою межею рівня рідини. У рідкісних випадках при обмежених розмірах плеврального випоту і його розташування під нижньою поверхнею легені (так званий базальний плевральнийвипіт) на рентгенограмі органів грудної клітини видна елевація купола діафрагми.

Цінну інформацію дає рентгенографія органів грудної клітини в положенні пацієнта на боці на стороні ураження (латерографія). Якщо рідина вільно зміщується вздовж усього краю грудної стінки, то виключається можливість осумкованного плеврального випоту. На рентгенограмі лівобічний базальний гідроторакс проявляється у вигляді розширення розмірів тіні між газовим міхуром шлунка і верхнім краєм купола діафрагми. Іншою ознакою базального випоту є добре помітне на рентгенограмі латеральное зміщення і сплощення купола діафрагми при переміщенні рідини назовні в положенні хворого стоячи. Нерідко плевральнийвипіт може не бути визначено в положенні хворого лежачи, оскільки вільно зміщується рідина рівномірно розподіляється по всій задній поверхні легені. При цьому видно поширене вуалеподібною затінення легеневої тканини, насилу виявляється при односторонньої локалізації випоту (очевидно, що при даному діагностичному підході виявити двосторонній гідроторакс не представляється можливим). Іноді рідина може перебувати між частками легкого, в цьому випадку на рентгенограмі видно округлої, форми тенеобразований, насилу диференціюється від солітарних вогнищевих утворень в легеневої тканини. З дозволом плеврального випоту дані тенеобразования зникають, у зв'язку з чим вони отримали назву «фантомних пухлин» («пухлини-примари»).

При незрозумілому походженні гидроторакса, а також у випадках, коли масивний плевральний випіт викликає задишку, показана аспірація плеврального вмісту під місцевою анестезією. Якщо під час дослідження є підстава припускати наявність злоякісного новоутворення або туберкульозу, то при проведенні первинного торакоцентеза доцільно виконати закриту біопсію плеври, використовуючи спеціальні голки Abrams або Соре. Коли ж, незважаючи на повторні дослідження плевральної рідини і результати закритої біопсії плеври, діагноз залишається неясним, показано проведення фіброоптіческой торакоскопії і відкритої біопсії плеври.

Характеристики плевральної рідини. Плевральнийвипіт, що містить кров, характерний для пухлинного ураження плеври або інфаркту легені. Однак домішки крові в плевральної рідини нерідко виявляють при інфекційному запаленні, застійної серцевої недостатності або травмі. Тому вирішальне діагностичне значення має диференціація плеврального випоту на ексудат і транссудат. Для цього використовують лабораторні тести (табл. 214-1), проте жоден з них не має визначального діагностичного значення. На ексудативний характер випоту вказують високий вміст білка в плевральній рідині , високі значення відносини активності лактатдегідрогенази (ЛДГ) у плевральній рідині та сироватці крові і велике число лейкоцитів. Однак нерідко в транссудате хворих із застійною серцевою недостатністю виявляється висока концентрація білка, особливо при швидкому зменшенні обсягу гидроторакса на тлі активної діуретичної терапії. У деяких хворих в транссудатівном плевральному випоті, що містить фрагменти клітин, визначається високе плевральної-сироваткове ставлення активності ЛДГ. Відсутні і строгі кількісні відмінності вмісту лейкоцитів у плевральній рідині, що дозволяють провести чітку диференціацію між транссудатівним і ексудативним випотом. Остаточний діагноз може бути встановлений лише при вивченні результатів лабораторних проб і характерних клінічних симптомів хвороби. Крім того, при діагностиці ексудативного випоту необхідно провести цитологічні та бактеріологічні дослідження. На рис. 214-1 представлений алгоритм діагностичного обстеження при виявленні плеврального випоту. Однак, незважаючи на проведене цілеспрямоване обстеження, в 25% випадків природа плеврального випоту так і залишається невстановленою.



Таблиця 214-1. Характеристика плеврального випоту







Рис. 214-1. Дифференциально-діагностичний алгоритм при синдромі плеврального випоту.



постпервинний туберкульозний плеврит-це ізольований плевральнийвипіт без очагово-інфільтративних змін в легенях, що з'являється протягом декількох місяців після перенесеної первинної субклінічній інфекції. Нерідко при цьому може і не бути яких клінічних проявів, але частіше хворі пред'являють скарги на підвищення температури тіла, слабкість, зниження маси тіла. У рідкісних випадках спостерігаються фебрильная лихоманка і плеврогенние болю в грудній клітці. Більш ніж у 90% хворих туберкулінові проби позитивні. Плевральная рідина є ексудат з високим вмістом лімфоцитів. Кислотостійкі бацили при бактеріоскопії плевральної рідини виявляються вкрай рідко; культуральні дослідження є позитивними лише в 20% випадків. Діагноз встановлюють за результатами закритої біопсії плеври, коли виявляють неказеозние гранульоми і / або культуру мікобактерій туберкульозу (в 50% спостережень).

  Плевральнийвипіт пухлинного походження, у всіх випадках виявляються ексудативними. Плеврит часто ускладнює перебіг раку легені, що пояснюють безпосереднім поширенням пухлини на плевральні листки, обструкцією лімфатичних шляхів відтоку внаслідок пухлинного ураження медіастинальної лімфатичних вузлів або розвитком параканкрозного плевриту на грунті обструктивної пневмонії. Клінічні прояви в даній ситуації обумовлені основним захворюванням, проте одночасно можуть спостерігатися задишка і плеврогенние болю в грудній клітці. Евакуйованими з плевральної порожнини рідина є ексудат, що містить або не містить домішки крові. Цитологічне дослідження плеврального вмісту і біопсія плеври дають можливість підтвердити опухолеза-висимо походження плевриту в 60% випадків.

  При метастатичному ураженні плеври у разі внеторакальной локалізації первинних пухлин (найчастіше при раку молочних залоз) також може з'явитися плевральний випіт, частіше двосторонній (на відміну від пухлинного плевриту у хворих на рак легені). При лімфопроліферативних захворюваннях також нерідко діагностують плеврит, що виникає внаслідок безпосереднього залучення в патологічний процес листків плеври або на грунті обструкції лімфатичних шляхів відтоку з плевральної порожнини. Для злоякісних плевритів характерне швидке накопичення рідини в порожнині плеври після чергового торакоцентеза, що вимагає повторних багаторазових плевральних пункцій. У подібних випадках можна внутрішньоплеврально ввести тетрациклін або один з цитостатичних засобів, що призведе до адгезії парієтальної і вісцеральної плеври і зменшить швидкість накопичення плеврального вмісту.

  Причиною появи ексудативного плеврального випоту, який асоціюється з нодулярну змінами в легеневій тканині та / або плеврі, може стати ревматоїдний артрит (гл. 263). Подібний симптомокомплекс частіше спостерігають у чоловіків; при цьому поряд з типовою клінічною картиною ревматоїдного артриту виявляють і підшкірні ревматоїдні вузлики. Плевральна рідина звичайно мутна, зеленувато-жовтого кольору, концентрація глюкози в ній низька (менше 200 мг / л). Ревматоїдний плеврит протікає, як правило, без видимих ??симптомів, якого специфічного лікування не потрібно. Однак іноді виникнення плевриту у хворих на ревматоїдний артрит характеризується появою лихоманки і плеврогенние болю в грудній клітці, що з урахуванням низької концентрації глюкози в плевральної рідини змушує проводити диференційний діагноз з емпієма плеври. Слід зауважити, що для емпієми плеври характерні плеоцитоз мононуклеарних клітин і виявлення в плевральної рідини грамнегативних мікроорганізмів.

  Досить часто при розвитку подпеченочного (поддиафрагмального) абсцесу в патологічний процес втягується і плевра, про що свідчать лихоманка, плевральні болю і формування ексудативного плеврального випоту. При рентгенографії органів грудної клітини виявляють елевацію купола діафрагми, обмежений гідроторакс і лінійні тіні дисковидних ателектазов в базальних відділах легені. Рідина, отримана при Торакоцентез, як правило, стерильна, що, втім, не виключає формування емпієми плеври внаслідок прямого поширення інфекційного процесу. Слід мати на увазі, що у хворих, які перенесли оперативне втручання на органах черевної порожнини, нерідко вдається виявити обмежений плевральний випіт, що за відсутності відповідних клінічних симптомів лише досить рідко змушує припускати наявність поддіафрагмальногоабсцесу.

  У 15% випадків при гострому панкреатиті або освіті псевдокист підшлункової залози діагностують лівобічний плевральний випіт. У типових випадках останній являє собою ексудат з високою концентрацією амілази. Високий вміст амілази в плевральній рідині можна спостерігати при пухлинних та інфекційних захворюваннях, а також при розривах стравоходу, коли в плевральну порожнину надходить слина, що містить цей фермент. Якого-небудь специфічного лікування при панкреатогенном плевриті немає. Як виняток, описуються спостереження за хворими з хронічним (рецидивуючим) течією плевриту внаслідок формування фістули, що повідомляє панкреатичну кісту з плевральної порожниною; в подібній клінічної ситуації показано хірургічне втручання.

  Плевральнийвипіт в поєднанні з асцитом, що пов'язується з неметастатичного пухлинами органів малого тазу у жінок, позначається як синдром Мейгса. Плевральнийвипіт частіше локалізується праворуч, по характеру це транссудат або ексудат; накопичення в плевральній порожнині рідини пояснює ся її переміщенням з черевної порожнини через відомі діафрагмальний отвори. Примітно, що в разі радикального видалення первинної пухлини плевральнийвипіт і асцит досить швидко регресують.

  Якщо в цитограмме евакуйованої рідини вміст еозинофілів перевищує 10%, то це говорить про еозинофільному плевриті. Його можна спостерігати при багатьох захворюваннях і патологічних станах, таких як бактеріальна пневмонія, вірусний плеврит, панкреатит і травми. Однак еозинофільно-клітинний випіт нехарактерний для пухлинних плевритів і вкрай рідко зустрічається при туберкульозі.

  Досить своєрідні хворі з наступним симптомокомплексом: жовті нігті, лімфатичний набряк нижніх кінцівок і плевральний випіт. У плевральній рідині виявляють високу концентрацію білка. Вважають, що накопичення рідини в плевральній порожнині обумовлене швидше порушеннями лімфатичного відтоку, ніж патологією власне плевральних листків.

  Хілоторакс. Надмірне скупчення хілозної рідини в плевральній порожнині спостерігається при травматичному пошкодженні або обструкції грудного лімфатичного протоку на грунті лімфопроліферативного захворювання, метастатичного ураження медіастинальної лімфатичних вузлів при бронхогенной карциномі або медиастинального фіброзу. Рідко діагностується лімфангіоміоматоз, як правило, супроводжується утворенням хілезного плеврального випоту. При Торакоцентез з плевральної порожнини отримують рідину дріб'язково-білого кольору - по лабораторним характеристиками це ексудат. При спеціальній забарвленням його (судан III) виявляють крапельки жиру, вміст якого коливається від 10 до 40 г / л. При травматичному розриві грудного лімфатичного протоку показані повторні аспірації рідини або установка плеврального дренажу і відмова від прийому їжі через рот. Якщо ж цього недостатньо, то після лимфангиографии проводять ушивання грудного лімфатичного протоку. У випадках злоякісного походження хілотораксу недоцільно повторювати торакоцентез, оскільки в цих випадках плевральнийвипіт досить швидко організується знову.

  Псевдохілезний випіт має подібний з хілотораксу мутний молочно-білий вид, але на відміну від нього не містить крапель жиру і характеризується високою концентрацією холестерину. Кристали холестерину надають рідини своєрідний опалесцирующий вигляд («металевий блиск»). Псевдохілоторакс частіше розвивається внаслідок тривалого існування плеврального випоту, що з'являється в результаті таких захворювань, як туберкульоз, ревматоїдний артрит.

  Гемоторакс. Гемоторакс - це витікання крові в плевральну порожнину, що виникає при тупому або проникаюче поранення грудної клітини. Невелика кількість крові може опинитися в плевральній порожнині при розвитку пневмотораксу (гемопневмоторакс). У хворих з порушеннями згортання крові, у осіб, які приймають антикоагулянти, існує небезпека кровотечі в плевральну порожнину при проведенні біопсії плеври. Тому біопсію плеври не можна проводити доти, поки не будуть виключені відомі розлади системи гемостазу. Триваюче плевральное кровотеча, неадекватний дренаж роблять необхідним проведення торакотомія. Неадекватний плевральний дренаж звичайно обумовлений фіброзуванням листків плеври (фіброторакс), коли потовщена плевра як би замуровує легке («панцирное легке»); в подібній ситуації показана по можливості рання декортикация.

  Емпієма плеври. Так називають всі випадки плевриту, коли в досліджуваний рідини виявляють мікроорганізми або гній. Найчастіше емпієма виникає внаслідок поширення інфекційного запалення, ускладнюючи перебіг бактеріальної пневмонії, поддіафрагмальногоабсцесу, легеневого абсцесу, перфорації стравоходу. Близько 20% випадків емпієми плеври пов'язують з проведенням торакоцентеза, пункцією підключичної вени (з порушенням цілісності плевральної порожнини). Іноді емпієма плеври може виникнути внаслідок гематогенного поширення внеторакального інфекційного процесу, що частіше спостерігають у дитячому віці. У виникненні емпієми частіше приймають участь Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumonia, Escherichia coli, Pneumococcus spp. та анаеробні мікроорганізми.

  Найчастіше емпієма плеври проявляється болями в грудній клітці, лихоманкою, нічними потами, непродуктивним кашлем, зниженням маси тіла. Ці симптоми, втім, можуть бути виражені в мінімальному ступені, особливо якщо мова йде про хворих з гострою пневмонією, які отримують антибактеріальну терапію. Це істотно ускладнює діагностику емпієми. При обстеженні виявляють фізикальні та рентгенологічні ознаки патологічного скупчення рідини в плевральній порожнині. Рідина, що отримується при Торакоцентез, густої консистенції, нагадує гній. Втім, на ранніх стадіях розвитку захворювання плевральное вміст має серозний характер, відрізняючись лише високим вмістом лейкоцитів (більше 5 - 109 / л), переважно поліморфно-клітинних, високою концентрацією білка (більше 30 г / л) і низькою концентрацією глюкози (менше 200 мг / л). При бактеріоскопії мазка плевральної рідини, пофарбованого за Грамом, виявляють збудник.

  Лікування при емпіємі плеври складається в адекватному дренажі плевральної порожнини і проведенні антибактеріальної терапії. Якщо плевральний ексудат рідкої консистенції, то його можна видалити в ході повторних тораконцентезов. Однак частіше доводиться проводити торакотомию і встановлювати дренаж в плевральну порожнину. Результати численних досліджень свідчать, що якщо при вихідному аналізі плевральної рідини рН <7, то незалежно від інших лабораторних показників, безумовно, показана установка плеврального дренажу. Якщо ж при цьому протягом найближчих 4-5 днів самопочуття пацієнта не поліпшується і температура тіла не нормалізується, то доцільна обмежена торакотомія з резекцією невеликого фрагмента ребра і ручне відділення плевральних зрощень. У тому випадку, якщо цього недостатньо, то здійснюють декортикації плеври. У рідкісних випадках своєчасно недіагностована емпієма плеври може спонтанно дренувати назовні через м'які тканини грудної клітини.

  Іноді при аналізі рентгенограм органів грудної клітини осумкована емпієма плеври може бути помилково розцінена як сегментарно або Лобарная легеневе запалення. У даному випадку надійну допомогу в диференціальної діагностики може надати ультразвукове дослідження або КТ. При осумкованной емпіємі плеври досить ефективно дренувати її під контролем ультразвукового або КТ-дослідження.

  Летальність у хворих з емпієма плеври в старших вікових групах залишається досить високою, особливо за наявності супутніх захворювань і у випадках пізнього початку лікування.

  Пневмоторакс. Пневмоторакс - патологічний скупчення газу в плевральній порожнині, що приводить до повного або часткового колапсу легені. У нормальних умовах внаслідок взаємодії еластичної тяги легеневої тканини і пружно-еластичних властивостей грудної клітини тиск в плевральній порожнині нижче атмосферного (гл. 200). У цьому зв'язку легені можна порівняти з повітряною кулею, поміщеним у вакуум. Коли ж повітря починає надходити в плевральну порожнину, то внутриплевральное тиск прагне зрівнятися з атмосферним; при цьому, чим менше негативне внутриплевральное тиск, тим більшою мірою виражений колапс легеневої тканини. При пневмотораксі органи середостіння зміщуються в контралатеральную сторону внаслідок еластичної тяги интактного легені. Якщо ж тиск в плевральній порожнині перевищує атмосферний, що спостерігається при клапанному пневмотораксі або є ускладненням штучної вентиляції легень з позитивним тиском в кінці видиху, то виникає напружений пневмоторакс. У даному випадку легке повністю спадается, органи середостіння в значно більшому ступені зміщуються в протилежну сторону, величина серцевого викиду знижується (останнє пояснюється падінням венозного повернення до серця унаслідок позитивного внутригрудного тиску). Напружений пневмоторакс відноситься до числа невідкладних станів в пульмонології.

  Пневмоторакс може бути спонтанним або вторинним внаслідок бронхолегеневих захворювань, травми грудної клітини, перфорації стравоходу або з'явитися ускладненням штучної вентиляції легенів.

  Спонтанний пневмоторакс. Найчастіше спонтанний пневмоторакс спостерігають у осіб 20-40-річного віку, раніше не страждали на захворювання органів дихання. Нерідко при цьому пневмоторакс набуває рецидивуючий перебіг. Надходження повітря в плевральну порожнину обумовлено раз ривом невеликих емфізематозних булл, прилеглих до вісцеральній плеврі (походження булл у цієї категорії пацієнтів залишається неясним). Найчастіше булли локалізуються в епікальних відділах легень, можливо, внаслідок того, що в області верхівок величина негативного внутрішньоплеврального тиску найбільша. Іноді поряд з цим виявляють вузлуваті освіти в плеврі, представлені скупченнями гістіоцитів, гігантських клітин та ін (так званий реактивний еозинофільний плеврит), які слід диференціювати від легеневої еозинофільної гранульоми.

  Клінічно пневмоторакс проявляється болями в грудній клітці і задишкою. При фізикальному обстеженні відзначають тахікардію, асиметричне вибухне грудної клітки на стороні поразки (що обумовлено упругоеластіческімі властивостями грудної клітини і коллабірованіе легені), зміщення середостіння з відхиленням трахеї і верхівкового поштовху в бік здорової легені, тимпаніт і ослаблення інтенсивності дихальних шумів на бік ураження. При рентгенографії органів грудної клітини видно контур вісцеральної плеври з відсутністю елементів легеневого малюнка в зоні, обмеженій грудною кліткою і вісцеральної плеврою. Важливо підкреслити, що виключити присутність вільного повітря в плевральній порожнині можна лише при рентгенографії органів грудної клітини, виконаної в положенні стоячи. У положенні хворого лежачи повітря зміщується вгору і сепарація листків парієтальної і вісцеральної плеври стає менш визначеною.

  Невеликих розмірів пневмоторакс виявляється більш чітко, якщо рентгенографію здійснюють наприкінці максимального видиху. У разі, якщо пневмоторакс супроводжується розривом наявних плевральних спайок, утворюється гемопневмоторакс з характерним горизонтальним рівнем розділення повітря і рідини.

  Характер проведеного лікування залежить від розмірів пневмотораксу. При відносно невеликих його розмірах зазвичай обмежуються динамічним наглядом. Повітря, що надійшов у плевральну порожнину, спонтанно реабсорбируется; це пояснюється тим, що сумарний тиск газів в плевральної порожнини з урахуванням того, що атмосферний тиск на висоті рівня моря становить 760 мм рт. ст., перевищує сумарний тиск газів в капілярної крові (тут слід враховувати нижче Ро2). При пневмотораксі середніх розмірів достатньо провести плевральну пункцію з використанням голок із спеціальним клапанним механізмом, що виключає попадання повітря в плевральну порожнину в момент процедури. При пневмотораксі великих розмірів, як правило, здійснюють торакотомию і установку плеврального дренажу.

  Якщо незважаючи на функціонуючий дренаж, спали легке розправляється не повністю, то це може бути обумовлено або обструкцією великого бронха, або тим, що повітря у великих кількостях продовжує надходити через наявне соустье між плевральної порожниною і легкими (бронхоплеврального фістула). Виняток становлять випадки спонтанного освіти бронхоплевральних фістул; частіше ж мова йде про «розтині» легеневого абсцесу в плевральну порожнину, про деструктивну пневмонії, ускладненнях оперативного втручання, проникаюче поранення грудної клітини або ускладненні штучної вентиляції легень (баротравма). Спонтанний пневмоторакс спостерігається вкрай рідко, а проте у випадках його виникнення необхідно провести аспірацію з використанням шірокопросветние голки, що вводиться на рівні другого міжребер'я по серединно-ключичній лінії. Якщо ж у хворого має місце циркуляторний колапс і / або виражена задишка і припускають наявність напруженого пневмотораксу, то відповідне лікування необхідно почати негайно, не чекаючи рентгенологічного підтвердження діагнозу.

  У кожного другого хворого спонтанний пневмоторакс набуває рецидивуючий перебіг. При цьому показано проведення плевродеза (усередині-плевральное введення ирритантов з наступною адгезією листків плеври) або парціальна плевректомія.

  Хворим з пневмотораксом протипоказані польоти на літаках, оскільки зниження атмосферного тиску сприяє прогресивному накопиченню повітря в плевральній порожнині. Тому особи, які перенесли в минулому епізоди спонтанного пневмотораксу, не можуть бути пілотами літаків, підводниками: при нападі під водою спливання може закінчитися трагічно.

  Спонтанний пневмоторакс нерідко діагностують у хворих з бронхіальною астмою, емфіземою, абсцесом легені, пухлиною, еозинофільної гранулемою і при розвитку респіраторного дистрес-синдрому дорослих. У випадках, коли пневмоторакс ускладнює перебіг предсуществующих бронхолегеневих захворювань, як правило, необхідний плевральний дренаж.

  Катаменіальную пневмоторакс - рідко зустрічається патологічний стан, що характеризується повторними епізодами пневмотораксу (частіше правостороннього), за часом збігаються з менструальним циклом. Патогенез даного патологічного стану неясний, проте є підстави розглядати його як варіант клінічного перебігу торакального (плеврального) ендометріозу. Лікування хворих здійснюють із застосуванням гормональних засобів, що гальмують овуляцію.

  Пухлини плеври. Розрізняють два типи мезотеліоми плеври - рідко зустрічається первинної пухлини вісцеральної і парієтальної плеври. Локалізована мезотеліома лише іноді супроводжується плевральним випотом, і в даній клінічній ситуації показана хірургічна резекція. Зазвичай хворі не пред'являють будь-яких скарг, або, що рідше, їх турбують плеврогенние болю в грудній клітці та / або кашель. Дифузна мезотеліома - злоякісна пухлина, що супроводжується масивним, частіше геморагічним плевральним випотом. У даному випадку ефективних методів лікування немає. Нерідко у хворих з мезотеліомою плеври відзначається потовщення нігтьових фаланг пальців кистей у вигляді «барабанних паличок» і легенева гіпертрофічна остеоартропатія. Діагностика мезотеліоми заснована на цитологічному дослідженні плевральної рідини або гістологічному аналізі отриманих в ході закритої біопсії фрагментів плеври. Однак при цьому вельми складно відрізнити мезотелиому від метастатичної аденокарциноми. Відомо, що в осіб, що мали контакт з азбестом, частіше, ніж у загальній популяції, реєструються плевральна і перитонеальна мезотеліоми. При цьому у осіб, що виробляють або використовують матеріали, що містять азбест, захворювання діагностується частіше, ніж у працівників гірничорудної промисловості. Часовий інтервал між контактом з азбестовим пилом і наступною появою мезотеліоми нерідко перевищує 20 років; істотно, що тривала експозиція азбестового пилу не є обов'язковою для розвитку хвороби. Крім первинного пухлинного ураження, листки плеври нерідко залучаються до метастатичний процес при злоякісних новоутвореннях легенів, молочної залози, яєчників, шлунково-кишкового тракту.



  Середостіння



  Середостіння займає серединне положення у грудній 'порожнини. Зверху його відмежовує вхідний отвір в грудну клітку, знизу - діафрагма, латерально - медіастінальна плевра, ззаду - паравертебральная виїмка і ребра і спереду-грудина. Розрізняють чотири відділу середостіння (рис. 214-2). Верхнє середостіння обмежене зверху I ребром, а знизу - умовною лінією, проведеної в переднезаднемнапрямі від кута грудини до нижнього краю тіла IV грудного хребця. Тут розташовуються трахея, верхня частина стравоходу, вилочкова залоза, грудної лімфатичний протока, великі вени, дуга аорти і її гілки, діафрагмальний, блукаючий і лівий поворотний гортанний нерви. Три інші відділу середостіння розташовуються нижче. У передньому середостінні розташовуються лімфатичні вузли, в середньому - серце, висхідний відділ аорти, великі вени, легенева артерія і діафрагмальний нерви, а в задньому - стравохід, грудної лімфатичний протока, спадний відділ аорти, симпатична нервова ланцюжок, міжреберні і блукаючі нерви.

  Пухлини і кісти середостіння. Найчастіше об'ємні утворення середостіння у дорослих мають пухлинне походження - насамперед це метастази бронхогенной карциноми і лімфопроліферативні захворювання. Крім цього, об'ємні утворення можуть являти собою збільшені лімфатичні вузли при саркоїдозі, інфекційному мононуклеозі, дифузійної лімфаденопатії у хворих з синдромом набутого імунодефіциту. З об'ємних утворень середостіння іншої етіології 2/3 складають нейрогенні і тератодермоідние пухлини, тимоми, бронхогенние кісти.







  Рис. 214-2. Типова локалізація об'ємних утворень середостіння.





  У 30% хворих медіастинальні об'ємні утворення не супроводжуються клінічними симптомами, і їх виявляють при рентгенологічному дослідженні, проведеному з приводу іншого захворювання. В інших випадках пацієнти скаржаться на кашель, болі в грудній клітці, задишку; зустрічаються і симптоми, зумовлені здавленням або проростанням тих чи інших структур середостіння, - дисфагія, осиплість голосу при ураженні поворотного горлового нерва, синдром верхньої порожнистої вени (останні більш характерні для злоякісних новоутворень).

  Обстеження хворого з об'ємним утворенням середостіння слід починати з рентгенографії органів грудної клітки у прямій, бічній і косою проекціях, дослідження з контрастуванням стравоходу, а також томографії (остання дозволяє більш чітко деталізувати анатомічну локалізацію і межі об'ємного утворення). Якщо ж на цьому етапі обстеження не вдається визначити локалізацію патологічного утворення, то вдаються до допомоги більш інформативних діагностичних методів. Так, для диференціації судинних і позасудинним утворень, визначення тактики взяття біопсії, якщо це необхідно, показані комп'ютерна томографія органів грудної клітки з введенням рентгеноконтрастної речовини в периферичну вену і / або ангіопульмонографія, та / або аортография. Комп'ютерна томографія підтверджує кістозний характер об'ємного утворення, що вельми важливо, оскільки свідчить про його доброкачественном походження. Медіастіноскопії і біопсія найбільш виправдані в діагностиці метастатичного раку, лімфоми та саркоїдозу. Лімфатичні вузли, розташовані позаду трахеї і нижче дуги аорти ліворуч, часто виявляються недоступними для біопсії. Якщо при підозрі на метастатичну карциному або лімфопроліферативних захворювання не вдається виявити пальповані периферичні лімфатичні вузли, доцільно провести прескаленних біопсію. У переважній більшості випадків бронхоскопія характеризується мінімальної діагностичної цінністю. Виняток становлять ті клінічні ситуації, коли наявні симптоми ендобронхіального ураження (наприклад, кровохаркання) або при рентгенографії органів грудної клітини виявляються ателектаз, ущільнення або осередкове освіту в легеневої тканини. Іноді, зокрема, при діагностиці загрудинного зоба корисним може виявитися радіоізотопне сканування з 131I.

  Нейрогенні пухлини відносяться до числа найбільш поширених первинних медіастинальних новоутворень і практично завжди локалізуються в області заднього середостіння поблизу паравертебральной виїмки. Більшість з них доброякісні - фіброми, шванноми, гангліоневроми.

  Клінічно вони можуть виявлятися невизначеного характеру больовими відчуттями в грудній клітці і кашлем; болісні торакалгии бувають рідко.

  Паравертебральні абсцес також локалізується в області заднього середостіння; ключем до правильного діагнозу служить клінічна картина інфекційного захворювання. Нейрофіброми можуть виникати самі по собі або бути проявом хвороби Реклінгхаузена (гл. 351); іноді при цьому спостерігається легенева гіпертрофічна остеоартропатія.

  Гангліоневроми відбуваються з елементів симпатичних нервових гангліїв і так само, як і нейробластоми, можуть секретувати гормонально-активні речовини. Захворювання супроводжується артеріальною гіпертензією, проносом, приливами; при цьому в сечі виявляють ванілілміндальной кислоту. Медіастинальної нейробластома зазвичай діагностується в дитячому віці, характеризується високою чутливістю до променевої терапії і в цілому має більш сприятливий прогноз, ніж нейробластома черевної порожнини або ретроперитонеального простору. Феохромоцитома - рідко зустрічається форма з групи первинних медіастинальних пухлин - характеризується секрецією катехоламінів, що обумовлює її схожість з абдомінальної феохромоцитомою (гл. 326).

  При всіх формах нейрогенних пухлин середостіння показано хірургічне лікування. Хворим з медиастинальной нейробластомою, крім цього, в післяопераційному періоді необхідна променева терапія.

  До числа досить поширених об'ємних утворень переднього середостіння відносяться тератодермоідние кісти. Утворюються вони частіше у осіб юнацького і молодого віку; 10-20% хворих у подальшому малігнізують. При рентгенографії органів грудної клітини зазвичай видно лінійні кальцифікати по внутрішньому контуру кіст. Лікування хірургічне.

  Тимоми становлять близько 10% від числа всіх первинних медіастинальних пухлин і локалізуються у верхньому і передньому середостінні. У 25% випадків тимоми мають злоякісний характер, однак метастазування їм невластиво. Міастенія (гл. 358) спостерігається у кожного другого хворого; істотно, однак, що у більшості хворих з міастенією відсутні ознаки пухлинного ураження вилочкової залози. Іноді тимома асоціюється з агаммаглобулинемией, істинної апластичну анемію або синдромом Кушинга. Оскільки пухлини вилочкової залози можуть викликати здавлення трахеї, то окремі хворі відчувають задишку, що посилюється в положенні лежачи.
 Крім цього, можуть спостерігатися й інші симптоми, зумовлені здавленням або проростанням анатомічних утворень, прилеглих до вилочкової залозі. Лікування у всіх випадках хірургічне; злоякісні тимоми зазвичай високочутливі до променевої терапії.

  Ліпоми частіше локалізуються у верхньому або передньому середостінні. Самим інформативним методом їх діагностики є комп'ютерна томографія органів грудної клітини.

  Доброякісні кісти частіше локалізуються в передньому чи середньому середостінні. Більшість з них протікають клінічно безсимптомно і виявляються при рентгенографії органів грудної клітини, що проводиться з приводу інших захворювань. Бронхогенние кісти частіше локалізуються в паратрахеальной області або поблизу від кіля трахеї. Внутрішня поверхня кіст вистелена війчастим епітелієм, а їх стінки містять гладком'язові волокна і хрящову тканину. На рентгенограмах кісти візуалізуються у вигляді округлих утворень однорідної щільності. Сполучення між кістами і трахеобронхіальна деревом найчастіше немає; в ряді випадків спостерігається вторинне інфікування кістозних утворень.

  Ентеральні кісти, що розташовуються поблизу стравоходу, виходять з епітелію слизової оболонки шлунка або тонкої кишки. Подібно бронхогенним кістам, вони також можуть піддаватися інфікування з розвитком абсцесів. Якщо ж кісти містять клітини, секретирующие соляну кислоту, то можуть спостерігатися язвообразование, перфорація або кровотеча.

  Перикардіальні кісти, що відносяться до аномалій розвитку, прилягають до перикарду, але, як правило, не мають повідомлення з перикардіальної порожниною.

  Діафрагмальний грижі, містять або не містять кишковий газ, можуть імітувати медіастинальні об'ємні утворення. Як правило, грижовоговипинання проникають в грудну клітину через стравохідний отвір діафрагми. Значно рідше вхідними отворами грижового випинання тонкої кишки, що локалізується в лівій половині грудної клітини, служать дефекти в заднебоковой частини діафрагми (так звані отвори Бохдалека). Найчастіше за об'ємне утворення середостіння приймаються ретростернального розташовані грижі, проникаючі в грудну клітину через отвір Морганьї.

  Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ). Обструкція верхньої порожнистої вени, обумовлена ??здавленням або проростанням судинної стінки пухлинними утвореннями, що виходять із верхнього середостіння, характеризується досить визначеною клінічною картиною. Це дилатація колатеральних вен верхньої частини грудної клітини та шиї, плетора, набряк м'яких тканин обличчя і шиї, набряклість кон'юнктиви, наполегливі головні болі. Нерідкі також зорові розлади і порушення свідомості. У тих випадках, коли одночасно має місце здавлення стравоходу і трахеї, розвиваються дисфагія, задишка, стридорозне дихання.

  Обструкція верхньої порожнистої вени найчастіше виступає як ускладнення злоякісного новоутворення, при цьому у 75% хворих діагностують бронхогенного карциному, а у всіх інших випадках - лімфопроліферативні захворювання. Пухлина правобічної локалізації зважаючи відомих анатомічних особливостей частіше супроводжується синдромом верхньої порожнистої вени. Вкрай рідко даний синдром спостерігають при фіброзуючому медіастиніті-идиопатическом, або вторинному (зокрема, при гістоплазмозі) і після проковтування метілсергіда (Methylsergide). Іноді причиною СВПВ служать загрудинний зоб і аневризма аорти. Використовувати з метою гістологічної верифікації діагнозу такі інвазивні методи обстеження, як бронхоскопія, езофагоскопія і Медіастіноскопії, в даній клінічній ситуації не показано зважаючи високого ризику розвитку геморагічних ускладнень. Якщо при обстеженні з використанням неінвазивних діагностичних методик не вдається підтвердити доброякісну природу синдрому верхньої порожнистої вени або ж гістологічне вивчення біоптатів периферичних лімфатичних вузлів і шкірних утворень виявляється неінформативним, то перед проведенням інвазивного обстеження хворому показані хіміо-або променева терапія. Іноді з метою зменшити локальний набряк в місці обструкції на початковому етапі обстеження призначають кортикостероїди.

  Пневмомедиастинум (медіастинальної емфізема). Повітря може проникнути в середостіння спонтанно або внаслідок травми грудної клітини, перфорації трахеї, бронхів або стравоходу. При цьому повітря може поширюватися далі на область обличчя, шиї, глотки, в ретроперитонеальний простір. У тих випадках, коли не вдається встановити конкретну причину пневмомедіастінума, його називають спонтанним. На відміну від спонтанного пневмотораксу, про що йшлося вище, спонтанний пневмомедиастинум, як правило, не рецидивує. Через пошкоджені альвеоли повітря потрапляє в інтерстиціальний простір і далі, проникаючи через судинну стінку, досягає коріння легенів, середостіння, шиї, ретроперитонеального простору. Іноді повітря з середостіння потрапляє в плевральну порожнину, що призводить до обмеженого пневмотораксу, частіше лівобічного. До розвитку пневмомедіастінума привертають чинники, що тягнуть за собою підвищення внутригрудного тиску, - кашель, блювота, натуження, швидка декомпресія у підводників при екстреному спливанні. Іноді спонтанний пневмомедиастинум можливий при астматичному нападі. У деяких хворих може взагалі не бути яких-небудь скарг, проте зазвичай пацієнтів турбують болі загрудинной локалізації і задишка; рідше спостерігається болючість в горлі (останнє пов'язується з розповсюдженням повітря в ретрофарингеальний простір). При фізикальному обстеженні можна виявити підшкірну крепитацию у верхній частині тулуб, вислухати своєрідні, хрусткі шуми в прекардиальной області, синхронізовані з серцевими скороченнями (симптом Хаммена). При неускладненому пневмомедіастінума спостерігаються лихоманка і помірний лейкоцитоз. Зрідка вдається виявити клінічні ознаки тампонади серця (гл. 194). При підозрі на пневмомедиастинум обов'язково слід виконати рентгенографію органів грудної клітки у прямій і бічний проекціях. При цьому повітря візуалізується у вигляді додаткової лінії, що повторює контури стовбура легеневої артерії, кореня аорти і розповсюджується на область шиї.

  Пневмомедиастинум внаслідок розриву стравоходу може спостерігатися при блювоті (синдром Бурхаве), як ускладнення ендоскопії. Перфорація стравоходу відноситься до числа екстрених хірургічних ситуацій і може бути запідозрений при прояві інтенсивних болів у грудній клітці, різко посилюються при ковтанні, підвищення температури тіла, що поєднується з розширенням тіні середостіння і наявністю лівостороннього плеврального випоту (за даними рентгенографії органів грудної клітини). Часто як ускладнення перфорації стравоходу розвивається гострий, або блискавичний, медіастиніт, що вимагає невідкладного проведення дренажу, закриття перфораційного дефекту і призначення антибіотиків широкого спектру дії.



  Діафрагма



  Діафрагма - основна инспираторная м'яз, в ембріогенезі розвивається з поперечної перегородки і плевроперітонеальной мембран. Моторна іннервація діафрагми здійснюється діафрагмальним нервом (С3-С5), а аферентна - діафрагмальним і нижніми міжреберними нервами. Коли діафрагма скорочується, внутрішньогрудних тиск знижується, а внутрішньочеревний зростає. При цьому діафрагма надає як би присмоктуються дію на легені (знижується внутрішньогрудний тиск) і розправляє грудну клітку (підвищується внутрішньочеревний тиск), що призводить до збільшення обсягу легень.

  Параліч діафрагми. Односторонній параліч діафрагми нерідко обумовлений пошкодженням діафрагмального нерва внаслідок травми або пухлини середостіння. Однак у 50% випадків не вдається в ході цілеспрямованого обстеження і подальшого багаторічного проспективного спостереження встановити справжню причину даного патологічного стану. Більше того, у деяких хворих з часом нормальне положення та екскурсія діафрагми відновлюються. Параліч діафрагми частіше протікає безсимптомно, проте іноді у хворого з'являється задишка в положенні лежачи, що пов'язують з обмеженням екскурсії передньої черевної стінки в процесі дихання. Односторонній параліч діафрагми призводить, як правило, лише до незначного зниження життєвої ємності легень. Можлива діагностика даного патологічного стану грунтується на виявленні при рентгенографії органів грудної клітини елевації купола діафрагми; остаточний же діагноз встановлюють у ході рентгеноскопії. При цьому спостерігається парадоксальний рух гемідіафрагми (тобто вгору), особливо якщо пацієнт виробляє різкий вдих через ніс (у цьому випадку спостерігається різке зниження внутрішньогрудного і підвищення внутрішньочеревного тиску.

  Двосторонній параліч діафрагми спостерігається рідше, проте при цьому виникають вентиляційні розлади. Двосторонній параліч діафрагми може бути наслідком пошкодження спинного мозку, поліомієліту, полінейропатії або білатерального залучення в патологічний процес діафрагмальних нервів при наявності об'ємних утворень середостіння. Останнім часом через поширення кардіоплегії (обкладиваніе перикарда льодом) при проведенні операцій на серці спостерігають окремі випадки двусторонннего диафрагмального паралічу, який пояснюється холодової травмою діафрагмальних нервів. При двосторонньому паралічі діафрагми у хворого значно частішає дихання, особливо в положенні лежачи, і нерідко розвивається гіперкапніческая дихальна недостатність. Для більшості хворих характерно парадоксальне рух передньої черевної стінки при вдиху (тобто всередину), що без праці виявляється безпосередньо біля ліжка хворого. Це пов'язують з пасивним підйомом діафрагми при зниженні внутрішньогрудного тиску, що обумовлено скороченням міжреберних м'язів і допоміжної дихальної мускулатури. Втім, у деяких пацієнтів цей показовий симптом може і відсутні, що має місце при напрузі м'язів передньої черевної стінки в момент видиху. При цьому «відновлюється» нормальна екскурсія передньої черевної стінки - всередину при вдиху, назовні при видиху. У подібній ситуації при рентгеноскопії органів грудної клітини може створюватися враження нормального руху діафрагми, що, очевидно, маскує справжній діагноз паралічу.

  Життєва ємність легень знижується більшою мірою у вертикальному, ніж в горизонтальному положенні, оскільки паралітична діафрагма зміщує вміст черевної порожнини вверх при максимальному вдиху.

  Діагноз двостороннього паралічу діафрагми грунтується на вимірюванні трансдіафрагмальное тиску і порівнянні його з одночасно визначеним тиском в стравоході і шлунку. Лікування може бути консервативним; при интактности діафрагмальних нервів з успіхом може бути використана їх електростимуляція.

  Елевація купола діафрагми. У нормальних умовах правий купол діафрагми, зміщується прилеглій печінкою, розташовується на 4 см вище лівого. Позірна високе стояння купола діафрагми може бути обумовлено наявністю плеврального випоту, який діагностується при латерографія. Істинна елевація гемідіафрагми найчастіше зустрічається у разі її зміщення вверх при наявності об'ємного утворення в черевній порожнині або асциту, а також внаслідок зменшення обсягу легені на стороні ураження (ателектаз, фіброз). Евентрація (випинання нутрощів) через діафрагму, частіше спостерігається зліва, відноситься до числа рідкісних вроджених порушень, зазвичай протікає безсимптомно і виявляється при рутинній рентгенографії органів грудної клітини. Необхідності в якому-небудь специфічному лікуванні немає. Вкрай рідко евентрація органів черевної порожнини через діафрагму може призвести до тяжких вентиляційним порушень у новонароджених, що змушує проводити пликация діафрагми. Евентрація слід диференціювати від діафрагмальних гриж, коли вміст черевної порожнини зміщується в грудну порожнину. Частіше це грижовоговипинання через стравохідний отвір діафрагми частини шлунка в області заднього середостіння (гл. 234).

  Інші захворювання діафрагми. Доброякісні пухлини власне діафрагми - ліпоми, фіброми, нейрофіброми, кісти - зустрічаються надзвичайно рідко. Ще рідше (у 1,5 рази) виявляються злоякісні новоутворення - фібросаркома. Діафрагма може залучатися в патологічний процес при проростанні первинної пухлини легені або новоутворення, що виходить з органів черевної порожнини, а також у випадках метастазування пухлин віддаленій локалізації.







  ГЛАВ А 215. ПОРУШЕННЯ ДИХАННЯ



  Джон Б. Вест (John В. West)



  Фізіологічні механізми регуляції зовнішнього дихання вже обговорювалися в гл. 200. В основі регуляції дихання в нормальних умовах лежить висока чутливість центральних хеморецепторів дихального центру (дихальний центр є складною структурою, розташованої в довгастому мозку і мосту мозку - так званої понтобульбарний центр. - Прим. Пер.) До змін рН омиває їх позаклітинної рідини, склад якої визначається в основному складом спинномозкової рідини (СМР). Так, наприклад, падіння рН рідини внаслідок дифузії СО2 через гематоенцефалічний бар'єр призводить до посилення вентиляції, що сприяє стабілізації Рсо2 в строго певному межі (рис. 215-1). Відповідь центральних хеморецепторних утворень посилюється афферентной імпульсація, що надходить в дихальний центр внаслідок впливу РСО2 на периферичні хеморецептори. Висока чутливість даного регуляторного механізму, функціонуючого за принципом зворотного зв'язку, представляється особливо наочної при вдиханні повітря з високим вмістом СО2. Так, при підвищенні Рсо2 всього лише на 2-3 мм рт. ст. частота дихання подвоюється.

  При розвитку артеріальної гіпоксемії посилення вентиляції реалізується і через афферентную импульсацию, витікаючу від периферичних хеморецепторів каротидних тел. Афферентная імпульсація, що виникає в хеморецепторах каротидних тіл при близьких до нормальних умовах (Pao2> 80 мм рт. Ст. - Прим. Пер.), Надзвичайно мала. Її участь в регуляції дихання значно зростає в осіб, що проживають в умовах високогір'я, і ??у хворих з хронічною патологією бронхолегеневої. При цьому зростання вентиляції характеризується зниженням Рсо2 артеріальної крові зі спинномозкової рідини, проте зважаючи вимивання бікарбонатів рН останній залишається в межах нормальних значень (близько 7,32). Крім того, в регуляції дихання задіяна аферентна пульсація, що ініціюється змінами рН артеріальної крові незалежно від актуальних величин РаСО2. У нормальних умовах цей механізм має обмежене значення, але при метаболічному ацидозі він стає одним з провідних. Регуляція дихання здійснюється також відповідно з надходженням в дихальний центр сигналів від рецепторних утворень, які локалізуються в легеневої тканини, дихальних шляхах і пр.

  Порушення регуляції дихання включають в себе гиповентиляцию, гіпервентиляцію і патологічні типи дихання. Кардинальним ознакою гіповентиляції є затримка в організмі СО2, що дозволяє нерідко використовувати в якості синонімів поняття гіповентиляція і гіперкапнія. Однак, хоча гіповентиляція і є провідною причиною затримки в організмі СО2, проте відомі й інші захворювання і патологічні стани, що призводять до розвитку гіперкапнії (табл. 215-1).



  Гиповентиляция



  Гіперкапнія внаслідок істинної гиповентиляции (інтактні легені). Для цієї групи захворювань характерно зменшення обсягу газової суміші, що надходить у легені за одиницю часу. Точніше, йдеться про зменшення обсягу альвеолярної вентиляції (гл. 200). Однак на практиці з огляду відносногосталості обсягу воздухопроводящих шляхів про гиповентиляции прийнято говорити при патологічному зменшенні обсягу вдихуваного повітря.

  Взаємовідносини альвеолярної вентиляції та альвеолярного Рсо2 описується таким рівнянням:







  У нормальних умовах Рсо2 артеріальної крові одно такому в альвеолярної газової суміші та обсяг виведеного з організму СО2 являє собою досить постійну величину. Виходячи з представленого вище рівняння при скороченні наполовину альвеолярної вентиляції Рсо2 в артеріальній крові подвоюється.







  Рис. 215-1. Схема, що ілюструє різні механізми затримки в організмі CО2.

  1. Порушення діяльності дихального центру. 2. Порушення іннрваціі. 3. Порушення функціонування дихальної мускулатури. 4. Порушення механіки легенів і грудної клітини, включаючи обструкцію верхніх дихальних шляхів. Всі зазначені патологічні стани призводять до гіповентиляції. Однак при хронічних обструктивних захворюваннях легень (5) внаслідок порушення вентиляційно-перфузійних відносин гиперкапния може розвинутися, незважаючи на нормальну або навіть підвищену вентиляцію Крім цього, у даної категорії пацієнтів «дихальний відповідь» може і не 'відповідати актуальному рівню РСО2 через зростання роботи дихальної мускулатури і в частині випадків зниження чутливості дихального центру до аферентним сигналам.



  Рівень альвеолярної вентиляції впливає також і на актуальна величину Ро2. Так, при зменшенні вентиляції поряд з підвищенням Рсо2 спостерігається і падіння Ро2. Тут з практичної точки зору важливо те положення, що якщо затримка СО2 внаслідок істинної гиповентиляции стає досить значною (близько 70 мм рт. Ст.), То Ро2 може залишатися далеким від рівня гіпоксемії, при якому відзначаються виразні ознаки ціанозу. У цьому зв'язку у хворого з вираженою гіперкапнією шкірні покриви можуть мати «здорову» рожеве забарвлення. Якщо хворий вдихає збагачену киснем газову суміш, то це призводить до зменшення або усунення явищ гіпоксії, але практично не впливає на вираженість гіперкапнії (гл. 208).



  Таблиця 215-1. Причини гіперкапнії



  I. Істинна гіповентиляція (інтактні легені)

  1. Пригнічення дихального центру-похідні морфіну, барбітурати, деякі загальні анестетики.

  2. Поразка стовбурових структур головного мозку - енцефаліти, крововиливи, травма, пухлина (рідко).

  3. Пошкодження провідних шляхів сінного мозку - дислокація на рівні верхнього шийного відділу хребта.

  4. Поразка передніх рогів спинного мозку - поліомієліт.

  5. Порушення іннервації дихальної мускулатури - синдром Гієна - Барре, дифтерія.

  6. Порушення нейром'язового проведення - міастенія, отруєння антіхолінестеразнимі препаратами.

  7. Хвороби дихальної мускулатури - прогресуюча м'язова дистрофія.

  8. Поразка і деформація грудної клітки, кіфосколіоз.

  9. Обструкція верхніх дихальних шляхів - тимома, аневризма аорти.

  10. Гиповентиляция, що поєднується з вираженим ожирінням (Піквікського синдром).

  11. Ідіопатична гіповентиляція.

  12. Інші причини - метаболічний алкалоз.

  II. Гіперкапнія на грунті хронічних бронхолегеневих захворювань.



  Стани, що впливають на функціоніроваіне дихального центру. Під час сну у здорової людини Рсо2 підвищується на 3-4 мм рт. ст. Хворі з ідіопатичною гіповентиляцією або Піквікського синдромом (див. нижче) найбільшою мірою схильні до пригнічення дихального центру під час сну. Одна з найбільш часто зустрічаються причин гіповентиляції - це пригнічення дихального центру лікарського походження, обумовлене прийомом насамперед анестетиків, барбітуратів, морфіну і його похідних. При цьому пригнічення дихального центру частіше спостерігається в післяопераційному періоді як наслідок впливу анестетиків і седативних препаратів, а також при отруєннях барбітуратами. У подібних клінічних ситуаціях необхідно проводити повторне визначення Рсо2 в артеріальній крові, і нерідко для порятунку життя хворого доводиться вдаватися до ендотрахеальної інтубації (трахеостомии) і штучної вентиляції легень. Депресія дихального центру може супроводжуватися пригніченням кашльового рефлексу та порушеннями ковтання, що зв'язане з серйозним ризиком розвитку аспіраційних пневмоній. Додаткова перевага інтубації полягає в можливості видалення з повітроносних шляхів бронхіального секретера (гл. 216).

  Поразка стовбурових структур головного мозку. До цієї групи захворювань належать випадки гиповентиляции, обумовлені запаленням, крововиливом, травматичним пошкодженням і, рідше, новоутворенням відповідних структур головного мозку. Енцефаліти і гострий бульбарний поліомієліт (навіть при интактности дихальної мускулатури) нерідко супроводжуються урежением та неефективністю дихання, що спочатку виявляється лише під час сну. Стимулюючий ефект вдихається газової суміші з високим вмістом СО2 знижений. У цієї категорії пацієнтів при довільному посиленні дихання нормальний газовий склад крові восстанавли ється. Однак іноді хворі можуть померти внаслідок зупинки дихання під час сну. Депресія дихального центру може супроводжуватися пригніченням кашльового і глоткового рефлексів, що призводить до застою бронхіального секрету в повітроносних шляхах.

  Нейром'язові порушення. До числа досить серйозних причин розвитку гіповентиляції відносяться ушкодження провідних шляхів спинного мозку, мотонейронів передніх рогів спинного мозку, порушення іннервації дихальної мускулатури і власне патологія дихальних м'язів (див. табл. 215-1). Прикладами цих патологічних станів є синдром Гієна-Баре, здавлення спинного мозку на рівні шийного відділу хребта, поліомієліт і міастенія. Найбільш значуща дихальний м'яз - діафрагма; якщо вона залучена в патологічний процес, з'являється задишка. Так, зокрема, у хворих з бічний аміотрофічний склероз задишка починається лише тоді, коли до інших симптомів хвороби приєднуються неврологічні. Прогресування захворювання характеризується відповідними змінами життєвої ємності легень і газового складу крові. Лікування хворих з синдромом гіповентиляції при цій патології передбачає проведення інтубації (трахеостомии) і штучної вентиляції легень (гл. 208). Хворі з тривало існуючим парезом дихальної мускулатури внаслідок порушень бронхіального кліренсу вельми схильні до розвитку бронхолегеневих інфекційних ускладнень.

  Пошкодження грудної клітки. Здавлення грудної клітини. Останнім часом гіповентиляція все частіше розвивається в результаті травматичного пошкодження грудної клітини при автомобільних аваріях. Як правило, це обумовлено наїздом колеса автомобіля на грудину із здавленням грудної клітини. Зазвичай має місце множинний характер травматичного пошкодження. При цьому може спостерігатися дисоціація дихальних екскурсій грудної клітки, коли один її ділянка під час вдиху присмоктується і западає, а інші рухаються назовні (так звана «флотірующая грудна клітка»). Часто у подібних ситуаціях необхідно проведення інтубації з штучною вентиляцією легенів і моніторинг газового складу крові.

  Сколіоз. Деформація кісткового скелета грудної клітини може призвести до дихальної недостатності з підвищенням Рсо2 в артеріальній крові. Сколіоз - це викривлення хребта в бічному напрямку, а кіфоз-в задньому. Патологічний вплив сколіозу на стан кардіореспіраторної системи виражено більшою мірою, особливо якщо він локалізується у верхніх відділах хребта. Сколіоз нерідко супроводжується ротацією хребетного стовпа і зміщенням ребер кзади, що веде до появи кіфозу. У подібних випадках нерідко використовується термін «кифосколиоз», хоча істинний кифосколиоз зустрічається досить рідко. Більш ніж у 80% випадків конкретну причину сколіозу встановити так і не вдається.

  До числа інших нейром'язових захворювань відносяться поліомієліт і вроджені аномалії.

  Спочатку хворі відчувають задишку при фізичному навантаженні. Потім з'являються гіпоксемія, гіперкапнія і приєднуються ознаки правошлуночкової декомпенсації, явища хронічного бронхіту, особливо у курців. Основна причина гіперкапнії - деформація грудної клітки, яка веде до зростанню роботи дихальної мускулатури, і недостатня ефективність останньої. Знижуються упругоеластіческіе властивості грудної клітини, особливо у осіб старших вікових груп; дихання стає частішим і поверхневим, зростає фракція дихального об'єму, що вентилює мертвий простір бронхів. Гиповентиляция призводить до появи не тільки гіперкапнії, а й гіпоксемії. Наслідком цього є формування легеневої артеріальної гіпертензії на грунті артериолярной вазоконстрикції, зростає гемодинамическая навантаження на праві відділи серця. Ці гемодинамічні зрушення поглиблюються полицитемией (гл. 191).

  Необхідно зауважити, що у цих хворих зменшується обсяг функціонуючої легеневої паренхіми, що супроводжується редукцією судинного русла. легких і грає додаткову роль у розвитку легеневої гіпертензії. Внаслідок зменшення обсягу грудної клітини можуть утворюватися ателектази. Нерідко мають місце нерівномірність вентиляції, порушення вентиляційно-перфузійних взаємовідносин, що вносять свій «патогенетичний внесок» у розвиток і прогресування гіпоксемії.

  Всі дихальні обсяги знижені; при цьому загальна ємкість легенів становить 50% від величини цього показника в нормі. Іноді вентиляційні порушення обумовлені перекриттям повітроносних шляхів в ділянках значного зменшення легеневого об'єму. Бронхіальний опір відповідає, як правило, обсягом легенів, але максимальний об'єм дихання виявляється зниженим внаслідок зменшення життєвої ємності легень. Дифузійна здатність легень для СО не змінена і відповідає актуальному обсягом легенів. При прогресуванні захворювання стимулюючий ефект вдихуваного СО2 знижується. Можливо, це пов'язано із зростанням роботи дихальної мускулатури внаслідок деформації грудної клітки. При цьому важливо не тільки зниження пружно-еластичних властивостей грудної клітини, а й недостатня ефективність роботи дихальної мускулатури.

  Можливості специфічної терапії в даній клінічній ситуації дуже обмежені. Це пов'язано з тим, що до теперішнього часу залишаються невідомими конкретні причини більшості випадків цієї патології та фактори, що обумовлюють прогресування захворювання. На ранніх стадіях патологічного процесу певний ефект може бути досягнутий при використанні спеціальних ортопедичних пристосувань (типу апарату Milwankee). Коригуючі оперативні втручання (зокрема, операція Harrington), що виконуються в юнацькому віці, здатні поліпшити зовнішній вигляд хворого і усунути наявний больовий синдром. Однак довготривалий ефект цього виду оперативного лікування на стан кардіореспіраторної системи не вивчений. При приєднанні вторинної бронхолегеневої інфекції з успіхом застосовуються антибіотики. Якщо хворому внаслідок вираженої гіпоксемії показана киснева терапія (гл. 216), то слід спробувати виявити ознаки прогресування гиповентиляционная синдрому. При наявності легеневого серця і правосердечной декомпенсації використовують діуретики, серцеві глікозиди, а у випадках вираженої полицитемии проводять кровопускання.

  Інші захворювання. До числа інших аномалій грудної клітини відносяться анкілозуючийспондиліт і воронкообразная грудна клітина. При анкілозуючому спондиліті (гл. 267) внаслідок іммобілізації міжхребцевих суглобів і фіксації ребер має місце різке обмеження дихальних екскурсій грудної клітини. Це супроводжується зменшенням життєвої ємкості і загальної ємності легень, але зважаючи збереження рухової активності діафрагми вентиляційні порушення, як правило, не виникають. Втім, зниження упругоеластіческіх властивостей грудної клітини і нерівномірність вентиляції можуть з часом призвести до зменшення обсягу легень. Однак на відміну від кіфосколіозу у більшості хворих на анкілозивний спондиліт дихальні обсяги залишаються нормальними, ознаки гиповентиляционная синдрому та правосердечной декомпенсації відсутні.

  Воронкоподібна грудна клітина-вроджена аномалія, що характеризується вдавлением нижній частині грудини у напрямку до хребта. Однак при цьому вентиляційна функція легень істотно не змінена. Іноді виявляють помірні функціональні розлади, які полягають у зниженні життєвої, загальної та форсованої ємності легень, однак газообмін не порушений і ознак гіповентиляції немає. Що Їх у деяких хворих оперативні втручання в основному переслідують косметичну мету.

  Обструкція верхніх дихальних шляхів. Стеноз трахеї може бути обумовлений новоутворенням (тимома) або патологічним освітою (аневризма аорти), прилеглим до трахеї, убцовимі змінами або аномалією розвитку. Причиною обструкції можуть бути також власні пухлини верхніх дихальних шляхів і аспіровані чужорідні тіла. При зазначених патологічних станах іноді розвивається і в подальшому тривалий час зберігається гіповентиляція з гіперкапнією. При цьому слід диференціювати обструкцію повітроносних шляхів при хронічних обструктивних захворюваннях легенів від обструкції верхніх дихальних шляхів. На користь останньої свідчать стридорозне дихання і падіння швидкості повітряного потоку в момент форсованого вдиху і видиху. Інтермітуюча обструкція верхніх дихальних шляхів може спостерігатися під час сну, особливо у осіб з підвищеною масою тіла (див. нижче «Нічне апное»).

  Гиповентиляция в поєднанні з ожирінням (Пікквікскій синдром). У деяких хворих з вираженим ожирінням може розвинутися гіповентиляція, що супроводжується сонливістю, полицитемией і патологічно підвищеним апетитом - так званий Пікквікскій синдром. За винятком ожиріння, ці хворі нагадують пацієнтів з синдромом ідіопатичною гиповентиляции (див. нижче). У типових випадках Пікквікскій синдром характеризується вираженим ожирінням маси тіла (більше 130 кг), сонливістю, тремором, періодичним диханням, вторинної полицитемией, гіпертрофією міокарда правого шлуночка і правосердечной недостатністю.

  Прогресуюче ожиріння зазвичай розвивається протягом декількох років, проте іноді спостерігається досить стрімке збільшення маси тіла. Найяскравішим клінічною ознакою даного синдрому є патологічна сонливість; при цьому пацієнти можуть деколи засипати під час розмови (що називається «на півслові»). Періодичний характер дихання і ціаноз найбільш виражені під час сну. Нерідко у хворих спостерігається нічне апное (див. нижче), обумовлене обструкцією верхніх дихальних шляхів внаслідок спадання стінок глотки. Нерідкі також ознаки застійної правосердечной недостатності - набряки гомілок і стоп, збільшення розмірів печінки, набухання шийних вен. При дослідженні газового складу крові відзначають гіпоксемію і гіперкапнія (остання може досягати 70 мм рт. Ст.). За даними функціонального обстеження дихальні обсяги знижені і насамперед резервний об'єм видиху (це різниця між обсягом форсованого і звичайного видиху). Знижується життєва ємкість легень, зменшуються і упругоеластіческіе властивості грудної клітини. При цьому внутрішньочеревний тиск зростає, особливо в положенні лежачи, і діафрагма більшою мірою здавлює органи грудної клітини, що в свою чергу супроводжується зростанням енергетичних витрат при дихальної екскурсії грудної клітки. Характерно відсутність адекватної стимуляції дихального центру при інгаляції СО2, що вельми схоже з кіфосколіозом. Зменшення обсягу вентильованої легеневої тканини внаслідок обструкції повітроносних шляхів супроводжується гипоксемией. Це призводить до збільшення споживання «залишкового» кисню, що веде до ще більших вентиляційним порушень.

  Характерна ознака Пікквікскій синдрому - зворотний розвиток клінічних симптомів при зниженні маси тіла. Об'єктивними критеріями покращення стану пацієнтів служать зниження Рсо2 і підвищення РО2 в артеріальній крові, зростання життєвої та загальної ємності легень, поліпшення стимулюючого ефекту інгаляції СО2 на дихальний центр. Одночасно регресують і явища правосердечной декомпенсації. Часом навіть схуднення на 15-20 кг характеризується виразною позитивною динамікою захворювання та поліпшенням самопочуття пацієнта.

  Очевидно, що основний вид лікування при Пікквікскій синдромі - гіпокалорійная дієта. В останні роки у деяких хворих не без успіху застосовують прогестерон (враховуючи його стимулюючу дію на дихальний центр). Якщо ж у хворого спостерігаються епізоди нічного апное внаслідок обструкції верхніх дихальних шляхів, то часом доводиться вдаватися до трахеостомії.

  Важливо зазначити, однак, що далеко не у всіх хворих з вираженим ожирінням розвивається синдром гіповентиляції. Деякі дослідники в цьому зв'язку вважають, що Пікквікскій синдром - суть простий збіг ідіопатичною гиповентиляции та ожиріння. Тут же слід підкреслити, що нерідко діагноз Пікквікскій синдрому встановлюється невиправдано широко. У цьому зв'язку про синдромі слід говорити лише за наявності вираженого ожиріння, гіперкапнії та відсутності клініко-анамнестичних ознак попередньої бронхолегеневої патології. Справжня природа гиповентиляции при Пікквікскій синдромі так і залишається неясною, проте, можливо, вентиляційні порушення обумовлені надмірними енергетичними витратами при здійсненні дихальних екскурсій грудної клітини. Необхідно також враховувати і зменшення дихальних обсягів внаслідок високого стояння діафрагми і більше поверхневого дихання. Однак той факт, що вентиляційні розлади у даної категорії хворих супроводжуються патологічною сонливістю і булімією, дозволяє висловити припущення про патології центральної нервової системи, що лежить в основі Пікквікскій синдрому.

  Ідіопатична гіповентиляція. Ідіопатична, або первинна, гіповентиляція - рідко діагностується захворювання у осіб з відсутністю попередньої патології легенів і грудної клітини. Нерідко ця патологія позначається терміном «прокляття Ондіна» (згідно міфологічним уявленням зла фея Ондіна була наділена здатністю позбавляти можливості довільного дихання закохуються в неї молодих людей, які змушені були вольовими зусиллями контролювати кожен свій вдих). Хворіють частіше чоловіки у віці 20-60 років; захворювання характеризується слабкістю, сонливістю, головним болем, задишкою при фізичному навантаженні. Типова синюшна забарвлення шкірних покривів, більш виражена під час сну, що поєднується з гипоксемией і полицитемией. Нерідко у сні дихання стає періодичним. У хворих підвищена чутливість до седативним препаратів, центральним анестетикам. Іноді синдром ідіопатичною гиповентиляции клінічно дебютує на тлі переносимої гострої респіраторної інфекції. У окремих хворих є анамнестичні вказівки на шизофренію, перенесені енцефаліт або нейросифилис. З часом до прогресуючої ідіопатичною гиповентиляции приєднується правосердечной декомпенсація (набухання шийних вен, збільшення розмірів серця, гепатомегалія, периферичні набряки).

  При дослідженні газового складу крові відзначають підвищення Рсо2 до 55-80 мм рт. ст., зниження РО2. Якщо хворий вольовими зусиллями домагається почастішання дихальних рухів, то газовий склад крові може практично нормалізуватися. Широкий розкид у значеннях Рсо2, що виявляються в ході обстеження, пояснюється тим, що хворі можуть свідомо керувати своїм диханням. У цьому відношенні підвищення вмісту бікарбонатів у сироватці крові, що вказує на метаболічну компенсацію хронічного дихального (газового) ацидозу, представляється високоінформативним діагностичним критерієм. Гематокритное число, як правило, підвищується до 50-70%. Вентиляційний відповідь при вдиханні СО2 значно знижений, хоча робота дихальної мускулатури істотно не збільшується. Функціональні легеневі тести, включаючи і показники бронхіальної прохідності, в межах норми. Внаслідок альвеолярної гіпоксії закономірно зростає тиск в легеневій артерії. У ході цілеспрямованого неврологічного обстеження хворих з ідіопатичною гіповентиляцією якої патології з боку центральної нервової системи виявити не вдається. Лікування зводиться до медикаментозної корекції застійної серцевої недостатності та лікування вторинної бронхолегеневої інфекції.

  Метаболічний алкалоз. У деяких хворих з метаболічним алкалозом розвивається гиповентиляция, клінічна діагностика якої утруднена. Найчастіше причиною метаболічного алкалозу служить втрата організмом калію і хлоридів внаслідок нестримного блювання, при прийомі діуретиків і глюкокортикоїдів. Підвищення рН артеріальної крові вказує лише на часткову дихальну компенсацію. Однак у більшості хворих з метаболічним алкалозом гіповентиляція відсутня.

  Нічне апное. В останні 15 років значно збільшилася кількість хворих, у яких під час сну відзначаються минущі епізоди зупинки дихання. Нічне апное визначається як стан, що характеризується припиненням повітряного потоку через рот і ніс тривалістю більше 10 с. Дані епізоди (не більше 10 за час нічного сну) спостерігаються у здорових обстежуваних в так званий REM-період (період швидкого руху очних яблук - rapid eye movement). У хворих з патологічним нічним апное зазвичай має місце більш 10 апноетіческіе пауз протягом 1 год нічного сну.

  Нічне апное умовно поділяється на обструктивне і центральне. При обструктивному нічному апное повітряний потік, який визначається спеціальними термісторні датчиками у рота і носа обстежуваного, періодично повністю припиняється, незважаючи на збереження дихальних екскурсій передньої черевної стінки та грудної клітини. Нерідко ці хворі звертаються за медичною допомогою у зв'язку з що ще гучним хропінням і / або вираженої сонливістю в денний час. Обструкція дихальних шляхів може бути обумовлена ??западением мови, ураженням верхніх дихальних шляхів при ожирінні, спадением стінок глотки внаслідок слабкості підборіддя-язичної м'язи, значним збільшенням розмірів піднебінних мигдалин або аденоїдних розростанні. Насичення артеріальної крові киснем (за даними вушної оксиметрії) під час епізодів апное різко падає, підвищується системне і легеневий артеріальний тиск, значно зростає ризик порушення серцевого ритму. Хворі скаржаться на хронічне безсоння, патологічну сонливість в денний час, невмотивовану слабкість і річні болю в ранкові години. Можуть спостерігатися ПАРАНОЯЛЬНИЙ галюцинації, агресивність, тривожно-депресивні стани. У подібних клінічних ситуаціях досить ефективно накладення трахеостоми на тривалий час. Хворим, які страждають ожирінням, безумовно, показано схуднення. Чи виправдане також призначення центральних дихальних аналептиків, зокрема метоксіпрогестерон, хоча справжнє значення даного лікувального підходу залишається не цілком ясним.

  Центральне нічне апное - патологічний стан, що характеризується тимчасовим припиненням інспіраторной активності дихальної мускулатури, транзиторним припиненням повітряного потоку і відсутністю дихальних екскурсій передньої черевної стінки та грудної клітини. У хворих, схильних до гіповентиляції (див. табл. 215-1), апноетіческіе паузи під час сну обумовлені пригніченням активності дихального центру. Як стало відомо, протягом REM-періодів дихання стає нерегулярним і відзначається зниження чутливості дихального центру до гуморальних впливів і стимуляції блукаючого нерва. Виняток становить гіпоксемія, «зберігає» адекватне стимулюючий вплив на функцію дихального центру. Проте остання обставина не виключає появи в нічні години епізодів нерегулярного дихання і апное, що особливо наочно може бути проілюстровано пароксизмами періодичного дихання Чейна-Стокса у здорових обстежуваних в умовах високогір'я.

  Синдром раптової смерті новонароджених. Носить також назва «синдром апное уві сні», «смерть у колисці». У типових випадках новонародженого виявляють мертвим у ліжечку за нез'ясованих обставин. Етіологія цього синдрому залишається неясною, проте ряд дослідників розглядає дане патологічний стан як своєрідний різновид нічного апное. Тут слід враховувати той факт, що у немовлят грудна клітка легко спадается; при цьому може спостерігатися патологічна екскурсія грудної клітини, що рухається всередину при вдиху. Остання посилюється недостатньою координацією скорочення дихальної мускулатури зважаючи на порушення її іннервації. Крім цього, при транзиторною обструкції повітроносних шляхів у новонароджених на відміну від дорослих відсутній відповідний приріст дихальних зусиль.
 Все це обумовлює значну вразливість новонароджених відносно приєднання інфекції верхніх дихальних шляхів. І, нарешті, в частині випадків смерть, можливо, розвивається на грунті минущих порушень серцевого ритму в періоди апное.

  Затримка СО2 в організмі на тлі хронічних захворювань легенів. Найбільш поширеною клінічною ситуацією, що супроводжується гіперкапнією, є хронічні захворювання легенів. У даної категорії пацієнтів нерідко має місце гіповентиляція, проте причини гіперкапнії в даному випадку відрізняються від таких у осіб з інтактними легенями (див. вище). Наприкінці 50-х років нашого століття стало можливим визначення в клінічних умовах Рсо артеріальної крові, і гиперкапнию стали розглядати як найбільш часте і грізне ускладнення хронічних захворювань легенів, корекція якої була можливою лише при проведенні штучної вентиляції легень. Таким чином, для даної категорії пацієнтів характерна гиповентиляция, і цей термін спочатку використовувався в групі хворих з гиперкапнической дихальною недостатністю.

  Для ефективного лікування вельми важливе розуміння конкретних патогенетичних механізмів гіперкапнії. На рис. 215-1 зображені конкретні чинники що призводить до затримки СО2 в організмі пацієнтів з хронічними бронхолегеневими захворюваннями. Як відомо, швидкість виділення СО2 органами і тканинами корелює з рівнем активності метаболічних процесів, в них протікають.

  Далі двоокис вуглецю транспортується в легені венозною кров'ю і виводиться з організму при диханні. Частота дихальних екскурсій в нормальних умовах визначається актуальною величиною Рсо2 сприймається центральними хеморецепторами. При захворюваннях легенів ефективність вентиляції знижується: отже, при тому ж рівні вентиляції з організму виводиться меншу кількість СО2. Останнє видається дуже важливим, оскільки в легенях має місце відома нерівномірність вентиляції і перфузії (гл. 200). Результатом цього є той факт, що при нормальному рівні вентиляції може відбуватися затримка в організмі СО2. Все зростаюче Рсо2 артеріальної крові призводить до зниження рН спинномозкової рідини, що у свою чергу через систему хемореценторов дихального центру стимулює вентиляцію. Крім цього, через периферичні хеморецептори гиперкапния сама по собі надає стимулюючу дію на функцію дихання. У результаті цього Рсо2 повертається до початково нормального рівня, оскільки навіть при вираженій нерівномірності вентиляційно-перфузійних взаємовідносин підвищення інтенсивності вентиляції призводить до зростанню елімінації CO2. Навпаки, виходячи з кривої дисоціації О2, порушення вентиляційно-перфузійних взаємовідносин характеризується падінням Ро2 (гл. 200). Таким чином, нормалізація Рсо2 досягається ціною збільшення вентиляції. Однак при вираженій бронхолегеневої патології за рахунок зростання вентиляції вже не вдається повністю елімінувати накопичується в організмі двоокис вуглецю, у зв'язку з чим і розвивається гіперкапнія.

  «Дихальний відповідь» на CO2 у цієї категорії хворих може виявитися зниженими з двох причин. Одна з них - це збільшення роботи дихальної мускулатури, що може бути проілюстровано наступним прикладом. Якщо здорові обстежувані будуть дихати, долаючи опір, то це призведе до зниження стимулюючого ефекту СО2. Звичайно, співвідношення між збільшенням вентиляції і концентрацією двоокису вуглецю в інгаліруемой газової суміші можуть істотно не відрізнятися від таких у пацієнтів з хронічними обструктивними захворюваннями легень. У більшості випадків при хронічних обструктивних захворюваннях легень бронхіальне опір настільки високо, що призводить до пригнічення дихання, незважаючи на високі значення Рсо2 в артеріальній крові. Таким чином, у цих хворих, незважаючи на адекватну актуальному рівню Рсо2 еферентної импульсацию, витікаючу з дихального центру, «дихальний відповідь» виявляється зниженим.

  Крім цього, у деяких пацієнтів спостерігається неадекватно низька еферентна імнульсація, яка виходить із дихального центру у відповідь на підвищення парціального напруги двоокису вуглецю в артеріальній крові. Це можна встановити при проведенні спеціальних проб - визначенні механічної роботи, здійснюваної в ході вдиху, або вимірі тиску вдиху, развиваемого в період оклюзії повітроносних шляхів. Конкретні причини, що зумовлюють зниження чутливості дихального центру до гуморальних стимулам у цієї категорії хворих, залишаються неясними; припускають вроджений характер даної патології. Відомо, що чутливість дихального центру до двоокису вуглецю (і гіпоксемії) у здорових обстежуваних досить варіабельна. У цьому зв'язку хворі з початково нормальною чутливістю дихального центру відчувають більш виражену задишку, ніж ті, у кого чутливість дихального центру знижена.

  Коли двоокис вуглецю затримується в організмі, то встановлюється більш високий поріг чутливості дихального центру до Рсо2 артеріальної крові. Це може бути пояснено активізацією транспорту бікарбонатів через гематоенцефалічний бар'єр з підвищенням їх концентрації в спинномозковій рідині. Наслідком цього є відновлення нормальних значень рН останньої (7,32), незважаючи на високі значення Рсо2. Враховуючи ж те, що актуальна концентрація водневих іонів в спинномозковій рідині є провідним стимулом дихального центру, еферентна імпульсація може і не відповідати актуальним значенням Рсо2.

  Проведена у хворих хронічними захворюваннями легенів киснева терапія іноді супроводжується посилюванням гіперкапнії, що поєднується з хронічною гипоксемией та близькими до нормальних значеннями рН артеріальної крові (компенсований дихальний ацидоз) і СМЖ. У подібній клиниче ської ситуації провідним стимулом дихання стає гіпоксемія, яка ініціює афферентную импульсацию периферичних хеморецепторів; очевидно, що корекція гіпоксемії призведе до зниження вентиляції. Подальше наростання гіперкапнії може супроводжуватися пригніченням вентиляції внаслідок наркотичного ефекту, що чиниться високими концентраціями двоокису вуглецю на дихальний центр. Це загрозливе життя стан може бути попереджено при інгаляції газової суміші зі строго фіксованою концентрацією кисню на рівні 24-28% з обов'язковим моніторингом Ро2, Рсо2 і рН в артеріальній крові. Більш докладно механізми розвитку гіперкапнії при хронічних обструктивних захворюваннях легенів обговорювалися вище (гл. 208), а питання лікування при гострій і хронічній дихальної недостатності викладені в гл. 216.

  Методи оцінки контролю дихання. «Дихальний відповідь» на СО2 вивчають такий спосіб. У спеціальний мішок нагнітають суміш кисню і двоокису вуглецю (приблизно 6%). Випробуваний дихає цієї газової сумішшю протягом декількох хвилин. Парціальний напруга двоокису вуглецю підвищується в середньому зі швидкістю 4-6 мм рт. ст. в хвилину, що дозволяє оцінити адекватність збільшення вентиляції підйому Рсо2. Схожий методичний прийом може бути використаний і при вивченні «дихального відповіді» на гіпоксію. У цьому випадку в мішок нагнітають газову суміш, яка містить 24% кисню, 7% двоокису вуглецю і азот. Випробуваний дихає в замкнутий мішок до тих пір, поки Ріг газової суміші не знижується до 40 мм рт. ст.

  Іншим методом оцінки активності дихального центру є визначення инспираторного тиску, що розвивається обстежуваним в короткий період оклюзії повітроносних шляхів. Хворий дихає через спеціальний клапанний механізм, що регулює обсяг вдихуваного повітря. При цьому заслінка закривається раптово, так що початок чергового вдиху здійснюється при оклюзії дихальних шляхів. Через 0,5 с заслінка відкривається. Тиск, що розвивається в перші 0,1 с при спробі вдиху (P0, 1) розглядають як показник активності дихального центру.



  Гіпервентиляція



  Гіпервентиляцію найчастіше спостерігають у хворих з ураженням центральної нервової системи, при метаболічному ацидозі, емоційному напруженні. Нерідко до гіповентиляції призводять також отруєння саліцилатами, гостра або хронічна гіпоксія (в умовах високогір'я), виражена гіпоглікемія, печінкова кома. У хворих з обширним геморагічним інсультом та мозковою комою може мати місце глибоке регулярне дихання. Це призводить до зниження парціального напруги двоокису вуглецю в артеріальній крові, хоча спочатку відзначають підвищення рН і нормальну концентрацію бікарбонатів. Крім того, у деяких хворих спостерігається і періодичне дихання Чейна-Стокса. При метаболічному ацидозі внаслідок неконтрольованого перебігу цукрового діабету або хронічної ниркової недостатності дихання стає регулярним і глибоким (дихання Куссмауля). Для даного патологічного стану характерні скоріше активні, ніж пасивні, дихальні рухи; при цьому реєструються низькі значення Рсо2, зниження концентрації бікарбонатів і рН артеріальної крові (гл. 42).

  При розвитку гіпервентиляції хворі з тривожним станом (найчастіше це жінки) пред'являють скарги на вкорочення вдиху, неможливість глибокого дихання, відчуття стиснення в грудях, задуха, відчуття оніміння в кінцівках, відчуття пульсації і дискомфорту в епігастральній ділянці. Падіння Рсо2 з розвитком алкалозу супроводжується тетанією і Карпопедальний спазмом. Низька концентрація бікарбонатів і відносно нормальні значення рН артеріальної крові (компенсований дихальний алкалоз) відрізняють хронічну гиповентиляцию від гострої. Хворий може пред'являти скарги на короткочасні синкопальні стану, погіршення зору, що обумовлено порушеннями церебрального кровообігу в умовах зниження Рсо2. Поява на електроенцефалограмі повільних хвиль з високим вольтажі вказує на гіпоксеміческіе стан. Застосування в цьому зв'язку гіпербаричної оксигенації характеризується зворотним розвитком даної патологічної симптоматики. Концентрація кальцію в сироватці крові залишається в межах норми. Можливо, присутні у деяких хворих симптоми з боку серцево-судинної системи обумовлені підвищеним вивільненням адреналіну.

  Зазвичай ці хворі не відчувають гіпервентиляції. Тому дуже важливо переконати хворих, що вираженість нападу гіпервентиляції може бути зменшена вольовими зусиллями. Приступ також може бути купейний, якщо пацієнт починає дихати в пластиковий мішок або інгалірует газову суміш із вмістом 5% СО2. Очевидно також, що найпильнішу увагу має бути приділено захворювання, які спричинили тривожного стану.

  Гіпервентиляція спостерігається також при різних захворюваннях легенів, зокрема при інтерстиціальних захворюваннях легенів і набряку легенів. При інтерстиціальних захворюваннях легенів гіпервентиляція з'являється при фізичному навантаженні, дихання стає частим і поверхневим, відзначається падіння Рсо2 до 20 мм рт. ст. Причини гіпервентіляціонного синдрому в даній клінічній ситуації залишаються неясними; передбачається патогенетичне участь в ініціації гіпервентиляції юкстакапіллярних (J) рецепторів альвеолярної стінки. Можливо також розвиток гіпервентиляції внаслідок стимуляції периферичних хеморецепторів в умовах вираженої гіпоксемії.



  Патологічні типи дихання



  Дихання Чейна-Стокса. Цей тип періодичного дихання характеризується змінюють один одного епізодами апное і гіпервентиляції. У типових випадках по закінченні 10-20-секундної апноетіческіе паузи у хворого з'являється спонтанне дихання, спочатку поверхневе, але потім все більш зростаюче по амплітуді; згодом подих знову стає поверхневим. Дихальні екскурсії протягом усього цього проміжку часу достатньо регулярні. Причина даного патологічного стану лежить в розладі регуляції дихання, результатом чого є своєрідні пошуки організмом рівноважного стану. В експериментальних умовах цей тип дихальних розладів моделюють, збільшуючи відстань в русі крові від грудної клітини до головного мозку, в результаті чого відбувається запізнювання афферентной імпульсації периферичних хеморецепторів до дихального центру. Найчастіше дихання Чейна-Стокса спостерігається у хворих із застійною серцевою недостатністю, закономірно супроводжується збільшенням часу циркуляції крові (гл. 182), а також при травматических'повреждениях, крововиливі в головний мозок, хронічної гіпоксії. Даний патологічний тип дихання може мати місце під час сну і у здорових осіб, що проживають в умовах високогір'я.

  Дихання Біота. Цей тип дихання характеризується повторно виникаючими періодами апное, перемежованими кількома глибокими вдихами, які (на відміну від дихання Чейна-Стокса) не носять регулярного характеру. Патогенетично дихання Біота найчастіше пов'язане з ушкодженням головного мозку.

  Інші типи дихальних порушень. При пошкодженні головного мозку нерідко спостерігаються досить химерні розлади дихання. У деяких хворих епізоди апное наступають після чергового вдиху (а не після видиху, як звичайно); описують так зване атаксические дихання, що характеризується нерегулярністю дихальних екскурсій як за часом, так і по глибині.







  ГЛАВА 216. Респіраторний дистрес-синдром ДОРОСЛИХ



  Роланд Г. Інгрем, молодший (Roland H. Ingram, Sr.)



  Респіраторний дистрес-синдром дорослих (РДСД) - описовий термін, прийнятий для позначення різнорідної за етіології групи гострих легеневих поразок, що характеризуються дифузною інфільтрацією тканини легенів і вираженої артеріальної гипоксемией. Цей термін був запропонований зважаючи відомого клініко-морфологічного подібності даної патології з респіраторним дистрес-синдромом новонароджених. Проте в основі розвитку даного синдрому у новонароджених лежать недосконала продукція сурфактанту і надмірна податливість грудної клітини, тоді як у дорослих порушення продукції сурфактанту носять вторинний характер, а пружність грудної клітини не змінюється. Незважаючи на велику кількість етіологічних факторів (табл. 216-1), клінічні прояви, характер патофізіологічних порушень і лікувальна тактика в усіх випадках розвитку РДСВ виявляються подібними.

  Природно, що представлені вище захворювання і патологічні стани аж ніяк не завжди приводять до формування гострої дихальної недостатності та їх специфічне лікування різниться в кожному конкретному випадку. У цій же главі основна увага буде приділена тому загальному, що об'єднує дану патологію, а саме синдрому гострої дихальної недостатності.

  Патофізіологія. Незалежно від конкретного етіологічного фактора РДСВ у всіх випадках характеризується гіпергідратацією легеневої тканини. Будучи однією з форм набряку легенів, РДСВ принципово відрізняється від кардіогенного набряку легень нормальними значеннями гідростатичного тиску в легеневих капілярах (гл. 26). Оскільки гідростатичний легеневе капілярний тиск залишається незмінним, то основним патогенетичним механізмом розвитку набряку легень при РДСВ служить патологічне підвищення проникності альвеолярно-капілярної мембрани або внаслідок прямого пошкоджуючого дії інгаліруемих токсичних газів або аспирируемого кислого вмісту шлунка, або внаслідок опосередкованого впливу, що чиниться активованими і агрегованими форменими елементами крові (останнє має місце при сепсисі та / або ендотоксемії). Агрегація тромбоцитів, закономірно обнаруживаемая при РДСФ, сприяє прилипанню нейтрофільних лейкоцитів до ендотелію легеневих судин, які піддаються пошкоджуючогодії оксидантів, що в свою чергу призводить до вивільнення таких протизапальних медіаторів, як лейкотрієни, тромбоксан, простагландини. Спочатку порушення проникності альвеолярно-капілярної мембрани ведуть до пропотеванию рідкої частини крові, що містить макроме-лекулярная з'єднання і клітинні фрагменти, з внутрішньосудинного в інтерстиціальний простір, а потім і в просвіт альвеол. Виходу білків за межі судинного русла не перешкоджає гідростатичний градієнт, у зв'язку з чим навіть мінімальне підвищення легеневого капілярного тиску характеризується різким зростанням набряклості інтерстицію і альвеолярних простір. Внутриальвеолярное накопичення рідини, особливо містить фібриноген, сприяє колапсу альвеол, що пояснюється як падінням актуальною активності сурфактанту, так і порушеннями його продукції гранулярними пневмоніту. І хоча рентгенологічні дослідження демонструють дифузний характер легеневого ураження, регіонарні порушення при РДСВ неоднорідні; останнє проявляється різною виразністю вентиляційно-перфузійних розладів внаслідок внутрілегочного шунтування ділянок, що містять коллабірованних або заповнені рідиною альвеоли. При цьому легені стають менш розтяжними (еластичними), що зв'язується з інтерстиціальним набряком і альвеолярним колапсом. Внаслідок зниження еластичних властивостей легеневої тканини зростає робота дихальної мускулатури. Останнє призводить до розвитку синдрому втоми дихальних м'язів, що супроводжується зменшенням дихальних обсягів вдиху і видиху, порушеннями газообміну. Гіпоксемія, стимуляція рецепторів ригидной легеневої паренхіми, призводять до почастішання дихальних екскурсій, падіння дихальних обсягів і подальшого поглиблення порушень газообміну.



  Таблиця 216-1. Патологічні стани, що призводять до розвитку респіраторного дистрес-синдрому дорослих



  Генералізовані легеневі інфекції (вірусні, бактеріальні, грибкові, пневмоцистна)

  Аспірація (наприклад, шлунковим вмістом при синдромі Мендельсона, водою при утопленні)

  Інгаляція токсичних газів і ирритантов (наприклад, хлору, NO2 тютюнового диму, озону, кисню у високих концентраціях)

  Набряк легень внаслідок передозування наркотичних засобів (наприклад, героїну, метадону, морфіну, декстропропоксифену)

  Побічні ефекти ненаркотичних препаратів (наприклад, нитрофуранов)

  Аутоімунні порушення (наприклад, при синдромі Гудпасчера, системний червоний вовчак)

  Травматичний шок («шокова легеня»)

  Грамнегативний сепсис, геморагічний панкреатит, емболія легеневої артерії амніотичної рідиною, жирова емболія

  Ускладнення операції пересадки комплексу «легкі-серце» («постперфузіонном легеня")





  Патологічні зміни. Патологічні зміни в легенях, які виявляються при РДСВ, виявляються подібними незалежно від конкретного етіологічного фактора, що доводить справедливість відомого положення про те, що легені «відповідають» на найрізноманітніші ушкоджують впливу досить обмеженим, стереотипним набором патологічних змін. Як правило, легкі набряклі, безповітряного, з ділянками геморагії, ателектазів і ущільнень. При світловій мікроскопії виявляють набряк і клітинну інфільтрацію міжальвеолярних перегородок і інтерстиціального простору, що оточує повітроносні шляхи, а також гіалінові мембрани в багатьох ділянках легень, стаз еритроцитів, тромбоцитарні і гранулоцитарні агрегати в осередках альвеолярних і інтерстиціальних геморагії. Нерідко при цьому відзначають гіперплазію і дисплазію гранулярних пневмонітів.

  Якщо тривалість перебігу РДСВ становить більше 10 діб, то на додаток до вищенаведених морфологічним «знахідкам» виявляють фіброз легеневої тканини. У випадках одужання або смерті в подальшому від будь-якої іншої причини в легенях виявляють виражений інтерстиціальний фіброз і емфізематозние зміни. Втім, при адекватному лікуванні значна частина хворих повністю одужує і при подальшому проспективном спостереженні у них не відзначають якихось порушень з боку дихальної системи.

  Клінічні прояви. Безпосередньо в момент розвитку того чи іншого первинного захворювання або патологічного стану і протягом наступних кількох годин хворий, як правило, не пред'являє ніяких скарг. Перший і найбільш рання ознака РДСВ - це задишка. При дослідженні газового складу крові в цей період відзначають зниження Ріг, що на тлі низьких значень РСС> 2 характеризується збільшенням альвеолярно-артеріальної різниці по кисню (гл. 200). На цій стадії використання інгаляцій кисню через лицьову маску або носовий катетер призводить до значного підвищення РО2 в артеріальній крові. Настільки швидке зростання Ро2 вказує на наявні вентиляційно-перфузійні розлади, і, можливо, дифузний характер патологічних змін у легенях спочатку супроводжується збільшенням альвеолярно-артеріальної різниці по кисню (РаО2-РаО2).

  Фізикальне обстеження зазвичай малоинформативно; лише в рідкісних випадках вдається вислухати незвучная інспіраторную крепитацию. У цей період на рентгенограмах органів грудної клітини легкі представляються інтактними або візуалізується незначна інтерстиціальна інфільтрація. У міру прогресування патологічного процесу явища дихальної недостатності наростають (зростає частота подихів, з'являється дифузний ціаноз шкірних покривів). Над усіма легеневими полями вислуховується звучна крепітація, дихання стає шумним, клокочущим; на рентгенограмі органів грудної клітини відзначають поширену багатофокусного альвеолярну і інтерстиціальну інфільтрацію (рис. 216-1).

  На цьому етапі розвитку захворювання вже не вдається здійснити корекцію порушень газообміну за допомогою інгаляцій кисню через носовий катетер або лицьову маску і доводиться вдаватися до штучної вентиляції легень (ШВЛ). Скидання (шунтування) крові «справа наліво» через коллабірованних або заповнені-рідиною альвеоли стає провідним патогенетичним механізмом прогресування артеріальної гіпоксемії. Однак, незважаючи на вираженість вентиляційно-перфузійних розладів і наявність альвеолярного шунта, альвеолярно-артеріальна різниця по кисню (РаО2 - РаО2) при інгаляції киснем залишається підвищеною. Використання ж ШВЛ з позитивним тиском в кінці видиху характеризується збільшенням дихальних обсягів, відновленням альвеолярної стабільності, зменшенням явищ внутрілегочного шунтування. Якщо ж на фоні ШВЛ з позитивним тиском в кінці видиху не вдається домогтися виразного позитивного ефекту, то тоді реєструється прогресуюче зниження дихальних обсягів внаслідок альвеолярної гіповентиляції, підвищується РСО2, посилюється гіпоксемія, що в сукупності вказує на вкрай несприятливий прогноз.

  Лікувальна тактика при гипоксемической дихальної недостатності. Очевидно, що найкращим лікувальним підходом виявиться той, при якому є можливість, використовуючи найменшу концентрацію кисню в інгаліруемой газової суміші, домогтися поліпшення стану газообміну. У цьому плані слід звернутися до кривої дисоціації оксигемоглобіну. Так, якщо РО2 становить 60 мм рт. ст., то відсоток насичення гемоглобіну киснем (відсоток сатурації) наближається до 90. Виходячи з цього можна зробити висновок, що досягнення РаО2 на рівні 60 мм рт. ст. є-оптимальним, оскільки більше зростання цього показника, характеризуючись мінімальним приростом оксигенації, несе в собі реальний ризик розвитку кисневого отруєння. На відміну від дихальної недостатності, яка ускладнює перебіг хронічних обструктивних захворювань легень (гл. 208), Гіпоксеміческая дихальна недостатність не супроводжується пригніченням дихання. Існує чимало способів кислородотерапии - інгаляції через носові канюлі, лицьову (ротоносовой) маску, через лицьову маску з видатковим мішком. Ефективна концентрація кисню, що надходить в початковий відрізок трахеї, визначається з урахуванням актуальної концентрації О2 у вдихається газової суміші, швидкості повітряного потоку і хвилинного обсягу дихання. При гипоксемической формі дихальної недостатності доцільно почати з відносно невеликих швидкостей потоку кисню (близько 5-10 л-мин-1 в перерахунку на 100% О2). При цьому здійснюють динамічний контроль за газовим складом крові, дозволяючи при необхідності зменшити швидкість потоку вдихається газової суміші і концентрацію в ній кисню.

  Якщо ж на тлі застосування того чи іншого методу кислородотерапии не вдається домогтися адекватної оксигенації артеріальної крові, то тоді, безумовно, показана інтубація трахеї та проведення ШВЛ. Тут, однак, важливо наступне принципове зауваження - якщо у хворого на тлі гіпервентиляції зростає середній об'єм легенів, але не збільшується вентиляція, то тоді до початку ШВЛ необхідно відновити прохідність периферичних дихальних шляхів.







  Рис. 216-1. Рентгенограма органів грудної клітини (пряма проекція) хворого з респіраторним дистрес-синдромом дорослих, розвинувся на грунті вірусної пневмонії важкого перебігу.

  Подібні рентгенологічні зміни типові для всіх захворювань і патологічних станів, зазначених у табл. 216-1, і клінічно супроводжуються явищами гострої дихальної недостатності. Схожа скіалогіческая картина спостерігається при розвитку набряку легенів на грунті лівошлуночкової недостатності (гл. 26). Раптовий розвиток РДСВ змушує обмежуватися рентгенографией органів грудної клітини в положенні лежачи; крім того, зважаючи тяжкості стану хворі не в змозі здійснити повноцінний вдих і затримку дихання. При цьому на рентгенограмі нерідко візуалізується позірна розширення серцево-судинної тіні, що іноді породжує гіпердіагностику кардіогенного набряку легень.



  При ШВЛ зазвичай використовуються великі дихальні об'єми (в середньому близько 15 мл на 1 кг маси тіла) при частоті вентиляції, меншою ніж частота спонтанного дихання (12 - 15 в 1 хв). Перевагу слід віддавати автоматичним респіраторів, працюючим на Волюметричне (а не на прессоцікліческіе) принципі перемикання фаз дихального циклу. Якщо хворий при вдування газової суміші розвиває значні експіраторние зусилля, то це може привести до зростання пікового инспираторного тиску, внаслідок чого закривається спеціальний клапан і обмежуються дихальні обсяги. Тому для адаптації хворого до респіратора (синхронізації з власними дихальними рухами) необхідно використовувати седативні засоби, міорелаксанти.

  Найбільш виправданим у хворих РДСВ представляється використання синхронізованою интермиттирующей примусової вентиляції. При цьому пацієнт зберігає можливість здійснювати спонтанні дихальні рухи, періодично перериваються примусовими вдуваннями газової суміші. І лише у випадку, якщо частота спонтанного дихання настільки висока, що не вдається домогтися синхронізації спонтанного і апаратного дихання, доводиться вдаватися до допомоги седативних засобів і міорелаксантів.

  При досягненні РаО2, що перевищує 60 мм рт. ст., необхідно далі знизити концентрацію кисню у вдихається газової суміші. Якщо концентра ція О2 виявляється нижче або рівний 0,6 при РаО2> 60 мм рт. ст., то ШВЛ в даному режимі можна продовжувати так довго, як цього вимагає конкретна клінічна ситуація. Існують два основних показання для проведення ШВЛ з позитивним тиском в кінці видиху, при якій відбувається расправление коллабірованних альвеолярних просторів і збільшення функціональної ємності легень. По-перше, коли не вдається знизити концентрацію O2 у вдихається суміші нижче 0,6 і, по-друге, не вдається досягти РаО2> 60 мм рт. ст., або ж адекватна оксигенація артеріальної крові досягається при концентрації O2, близькою до 1.

  Критеріями адекватності проведеної ШВЛ в режимі позитивного тиску в кінці видиху є оптимальний рівень РаО2 і відсутність серцево-судинних ускладнень, зумовлених підвищенням системного артеріального тиску, найбільш серйозним з яких представляється падіння серцевого викиду. Існує декілька пояснень цього гемодинамического феномена. По-перше, підвищення внутрішньоплеврального тиску безпосередньо призводить до зниження венозного повернення до серця, що лише частково може бути компенсоване периферичної веноконстрікціей. По-друге, при даному режимі ШВЛ збільшення дихальних обсягів супроводжується підвищенням легеневого судинного опору, що в свою чергу веде до зростання внутрижелудочкового тиску і дилатації порожнини правого шлуночка. Результатом останнього є пролабирование (вибухне) міжшлуночкової перегородки в порожнину лівого шлуночка, що супроводжується порушенням діастолічного наповнення лівого шлуночка і падінням серцевого викиду. Крім того, порушення діастолічного наповнення шлуночків можуть бути обумовлені здавленням серця ригидной легеневою тканиною. З фізіологічної точки зору оптимальним слід вважати таку величину позитивного тиску в кінці видиху, при якій вдається досягти максимального транспорту кисню (даний показник визначається як добуток величини серцевого викиду на вміст кисню в артеріальній крові).

  У хворих, що знаходяться в критичному та / або нестабільному стані, необхідно ввести катетер в променеву артерію і встановити балонний катетер Свана-Ганц (Swan-Ganz) в легеневу артерію. При цьому може бути отримана дуже цінна інформація, що дозволяє оцінити ефективність апаратної вентиляції, а також визначити основні напрямки підтримуючого (симптоматичного) лікування. Використовуючи, зокрема, катетер Свана-Ганц (Swan-Ganz), можна визначити величину тиску в легеневій артерії, легеневого капілярного тиску «заклинювання», серцевого викиду (використовуючи методику термодилюции), а також оцінити максимальний транспорт кисню в пробах змішаної венозної крові. При цьому, однак, необхідно враховувати всі превходящіе фактори, извращающие істинні значення аналізованих гемодинамічних показників. Так, при проведенні ШВЛ в режимі позитивного тиску в кінці видиху слід брати до уваги внутрішньо-грудне судинне тиск, соотносящееся з атмосферним тиском. Якщо внутриплевральное тиск виявляється більше атмосферного, що, як правило, і буває при даному режимі ШВЛ, то істинне ефективний тиск (різниця внутрішньосудинного і внутрішньоплеврального тиску) має бути визначено в ході повторних досліджень. Оптимальним представляється вимірювання тиску в легеневій артерії безпосередньо перед черговим вдмухуванням газової суміші; при цьому від отриманих значень слід відняти 1/2 величини позитивного тиску в кінці видиху.

  Враховуючи підвищену проникність альвеолярно-капілярної мембрани, у хворих РДСВ легеневе капілярний тиск «заклинювання» залежить від величини серцевого викиду, рівня системного артеріального тиску та діурезу. Останнім часом у лікуванні подібних хворих стали з успіхом використовувати препарати, що володіють інотроіним і селективним вазоактивним ефектами (зокрема, дофамін).

  Показник Ро2 в змішаній венозній крові давно використовують як критерій адекватності проведеної оксигенотерапії. Низькі значення РО2 (<20 мм рт. Ст.) Вказують на тканинну гіпоксемію незалежно від актуальної величини серцевого викиду і Pao2. Однак високі значення Ріг в змішаній венозній крові ще не виключають наявності вираженої гіпоксії тканин, особливо при розвитку грамнегативною сепсису, оскільки в даній клінічній ситуації мають місце лабільні системні шунти і як наслідок цього недостатня перфузія окремих ділянок капілярного русла.

  Певний вплив на ефективність проведеної оксигенотерапії надає і положення тіла пацієнта. Хоча при РДСВ легкі дифузно залучаються до патологічного процесу, проте ступінь вираженості змін в різних ділянках легень може істотно різнитися. У цьому зв'язку при наявності деякої асиметрії ураження хворий повинен знаходиться в положенні на боці (причому менш уражене легке має опинитися внизу). Останнє пояснюється тим, що легеневий кровотік внаслідок сили тяжіння виявляється найбільшим в нижележащем легкому; якщо ж нижчерозташованими виявляється більш уражене легке, то це призводить до збільшення внутрілегочного (альвеолярного) шунтування, обнаруживающего себе падінням РаО2. Ось чому при проведенні тих чи інших лікувальних маніпуляцій необхідно обрати оптимальне положення хворого в ліжку.

  Зрідка для підтримки адекватного рівня артеріальної оксигенації вдаються до підвищення позитивного тиску в кінці видиху. Однак при цьому може спостерігатися парадоксальне зниження РаО2. Пояснення цього феномена наступне: високий тиск в кінці видиху не в змозі розправити всі спавшиеся альвеоли, але може привести до перераздуваніе окремих ділянок легеневої тканини. У цих ділянках підвищується судинний опір і частина крові спрямовується в невентильовані зони легких, що ще більше посилює явища альвеолярного шунтування. У даній ситуації необхідно зменшити величину позитивного тиску в кінці видиху до такого рівня, при якому реєструвалася б найбільша величина транспорту кисню (твір серцевого викиду на РаО2).

  Коли ж, використовуючи максимальні значення позитивного тиску в кінці видиху і концентрацію кисню в газовій суміші, близьку до 1, не вдається досягти адекватного газообміну, може бути використана екстракорпоральна мембранна оксигенація (ЕКМО). Однак, незважаючи на те що даний лікувальний підхід і дозволяє підтримувати оптимальну оксигенацію крові, за свідченням масштабних проспективних досліджень не вдалося продемонструвати виразного впливу ЕКМО на показники виживаності в групі хворих з гострою гипоксемической дихальною недостатністю.

  Ускладнення РДСВ. Прогресування клінічних та рентгенологічних проявів РДСВ поряд з симптомами первинного захворювання (патологічного стану) нерідко затьмарюють інші можливі ускладнення. Одне з них - лівошлуночкова недостатність. Це, втім, не є несподіванкою, оскільки у всіх хворих незалежно від наявності або відсутності лівошлуночкової недостатності в легенях вислуховуються дифузні вологі хрипи і крепітація; істотно і те, що дані акустичні симптоми ускладнюють виявлення ритму галопу. Крім того, при виробництві рентгенівських знімків органів грудної клітки у прямій проекції за допомогою переносних установок, часто при недостатньо повноцінному вдиху і неможливості затримати дихання, розміри серцево-судинної тіні представляються збільшеними. У цьому зв'язку діагностика лівошлуночкової недостатності у хворих з РДСВ, заснована на аналізі клінічних та рентгенологічних даних, вкрай складна, якщо взагалі можлива. У даній клінічній ситуації для виключення лівошлуночкової недостатності необхідна катетеризація легеневої артерії балонним катетером Свана-Ганц (Swan-Ganz) і динамічне визначення тиску «заклинювання», а також вмісту кисню в змішаній венозній крові.

  Очевидно, що наявність на рентгенограмі органів грудної клітки у хворих з РДСВ багатофокусній альвеолярної інфільтрації легеневої тканини ускладнює діагностику вторинної бактеріальної пневмонії, що змушує проводити повторні бактеріоскопічні та бактеріологічні дослідження бронхіального секрету, особливо у лихоманить пацієнтів. При ряді захворювань і патологічних станів - грамнегативних сепсисі, гострому геморагічному панкреатиті, «шоковому легкому» - закономірно розвивається синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (гл. 281), що характеризується, зокрема, шлунково-кишковими та легеневими кровотечами. У цьому зв'язку динамічний контроль числа тромбоцитів, рівня фібріногенемія, показників часткового тромбопластинового та протромбінового часу дає можливість своєчасно діагностувати це грізне ускладнення і почати цілеспрямоване лікування.

  У ряді випадків може мати місце обструкція головного бронха ендотрахеальної або трахеостомической трубкою. Трубки, будучи занадто довгими або погано зафіксованими, зміщуються в один з головних бронхів, частіше правий (оскільки він відходить під невеликим кутом від трахеї). В результаті закупорки бронха розвивається ателектаз легені, що клінічно проявляється посилюванням явищ дихальної недостатності, а при фізикальному обстеженні відзначають зникнення дихальних шумів над спавшегося легким. Для відновлення бронхіальної прохідності необхідно відтягнути трубку назад і міцно зафіксувати її в цьому положенні.

  При проведенні ШВЛ з позитивним тиском в кінці видиху внаслідок розриву бронхів або альвеол може розвинутися пневмоторакс або пневмомедиастинум (їх діагностика можлива лише при проведенні рентгенографії органів грудної клітини). Іноді при цьому ключем до діагностики є виявлення підшкірної емфіземи. Враховуючи реальну можливість розвитку даних ускладнень у хворих, що знаходяться на апаратному диханні, необхідні повторні рентгенівські дослідження органів грудної клітини. Якщо ж стан пацієнта різко погіршується, то слід відразу ж запідозрити напружений пневмоторакс і за наявності відповідної клінічної симптоматики необхідно негайно, не чекаючи рентгенологічного підтвердження, налагодити систему плевральної аспірації.

  Важливо пам'ятати, що при тривалому використанні високих концентрацій кисню в інгаліруемой дихальної суміші (більше або рівний 0,6) може розвинутися симптомокомплекс, клініко-рентгенологічно ідентичний РДСВ. Ось чому при проведенні ШВЛ для досягнення адекватного газообміну використовується мінімально можлива концентрація кисню.

  Переведення хворого з апаратного на спонтанне дихання. Показаннями для переведення хворого на спонтанне дихання є можливе зниження концентрації кисню у вдихається газової суміші, зменшення тиску вдування в ході примусової чи допоміжної вентиляції, частота спонтанного дихання менше 30 в 1 хв; при цьому величини дихальних обсягів повинні бути рівні або перевищувати 5 мл / кг , життєвої ємності легень-15 мл / кг, а статичного инспираторного тиску-20 см вод. ст. Однак, незважаючи на гадану визначеність наведених критеріїв, при перекладі хворого з апаратного на спонтанне дихання в частині випадків необхідні повторні («тренують») відлучення від респіратора. У цьому плані оптимальним представляється використання синхронізованою интермиттирующей примусової вентиляції, коли в перехідний період (від апаратного дихання до спонтанного) поступово зменшують частоту вдуваний газової суміші.

  Прогноз. Враховуючи етіологічну різнорідність РДСВ і неоднакову частоту його розвитку при тому чи іншому захворюванні, вельми складно, якщо взагалі можливо, охарактеризувати прогностичні аспекти даного патологічного стану. Ще відносно недавно летальність при РДСВ досягала 100%; в теперішній же час на тлі використання сучасних підходів діагностики та інтенсивної респіраторної терапії цей показник знизився до 50-60%. Якщо РДСВ розвивається на грунті передозування наркотиків, то в цьому випадку прогноз оцінюється досить оптимістично. На противагу цьому розвиток РДСВ у хворих з шоком характеризується досить високими показниками летальності. Несприятливий також прогноз і у хворих з сепсисом при наявності мультиорганної недостатності (печінкової, ниркової): розвиток в подібній клінічної ситуації РДСВ, незважаючи на проведену інтенсивну дихальну і серцево-судинну терапію, характеризується практично 100% летальністю. При іншої етіології РДСВ до прогностично несприятливим чинникам ставляться зростання альвеолярно-артеріальної різниці по кисню (PAoz-РаО2). вимушене підвищення концентрації кисню у вдихається газової суміші і величини позитивного тиску в кінці видиху, зниження еластичних властивостей легеневої тканини внаслідок вимушеного підвищення тиску вдування газової суміші, розвиток системної гіпотензії, резистентної до корекції об'єму циркулюючої крові.

  У осіб з початково нормальними показниками функції легень, які пережили РДСВ, довготривалий прогноз оцінюється цілком сприятливо; при цьому дихальні обсяги і показники газового складу крові повертаються до початково нормального рівня через 4 - 6 міс після перенесеного епізоду гострої дихальної недостатності. Втім, за наявності залишкового пневмофиброза повного функціонального одужання може і не настати. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ХВОРОБИ ПЛЕВРИ, СЕРЕДОСТІННЯ І ДІАФРАГМИ"
  1.  ДЕСТРУКТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ
      хвороба, виснаження та ін стани, пов'язані з придушенням захисних механізмів. Виникненню деструктивних пневмонітів може сприяти масивна терапія кортикостероїдами, що знижує резистентність хворих відносно гноеродной інфекції. КЛАСИФІКАЦІЯ ДЕСТРУКТИВНИХ пневмонітом (асбцесса і гангрени легень); (Н.В.Путов, Ю.Н.Левашов, 1989) 1. За клініка-морфологічним
  2.  Плеврит
      хвороби, різноманітні. Всі плеврити по етіології можна розділити на дві великі групи: інфекційні, тобто викликані впливом на плевру того чи іншого збудника, та неінфекційні (асептичні), при яких запальний процес в плеврі виникає без прямої участі патогенних мікроорганізмів. Причинами, що приводять до розвитку плевритів інфекційної етіології, є:
  3.  Контрольні питання і завдання
      хвороба. Г. Пневмоконіоз. Д. Хронічну пневмонію. 13. При ХНЗЛ з головною ознакою обструктивної емфіземи легенів функціональні дослідження дозволяють встановити: А. Зниження опору в повітроносних шляхах. Б. Збільшення максимальної вентиляції легенів. В. Зниження односекундний життєвої ємності видиху (індекс Тіффно). Г. Збільшення життєвої ємності легень. Д. Зменшення залишкового
  4.  Плевритів
      хвороби, прогресування туберкульозного процесу, субплеврально розташований абсцес легенів або інфікування плевральної порожнини під час і (або) після операційної травми. Іноді емпієма плеври може розвинутися як результат метастатичного перенесення інфекції з гнійника. Нерідкі гектический характер лихоманки, блідість шкірних покривів з землистим відтінком, схуднення. При масивному випоті
  5.  РАК ЛЕГКОГО
      хвороби. Підвищення температури виникає зазвичай при ускладненнях (пневмонії, розпаді пухлини), але іноді субфебрильна температура є ранньою ознакою. З'являється блідість, а в більш важких випадках - зниження маси. При аускультації в легенях на ділянці ураження можуть бути виявлені різнокаліберні хрипи, при обтурації пухлиною бронха - ослаблене дихання, аж до «німого» легені
  6.  ДИСКОМФОРТ в грудній клітці і СЕРЦЕБИТТЯ
      хвороба серця або рак середостіння, може призвести до летальної затримці такого необхідного лікування. Кореляція між виразністю дискомфорту в грудній клітці і тяжкістю викликали його порушень мала. Тому у хворих зі скаргами на дискомфорт або на біль у грудній клітці часто доводиться проводити диференціальну діагностику між тривіальними розладами та ішемічною хворобою серця і
  7.  КАШЕЛЬ І кровохаркання
      хвороба, туберкульоз, абсцес легені, пневмонія, особливо викликана клебсієлами), 2) новоутворення (рак легені, в тому числі чешуйчато-клітинний, аденокарцинома, овсяно-клітинний), аденома бронхів; 3) інші [тромбоемболія судин легені, недостатність лівого шлуночка, стеноз мітрального клапана, травма, включаючи чужорідні тіла та забій легкого, первинна легенева гіпертензія (аномалії
  8.  Клінічні прояви інфекційних процесів різної локалізації
      хвороба від котячих подряпин (див. гл. 118), туляремію (див. гл. 113) і бубонну чуму (див. гл. 114). Інфекції в області верхніх кінцівок. Вони майже завжди є вторинними і розвиваються в результаті травми. Через стрімкості, з якою інфекція може поширюватися по складних фасціальним просторів кисті, зап'ястя і передпліччя, і викликаний нею непоправного функціонального збитку,
  9.  ХВОРОБИ ПЕРИКАРДА
      хвороба починається бурхливо, з підйому температури до 40 ° С. Звичайно захворювання триває від декількох днів до 2 тижнів, в рідкісних випадках після практично повного одужання через тижні або навіть місяці спостерігаються один або кілька рецидивів захворювання. Тампонада серця розвивається рідко, хоча зазвичай в перикарді накопичується деяка кількість рідини. Констриктивна перикардити
  10.  МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ ПРИ хвороб дихальних шляхів
      хворобах дихальних шляхів. Вони варіюють не тільки по достовірності і специфічності, але і по діскомфортнрсті і небезпеки для хворого. У зв'язку з цим слід визначити послідовність проведення діагностичних процедур. Почати слід з методів, ризик яких невеликий, а при необхідності вже перейти до методів, більш болючим і потенційно небезпечним. Неінвазивні методи дослідження
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека