загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ХВОРОБИ периферичної нервової системи

А.К.Есбарі (AKAsbury)





Периферична невропатія - це загальний термін, який вказує на поразку периферичного нерва будь-якої етіології. Основні процеси, що призводять до поразки м'язів і нервів, досить повно охарактеризовані в гол. 354. Мета ж даної глави - дати, грунтуючись на вищезгаданому базисі, широкий огляд периферичних невропатій людини, а також створити логічну діагностично-пошукову схему, яка зможе допомогти лікарю встановити правильний діагноз і зробити адекватні лікувальні заходи (рис. 355-1).



Загальний опис невропатических синдромів



Прототипом картини поліневропатії є стани, що виникають при інтоксикаціях або метаболічних невропатіях. Першими ознаками невропатії служать сенсорні розлади, що проявляються відчуттям поколювання, пощипування, печіння, лентообразной дизестезии в опуклих частинах підошви і в кінчиках пальців стоп; це відчуття може поширюватися на всю підошву. Характерні симетричність симптомів і їх поступове ослаблення до периферії, але іноді







Рис. 355-1. Схема обстеження хворих з периферичними невропатиями. (З: Asbury, 1983.)



Дизестезия з'являється в одній стопі дещо раніше, ніж в іншій, або виражена більш значно. Надзвичайно важливо не сплутати поліневропатію з множинною мононевропатій (mononeuropathy multiplex). Поліневропатія легкого ступеня, як правило, не супроводжується якими об'єктивними моторними або сенсорними симптомами.

У міру прогресування хвороби з'являються певні пансенсорние випадання на обох стопах, зникають ахіллове рефлекси, виникає слабкість тильного згинання пальців стоп, особливо на великих пальцях. Іноді захворювання починається з відчуття хворим слабкості в стопах, з ослаблення дорсального згинання пальців і самих стоп без будь-яких суб'єктивних сенсорних симптомів. У міру погіршення стану пацієнта втрата чутливості посилюється; відбувається це центріпетальной по типу «панчохи», однак ступінь вираженості цього порушення різна. Хворий може скаржитися на оніміння в стопі, він відчуває її «дерев'яної» або говорить, що «ходить» як би на ампутованих кінцівках, на «культяшках». Хворі насилу пересуваються на п'ятах, при цьому іноді стопи можуть як би шльопати по підлозі. Пізніше зникає колінний рефлекс, а провисання стопи стає більш помітним. До часу, коли сенсорні розлади досягають верхніх відділів гомілки, дизестезия, як правило, поширюється вже до кінчиків пальців. Ступінь спонтанної болю дуже варіює, але нерідко вона досить сильна. Легкі роздратування в області гипестезии хворі відчувають викривлено (гиперпатия). Нестійкість ходи може бути непропорційною м'язової слабкості внаслідок втрати пропріоцептивної чутливості. При прогресуванні хвороби патологічний процес поширюється центріпетальной, причому це відбувається дуже поступово і симетрично, супроводжуючись пансенсорной втратою чутливості. Розвиваються атрофія м'язів, арефлексія і м'язова слабкість, переважна в екстензорах порівняно з відповідними флексоров. До часу, коли розлади чутливості поширюються до середини стегна, на нижній частині живота, як правило, вже виникає зона гипестезии у формі «тенту». Вона поступово розширюється, вершина її спрямована вгору до грудини. Хворий вже не може ні стояти, ні ходити, ні тримати в руках предмети. У найбільш важких випадках порушуються вентиляційна функція легенів і діяльність сфінктерів. Гіпестезія, що виникає на маківці голови, зазвичай поширюється радіально по обом трійчастим нервах і по СII. Слід зазначити, що нервові волокна уражаються у відповідності з довжиною аксона, незалежно від спинномозкового нервового корінця і розподілу нервів по стовбурах. Ось чому для опису характеру поширення розладів чутливості так підходить термін «панчохи-рукавички». Як правило, моторні порушення розвиваються також поступово, локалізуються дистально і симетрично.

Перебіг невропатических синдромів вкрай різноманітно. Різні швидкість розвитку симптоматики, волнообразность течії і різна ступінь тяжкості хвороби, наявність або відсутність позитивних моторних або сенсорних симптомів, їх симетричність і локалізація (проксимально або довгостроково поширюється поразку, залучені нижні або верхні кінцівки), переважання моторних або сенсорних порушень і, нарешті, ступінь залученості в патологічний процес великих чи малих нервових волокон. Електродіагностичний методами визначають, чи переважає аксональне поразка чи демієлінізуючий процес.



Виявлення та діагностика невропатії



Ключ до діагнозу специфічної периферичної невропатії нерідко перебуває в залишених без уваги або повністю забутих подіях, що трапилися за кілька тижнів або місяців до появи симптомів хвороби. Тому пацієнта слід ретельно опитати про нещодавно перенесених вірусних захворюваннях, про початок прийому нових лікарських препаратів, про можливі контакти з потенційно токсичними розчинниками, пестицидами або важкими металами. Необхідно встановити, чи немає у нього будь-яких інших системних симптомів захворювання, чи немає подібних симптомів у членів сім'ї хворого або його колег по роботі. Не слід забувати запитати про ставлення хворого до алкогольних напоїв і про супутні захворювання. Хворого потрібно запитати, чи буде він відчувати себе абсолютно здоровим, якщо звільнити його від невропатических симптомів. Важливо дізнатися, як почалося захворювання. Навіть при дистальній поліневропатії перші симптоми можуть з'явитися на підошві однією з стоп за кілька днів або навіть за тиждень до виявлення інших симптомів. Зазвичай хворий описує неврологічні розлади, що почалися дистально і поступово, які вперто і симетрично поширюються в центріпетальной напрямку. Колють дизестезии зазвичай з'являються в кінчиках пальців стоп, коли подібні ж порушення досягають уже рівня колінних суглобів. Дуже важливо уточнити при цьому, чи не з'явилася дизестезия відповідно до іннервацією одного з пальцевих нервів, спочатку вразивши половину пальця, а потім поступово поширившись на весь палець. Такий характер поширення поразки дуже характерний для многоочагового процесу (множинна мононевропатія), що можна зустріти при системних васкулітах або криоглобулинемии.

Еволюція невропатії вельми різноманітна: іноді це швидко прогресуюче погіршення (протягом декількох днів), а іноді - безболісний процес, що тягнеться роками. Повільно прогресуючі поліневропатії, що тривають більше п'яти років і характеризуються атрофією дистальних м'язів і їх слабкістю при відсутності або незначних порушеннях з боку чутливої ??сфери, найчастіше носять спадковий характер. Винятки становлять діабетична поліневропатія і парапротеїнемічна невропатія, при яких прогресування йде дуже повільно і непомітно протягом 5-10 років. Аксональні дегенерації токсичного або метаболічного походження частіше розвиваються протягом декількох тижнів (а іноді роки і більше), а швидкість прогресування демиелинизирующих невропатий відрізняється великою варіабельністю, коливаючись від кількох днів, як це буває при синдромі Гієна-Барре, до багатьох років при інших невропатіях подібного роду.

Виражені коливання в перебігу невропатії обумовлені: 1) хвилеподібним перебігом невропатий і 2) наявністю повторного токсичного впливу. Повільні хвилі погіршення і поліпшення стану хворих протягом декількох тижнів або місяців (що відображає зміни активності патологічного процесу при невропатії) не слід плутати з коливаннями вираженості симптоматики в окремі дні або навіть години протягом доби. Останнє властиво всім невропатія. Як приклад можна привести синдром каналу зап'ястя, коли дизестезия може бути дуже вираженою вночі і не проявлятися протягом дня.

При поліневропатіях симптоматика характеризується чіткою симетричністю. Якщо при ходьбі хворого «плескає» лише одна стопа, значить, патологічний процес не симетричний і, отже, виникає припущення про можливість мультифокального процесу. Крім того, при придбаних симетричних поліневропатіях екстензори і абдуктор слабшають більшою мірою, ніж флексоров і аддуктори. Отже, м'язова слабкість в нижніх кінцівках часто охоплює малогомілкові і передні великогомілкової м'язи, що призводить до нетримання стопи, а не литковий групу м'язів, де розташовані інвертори стопи. При більшості невропатій нижні кінцівки уражаються більш різко, ніж верхні, а дистальні м'язи - більшою мірою, ніж проксимальні. Проте з цього правила є винятки. Так, наприклад, при свинцевою невропатії переважаючим може бути двостороннє «нетримання» пензля або при порфірійной невропатії верхні кінцівки можуть бути уражені більше, ніж нижні, а проксимальні м'язи - більшою мірою, ніж дистальні. При неврологічному огляді необхідно пальпувати нервові стовбури, щоб встановити можливе їх збільшення. При мононевропатій слід ретельно пальпувати весь «підозрюваний» нервовий стовбур для виявлення в ньому вогнищевих потовщень. При цьому можна виявити наявність нейрофібром, локальну точкову хворобливість, феномен Тінеля (поширення відчуття поколювання по сенсорній території нерва при перкусії по ходу нервового стовбура), поява болю по ходу нерва при спробі його розтягування. Так, при лепрозного невриті нервовий стовбур нерідко веретеноподібно потовщений. При амилоидной поліневропатії відбувається відмирання нервового стовбура. Для деяких генетично обумовлених невропатий гіпертрофічного типу характерно потовщення всіх нервових стовбурів, часто до діаметра білизняний мотузки або навіть більше.

При більшості невропатій до патологічного процесу залучаються нервові волокна всіх розмірів, але в окремих випадках поразка обмежується переважно або більшими, або малими волокнами. При поліневропатії, що вражає головним чином малі нервові волокна, можуть переважати такі симптоми, як зниження чутливості до уколів голкою, температурної чутливості при наявності дизестезии у вигляді хворобливого печіння, розлади вегетативної нервової системи. Відносно добре збережені при цьому моторна сила, рівновага і сухожильні рефлекси. Окремі випадки амилоидной і дистальній діабетичної поліневропатії можна віднести саме до цієї категорії.

Абсолютно зворотну картину являє собою поліневропатія, що вражає великі нервові волокна. Вона характеризується арефлексією, розладом рівноваги, відносно невеликими шкірними сенсорними порушеннями і різноманітною, але досить різко вираженою моторної дисфункцією. Крім збору анамнезу та фізикального неврологічного огляду хворого з невропатією, йому необхідно Електродіагностичний обстеження.

Схема стандартного обстеження хворих з поліневропатією і множинної мононевропатій включає повний клінічний аналіз крові, аналіз сечі, рентгенологічне дослідження грудної клітки, визначення вмісту цукру в крові після прийому їжі і електрофорез білків сироватки крові. Напрямок подальшого обстеження визначається даними, отриманими при аналізі анамнезу, фізикальному і Електродіагностичний обстеженні (див. рис. 355-1). Як правило, на підставі тільки клінічного обстеження неможливо призвести диференціальну діагностику між аксональним і демієлінізуючим патологічним процесом, і з цієї точки зору Електродіагностичний дослідження особливо інформативні. Електродіагностичний ознаками демієлінізації є уповільнення швидкості проведення імпульсу по нерву, розсіювання викликаних складових потенціалів дії, блокада провідності (головним чином йдеться про зменшення амплітуди складових потенціалів дії у відповідь на проксимальну стимуляцію відповідних нервів в порівнянні з дистальної стимуляцією) і виражене пролонгування показників дистального латентного часу . На відміну від цього аксональні невропатії характеризуються редукцією амплітуди викликаних складових потенціалів дії при відносній схоронності швидкості проведення імпульсу по нерву. Розрізнити первинну демієлінізуючих невропатію і первинну аксональную невропатію принципово важливо, оскільки діагностика та лікування при цих двох процесах різні. Якщо в конкретному випадку прогресуючої поліневропатії підгострого або хронічного перебігу Електродіагностичний дані свідчать на користь аксонопатии, то причиною її може виявитися безліч метаболічних порушень і екзогенних токсинів (табл. 355-1 і 355-2). Тривале, протягом декількох років, протягом поліневропатії може свідчити про нейрональної (аксональная) формі перонеальная м'язової атрофії (HMSN-II). У такому випадку необхідно більш ретельно проаналізувати спадковий анамнез і обстежити найближчих родичів.

З іншого боку, якщо Електродіагностичний дані більшою мірою вказують на первинну демієлінізацію нерва, то підходи до хворого виявляються зовсім іншими. У подібних випадках мова може йти про придбаної демієлінізуючою невропатії, опосередкованої імунологічно, про генетично детермінованих невропатіях (деякі з них надзвичайно схожі один з одним і характеризуються різким уповільненням швидкості проведення по нерву).

На рис. 355-1 підсумовані всі клінічні і Електродіагностичний ознаки, які можуть допомогти при оцінці невропатий та лікуванні хворих. Користуючись цією схемою, лікар визначає для кожного хворого темп прогресування ураження, його неврологічну локалізацію, вираженість, функціональні порушення та інші особливості, про які йшлося вище. Все це дозволяє уточнити нозологічний діагноз - мононевропатія, множинна мононевропатія або поліневропатія. Нерідко розходження між ними очевидні. При наявності всіх клінічних та Електродіагностичний даних про хворого коло диференціальної діагностики зазвичай звужується приблизно до 2-3 нозологічних одиниць. Надалі в цьому розділі ми наводимо деякі деталі, що стосуються формулювання діагнозу.

  Електрофізіологічні дослідження. Як видно з рис. 355-1, електродіагностика є ключовою частиною лікарської оцінки будь невропатії (див. також гол. 354). Так, наприклад, при електрофізичними дослідженні можна виявити наявність або відсутність сенсорних порушень, якщо клінічних даних для вирішення цього питання недостатньо. Ці дослідження дають інформацію щодо неврологічного розподілу субклинических проявів захворювань, як би фокусуючи діагностичний пошук. Нижче ми наводимо перелік питань, на які має відповісти лікар, який володіє Електродіагностичний методами.

  1. Первинно вражений нерв або м'яз?

  2. Патологічний процес пов'язаний з ураженням нервового спинномозкового корінця або воно локалізується більш дистально, в нервовому стовбурі?

  3. Має місце генералізована поліневропатія або широко поширене ураження нервових стовбурів?

  4. Має місце слабкість верхнього або нижнього моторного нейрона?

  5. При наявності генералізованої поліневропатії має місце первинна демієлінізуюча невропатія або аксональная дегенерація?

  6. Як при первинній аксональной, так і при демієлінізуючою невропатії: який вплив багатьох факторів на саму природу захворювання, його активність і прогноз?

  7. При мононевропатій: де знаходиться ділянка поразки і яке його основний вплив на нервові волокна, особливо при диференціації демієлінізуючого блоку провідності від валлеровского переродження нерва?

  8. У чому полягає порушення нервово-м'язового з'єднання?

  9. При нормальному обсязі м'язи і її сили; що має місце - хронічна часткова денервація, фасцікуляціі або миотония?

  10. Яка природа м'язової судоми і як відрізнити її від фізіологічної контрактури?

  Біопсія нерва. Для біопсії, як правило, беруть шматочок литкового нерва на рівні щиколотки. Є лише невелике число показань для використання цього досить інвазивного методу обстеження хворого. Одне з них - це наявність асиметричного і многоочагового невропатичного поразки, що створює клінічну картину множинної мононевропатии, причина якої не була встановлена ??за результатами попередніх лабораторних досліджень. При цьому в коло диференціальної діагностики зазвичай входять васкуліт, амілоїдоз, лепра, а іноді і саркоїдоз. Біопсія нерва показана також у тих випадках, коли пальпується збільшення одного або декількох шкірних нервів. Її здійснюють також при діагностиці деяких генетично обумовлених педіатричних неврологічних захворювань, таких, наприклад, як метахроматіческая лейкодістрофія, хвороба Краббе, гігантська аксональная невропатія і дитяча нейроаксональная дистрофія. При всіх цих рецессивно успадкованих захворюваннях уражається як ЦНС. так і периферична нервова система. Іноді до біопсії литкового нерва вдаються також при дистальних симетричних поліневропатіях підгострого та хронічного розвитку, що, однак, недоцільно, так як в даному випадку отримані результати малоінформативні. Біопсія нерва в такій ситуації виправдана тільки як частина доводить пошуку, коли вона забезпечує основоположні дані, які неможливо отримати іншим способом.



  Поліневропатія



  Цей термін, крім основного поняття, включає в себе також поширений симетричний патологічний процес, зазвичай дистальної локалізації та поступово поширюється. Перебіг полиневропатий надзвичайно різноманітно. Це і неймовірна варіабельність темпу прогресування, ступеня вираженості, змішаності сенсорних і моторних уражень або наявності або відсутності позитивних симптомів. Хворий з фульминантной, різко вираженою дізестетіческой формою сенсорної невропатії і облисінням, що проявляється вже на ранніх стадіях інтоксикації талієм, разюче відрізняється від хворого з сорокарічним стажем захворювання, яке дуже непомітно прогресує і проявляється порушенням ходи. При цьому в останньому випадку у хворого виявляють отвисание стопи, атрофію нижніх кінцівок, увігнуту стопу при мінімальній вираженості асимптоматичною дистальної сенсорної недостатності (наприклад, атрофія малогомілкової м'язи I або II типу; табл. 355-3). Ці хворі уособлюють два полюси спектра полиневропатий.

  Класифікація периферичних невропатій постійно ускладнюється, що обус

  Таблиця 355-1. Поліневропатія при системних захворюваннях





  Позначення: 1 Р - рідко; І - іноді; О - зазвичай.

  2 ± - іноді; + - звичайно.

  3 С - сенсорна; М - моторна; CM - сенсорно-моторна.

  4 Іноді поєднується з синдромом POEMS (див. текст).

  ловлено вдосконаленням методів діагностики, виявленням нових підгруп хвороби і встановленням її зв'язки з новими токсинами і системними захворюваннями. Крім того, швидко поглиблюється наше розуміння патофізіологічною основи цього феномена (див. гл. 354). Хоча слід зазначити, що ці успіхи скоріше носять описовий характер, вони по суті, не прояснили фундаментальних питань патогенезу процесів, що відбуваються в нервовій тканині при будь-який з полиневропатий. Найбільш важливі прояви основних груп полиневропатий підсумовані нижче. а деякі ключові аспекти специфічних полиневропатий представлені в табл. 355-1, 355-2,

  355-3 і 355-4.



  Гостра аксональная поліневропатія. Вживаючи в даному випадку термін «гостра». ми підкреслюємо той факт, що ця нейропатія розвивається протягом лише декількох днів. Даний вид патології відносно мало відомий лікарям і включає, зокрема, порфірійной невропатію і невропатії, що виникають при важких інтоксикаціях, часто пов'язаних з суїцидальними або кримінальними отруєннями. Як приклад наведемо людину, яка прийняла велику дозу миш'яку (наприклад, 100 мг окису миш'яку). Вже через кілька годин він перебуває у важкому стані, у нього з'являються блювота, пронос і циркуляторний колапс. Через 1-3 дні виникають серйозні зміни з боку печінки та нирок з розвитком їх недостатності. Через 14-21 день на тлі дедалі слабші прояві системних вісцеральних уражень розвивається поліневропатія. Протягом 2-3 тижнів поліневропатія прогресує, потім в її розвитку настає «плато». Процес же зворотного розвитку поліневропатії триває кілька місяців.

  Подострая аксональная поліневропатія. У даному контексті термін «подострая» має на увазі те. що поліневропатія розвивається протягом декількох тижнів, що характерно для багатьох випадків токсичних і метаболічних полиневропатий, проте ще більше їх число протікає хронічно (місяці). Ретельно ознайомившись з відповідними колонками в табл. 355-1 і 355-2, ми побачимо, наскільки великий спектр нейропатій. Майже у всіх подібних випадках лікування полягає у припиненні контакту з агентом, що ушкоджує і проведенні відповідних заходів з приводу супутніх уражень.

  Хронічна аксональная поліневропатія. У цю категорію невропатий включено дуже багато варіантів і типів полиневропатий. Частково це пояснюється тим, що термін «хронічна» поліневропатія увазі прогресування захворювання протягом тривалого часу: від 6 міс до 60 років. Як приклад обговорюваного поняття ми приймемо захворювання, повільно прогресуюче протягом більш ніж 5 років, з відсутністю позитивних симптомів, наявністю головним чином моторних дефектів і відсутністю інших системних порушень - все це скоріше свідчить про генетично обумовленої невропатії.
трусы женские хлопок
 Хоча названі захворювання успадковуються головним чином за аутосомно-домінантним типом, є випадки рецесивного успадкування та зв'язку з Х-хромосомою. У цю групу включено також успадкування за фенотипом, що нагадує домінантно наслідувану перонеальная м'язову атрофію (HMSN-II), а також адреноміелопатію (див. табл. 355-3). Крім того, існують і рідко зустрічаються невропатії у дітей, успадковані за аутосомно-рецесивним типом.

  Гостра демієлінізуюча поліневропатія. З практичних міркувань слід зазначити, що дана «нозологическая» категорія є по суті синонімом синдрому Гієна-Барре (СГБ). Ця гостро виражена, часто дуже важка, фульмінантна поліневропатія зустрічається з частотою 1 на 1 млн жителів на місяць або приблизно 3500 випадків на рік в США і Канаді. Більш ніж в-7з випадків їй передує клінічно виражена або серологічно підтверджена вірусна інфекція (за 1-3 тижнів до появи перших симптомів захворювання).

  Велике число випадків цього захворювання викликається вірусами герпесу [віруси цитомегалії Епстайна-Барра (ЕБВ)]. У 5-10% випадків хвороба починається через 1 -4 тижнів після тієї чи іншої хірургічної процедури. СГБ нерідко супроводжує лімфомі, включаючи хворобу Ходжкіна. При ВКВ він зустрічається досить часто, що вряд_лі випадково. Хоча є вагомі аргументи на користь імунної опосредованности СГБ. иммунопатогенез даного захворювання залишається неясним. У 1976-1977 рр.. після реалізації в США національної програми з вакцинації свиней проти грипу відзначена поява майже 500 випадків даного синдрому, що в кілька разів перевершує середню частоту СГБ, очікувану в цей період часу серед вакцинованих. Епідеміологічні риси цього вибуху захворюваності нагадують епідемію з одного



  Таблиця 355-2. Поліневропатії, зумовлені впливом лікарських препаратів або токсичних агентів





  Позначення: 1 ± - іноді; + - звичайно; 2M - моторна; С - сенсорна; CM - сенсорно-моторна.

  джерела з інкубаційним періодом 1-6 нед. У типових випадках клінічні риси СП »включають в себе арефлекторний моторний параліч з невеликими сенсорними порушеннями, що супроводжується ацелюлярним підвищенням вмісту білка в спинномозковій рідині до кінця 1-го тижня клінічно вираженого захворювання. Більшість хворих з СГБ потребують госпіталізації, і приблизно 25% з них в той чи інший момент у перебігу хвороби потребують у допоміжному диханні. Прогноз, як правило, сприятливий: близько 85% хворих повністю або майже повністю одужують. Смертність становить 3-4%. Лікування полягає в симптоматичної, підтримуючої терапії, позитивну роль може грати плазмаферез, особливо тоді, коли лікування було розпочато в перші два тижні захворювання. Кортикостероїди, як правило, неефективні. Інші демієлінізуючі поліневропатії зустрічаються досить рідко і включають інтоксикацію ягодами крушини і дифтерійний поліневрит (див. табл. 355-2).

  Подострая демієлінізуюча поліневропатія. Це невропатії гетерогенного походження, всі вони носять набутий характер, протягом хвилеподібний, рецидивуючий. Клінічно вони подібні з СГБ, але є і відмінності в темпі розвитку захворювання, в самому його перебігу, а також у відсутності чітких провокуючих моментів, пускових механізмів. Поширену подострую демієлінізацію периферичних нервів можуть викликати також токсини (див. табл. 355-2).

  Хронічні демієлінізуючі поліневропатії. Ці поліневропатії зустрічаються частіше, ніж підгострі, і включають в себе широке коло неврологічних захворювань: спадкові, запальні невропатії, а також інші набуті форми - при цукровому діабеті, диспротеїнемія, деяких інших метаболічних порушеннях, а також при деяких хронічних інтоксикаціях. Діагностика ускладнюється тим, що при багатьох названих вище захворюваннях Електродіагностичний дослідження дають картину змішаних аксональне-демієлінізуючих процесів. Тому часто буває важко вирішити, який з процесів є первинним - аксональная дегенерація або демиелинизация. Деякі аспекти цих невропатий розглянуті в табл. 355-1, 355-2, 355-3, а також нижче в даній главі.



  Особливі форми невропатий



  Спадкові невропатії. Основні характеристики цієї дуже вариабельной групи захворювань підсумовані в табл. '355-3. За винятком порфірійной невропатий, невропатичні прояви при названій патології протікають поволі, непомітно, без больового симптому; захворювання зазвичай розвивається протягом років і навіть десятиліть. Більшість захворювань з названої категорії зустрічається надзвичайно рідко, за винятком домінантно успадкованих перонеальная м'язової атрофії (HMSN-I і HMSN-II; див. табл. 355-3). При перонеальная м'язової атрофії фенотипическая експресія дуже різноманітна, так що у уражених цим захворюванням родичів може не бути ніяких симптомів захворювання або спостерігаються мінімальні неврологічні відхилення. Однак при HMSN-I нерідко виявляють різке уповільнення нервової провідності.

  Запальні невропатії (невропатії із запаленням). Придбані запальні демієлінізуючі невропатії діляться на дві основні групи - гострі, які називають синдромом Гієна-Барре (СГБ), хронічні. В цілому група придбаних запальних демієлінізуючих невропатий являє собою істотну частину від усіх полиневропатий і має чіткі клінічні, електрофізіологічні і патологічні риси. Діагноз грунтується на клінічній картині захворювання і на інших даних, що включають підвищення вмісту білка в СМР, своєрідні електрофізіологічні зміни [різке уповільнення провідності по нервах, запізніла реакція у відповідь на роздратування, пролонговані дистальні «латентності», блокада нервової провідності, «розкидані» дані дослідження викликаних потенціалів (відповідних реакцій) і патоморфологічні особливості (неявно виражена запальна реакція і процес демієлінізації - ремиелинизации в периферичних нервах)]. Перебіг СГБ відрізняється гостротою і монофазного, в той час як для хронічних форм характерні повільне прогресування або рецидивуючий перебіг. Випадки з переміжним плином зустрічаються досить часто, що ускладнює диференціальну



  Таблиця 355-3. Генетично детерміновані невропатії







  Позначення: 1 ПД - потенціал дії; СНПр - швидкість нервової провідності;

  HMSN - спадкова моторно-сенсорна невропатія;

  HSN - спадкова сенсорна невропатія. Обидві форми разом представляють невропатію Шарко-Марі-Тута.

  діагностику СГБ від хронічних форм придбаних запальних демієлінізуючих невропатий. Загальноприйнято вважати цю групу запальних невропатий патогенетично іммуноопосредованних, але природа специфічного антигену, залученого в головні події імунної відповіді, і яким чином він активізується - все це поки невідомо.

  Лікування хворих з хронічними набутими запальними невропатиями полягає в розумному застосуванні кортикостероїдів та інших імунодепресантів, а також у плазмаферезе. Ці потужні засоби лікування застосовують тільки в тих випадках, коли хвороба протікає досить важко і загрожує втратою здатності хворого ходити.

  Діабетичні невропатії. Класифікація діабетичних невропатій представлена ??в табл. 355-4. Хоча ця класифікація в якості довідкової може бути цілком задовільною, однак повинні бути зрозумілі і всі ті обмеження які несе в собі всяка класифікація. Найбільш істотним обмеженням цієї класифікації є той факт. що клінічні прояви хвороби у більшості пацієнтів точно не відповідають практично жодної з класифікаційних категорій, але одночасно мають ознаки відразу декількох з них. Так. наприклад, у багатьох хворих на цукровий діабет з дистальної первинної сенсорної поліневропатією є також і суттєві порушення з боку вегетативної нервової системи, зазвичай у вигляді вазомоторних проявів з боку кінцівок і порушень потовиділення. Подібним же чином у хворих, у яких розвивається проксимальний моторний синдром, спостерігають також і деякі вегетативні розлади (включаючи імпотенцію у чоловіків) і деяку ступінь дистальної сенсорної поліневропатії. І більше того. у цих хворих ще розвивається іноді й краниальная мононевропатія.

  Класифікація діабетичних невропатій, на жаль, не дає будь-якої інформації щодо їх патогенезу. Скоріше вона може бути корисною в розпізнаванні конкретних анатомічних областей поразки й у виявленні критичних клінічних станів. Біль є характерною рисою діабетичних невропатій (див. табл. 355-4), але вона дуже варіабельна по інтенсивності і частоті крім того, вона суб'єктивна за своєю природою. Вживати термін «діабетична аміотрофія» не слід через його невизначеності. Діабетична невропатія виникає при тривало (протягом декількох десятків років) існуючої гіперглікемії незалежно від залежності від інсуліну. Найчастіше ці невропатії носять дифузний сенсорний і вегетативний характер (категорії 1 і 2 у розділі симетричних уражень в табл. 355-4). Сенсорна і вегетативна хронічна безболісно протікає поліневропатія може бути вперше діагностована лише в Л-4-м десятиліттях життя у хворих на діабет з дитячого віку і вже після 50 років при початку цукрового діабету в дорослому віці. Вогнищеві і многоочаговое діабетичні невропатії не настільки звичні, але відрізняються драматичністю перебігу (див. табл. 355-4 категорії 1, 2 і 3 в підрозділі асиметричних поразок). Вони рідко зустрічаються у віці до 45 років і характеризуються гострим або підгострим початком. Краніальні мононевропатии проявляються ізольованим паралічем VI або III черепного нерва. При ураженні останнього у 3/4 хворих порушується функція зору, а у половини хворих відзначаються локальні болі або головний біль. Стовбурова, або торакоабдоминальном невропатія болюча, при цьому в патологічний процес втягується один або кілька міжреберних нервів або люмбальні нерви, з одного боку, чому нерідко супроводжує асиметрична проксимальная моторна невропатія. Найбільш характерні риси останньої - поразка м'язів, що іннервуються стегнових і запирательной нервами (чотириглавий м'яз стегна, клубово-поперековий, велика приводить м'яз) і зникнення колінного рефлексу на стороні поразки. Сенсорні випадання зазвичай мінімальні, але можуть превалювати болю по передній поверхні стегна і в його верхній частині, ближче до тазостегнового суглобу. Спільною рисою всіх цих мультифокальних і фокальних невропатий є закономірне зменшення больових відчуттів в терміни від кількох тижнів до року і часткове або повне відновлення функцій. Це ж відноситься і до симетричної проксимальної моторної невропатії (категорія 3 в розділі симетричних уражень в табл. 355-4). Вогнищеві і многоочаговое діабетичні невропатії вважаються ішемічними за походженням, проте основою симетричних полиневропатий швидше служить порушення метаболізму самих нервів, хоча цілком ймовірно і участь ішемічного чинника.



  Таблиця 355-4. Класифікація діабетичних невропатій



  А. Симетричні

  1. Дистальна первинна сенсорна поліневропатія а) з ураженням переважно великих волокон; б) смешанние1; в) з ураженням переважно малих волокон1

  2. Вегетативна невропатія

  3. Хронічно розвивається проксимальная моторна невропатія1, 2 Б. Асиметричні

  1. Гостра або підгостра проксимальная моторна невропатія1, 2

  2. Краниальная мотоневропатія2

  3. Стовбурова невропатія1, 2

  4. Невропатія, пов'язана з утиском нервів на кінцівках



  1Частина хвороблива. 2Возможно часткове або повне одужання.





  Лікування хворих з діабетичної невропатії зводиться до оптимального контролю за гіперглікемією і симптоматическому купірування больового симптому. Невропатії, пов'язані з утиском нервів, часто піддаються хірургічної декомпресії.

  Невропатії при диспротеинемией. Вже багато років тому була відзначена зв'язок між поліневропатією, множинною мієломою і макроглобулінемія. При множинної мієломі (ММ), що протікає з остеолітичних дифузним або остеопоретические ураженням кісток, клінічно явна поліневропатія зустрічається відносно рідко, приблизно у 5% хворих. Як правило, це сенсорно-моторні невропатії, які можуть бути досить важкими і не піддаються зворотному розвитку при успішному лікуванні мієломної хвороби. У більшості випадків клінічні дані і Електродіагностичний прояви відповідають аксональной дегенерації.

  На відміну від цього остеосклеротіческій варіант мієломної хвороби, хоча він і складає всього 3% від усіх випадків мієломи, поєднується з поліневропатією майже в половині випадків. Невропатії, що спостерігаються при солитарной миеломе (плазмоцитома), відрізняються від тих, які прямо асоціюються з ММ, такими рисами: 1) вони часто піддаються зворотному розвитку при опроміненні або хірургічному видаленні первинного вогнища ураження; 2) за своїм характером вони. як правило, демієлінізуючі; 3) асоціюються з іншими моноклональними протеїнами і легкими ланцюгами (останні майже завжди відносяться до А-ланцюгах, а не до <с-ланцюгах, як при ММ) і 4) часто поєднуються з іншими системними проявами хвороби (потовщення і гіперпігментація шкіри, гіпертрихоз, органомегалія, ендокринопатія, анасарка, набряк соска зорового нерва і пальці у формі «барабанних паличок») (РОЄМ-синдром: поліневропатія, органомегалія, ендокринопатія, наявність М-протеїну і змін з боку шкіри). Особливу увагу цьому своєрідному синдрому було приділено в Японії, де він зустрічається досить часто, але патогенез захворювання залишається багато в чому неясним. Демієлінізуюча поліневропатія була описана на тлі доброякісної моноклональній гаммапатіі, обумовленої IgM, і за наявності легких?-Ланцюгів, але, як правило, при тривалому та безболісному її прогресуванні. Приблизно в 25% випадків моноклональний сироватковий протеїн зв'язується з нормальним людським периферичним мієліном, а саме: зі специфічним, пов'язаним з мієліном гликопротеидом. Іммуноцітохіміческіе дослідженнями було встановлено зв'язування IgM з нервовою тканиною, отриманої при біопсії або при аутопсії. Однак характер зв'язування імуноглобуліну з тканиною нерва відрізнявся від такого, спостережуваного при інкубації шматочків нерва з сироватковим IgM. При гістологічному дослідженні встановлено, що в инкубировались нервової тканини забарвлюється рівномірно вся оболонка, що складається з компактного мієліну. Що відкладається ж in vivo IgM локалізується селективно, мабуть, в місцях розщеплення мієліну, що характерно для дісглобулінеміческіх невропатий. Чи ушкоджує нерв зв'язується з ним in vivo IgM, до кінця неясно.

  Вегетативна невропатія. Як відомо, вегетативна нервова система регулює роботу внутрішніх органів і вегетативні функції. Багато фармакологічні препарати так чи інакше змінюють функцію вегетативної нервової системи. Вегетативна ж невропатія (дізаутономія) зі структурними змінами в пре-і постгангліонарних нейронах також може зустрітися в клінічній практиці. Зазвичай вегетативна невропатія служить проявом більш генералізованої поліневропатії, що змінює функцію соматичних периферичних нервів, як це буває при діабетичної невропатії, СГБ, алкогольної поліневропатії, але іноді зустрічаються і синдроми чистої пандізаутономіі, тобто ізольованого порушення вегетативних функцій. Симптоми дізаутономіі характеризуються випаданням тієї чи іншої функції, що може проявлятися постуральноїгіпотензії з почуттям резчайшей слабкості або непритомного (синкопального) стану, ангідрозом, гіпотермією, атонією сечового міхура, запором, сухістю слизової оболонки ротової порожнини і кон'юнктиви внаслідок недостатності слинних і слізних залоз, затуманиванием зору через порушення функції зіниці і війкового тіла і, нарешті, імпотенцією у чоловіків. Можуть зустрітися також і позитивні симптоми (гіперфункція), до них, зокрема, відносяться гіпертензія, пронос, гіпергідроз і тахікардія або брадикардія.

  Інші (комбіновані) причини невропатий. Іноді клінічно виражена невропатія є наслідком ішемії нерва в результаті порушення кровотоку по vasa nervorum. Мова частіше йде про мікроангіопатіях, при яких в патологічний процес безпосередньо залучаються vasa nervorum. як це буває при васкуліті, а зовсім не при ураженнях великих судин, як, наприклад, при атеросклерозі. У типових випадках широко поширене ураження vasa nervorum викликає множинну мононевропатій, яка Електродіагностичний характеризується розсіяним вогнищевим аксональним поразкою. Безпосереднє шкідливу дію на периферичні нерви без обов'язкового ішемічного опосередкування надає холод. Холодовий пошкодження нерва при тривалому впливі холоду (зазвичай на кінцівки) можна спостерігати навіть при помірно низьких температурах, як це буває, наприклад, при зануренні стоп в холодну морську воду. Патоморфологическим проявом холодового пошкодження нерва є аксональная дегенерація міелінізірованних волокон. Для холодового пошкодження нервів кінцівок характерні сенсорна недостатність, дизестезии. шкірна вазомоторна нестабільність, болю і підвищена чутливість навіть до мінімальних холодових впливів протягом багатьох років. Патофізіологія викликаних феноменів не зовсім ясна.

  Трофічні зміни при різко вираженою невропатії. Зміни, що відбуваються в повністю денервірованних м'язі, кістки, включаючи волосся і нігті, добре відомі, хоча і не зовсім зрозумілі. Неясно, яка частина змін пов'язана безпосередньо з денервацией, а яка частина з іммобілізацією, бездіяльністю, зниженням маси, особливо з повторними, що не чувствуемого хворим травмами. Є досить багато фактів, які змушують думати, що виразки шкіри. погане загоєння ран, утворення рубців, нейрогенная атрофія і розвиток обезображивающих поразок швидше за все є результатом повторних ушкоджень нечутливих до болю ділянок тіла. Запобігти цьому можна лише приділяючи увагу стану нечутливих до болю частин тіла пацієнта.

  Одужання від невропатії. На відміну від аксонів ЦНС волокна периферичних нервів здатні до регенерації. Процес регенерації після аксональной дегенерації може зажадати від 2 міс до року і більше, що залежить від тяжкості невропатії і протяжності ділянки регенеруючого нерва. Настане регенерація чи ні - залежить від того. наскільки велике до цього часу вплив основного етіологічного фактора, що викликав невропатію. Необхідно усунути контакт з нейротоксическим агентом або призвести відповідну корекцію метаболічного порушення. Порушені неврологічні функції, пов'язані з демієлінізації, вдруге можуть відновитися дуже швидко, оскільки інтактні аксони можуть реміелінізіроваться буквально через кілька тижнів. Так, наприклад, хворі з СГБ, у яких має місце демиелинизация, а не вторинна аксональная дегенерація, можуть відновити нормальну м'язову силу вже через 3-4 тижнів.



  Многоочаговая невропатія



  Цим терміном позначають одночасне або послідовне залучення в патологічний процес ізольованих окремих нервових стовбурів, частково або повністю слабости протягом декількох днів або років. Оскільки основний патологічний процес при даному захворюванні стосується периферичних нервів в декількох вогнищах відразу і за випадковим «вибору», то при посиленні захворювання спостерігається тенденція до розвитку неврологічних дефектів не так розкидано і многоочаговостью, скільки разом і симетрично. Так, у деяких хворих це захворювання проявляється спочатку симетричною дистальної невропатією. Слід звертати особливу увагу на ранні симптоми невропатії, щоб мати можливість віднести її саме до багатоджерельної мононевропатии. Якщо ж діагноз не викликає сумнівів, то наступне питання, який належить дозволити лікарю, - є вона первинно аксональной або демієлінізуючою? Майже 1/3 дорослих хворих, що страждають даним захворюванням, мають чітко визначену картину демієлінізуючою невропатії з множинними місцями стійкої блокади проведення імпульсу по нерву (за результатами Електродіагностичний дослідження). При більш ретельному дослідженні хворих цієї підгрупи можна припускати, що многоочаговая демієлінізуюча невропатія є тільки частиною проявів хронічної придбаної демієлінізуючою невропатії, відомої також під назвою хронічної запальної демієлінізуючою полірадікулоневропатіі. Лікування хворих з багатоджерельної мононевропатій і полирадикулоневропатий практично однакове.

  У що залишилися 2/3 хворих з багатоджерельної мононевропатій при Електродіагностичний дослідженнях виявляють аксональне поразку з гетерогенним розподілом. Хоча вважають, що в основі патогенезі даного захворювання лежить ішемія, тільки у 50% хворих виявляють васкуліт, що вражає vasa nervorum. В інших випадках етіологія і патогенез хвороби залишаються неясними, незважаючи на тривале спостереження за хворими. Лікування хворих цієї групи консервативне, а в тому випадку, якщо доведено наявність васкуліту vasa nervorum, лікування як при системному васкуліті (див. гл. 269). Причиною такої поразки можуть виявитися найрізноманітніші і численні первинні захворювання.
 Первинний васкуліт при узелковом периартериите найчастіше є основою аналізованої невропатії. Многоочаговая мононевропатія може супроводжувати (у порядку убування частоти) ревматоїдний артрит, ВКВ і змішані захворювання сполучної тканини. Іншими більш рідкісними причинами багатоджерельної мононевропатии, пов'язаними з ішемічною окклюзией vasa nervorum, служать змішана кріоглобулінемія, синдром Шегрена, гранулематоз Вегенера, прогресуючий системний склероз, алергічний гранулематоз і гіперсенситивний ангиит. Лікування з приводу невропатії в кожному подібному випадку визначається насамперед тактикою лікування основного (вищеназваного) захворювання.

  В якості синдрому многоочаговая мононевропатія може супроводжувати лепру, саркоїдоз, деякі види амілоїдозу, гіпереозінофільний синдром, Кріоглобулінемія і мультифокальні форми діабетичної невропатії.



  Мононевропатія



  Під мононевропатій розуміють вогнищеве ураження окремого нервового стовбура, а також мають на увазі локальну (а не поширену) причину цієї поразки. Найчастіше причинами бувають травма, здавлення нерва або його утиск. У клінічній практиці зазвичай зустрічаються невропатія ліктьового нерва у зв'язку з його здавленням в ліктьовий борозенці або кубітальние тунелі і невропатія серединного нерва в результаті здавлення його в каналі зап'ястя. Якщо вказівок на травму нерва немає, набувають значення додаткові ознаки: раптовий початок захворювання, відсутність порушень у руховій сфері, відсутність або нікчемні прояви сенсорних розладів, незважаючи на наявність болю і деяких сенсорних симптомів, а також відсутність ознак аксональной дегенерації при Електродіагностичний дослідженні. У цих випадках доцільно консервативне лікування. Хірургічне лікування показане при хронічному перебігу захворювання, негативній динаміці при повторному неврологічному огляді, особливо в руховій сфері, а також Електродіагностичний ознаки початку валлеровского переродження нерва.

  Ліктьовий нерв. Цей нерв походить з VIII шийного нерва і перших грудних корінців, він іннервує ліктьовий згинач кисті, внутрішню половину глибоких згиначів пальців, відводять і приводять м'язи пальців, приводить м'яз великого пальця, дві медіальні червоподібні м'язи і м'язи гіпотенара. Він є сенсорним нервом по відношенню до V і ульнарной половині IV пальців, а також по відношенню до ульнарному краю кисті. Повний параліч ліктьового нерва викликає характерну деформацію кисті у вигляді «пазуристої лапи» внаслідок слабкості дрібних м'язів кисті і гиперєкстензии пальців в області метакарпофаланговий суглобів і їх згинання в міжфалангових суглобах. Сгибательная деформація найбільш різко буває виражена в V і IV пальцях. Втрату чутливості відзначають над V пальцем і над ульнарной поверхнею IV пальця, а також по ульнарному краю долоні. Найчастіше ліктьовий нерв пошкоджується в області ліктя внаслідок перелому і зміщення відламків відповідних кісток, що утворюють ліктьовий суглоб. Може статися і відстрочений за часом параліч ліктьового нерва через кілька років після пошкодження ліктьового суглоба в результаті деформації цього суглоба за типом cubitus valgus (тобто виворіт суглоба назовні). У зв'язку з цим ліктьовий нерв сильно натягується на ділянці його проходження по ліктьовому виростка. Поверхневе розташування ліктьового нерва в області ліктя часто служить причиною розвитку його паралічу через стискання. Ліктьовий нерв може також піддаватися ущемлення дистальніше, в кубітальние каналі, утвореному апоневротіческой дугою, що зв'язує дві головки ліктьового згинача зап'ястя. Тривале тиск на основу долоні може повести до пошкодження глибокої долонної гілки ліктьового нерва, що призводить до м'язової слабкості дрібних м'язів кисті, але без втрати чутливості.

  Серединний нерв. Цей нерв утворюється з VI шийного нерва і першого грудного корінця і формується шляхом об'єднання двох «головок» з медіального і латерального тяжів плечового сплетіння. Він іннервує пронатори передпліччя, довгі згиначі пальців і отводящую і протиставляють м'язи I пальця. Серединний нерв є сенсорним стосовно поверхні кисті. Повний параліч серединного нерва виявляється слабкістю відповідних м'язів і втратою здатності пронирована передпліччя, порушенням згинання кисті, паралічем згинача II пальця і ??кінцевої фаланги I пальця, ослабленням згинання інших пальців кисті, слабкістю відведення та протиставлення I пальця, а також розладами чутливості радіальних 2 / з долонній поверхні кисті і дорсальній поверхні дистальної фаланги II і III пальців. Цей нерв може бути пошкоджений в пахвовій ямці при зміщенні головки плечової кістки, а також на всьому протязі при пораненнях (рваних, колотих та вогнепальних). Найчастіше зовнішньому пошкодження нерв піддається при переломі кисті (перелом Colles). Здавлення нерва в області самої кисті (синдром каналу зап'ястя) може носити вторинний характер при професійній травмі (тривалий здавлення), теносіновіт на тлі артриту або при локальній інфільтрації нерва, як це буває, наприклад, при потовщенні сполучної тканини і відкладеннях амілоїду у випадках множинної мієломи або однієї з форм мукополісахарідозов. Серед інших системних захворювань, які нерідко поєднуються з синдромом каналу зап'ястя, слід назвати акромегалію, гіпотиреоз, ревматоїдний артрит і цукровий діабет. Лікування при синдромі каналу зап'ястя полягає в хірургічному розтині зап'ястної зв'язки. Неповні (непаралізующіе) ураження серединного нерва на протязі від пахвовій ямки до кисті можуть супроводжуватися феноменом каузалгії (особливо різко виражені жгущие болю, см. гл. 3).

  Променевої нерв. Променевий нерв відходить від V-VI шийних спинномозкових корінців і закінчується в задньому тяже плечового сплетіння. Він іннервує триголовий м'яз плеча, а також супінатор і розгиначі передпліччя і кисті.

  При повному паралічі променевого нерва хворий не може розігнути руку в лікті, розвиваються супінація передпліччя і повне провисання кисті і пальців. Порушення чутливості поширюються на задню поверхню передпліччя і на невелику ділянку тильного боку кисті, иннервируемой променевим нервом. Цей нерв може бути пошкоджений в області пахвової ямки, як, наприклад, при так званому костильного паралічі, однак найчастіше пошкодження виникає в області середини плечової кістки, яку цей нерв гвинтоподібно обвиває. Найчастіше причиною пошкодження нерва в цій ділянці бувають переломи або здавлення нерва уві сні або під час коми при інтоксикації.

  М'язово-шкірний нерв. Цей нерв утворюється з V і VI шийних корінців, будучи гілкою латерального тяжа плечового сплетіння. Він іннервує двоголову м'яз плеча і плечову м'яз. Поразка нерва викликає слабкість при згинанні руки в лікті. Ізольоване поразка цього нерва зустрічається рідко.

  Пахвовий нерв. Цей нерв відходить від заднього тяжа плечового сплетіння і іннервує малу круглу і дельтовидную м'язи. Він дивується зазвичай при переломі шийки плечової кістки, а також при сироватковому і плечовому невритах. Анатомічну локалізацію ураження визначають наявністю паралічу відведення руки, слабкості дельтоподібного м'язи і порушення чутливості над зовнішньою поверхнею плеча.

  Надлопаточную нерв. Цей нерв починається від V до VI шийних корінців і іннервує надостную і подостную м'язи. Поразка цього нерва виявляється слабкістю відведення руки і її зовнішньої ротації, а також атрофією надостной і подостной м'язів лопатки. Нерв може бути пошкоджений при ударах по верхній частині плеча, при переломах зі зміщенням в області плечового суглоба або при обмеженні його в надлопаточной вирізці.

  Довгий грудної нерв. Цей нерв починається від V, VI і VII шийних корінців і іннервує більшу зубчасту м'яз. При паралічі цього м'яза хворий не може підняти руку над головою, витягнувши її вперед, і, крім того, медіальний край лопатки відстоїть від тулуба при толчкообразном русі вперед проти опору. Цей нерв пошкоджується при сильному тиску на плече, наприклад при тривалій перенесенні на плечі тягарів, а також при цукровому діабеті, плечовому або сироватковому невриті.

  Плечове сплетіння. Поразки плечового сплетіння, переважно односторонні, зустрічаються досить часто і легко діагностуються на підставі клінічних даних, що свідчать про мононевропатій верхньої кінцівки. Зазвичай причиною його пошкодження служать пряма травма (різке толчкообразное рух руки вниз), перерозтягнення, наявність шийного ребра або сполучнотканинного тяжа (тяжів), здавлення сплетення запальної або пухлинної інфільтрацією при плечовому невриті (невралгічна амиотрофия), а також як наслідок променевої терапії. При цьому до патологічного процесу залучаються двоголовий м'яз плеча, дельтовидная і плечова м'язи, довгий супінатор, надостная, подостная і ромбовидний м'язи. Рука при цьому висить збоку від тулуба, ротировано всередину з дещо відведеним від тулуба ліктем. Передпліччя проновано, руху в кисті не порушені. Прогноз сприятливий, одужання може настати спонтанно. Поразка нижньої частини плечового сплетіння, яка утворюється з спинномозкових корінців Cvin-TI, найчастіше буває наслідком злоякісної пухлини, травми (різкий викид руки вперед), а також тиску шийного ребра або сполучнотканинного тяжа. При цьому виникають параліч або різка слабкість дрібних м'язів кисті і характерна деформація кисті у вигляді «пазуристої лапи». Сенсорні порушення обмежуються ліктьовим краєм кисті і внутрішньою поверхнею передпліччя. Якщо вражений грудної моторний корінець, може приєднатися параліч шийного симпатичного нерва з розвитком синдрому Горнера (поєднання птозу століття і звуження зіниці). Залучення ж в пухлинний процес плечового сплетіння найчастіше проявляється болем і синдромом Горнера (при підгострому перебігу). Радіаційне ушкодження плечового сплетіння частіше проявляється парестезіями без болів; прогресує безболісно, ??Електродіагностичний дані більш чіткі.

  Поразки основних тяжів плечового сплетіння. Найчастіше вражаються латеральний і медіальний тяжі сплетіння. Найбільш поширеними причинами цих поразок служать зміщення головки плечової кістки, тиск шийних ребер і колоті рани. Пошкодження латерального тяжа викликає параліч двоголового і клювовидно-плечовий м'язів, а також всіх м'язів, що іннервуються серединним нервом, за винятком м'язів, розташованих усередині кисті. Відзначають також деяку втрату чутливості над променевої поверхнею передпліччя. Залучення до поразки медіального тяжа сплетення буває наслідком його здавлення шийним ребром, що призводить до паралічу м'язів, що іннервуються ліктьовим нервом, паралічу внутрішніх м'язів кисті, іннервіруемих серединним нервом, а також до втрати чутливості над ульнарной поверхнею передпліччя і кисті. Операції, що супроводжуються розщепленням грудини, можуть привести до здавлення нижньої частини плечового сплетіння внаслідок зсуву ключиці, що загрожує ураженням серединного тяжа плечового сплетіння.

  Поразки попереково-крижового сплетіння. Поразки попереково-крижового сплетення носять зазвичай вторинний характер. Залучення верхній частині сплетення супроводжується односторонньої слабкістю м'язів, що згинають і призводять стегно, і м'язів, разгибающих коліно, а також втратою чутливості над передньою поверхнею стегна і гомілки. Поразка ж нижній частині сплетення викликає слабкість задніх м'язів стегна, гомілки і м'язів стопи з втратою чутливості над поверхнею, відповідної іннервації V поперекового і I і II крижових корінців. До поразки попереково-крижового сплетення призводять рак шийки матки, рак передміхурової залози, ретроперитонеальні пухлини, гематоми в області клубової-поперекової м'язи внаслідок розриву аневризми або в результаті гемофілії, попереково-крижовий плексит, цукровий діабет. Поразка це може бути також наслідком хірургічних операцій в черевній порожнині і попереково-крижової області.

  Латеральний шкірний нерв стегна. Цей нерв утворюється з II і III поперекових корінців. Цей чутливий нерв, иннервирующий латеральну поверхню стегна, виходить з-під латерального краю пахової складки, розгалужуючись по широкої фасції стегна, де і може відбутися його здавлення. Здавлення нерва викликає парестезію в його шкірних закінченнях та інші розлади чутливості. Це стан отримало назву meralgiu paresthetica. Лікування хірургічне і полягає в декомпресії нерва на рівні пахової складки, однак на практиці до нього вдаються рідко.

  Запірательний нерв. Цей нерв утворюється з II, III і IV поперекових корінців. Він іннервує приводять м'язи стегна, так що його поразка викликає майже повний параліч приведення стегна. Найчастіше причиною пошкодження служать зміщення головки стегна або утворення грижі в запирательной зв'язці, а також непомірна фізичне навантаження. Такі хвороби, як цукровий діабет, вузликовий періартеріїт, лонний остеит, а також ретроперитонеальні і тазові злоякісний пухлини, також можуть супроводжуватися ураженням запирательного нерва.

  Стегновий нерв. Цей нерв утворюється з II-III і IV поперекових корінців. Він іннервує попереково-клубові м'язи (згинання стегна), чотириглаві м'язи стегна (розгинання коліна) та забезпечує шкірну чутливість на передній поверхні стегна і медіальної стороні нижньої частини гомілки і стопи (підшкірний нерв). В результаті пошкодження нерва виникають параліч розгинання коліна, атрофія і слабкості чотириголового м'яза стегна, слабкість при згинанні стегна. Зникає колінний рефлекс. Пошкодження нерва може бути наслідком переломів (особливо при переломах зі зміщенням верхньої частини стегна і переломах таза) і невдалих спроб катетеризації стегнової артерії. Стегновий нерв уражається також при цукровому діабеті, при узелковом периартериите, при патологічних процесах, що локалізуються ретроперитонеально, в області тазу або в черевній порожнині. Це можуть бути абсцеси в поперековій області, пухлини, ретроперитонеальні гематоми. Поранення в ділянці поперекового трикутника нерідко можуть бути фатальними, оскільки при цьому нерідко відбувається розрив стегнової артерії.

  Сідничний нерв. Цей нерв утворюється з IV і V поперекових і I і II крижових спинномозкових корінців. Він забезпечує рухову іннервацію підколінних м'язів і м'язів, розташованих нижче коліна; здійснює чутливу іннервацію задньої поверхні стегна, задньої і латеральної поверхонь гомілки і стопи. При повному паралічі цього нерва коліно не згинається і всі м'язи, розташовані нижче коліна, паралізовані. Сідничний нерв пошкоджується при переломах кісток тазу і стегнової кістки, при вогнепальних пораненнях сідниці і стегна, при здавленні нерва в результаті довгого перебування в положенні сидячи у осіб з втратою чутливості в ділянці сідниць, а також при недбалих інтраневрального ін'єкціях. Поразка цього нерва спостерігають також при пухлинах, розташованих в порожнині тазу, при цукровому діабеті та узелковом периартериите. Кріптогенние форми ураження сідничного нерва зустрічаються досить часто, і в повсякденній практиці число їх значно більше таких з чітко встановленої причиною. Розрив фіброзних волокон поперекового диска часто симулює сідничний невропатію. Часткові ураження сідничного нерва в окремих випадках проявляються каузалгией.

  Загальний малогомілкової нерв. Цей нерв являє собою кінцеві гілки сідничного нерва, утворені в підколінної ямки. Він іннервує тильні згиначі стопи і пальців, а також м'язи, що забезпечують «виворіт» стопи. Він забезпечує також чутливість на дорсальній поверхні стопи і на латеральній поверхні нижньої половини гомілки. Ці функції порушуються при повному перерві нерва. Найчастіше поразка загального малогомілкового нерва є наслідком його здавлення при так званому сонному паралічі. У цьому випадку компресія нерва відбувається в тій його частині, яка проходить над головкою малогомілкової кістки. Причинами поразки нерва можуть служити переломи верхньої частини малогомілкової кістки, діабетична невропатія, вузликовий періартеріїт та оперативні втручання на колінному суглобі.

  Великогомілкової нерв. Великогомілкової нерв є одним з двох термінальних розгалужень сідничного нерва в підколінної ямки. Він іннервує м'язи ікри і згиначі стопи. Повний параліч цього нерва призводить до калька-неовальгусной деформації стопи (п'яткова кістка вивертається назовні), яка вже більше не може зайняти положення підошовного згинання. При цьому відбувається також втрата чутливості на поверхні стопи.



  Інші осередкові невропатії



  Пухлини периферичних нервів. Як правило, це доброякісні пухлини, що виникають в будь-якому нервовому стовбурі або його відгалуженні, включаючи спинномозкові корінці і кінський хвіст. Однак найчастіше вони розташовуються підшкірно у вигляді м'яких припухлостей, шкіра над якими червонуватого відтінку. Розрізняють два основних види пухлин периферичних нервів: нейрілеммоми (шванноми) і нейрофіброми. Нейрілеммома - це солітарна пухлина, яка росте в межах сполучнотканинної оболонки нерва, що дозволяє досить легко сікти її хірургічно. Навпаки, нейрофіброми часто бувають множинними, ростуть у межах ендоневрального субстанції, що робить їх малодоступними для висічення. Крім того, вони можуть піддаватися злоякісного переродження. Нейрофіброми є характерною рисою нейрофіброматозу Реклінгхаузена. Ця хвороба характеризується аутосомно-домінантним успадкуванням; число ж пухлин може коливатися від однієї до кількох тисяч. У 80% хворих на шкірі з'являються п'ять або більше вогнищ ураження кольору кави з молоком, діаметр яких перевищує 1,5 см, в пахвовій області виникають своєрідні цятки-веснянки (у 93% хворих), характерні схильність до судомних нападів і уповільнення розумової діяльності ( см. гл. 351).

  Оперізуючий герпес. Сенсорний неврит вірусного походження, що характеризується гострим запаленням одного або більше дорсальних гангліїв спинномозкових корінців внаслідок інфікування вірусом varicella-zoster. Протягом перших 3-4 днів над поверхнею шкіри, иннервируемой ураженими корінцями, відчуваються ріжуча і стріляючий біль і гипералгезия, після чого у зазначеній області, що відповідає певному сегменту, з'являється герпетична (бульбашкова) висип - дуже хворобливі опуклі бульбашки з червонуватим підставою. Якщо запальний процес поширюється на прилеглі моторні корінці передніх рогів спинного мозку, то приєднуються сегментарная моторна слабкість і атрофія відповідних м'язів. Може виникнути параліч окорухових нервів у поєднанні з ураженням офтальміческого ділянки ганглія трійчастого нерва (офтальмоплегия zoster). При залученні в патологічний процес колінчастого ганглія можливий параліч лицьового нерва, при цьому герпетичні висипання з'являються на стороні поразки на барабанній перетинці чи в зовнішньому слуховому проході (синдром Рамзая Ханта).

  Неврит при лепра. Лепра досить часто супроводжується невропатією. Mycobacterium leprae охоче інвазірует шванновские клітини в відгалуженнях шкірних нервів, особливо якщо в них присутні неміелінізірованние нервові волокна. Розрізняють дві основні форми лепрозного невриту - туберкулоідний і лепроматозний, які представляють два полюси неврологічного спектра захворювання; як би посередині знаходиться прикордонна (диморфна) лепра - осередкове і многоочаговое залучення шкіри і нерва. Туберкулоідная лепра (спостерігається при високій опірності організму) обмежується одиничним ділянкою гіпестетіческой або анестетіческого шкіри будь-якої локалізації. Шкіра на цій ділянці зазвичай потовщена, почервоніла або гіпопігментірованние. Якщо уражається поверхнево розташований нервовий стовбур, а це, як правило, шкірний нерв, що проходить якраз під ділянкою ураженої шкіри, то і він втягується в запальну реакцію, що призводить до виникнення мононевропатии. При пальпації такий нерв представляється потовщеним і вузлуватим. Лепроматозная лепра (при зниженій опірності) характеризується імунної толерантністю, великими зонами потовщення шкіри, анестезією і ангідрозом шкіри, за винятком лише найбільш теплих ділянок тіла (пахвові западини, пах і волосиста частина голови). Моторні порушення (вогнищева слабкість і атрофія) виникають в результаті ураження змішаних нервів, близько прилеглих до шкіри. Особливо часто залучаються серединний, ліктьовий, малогомілкової і лицьової нерви.

  Параліч Белла. Виникає внаслідок запалення лицевого нерва в його каналі; причина захворювання залишається невідомою. Певну роль при цьому може грати набряк, що здавлює нервові волокна, в результаті чого виникає гострий односторонній параліч лицьової мускулатури (див. гл. 352).

  Саркоїдоз. При саркоїдозі можуть дивуватися один або кілька нервів, в результаті чого виникає асиметричний мононеврит або поліневрит. При цьому односторонній або двосторонній параліч лицьового нерва досить часто поєднується з паротитом і увеитом (синдром Хеерфордта).

  Краніальний поліневрит. Це множинна мононевропатія, що характеризується хвилеподібним плином і обмежена тільки черепними нервами. Нерідко він виникає на тлі безболевого туберкульозного шийного лімфаденіту або саркоїдозу. Лікування з приводу основного захворювання зазвичай припиняє прогресування паралічу черепних нервів. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ХВОРОБИ периферичної нервової системи"
  1. Э
      + + + Евботріоз (Eubothriosis), гельмінтоз лососевих, що викликається цестодами (Eubothrium crassum і Е. salvelini), що паразитують у кишечнику у виробників і молоді лосося, райдужної та озерної форелей. Реєструється в ставкових господарствах СРСР, а також країн Західної Європи та Північної Америки. Дорослі паразити довжиною 15-20 см, на головному кінці мають дві прісасивательние ямки, за допомогою яких
  2.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  3.  ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.
      ДЕФОРМІВНИЙ ОСТЕОАРТРОЗ (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  4.  ПАТОГЕНЕЗ
      Традиційно, серед механізмів беруть участь у формуванні та підтримці нормального або зміненого АД прийнято виділяти: гемодинамічні фактори, що безпосередньо визначають рівень АТ і нейрогуморальні системи, що регулюють стан гемодинаміки на необхідному рівні шляхом впливу на гемодинамічні чинники. I. До гемодинамічним факторів належать: 1) Серцевий викид, або
  5.  КЛІНІЧНА КАРТИНА
      Початок доброякісно протікає АГ, в більшості випадків непомітно для хворого. Перші підйоми артеріального тиску рідко супроводжуються характерною симптоматикою. Можливі, принаймні, два варіанти дебюту АГ: 1) розвиток АГ після прикордонної артеріальної гіпертензії та 2) становлення без попереднього прикордонного періоду. Часто підвищені цифри АТ є випадковою знахідкою.
  6.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  7.  ЛІКУВАННЯ СТЕНОКАРДІЇ.
      Враховуючи, що в основі стенокардії лежить невідповідність між потребою серцевої м'язи в кисні і її доставкою по коронарним артеріях, лікування повинно бути спрямоване на: 1.По можливості більш повну елімінацію чинників ріска.2.Улучшеніе коронарного кровотоку і зміна метаболізму міокарда.3 . Корекцію порушень ліпідного обміну, мікроциркуляції і реологічних властивостей
  8.  СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
      Вузликовий періартеріїт Вузликовий періартеріїт (УП) - системний некротизуючий вас-кулит за типом сегментарного ураження артерій дрібного і середнього калібру з утворенням аневризматичних випинань. Хворіють переважно чоловіки середнього віку. Вперше описаний А.Кусмауль і К.Майер (1966). ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Найбільш характерним патоморфологическим ознакою є ураження артерій
  9.  Хронічна серцева недостатність
      Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  10.  Цироз печінки
      Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби. Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...