загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія і реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Хвороба Вільсона

Хвороба Вільсона (гепатолентикулярная дегенерація) - це аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується порушенням зв'язування міді, що призводить до цирозу печінки, дегенерації базальних гангліїв, зеленувато-коричневою пігментації на рогівці (кільця КайзераФлейшера) (рис. 7-15). У більшості хворих симптоми виявляються у віці від 5 до 30 років.





Рис. 7-15.

Кільця КайзераФлейшера





Ураження печінки може виявлятися одним з чотирьох варіантів: гострий гепатит, фульмінантний (злоякісний) гепатит, хронічний активний гепатит або ранній цироз печінки. Швидке вивільнення міді з печінки при злоякісному гепатиті викликає виникнення характерної для даної патології гемолітичної анемії. Рухові порушення типові і характеризують ураження нервової системи при хворобі Вільсона. Навпаки, психічні порушення різноманітні і проявляються асоціальною поведінкою, шизофренію, неврозами, деменцією. При проведенні лабораторних тестів визначається зниження рівня церулоплазміну в крові, підвищення добової екскреції міді, підвищення вмісту міді в печінці при біопсії (табл.
трусы женские хлопок
7-8). Лікування полягає у зв'язуванні надлишку міді D-пеніциліном, або триэтилентетраминдигидрохлоридом (тріентін). При злоякісному перебігу захворювання може бути проведена ортотопіческая пересадка печінки.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Хвороба Вільсона "
  1. Диференціальна діагностика
    надниркових блок. Пов'язаний з порушенням відтоку крові в печінковій вені (тромбоз, вроджене звуження). Розвивається портальна гіпертензія. Синдром Баткіарі. Клінічні прояви залежать від того, наскільки швидко прогресує портальна гіпертензія. 2. Підпечінкової блок. Пов'язаний з поразкою ворітної вени (тромбоз, здавлення ззовні). Клініка - важкі болі, лихоманка, лейкоцитоз, швидке
  2. Приватна хірургія
    хвороби молочної залози. Хвороби в області таза. Ветеринарна андрологія та послекастраціонние ускладнення. Хвороби кінцівок. Хвороби копит. Хвороби
  3. ХВОРОБА ВІЛЬСОНА
    хвороби становить приблизно 1:30 000. Її характерною особливістю служить недостатність в плазмі містить мідь білка церулоплазміну. Природний розвиток. У здорових новонароджених кількість церулоплазміну в плазмі невелика, а рівень заліза в печінці високий. Протягом першого року життя рівень церулоплазміну підвищується, а концентрація міді в печінці зменшується, досягаючи рівня, типового
  4. Реферат. Спадкові захворювання, 2011
    хвороб - Генні хвороби - Хромосомні хвороби - Хвороби з первинним біохімічним дефектом - Лікування і профілактика спадкових хвороб Висновок
  5. Історія вивчення
    хвороби Паркінсона були описані за кілька тисячоліть до опублікування в 1817 році Джеймсом Паркінсоном «Есе про дрожательном паралічі» (англ. An Essay on the Shaking Palsy). У єгипетському папірусі XII століть до н. е.. у одного з фараонів відзначені характерні для захворювання симптоми. У Біблії описані люди з тремором. У текстах Аюрведи захворювання, що виявляється тремором, обмеженням
  6. КЛАСИФІКАЦІЯ спадкової патології
    хвороб перевищує більше 10 тис., і воно постійно збільшується. Описуються нові, раніше невідомі спадкові синдроми і захворювання. У рамках уже відомих клінічних синдромів виділяють різні за механізмом виникнення нозологічні форми. Ще одне джерело зростання числа спадкових захворювань - це широко поширені захворювання неінфекційної етіології, до яких
  7. Загальні принципи класифікації хвороб
    хвороб, заснованих на різних принципах. Хвороби ділять з причин, що викликають захворювання, наприклад, спадкові, інфекційні хвороби, травми, променева хвороба і т. д. За швидкістю розвитку клінічних ознак того чи іншого патологічного стану виділяють гостро, підгостро і хронічно протікають захворювання. Згідно з іншим принципом, хвороби класифікують за особливості механізму
  8. Класифікація
    хвороб обміну речовин. Майже всі вони успадковуються за аутосомно-рецесивним типом. Причина захворювань - недостатність того чи іншого ферменту, відповідального за синтез амінокислот. До них відноситься: - фенілкетонурія - порушення перетворення фенілаланіну в тирозин через різке зниження активності фенілаланінгідроксилази; - алкаптонурія - порушення обміну тирозину внаслідок зниженої
  9. Спадкові захворювання нервової системи
    хвороб, в основі яких лежить генетично обумовлене ураження периферичних нервів, спинного мозку, скелетних м'язів. Класифікація I. Спадкові хвороби обміну речовин, що протікають з ураженням нервової системи. 1. Спадкові порушення обміну амінокислот: фенілпіровиноградна олігофренія, гістидинемія, гомоцістеінурія, алкаптонурія,
  10. Пневмопатії
    хвороби легенів. До них відносять: первинні ателектази легенів, набряково-геморагічний синдром, хвороби гіалінових мембран, аспіраційний синдром (меконієм або навколоплідними водами), пневмоторакс, бронхіальну дисплазію або синдром Вільсона-Микити, вроджену емфізему. Функціональна незрілість легень найбільш часто визначає тяжкість СДР. Його розвиток можна прогнозувати на підставі
  11. Загальна хірургія
    Введення Травматизм тварин. Загальна та місцева реакція організму на травму. Нейрогуморальна регуляція при травмах. Хірургічні інфекції. Відкриті механічні пошкодження (рани). Омертвіння, виразки, свищі. Закриті механічні пошкодження. Пошкодження чужорідними тілами. Термічні та хімічні. Променева травма. Хвороби шкіри. Хвороби кровоносних і лімфатичних
  12. гемолітична анемія, ЗУМОВЛЕНІ хімічних, біологічних та фізичних факторів
    хвороби Вільсона-Коновалова (гепатоцелюлярної дегенерації). Епізоди гемолізу при хворобі Вільсона-Коновалова транзиторні і зазвичай можуть купироваться самостійно, але бувають важкими і рецидивуючими. Іноді діагноз хвороби Вільсона-Коновалова встановлюється вже після епізоду гемолізу. Розвиток гемолітичної анемії можливо під час сеансів гемодіалізу, що обумовлено використанням
  13. РЕКОМЕНДОВАНА ЛІТЕРАТУРА
    хвороб: Учеб. Посібник для студентів та лікарів. Ніж. Новгород. Вид-во НГМА. 1994. С. 108 с. 5. Джексон Р. Е., Фрімен С., Уайт Б. С., Данзл Д. Ф., Дейлі Р. Х., Сайврад С., Вільсон Р. Ф., Стапчінскі Дж. С., Хоффман Дж. Р., Джорден Р. С. Невідкладна медична допомога; Під ред. Дж. Е. Тінтіналлі та ін; Пер. з англ. В. І. Кандрор та ін; Під ред. В. Т. Ивашкина, П. Г. Брюсова. М. Медицина. 2001.
  14. Лекції. Лекції та практичні завдання з генетики, 2011
    хвороб Хромосомні хвороби Спадкові генні хвороби Діагностика, лікування та профілактика спадкових
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...