Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаПатологічна фізіологія
« Попередня Наступна »
Леонова Є. В. Чантурія А. В. Вісмонт Ф. І.. Патологічна фізіологія системи крові, 2009 - перейти до змісту підручника

Хвороба Віллебранда

В основі розвитку захворювання лежить дефіцит або функціональна неповноцінність фактора Віллебранда (ФВ), успадковується захворювання аутосомно- домінантно з неповною пенетрантностью або (рідше) - аутосомно-рецесивно.

Дефіцит і / або дефект ФВ призводить до порушення процесу адгезії тромбоцитів до колагену судинної стінки і зниження інтенсивності утворення комплексу ФВ - ФVIII, а також до зменшення періоду його напівіснування за рахунок прискорення катаболізму та елімінації ФVIII з крові .

Клінічна картина хвороби різноманітна, залежить як від фенотипического прояви патологічного гена, так і від фізіологічного статусу організму (вагітність, стрес, прийом контрацептивів і т.д.). Дефіцит і / або дефект ФВ призводить до порушення як судинно-тромбоцитарного, так і коагуляційного гемостазу. Це проявляється екхімознимі, рідше - гематомний крововиливами, менорагіями, кровоточивістю слизових оболонок. Характерний високий ризик профузних кровотеч при хірургічних втручаннях.




При лабораторній діагностиці встановлюється:

- збільшення часу кровотечі;

- нормальна кількість тромбоцитів;

- зниження ступеня адгезії тромбоцитів до скла і рістоцетін-індукованої агрегації;

- зниження вмісту та / або активності ФВ;

- збільшення АПТВ.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Хвороба Віллебранда "
  1. спадковим дефектом СИСТЕМИ ГЕМОСТАЗУ
    Спадкові дефекти системи гемостазу, пов'язані з підвищеною кровоточивістю, за узагальненими даними світової літератури, зустрічаються рідко - в 0,001 - 0,005% випадків Незважаючи на це, вони займають значне місце в структурі причин масивних акушерських кровотеч Можливо, що великий відсоток масивних акушерських кровотеч, які проходять під маскою гіпотонічних або атонічних,
  2. СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
    Системні захворювання, які можуть бути причиною аномальних маткових кровотеч, включають в себе порушення згортання крові, гіпотиреоз і захворювання печінки. Порушення згортання крові Маткові кровотечі можуть бути обумовлені тромбоцитарной недостатністю (лейкемія, сепсис, гиперсплении, ідіопатична аутоімунна тромбопенічна пурпура - хвороба Верльгофа),
  3. Спадкові дефекти плазмових факторів гемостазу
    Хвороба Віллебранда має кілька клінічних та генетичних варіантів Загальне для них - зміна в структурі фактора Віллебранда Фактор Віллебранда (ФВ) - одна з субодиниць молекули фактора VIII, бере участь в первинному гемостазі - процесі адгезії та агрегації тромбоцитів Виразність геморагічного синдрому найбільшою мірою корелює зі ступенем дефіциту у хворих коагулянтной
  4. Гемостазіопатіі. Коагулопатії (шифр Д 66)
    Це порушення іантизсідальної систем крові, що призводять до кровоточивості. Під поняттям «кровоточивість» мається на увазі вихід крові за межі судинного русла під впливом неадекватних зовнішніх впливів або як би спонтанно. Типи кровоточивості. - Гематомний: масивні профузні кровотечі та крововиливи в суглоби і порожнини тіла. - Екхіматозний: шкірні прояви
  5. Гемофілії
    Гемофілії є одними з класичних форм геморагічного діатезу; вони відомі з найдавніших часів і представляють генетичне захворювання, успадковане за рецесивним типом, зчепленням з підлогою. Ген, ответствнний за синтез факторів VIII і IX, розташований в Х-хромосоми ме, внаслідок чого гемофілію хворіють виключно чоловіки. Жінка захворює лише у випадку шлюбу між хворим
  6. 79.ГЕМОРРАГІЧЕСКІЕ діатези. КЛАСИФІКАЦІЯ. Гемофілія, ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ, Геморагічні ВАСКУЛІТИ.
    Гем-кі діатези - форми паталогии, х-ся схильністю до підвищеної кровоточивості. Классиф: 1). спадкові (гемофеліі, б-нь Віллебранда), придбані (тромбоцитопенії). 2). По патогенезу: А). Обумовлені порушенням згортання кр., Стабілізації фібрину або підвищеним фибринолизом. Б). Обумовлені порушенням тромбоцитарно-судинного гемостазу (тромбоцитопенії). В). Обумовлені
  7. Приватна хірургія
    Хвороби в області голови. Хвороби в області потилиці і шиї. Хвороби в галузі холки, грудей і попереку. Хвороби в області живота. Хірургічні хвороби молочної залози. Хвороби в області таза. Ветеринарна андрологія та послекастраціонние ускладнення. Хвороби кінцівок. Хвороби копит. Хвороби
  8. Вторинний гемостаз - коагуляційний
    Процес полягає в ферментативному перетворенні розчинного фібриногену в нерозчинний фібрин з утворенням червоного кров'яного тромбу, який закриває пошкоджену судину. Для реалізації коагуляції потрібно послідовна (каскадний) активація факторів згортання. Графологічна структура 1. Схема послідовної активації факторів згортання. Міжнародна номенклатура
  9. Реферат. Спадкові захворювання, 2011
    Вступ - Етіологія спадкових хвороб - Генні хвороби - Хромосомні хвороби - Хвороби з первинним біохімічним дефектом - Лікування і профілактика спадкових хвороб Висновок
  10. Загальні принципи класифікації хвороб
    Відомо багато класифікацій хвороб, заснованих на різних принципах. Хвороби ділять з причин, що викликають захворювання, наприклад, спадкові, інфекційні хвороби, травми, променева хвороба і т. д. За швидкістю розвитку клінічних ознак того чи іншого патологічного стану виділяють гостро, підгостро і хронічно протікають захворювання. Згідно з іншим принципом, хвороби
  11. Гемостаз і його компоненти
    Гемостаз - сукупність фізіологічних механізмів, спрямована на зупинку кровотечі у відповідь на пошкодження судини. Завдяки цьому механізму відбувається зупинка кровотечі з дрібних судин з низьким кров'яним тиском. I. Судинний компонент. 1. спазм судин в місці пошкодження (запобігання втраті крові): а) за механізмом
  12. Загальна хірургія
    Введення Травматизм тварин. Загальна та місцева реакція організму на травму. Нейрогуморальна регуляція при травмах. Хірургічні інфекції. Відкриті механічні пошкодження (рани). Омертвіння, виразки, свищі. Закриті механічні пошкодження. Пошкодження чужорідними тілами. Термічні та хімічні. Променева травма. Хвороби шкіри. Хвороби кровоносних і лімфатичних
  13. Лекції. Лекції та практичні завдання з генетики, 2011
    Історія методи Основи молекулярної генетики Закономірності успадкування ознак Мінливість Класифікація спадкових хвороб Хромосомні хвороби Спадкові генні хвороби Діагностика, лікування та профілактика спадкових
  14. Зміст
    Передмова 9 Введення Глава I. Хвороби органів дихання 16 Глава II. Хвороби органів кровообігу 105 Глава III. Хвороби органів травлення 291 Глава IV. Хвороби нирок 391 Глава V. Хвороби системи крові 422 Глава VI. Системні васкуліти 50 ° Глава VII. Дифузні захворювання сполучної тканини ... 525 Глава VIII Хвороби
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека