загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Хвороба Вегенера

В даний час хвороба (гранулематоз) Вегенера розглядається як аутоімунне захворювання, що входить до групи системних ревматоїдних захворювань. Вона має чітко окреслену клінічну картину з переважним первинним ураженням верхніх дихальних шляхів і наступним залученням до процесу вісцеральних органів. Уперше захворювання було описано в 1936-1939 рр.. F.Wegener, на честь якого воно і було згодом названо. Хвороба Вегенера ще порівняно недавно була "білою плямою" в оториноларингології і відносилася до клінічної казуїстиці. Проте систематичні публікації у вітчизняній і зарубіжній літературі свідчать про те, що це захворювання зустрічається не так уже й рідко. Однією з істотних патоморфологічних і клінічних особливостей б. Вегенера є первинність ураження носа і навколоносових пазух, що визначає провідну роль оториноларингологів в діагностиці, клінічному спостереженні та лікуванні цих хворих.

Етіологія б. Вегенера залишається значною мірою неясною. Однак є достатньо підстав пов'язувати розвиток захворювання з аллергизацией дихальних шляхів до мікробних антигенів, зокрема золотистого стафілокока, сенсибілізація до якого виявляється у цих хворих (Hawell SB, Epstein WV, 1976). Вважають, що бактеріальні токсини і деякі лікарські препарати за певних умов можуть викликати патологічні зміни в стінках кровоносних судин, сприяючи утворенню аутоаллергенов. У відповідь на появу останніх виробляються антитіла не тільки до зміненим, але й до нормальних білковим компонентам. Відзначено, що рецидив захворювання зазвичай виникає після переохолодження, гострої інфекції, травми, інсоляції, вакцинації та інших впливів, які є свого роду пусковим моментом (Дайняк Л.Б., Мінчін Р.А., Бикова В.П., 1987).

За сучасними уявленнями в основі патогенезу б. Вегенера лежить комплекс імунних механізмів, гіперчутливість уповільненого типу бактеріального, медикаментозного та іншого походження. Основним субстратом захворювання є підвищення проникності судинної мембрани, пов'язане з відкладенням комплексу антиген-антитіло-комплемент, з подальшою продуктивної клітинної реакцією навколо судин і утворенням гранульозних вузликів. При цьому можлива генетична схильність.

Головними патологоанатомічними проявами захворювання є: 1) генералізований алергічний васкуліт; 2) некротизуючий гранулематоз; 3) ураження нирок у вигляді гломеруліта і гломерулонефриту і поразка легенів у формі дифузної і вогнищевої бронхопневмонії або деструктивного панбронхіту. Підкреслюється, що при б. Вегенера є своєрідне продуктивне запалення з вираженою ангіопластіческой реакцією і концентрацією клітин запального інфільтрату навколо судин (артеріальних і венозних дрібного калібру), що створює своєрідну картину гранулематоза. У гістологічному відношенні гранулезние вузлики, що охоплюють судини на зразок муфт, відрізняються клітинним поліморфізмом. Поряд з лімфоїдними, епітеліоїдними і плазматичними клітинами там знаходяться гістіоцити, еозинофіли і нейтрофіли. Важливою відмінністю цих гранульозних вузликів є гігантські багатоядерні клітини типу Пирогова-Лангханса, розташовані безладно по периферії. Особливістю їх є і схильність до розвитку некрозів ішемічного типу.

Клініка. Многосистемность ураження і залучення окремих органів у патологічний процес в різний час обумовлює полисиндромность і поліморфізм клінічних проявів, що ускладнює діагностику б. Вегенера. Захворювання частіше вражає чоловіків і може спостерігатися в будь-якому віці, але переважає в третьому і четвертому десятилітті життя. Розрізняють три клінічних варіанти б. Вегенера: злоякісний, щодо злоякісний і хронічний (Мінчін Р.А., 1976). Зти ж варіанти можуть розглядатися і як гострий, підгострий і хронічний перебіг хвороби (Дайняк Л.Б. з співавт., 1987). Основним, практично постійним, симптомокомплексом б. Вегенера є патологія верхніх дихальних шляхів, ротоглотки і меншою мірою вух, що визначає особливе значення участі оториноларингологів в лікуванні цих хворих.

Перші скарги при ураженні носа зазвичай зводяться до порушення дихання, як правило, однієї половини носа, сухості, мізерності слизових виділень, які незабаром стають гнійними, а потім і кров'янисті-гнійними. Найбільш постійним симптомом ураження слизової оболонки носа при б. Вегенера є утворення гнійно-кров'янистих кірок на самій ранній стадії захворювання. Корки мають буро-коричневий колір і видаляються з порожнини носа у вигляді зліпків. Початкові прояви б. Вегенера можуть розцінюватися як атрофічний риніт або озена. Однак при озене кірки мають брудно-зелений колір і відрізняються характерним неприємним запахом. Після видалення кірок у хворих гранулематозом Вегенера слизова оболонка має досить характерний вигляд: вона стоншена, червоно-синюшного кольору, окремі її ділянки можуть бути покриті грануляціями, що порушують прохідність носа. Подібність грануляцій з пухлиною посилюється у зв'язку з їх підвищеною кровоточивістю.

Особливістю клінічних проявів в порожнині носа при б. Вегенера є наявність виразок слизової оболонки в передніх відділах носової перегородки. При розвитку некрозу виникає перфорація перегородки, що локалізується спочатку в хрящової відділі. Поступово прогресуючи, процес захоплює і її кістковий відділ. Слід зазначити, що при б. Вегенера деструктивний процес з носової перегородки не переходить на тверде небо, що спостерігається при летальної серединної гранулеме Стюарта. У зв'язку з руйнуванням перегородки, ніс набуває сідловидну форму. У процес втягуються і навколоносових пазух, - найчастіше одна з верхньощелепних пазух на ураженій стороні носа. Поширення процесу на інші пазухи і полісінуіт зустрічаються рідше. Кісткова стінка між порожниною носа і верхньощелепної пазухою, в т. ч. носові раковини, піддається руйнуванню і утворюється єдина порожнину пазухи і відповідної половини носа. При руйнуванні перегородки носа та залученні в процес іншої половини носа - порожнина збільшується. Однак при б. Вегенера (знову ж на відміну від гранульоми Стюарта) не відзначено випадків ураження зовнішніх кісткових стінок. Новоутворена патологічна порожнина покрита некротизированной слизовою оболонкою з великою кількістю корок. Рентгенологічно можуть бути виявлені деструктивні процеси кісткових стінок.

На думку Л. Б. Дайняк з співавт. (1987), ураження порожнини носа і навколоносових пазух, що проявляються у вигляді виразково-некротичного риніту з частковим або повним руйнуванням перегородки носа, одностороннім ураженням кісткової основи носових раковин, а також деструктивний моносінуіт - є одним з найбільш патогномонічних ознак б. Вегенера.

Поряд з ринологічного симптомами на самому початку захворювання може бути виявлена ??офтальмологічна патологія, що пояснюється спільністю кровопостачання навколоносових пазух і очниці. Одним з найбільш частих офтальмологічних проявів б. Вегенера є ураження рогівки (кератит), а також увеїт. Рідше зустрічається односторонній екзофтальм.

Язвенно-некротичні ураження глотки і гортані спостерігаються порівняно рідко. Можливе ураження середнього і внутрішнього вуха.

Гнійний середній отит зазвичай супроводжується парезом лицьового нерва, що свідчить про глибокі деструктивні процеси в скроневої кістки. Аудіметріческі можуть бути отримані і підтвердження кохлеарної нейросенсорної приглухуватості.

Поразки легенів і нирок, поряд з ураженням верхніх дихальних шляхів, є характерними клінічними ознаками б. Вегенера і, за даними різних авторів, зустрічаються в 50 - 95% випадків.

Клінічно патологія легень у хворих гранулематозом Вегенера проявляється у вигляді дифузної або осередкової бронхопневмонії з нахилом до абсцедуванням і кровохаркання. Іноді при ерозії судин можливо легенева кровотеча. У нирках розвивається гломерулах і гломерулонефрит, що проявляється протеїнурією, гематурією і гіалінуріей. Можлива й інша органопатологии.

Загальні симптоми при б. Вегенера проявляються у вигляді тривалого нездужання, субфебрильної або більш високою температурою тіла. Прогресування захворювання супроводжується появою клінічних симптомів, характерних для ураження верхніх дихальних шляхів (носа, навколоносових пазух), легень, нирок та інших залучених в патологічний процес органів.

Хворі гранулематозом Вегенера гинуть від азотемической уремії при наростаючих явищах легеневої недостатності, септичних ускладнень.

Діагностика б. Вегенера, особливо в початковому періоді захворювання, залишається складною і вимагає від лікаря відомої клінічної поінформованості. Будь-яких специфічних лабораторно-діагностичних тестів, характерних для б. Вегенера, немає. У діагностиці цього захворювання важливим є вміння оцінити комплекс основних клінічних проявів гранулематоза Вегенера (патологія дихальних шляхів - носа і навколоносових пазух, легенів і нирок), а також проведення (іноді повторного) цілеспрямованого морфологічного дослідження біопсійного матеріалу.

Диференціальний діагноз проводиться з групою захворювань, що відносяться до системних алергічних васкулітів (Нодозная періартерііта, системний червоний вовчак) при появі перфорації перегородки носа в хрящової відділі - з туберкульозом, а в кістково-хрящової відділі - з сифілісом . Подальше прогресування виразково-некротичного процесу в порожнині носа і навколоносових пазухах вимагає диференціальної діагностики зі злоякісними новоутвореннями і летальної серединної гангренесцірующей гранулемою Стюарта. Останнім часом її розглядають як злоякісну лімфому. Характерною особливістю гранульоми Стюарта є прогресуючий деструктивний процес середньої частини обличчя, захоплюючий кісткові структури носа, верхніх щелеп, різко руйнує лицьовій скелет. Відмінною особливістю гранульоми Стюарта є не тільки важка ульцерація носа і тканин серединної частини обличчя, але й відсутність генералізованого васкуліту, настільки характерного для гранулематоза Вегенера. Слід додати, що гранульома Стюарта є радіочутливі.

Лікування. До 50-х років ХХ сторіччя б. Вегенера ставилася до абсолютно фатальним захворюванням. Лікування антибіотиками виявилося безуспішним. Еволюція поглядів на етіологію та патогенез б. Вегенера дозволили домогтися значних успіхів завдяки застосуванню кортикостероїдів та іммуннодепрессантов. Це дозволило при своєчасному лікуванні, коли хвороба не перейшла ще в генералізовану форму, а також при хронічному перебігу захворювання продовжити стійку ремісію, а з нею і тривалість життя приречених хворих на багато років.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Хвороба Вегенера "
  1. Хвороби легенів
    М. Рот, Е. Клірап, Г. Гонг-молодший Імунна відповідь, який в нормі призводить до знищення чужорідного, в патології викликає пошкодження власних органів і тканин. Легкі - орган, найбільш вразливий для імунних реакцій - як системних, так і місцевих. Встановлено участь імунних механізмів в патогенезі таких захворювань, як екзогенний алергічний альвеоліт, алергічний бронхолегеневий
  2. Контрольні питання і завдання
    На питання 177-188 виберіть один найбільш правильну відповідь. 177. При узелковом периартериите спостерігаються наступні ознаки, за винятком: А. сегментарний або осередкового ураження судин. Б. Залучення в процес дрібних і середніх судин. В. Еозинофілії. Г. Однією і тією ж стадії патологічного процесу в усіх уражених судинах. Д. Пошкодження судин, що живлять стінку великих судин.
  3. Гранулематоз Вегенера
    Гранулематоз Вегенера - це системне захворювання, що виявляється некротическим гранулематозним васкулітом. Найчастіше зустрічається генералізована форма гранулематоза Вегенера, при якій вражаються верхні дихальні шляхи, легені та нирки. Обмежена форма захворювання спостерігається менш ніж у 20% хворих і проявляється переважним ураженням верхніх дихальних шляхів і легенів. Гранулематоз
  4. Диференціальна діагностика розсіяного склерозу
    Захворювання, подібні з РС за клінічними критеріями, але мають чіткі відмінності на МРТ (Гусєв Є.І., Дьоміна Т.Л. , Бойко А.Н., 1997): - Гранулематоз Вегенера - Хвороба Уиппла (Whipple's) - Мальформація Арнольда-Кіарі - Ізольовані синдроми ураження спинного мозку: - Екстра-і інтрамедулярного компресійні поразки - Дефіцит вітаміну В12 - Внутрічерепний новоутворення
  5. Приватна хірургія
    Хвороби в області голови. Хвороби в області потилиці і шиї. Хвороби в галузі холки, грудей і попереку. Хвороби в області живота. Хірургічні хвороби молочної залози. Хвороби в області таза. Ветеринарна андрологія та послекастраціонние ускладнення. Хвороби кінцівок. Хвороби копит. Хвороби
  6. Реферат. Спадкові захворювання, 2011
    Вступ - Етіологія спадкових хвороб - Генні хвороби - Хромосомні хвороби - Хвороби з первинним біохімічним дефектом - Лікування і профілактика спадкових хвороб Висновок
  7. Загальні принципи класифікації хвороб
    Відомо багато класифікацій хвороб, заснованих на різних принципах. Хвороби ділять з причин, що викликають захворювання, наприклад, спадкові, інфекційні хвороби, травми, променева хвороба і т. д. За швидкістю розвитку клінічних ознак того чи іншого патологічного стану виділяють гостро, підгостро і хронічно протікають захворювання. Згідно з іншим принципом, хвороби
  8.  Загальна хірургія
      Введення Травматизм тварин. Загальна та місцева реакція організму на травму. Нейрогуморальна регуляція при травмах. Хірургічні інфекції. Відкриті механічні пошкодження (рани). Омертвіння, виразки, свищі. Закриті механічні пошкодження. Пошкодження чужорідними тілами. Термічні та хімічні. Променева травма. Хвороби шкіри. Хвороби кровоносних і лімфатичних
  9.  Мікроскопічний поліартеріїт (поліангіїт)
      Мікроскопічний поліартеріїт (мікроскопічний поліангіїт) - некротизуючий васкуліт з невеликою кількістю імунних депозитів або без них, що вражає переважно дрібні судини (в клінічній картині домінують некротизуючий нефрит і легеневі капил-ляріти). Мікроскопічним поліартеріітом (МПА) частіше хворіють чоловіки (1,3:1), середній вік захворілих близько 40 років.
  10.  Лекції. Лекції та практичні завдання з генетики, 2011
      Історія методи Основи молекулярної генетики Закономірності успадкування ознак Мінливість Класифікація спадкових хвороб Хромосомні хвороби Спадкові генні хвороби Діагностика, лікування та профілактика спадкових
  11.  Зміст
      Передмова 9 Введення Глава I. Хвороби органів дихання 16 Глава II. Хвороби органів кровообігу 105 Глава III. Хвороби органів травлення 291 Глава IV. Хвороби нирок 391 Глава V. Хвороби системи крові 422 Глава VI. Системні васкуліти 50 ° Глава VII. Дифузні захворювання сполучної тканини ... 525 Глава VIII Хвороби
  12.  Візер В.А.. Лекції з терапії, 2011
      За тематикою - практично повністю охоплюють складності в курсі госпітальної терапії, питання діагностики, лікування, по викладу-лаконічні і цілком доступні. Алергічні захворювання легенів Хвороби суглобів Хвороба Рейтера Хвороба Шегрена Бронхіальна астма Бронхоектатична хвороба Гіпертонічна хвороба Гломерулонефрsafasdіт Грижі стравоходу Деструктивні захворювання легень
  13.  Реферат. Генні захворювання та їх характеристика, 2009
      Генні хвороби; Причини генних патологій; Аутосомно-домінантні моногенні хвороби; Аутосомно-рецесивні моногенні хвороби; Зчеплені з Х-або Y-хромосомами хвороби; Класифікація: Принципи класифікації; Класифікація.
  14.  Реферат. Внутрішні хвороби, 2007
      Надання невідкладної допомоги в умовах поліклініки Аспирационная пневмонія у дітей Хвороби ободової кишки Хвороба Крона Гломерулонефрит Бронхіальна астма ІХС. Стенокардія Інфекційний міокардит Набряк Квінке Набряк легень Пневмоконіози Пневмонія Подагра Ниркова недостатність Цироз Виразкова хвороба шлунка Виразковий
  15.  Екзогенні алергічних альвеоліту
      Екзогенні алергічні альвеоліти (син.: гіперчутливий пневмоніт, інтерстиціальний гранулематозний альвеоліт) - група захворювань, що викликаються інтенсивної і, рідше, тривалої ингаляцией антигенів органічних і неорганічних пилів і характеризуються дифузним, на відміну від легеневих еозинофіли, ураженням альвеолярних і інтерстиціальних структур легенів. Виникнення цієї групи
  16.  ЛІТЕРАТУРА
      1. Гребенів А.Л., Мягкова Л.П. Хвороби кишечника. М.: Медіпіна, 1994. - 400с. 2. Григор'єв П. Я., Яковенко Е.П. Діагностика та лікування хронічних хвороб органів травлення. - М.: Медицина, 1990. - 384с. 3. Окороков А.Н. Лікування хвороб внутрішніх органів: Практ. Керівництво: У Зт. T.I. - Мн.: Виш. Шк., Белмедкніга, 1997. -
  17.  Література
      Керівництво з інфекційних хвороб. Под ред. Ю.В. Лобзина, 2000 2. Численні методичні посібники та лекції кафедри 3. В.М. Баран, А.А. Ключарева, І.А. Карпов, А.М. Хаміцкая. Інфекційні хвороби з основами епідеміології, 1998 г. 4. В.С. Васильєв, В.І. Комар, В.М. Циркун. Практика інфекціоніста, 1993 р. 5. В.Н. Тимченко. Інфекційні хвороби у дітей, 2001
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...