загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена

Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен , 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За минулі півстоліття склалося чітке уявлення, що синдром Шегрена часто поєднується не тільки з поліартритом (ревматоїдний), але і різними дифузними хворобами сполучної тканини, лімфопроліфератівнимі, аутоімунними (гепатит, фіброзуючий альвеоліт, тиреоїдит Хашимото та. Ін.) У той же час у хворих нерідко спостерігається тільки сухий керато-кон'юнктивіт і ксеростомія без ознак будь-якої іншої патології. Таке поєднання позначено як первинний "сухий синдром", або хвороба Шегрена. Відповідно до сучасних уявлень, хвороба Шегрена - системне захворювання секретуючих епітеліальних залоз з переважним ураженням слинних і слізних, а також шлунку, верхніх дихальних шляхів і піхви.

Для розпізнавання синдрому Шегрена використовують тріаду ознак:

1. сухий кератокон'юнктивіт

2. ксеростомія та / або паренхіматозний паротит

3. небудь захворювання, патогенез якого обумовлений аутоімунних-

вим процесом.

Наявність тільки двох перших ознак дозволяє поставити діагноз "сухого синдрому" (хвороби Шегрена, а всіх трьох - синдрому Шегрена (вторинного синдрому Шегрена). За узагальненими даними П.Хенкінд І Д.Голд (1973) , - синдром Шегрена розпізнається у 9-34% хворих РА, переважно з системними проявами.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ хвороби Шегрена вивчені недостатньо. Найбільш поширена думка про аутоімунному генезі як хвороби, так і синдрому Шегрена в зв'язку з обширною лімфоїдної (переважно В-лимфоцитарной) інфільтрацією уражених слинних і слізних залоз, виявленням циркулюючих аутоантитіл до клітин епітелію проток слинних залоз, IgM ревматоїдних факторів, що продукуються в лімфоїдних інфільтратах слинних та інших залоз. У багатьох хворих виявляють гіперпротеїнемії і гіпер-гаммаглобулінемію з підвищенням кількості імуноглобулінів усіх класів.

При хворобі Шегрена можуть бути й інші імунологічні феномени - LE-клітини (у кожного п'ятого хворого), антинуклеарні фактори.

Для синдрому Шегрена в свою чергу характерний широкий спектр органоспецифічних аутоантитіл, таких як антитіла, до епітелію паріентальних клітин шлунка; відзначається позитивний тест Кумбса. Крім того, при синдромі Шегрена спостерігаються різноманітні порушення клітинного імунітету, характерні для тієї чи іншої хвороби, з якою синдром поєднується. І при хворобі , і при синдромі Шегрена відзначено зниження природної киллерной активності, особливо різко виражене при синдромі Шегрена.

ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Як вже зазначалося, для хвороби (синдрому) Шегрена характерно системне ураження екзокринних залоз з їх лімфоїдної інфільтрацією і деструктивними змінами аціну-сов і секреторною недостатністю. Зміни в малих слинних залозах корелюють із змінами у великих, тому дослідження біоптатів губ придбало велике діагностичне значення.

Основной гістоморфологічної знахідкою є лімфоплазія-моклеточная інфільтрація тканини слинної залози. Ці клітинні інфільтрати оточують протоки і тканина ацинусів. Епітеліальні клітини, що вистилають протоки, піддаються дегенерації, стінки протоки - деструкції, а самі протоки дилятации. Одночасно формуються так звані міоепітеліальние клітинні острівці.

Імунофлюоресцентний методи дослідження інфільтрату показують накопичення РФ як у плазматичних клітинах, так і навколо них. В результаті хронічного запального процесу відбувається атрофія секреторною тканини з поступовим заміщенням її жировими інфільтратами.

Морфологічна оцінка ступеня деструкції вивідних проток малих слинних залоз з перідуктальний лімфоплазмоклеточной інфільтрацією показує , що ці процеси найбільш виражені при хворобі Шегрена, що поєднується з РА, і меншою мірою - при синдромі Шегрена в поєднанні з ССД. Синдром Шегрена при ВКВ займає як би проміжне місце. При останніх двох захворюваннях деструктивні процеси переважають над лімфоплазмоклеточной інфільтрацією.

Системний характер ураження екзокринних залоз підтверджується вивченням біоптатів шлунка. У хворих хворобою Шегрена морфологічно виявлений хронічний атрофічний гастрит з гістологічними змінами, властивими гістологічної картині біоптатів слинних залоз.

КЛІНІКА. Одним з найбільш частих ознак хвороби (синдрому) Шегрена є сухість слизової оболонки порожнини рота (ксеростомія), що підсилюється при хвилюванні, тривалому розмові. Сухість порожнини рота спочатку інтермітуюча, однак вона стає постійною, з'являється відчуття печіння і болючості, утруднення при ковтанні їжі з необхідністю постійного змочування рота, захриплість, неможливість проковтування сухої їжі. Одна з вельми частих скарг - швидко наростаючий карієс зубів, що призводить в короткий час до їх повної втрати.

При огляді виявляють суху, гіперемійовану слизову оболонку порожнини рота, множинний карієс, зменшення накопичення слини навколо вуздечки язика, тріщини в кутах рота (хейліт), у важких випадках різку гіперемію слизової оболонки рота (поверхня язика гладка, яскраво-червона - як би "палаючий" рот), Гінга-віт, стоматит, атрофію сосочків мови, відсутність зубів, сухість губ з ділянками лущення.
трусы женские хлопок
Важка ступінь ксеростомии найбільш часто розвивається при хворобі Шегрена і рідше при синдромі Шегрена в поєднанні з РА і ВКВ.

Збільшення привушних або підщелепних слинних залоз також виявляється часто. Збільшення привушних залоз може бути одностороннім (пальпаторно визначається ущільнення) або значним, що викликає асиметрію обличчя і навіть її деформацію ("мордочка хом'ячка"). Дуже часто спостерігається значне збільшення привушних слинних залоз.

Одним з найбільш частих проявів хвороби (синдрому) Шегрена є рецидивуючі паротити, що супроводжуються збільшенням, припухлістю залоз, утрудненням при відкриванні рота, появою гнійного відокремлюваного з слинних проток, підвищенням температури тіла до 39-40 ° С. Зазвичай спостерігається двосторонній паротит з частими загостреннями і абсцедированием. Рідше збільшення привушних, слинних залоз розвивається безсимптомно по типу опу-холевідного освіти в цій області.

Ксерофтальмія виявляється при хворобі Шегрена та синдромі Шегрена, що поєднується з РА. Якщо в нормі при пробі Ширмера змочується 15мм фільтрувального паперу на протязі 5 хвилин, то у важких випадках - не більше 5мм, а при важкому ступені ксерофтальмії у хворих не вдається взагалі викликати сльозотечу при стимуляції нашатирним спиртом.

При розвитку сухого кератокон'юнктивіту хворі скаржаться на різі в очах, відчуття присутності піску і чужорідного тіла, почервоніння і свербіж повік, скупчення білого відокремлюваного в кутах очей, стомлюваність і болі в очних яблуках при напрузі, у важких випадках - фотофобію і зниження гостроти зору. Необхідно відзначити , що ураження рогівки виявляється часто і найбільш виражено при хворобі Шегрена, за якої майже у 25% хворих розвивається важкий кератит.

Поряд з ознаками "сухого синдрому" в клінічній картині хвороби Шегрена виявляються різні системні прояви. Зазвичай відзначаються рецидивуючі артралгії. Однак нерідко виникає поліартрит міжфалангових суглобів кистей, рідше-періарті-кулярний набряк гомілковостопних суглобів при розвитку гіперглобулі-неміческой пурпури. Призначення протизапальної терапії купірує ознаки артриту на 2-3 день. Спостереження показали, що навіть при часто рецидивуючому артриті дрібних суглобів не розвивалося ерозівнодеструктівного процесу, що дозволяло виключити у цих хворих РА.

Найбільш часто при хворобі Шегрена відзначається значна сухість шкіри верхніх і нижніх кінцівок з лущенням і гіперкератозом, зниження поотделенія внаслідок ураження потових залоз шкіри з- за їх лімфоїдної інфільтрації.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура спостерігається у 15-17% хворих у вигляді типових петехіальних гемморагических висипань в області нижньої третини гомілок, рідше стегон і живота або гіперпігментації шкіри гемосідерінового типу. Саме у цих хворих особливо значно збільшується ШОЕ, відзначаються гіперпротеїнемія і гипергаммаглобулинемия поліклонального типу.

Синдром Рейно спостерігається у половини хворих. Вони скаржаться на підвищену мерзлякуватість і чутливість до холоду і минуще оніміння кистей і стоп; рідше виявляється класичний двофазний синдром Рейно.

Як правило, виявляється лімфаденопатія з переважним збільшенням регіональних підщелепних, шийних і надключичних лімфатичних вузлів. Нерідко збільшення лімфатичних вузлів може бути значним (псевдолімфома).

При хворобі Шегрена можуть спостерігатися симптоми поліміозіта, бронхіту і ураження легень по типу хронічної пневмонії з лімфоїдними інфільтратами, канальцевий ацидоз і рідко дифузний гломерулонефрит.

Особливістю хвороби (синдрому) Шегрена є часте розвиток лікарської алергії до пеніциліну, різним нестероїд -ним протизапальних препаратів, "базисної" терапії та ін

При лабораторному обстеженні у 50% хворих виявляється помірна нормохромна анемія і лейкопенія. Можливий розвиток імунної нейтропенії.

Диспротеінемія є найбільш частим і характерною ознакою хвороби Шегрена, супроводжується значним підвищенням ШОЕ, виявлення ревматоїдних і антинуклеарних факторів, підви-:. шением імуноглобулінів всіх трьох класів.

ЛІКУВАННЯ хвороби (синдрому) Шегрена ще не розроблено, хоча менш важкий перебіг основних проявів синдрому Шегрена по-,. зволяет обговорювати значення систематичної протизапальної і імунодепресивної терапії основних захворювань. Тому, коли мова йде про лікування синдрому Шегрена, то загальне системне його лікування визначається в першу чергу терапією основного захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія або хронічний аутоімунний гепатит). Водночас розпізнавання синдрому Шегрена при перерахованих захворюваннях обмежує застосування препаратів золота і Д-пеніциліну через частого розвитку побічних реакцій.

Препаратами вибору при синдромі Шегрена в поєднанні з РА та іншими системними захворюваннями повинні бути цитостатичні імунодепресанти в поєднанні з ГКС в дозах, відповідних активності і особливостям перебігу основного процесу.

Системне лікування хвороби Шегрена поки не розроблено. Наявність у більшості хворих різних клінічних проявів системності, таких як підвищення температури тіла, стійкі, нерідко болісні поліартралгіі, поліартрит і серозит, створює передумови для призначення активної терапії.
Лікування завжди має починатися з нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП)-бруфена по 1200 -2000мг/суткі, вольтарена по 100-150мг/суткі, на-Просина по 750-ЮООмг/суткі. Незважаючи на високу ефективність індольних похідних, ці препарати навряд чи повинні бути препаратами першого вибору через частого розвитку у хворих хворобою Шегрена порушень функції шлунково-кишкового тракту. Тривалість прийому визначається ефективністю і переносимістю того чи іншого препарату, але найчастіше рекомендується тривале лікування. Водночас необхідно враховувати, що, як і при будь-якому '-' хронічному захворюванні, при хворобі Шегрена нерідкі спонтанні ремісії або ремісії , індуковані НПЗП.

При полисерозите, лихоманці, стійкому поліартриті, частому реці-- - дівірованіі паротиту показані ГКС. Створюється враження, що терапія ГКС, роблячи вплив на загальні системні прояви хвороби Шегрена, сприяє більш сприятливому течією паротиту та "сухого" синдрому. При призначенні ГКС вже в першу добу нормалізується температура, протягом тижня зменшуються розміри привушних залоз, хворі відзначають зменшення сухості в роті і очах. Преднізолон зазвичай призначають в дозі 10-40мг/суткі залежно від вираженості процесу .

Цитостатична імунодепресивні терапія також не розроблена, цитостатики у поєднанні з ГКС показані при високій імунної активності (високі титри РФ, циркулюючих імунних комплексів та ін), що супроводжує стійкий хронічний паротит, розвиток генералізованої лімфаденопатії за типом доброякісної лімфоми, ознак васкуліту.

В якості терапії вибору можуть бути рекомендовані азатіоприн -. у дозах 100-150мг/суткі, лейкеран по 8-Юмг/суткі в поєднанні з невеликими дозами (5-ЮМГ) преднізолону. Лікування цитостатиками повинно проводитися обережно, з урахуванням розвитку лікарських реакцій при хворобі Шегрена.

З інших методів загального лікування хвороби (синдрому) Шегрена обговорюється ефективність застосування бромгексину (бисольвон). Бромгексин призначають по 8-16мг 3 рази на день. Було відзначено поліпшення стану секреторної активності слізних залоз вже після 7-10 днів лікування. Поряд із загальним протизапальною та імуно-депресивним лікуванням при хворобі Шегрена велике значення має місцева терапія ксерофтальмії і ксеростомии.

  При ксерофтальмії важлива рання діагностика процесу. Застосування місцевої замісної терапії має величезне значення для профілактики кератокон'юнктивіту і особливо його ускладнення-перфорації рогівки і розвитку сліпоти. Найбільшого поширення набуло використання штучних сліз - 5-10% розчин аце-тілцістеіна, 5% розчин метилцелюлози та інших, які необхідно закопувати кожні 1-2 години.

  Ксеростомія важко піддається лікуванню і часто стає причиною зміни професії через труднощів при розмові (лектори, педагоги), тому один із заходів заміщення нестачі слини - постійне змочування порожнини рота рідиною, заливання водою грудочок прожувати їжі.

  Можна також рекомендувати місцеве застосування 5-10% метілура-циловую і солкосеріловая мазей. Однак ефект нетривалий і непостійний.

  Для лікування паротиту (сіалоаденіта) з великим ефектом примі-"'няется диметилсульфоксид у вигляді місцевих аплікацій 30% розчину або в поєднанні з 5% розчином аскорбінової кислоти, гепарином (25000ЕД на 150мл 30% розчину ДМСО) і гідрокортизоном (125мг * на 150мг 30 % розчину ДМСО) Аплікації проводяться шляхом накладення насухо віджатих серветок на область привушних залоз. Процедури тривалістю від 20 до 30 хвилин виконуються щодня, на курс лікування 10-15 процедур. В середньому кожному хворому призначають 3-4 курсу лікування; перший в стаціонарі, наступні в амбулаторних умовах.

  З інших методів лікування рецидивуючого паротиту показані місцеві новокаїнові блокади, внутрипротоковое введення антибіотика (при гарній переносимості 50000 ОД пеніциліну на 0,5% розчині новокаїну), при наявності стафілококів у секреті слинних залоз використовують внутрипротоковое введення стафілококового бактеріофага або стафілококового анатоксину; у випадках гнійного паротиту - курси антибіотиків парентерально.

  При сухості в роті рекомендуються ватяні турунди, змочені в фізіологічному розчині хлориду натрію. Необхідно дотримуватися обережності при застосуванні масляних крапель через можливість розвитку аспіраційних пневмоній. При сухості слизової оболонки піхви доцільно використовувати калієво-йодисте желе або інші речовини, що мають властивості люмбріканта.

  ЛІТЕРАТУРА

  1. Тареев О.М. Колагенози. -М.: Медицина, 1965. - 380с.

  2. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клінічна ревматологія. - М.: Медицина, 1989. - 209с. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена"
  1.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  2.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  3.  Цироз печінки
      Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби. Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до
  4.  Дифузні захворювання сполучної тканини
      Дифузними захворюваннями (ДЗСТ), або колагенози (термін, що має історичне значення), - група захворювань, що характеризуються системним іммуновоспалітель-ним ураженням сполучної тканини і її похідних. Дане поняття є груповим, але не нозологічними, у зв'язку з чим цим терміном не слід позначати окремі нозологічні форми. ДЗСТ об'єднують досить
  5.  Хвороби суглобів
      Поразки суглобів різної природи зустрічаються досить часто в клініці внутрішніх хвороб. Захворювання суглобів можуть бути самостійної нозологічної формою (ревматоїдний артрит, остеоартроз, подагра), проявом патології інших систем (артрит при ВКВ, ССД) або ж бути реакцією на інший патологічний процес (реактивні артрити при якої гострої інфекції). Все різноманіття
  6.  ПОРУШЕННЯ НЮХУ, смакових відчуттів і СЛУХУ
      Джеймс Б. Сноу, Джозеф Б. Мартін (James В. Snow, Joseph В. Martin) Нюх. Нюх разом з системою трійчастого нерва служить як би датчиком вдихаючих хімічних речовин, що включають і шкідливі субстанції, такі як природний газ, тютюновий дим і атмосферні домішки, а також для визначення аромату їжі і пиття. Хоча якісні відчуття запахів забезпечуються нюховим
  7.  ПРОЯВИ ЗАХВОРЮВАНЬ ПОРОЖНИНИ РОТА
      Пол Голдхабер (Paul Goldhaber) Патологія зубів і їх тканин Карієс, інфекція пульпи і періапікальних інфекція та їх наслідки. Карієс - основна причина втрати зубів протягом перших чотирьох десятиліть життя - характеризується індукованими бактеріями, прогресуючим руйнуванням мінеральних і органічних компонентів зовнішньої емалі і розташованого під нею дентину.
  8.  ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ НИРОК
      Фредерік Л. Ко (Frederik L. Сої) Азотемія, олігурія і анурія Азотемія Для оцінки швидкості клубочкової фільтрації (СКФ) часто вдаються до допомоги вимірювання в сироватці концентрації сечовини і креатиніну. Обидва ці речовини утворюються відповідно в печінці і м'язах з досить постійною швидкістю. Як зазначено в гол. 218, вони повністю фільтруються в клубочках і не реабсорбуються в
  9.  ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ ФАГОЦИТАРНОЇ СИСТЕМИ
      Джон І. Геллін (John J. Gallin) До лейкоцитам, цим основним клітинним компонентів запалення та імунної реакції, відносяться нейтрофіли, лімфоцити, моноцити, еозинофіли і базофіли. Кров служить найбільш доступним джерелом лейкоцитів і засобом транспортування клітин з кісткового мозку, де вони генерують, в різні тканини. У нормі кількість лейкоцитів в крові дорослих осіб становить
  10.  Епідемічний паротит
      К. Джордж Рей (С. George Ray) Визначення. Епідемічний паротит (свинка) являє собою гостру висококонтагіозна хвороба вірусної етіології, що характеризується збільшенням привушних слинних залоз, а іноді і залученням до процесу статевих залоз,. мозкових оболонок, підшлункової залози і другіх'органов. Етіологія. Збудник епідемічного паротиту відноситься до сімейства
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...