загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Хвороба Штрюмпеля

Хвороба Штрюмпеля відноситься до гетерогенним захворюванням. Описані випадки аутосомно-домінантного, аутосомно-рецесивного і зчепленого з підлогою успадкування хвороби. Домінантні форми захворювання розвиваються протягом першого десятиліття життя, рецесивні - у більш пізньому віці і протікають важче.

Клінічно захворювання проявляється глибоким спастичним парезом нижніх кінцівок, що доходить до плегии. У хворих різко ускладнені руху в нижніх кінцівках, але не через слабкість м'язів, а через підвищення тонусу. Пояснюється це переважним ураженням волокон, що беруть початок від клітин поля 6 по Бродману і йдуть у складі пірамідних шляхів. У хворого тривалий час зберігається хороша сила в ногах. Він не може ходити або ходить з працею, але стояти може годинами без значного стомлення. Розладів чутливості не відзначається, функції сфінктерів не порушуються, зберігаються черевні рефлекси. Захворювання прогресує повільно, тому хворі тривалий час зберігають працездатність, якщо їх професія не пов'язана зі сгояніем і ходінням.

При гістологічному дослідженні головного і спинного мозку загиблих відзначається двостороння дегенерація пірамідних шляхів в бічних і рідше в передніх канатиках спинного мозку. Дегенерація починається з поперекового огдела і піднімається вгору аж до перехрещення пірамід. Іноді дегенеративний процес захоплює пучки Голля і рідше - мозочкові шляхи. У цих випадках захворювання важко диференціювати з атаксією Фридрейха. Виявляється зменшення числа пірамідних клітин Беца в предцентральной звивині.

Хвороба Штрюмпеля необхідно диференціювати з синдромом Міллса (висхідна прогресуюча геміплегія)-дегенеративним ураженням центральної нервової системи, при якому відбувається атрофія предцентральной і лобової звивини і розширення мозкових шлуночків.
трусы женские хлопок
Клінічно захворювання проявляється повільно, протягом десятиліть прогресуючої спастичної гемиплегией, що починається зі стопи і поступово висхідній. В останніх стадіях спостерігаються двосторонні паралічі.

Спастичних параплегії Штрюмпеля слід диференціювати з спінальної формою розсіяного склерозу. Тут важливо враховувати стан черевних рефлексів, сфінктерів, вібраційної чутливості і перебіг захворювання. При поєднанні рухових розладів з чутливими і мозочковими захворювання необхідно диференціювати з атаксією Фридрейха. У цих випадках може допомогти аналіз родоводів хворих.

Лікування хворих спрямоване на зниження тонусу м'язів. З цією метою призначають мідокалм, тропацин, скополамін, хвойні ванни, вітаміни групи В. Хворим показано ортопедичне лікування (у вигляді ортопедичних аппарагов) або оперативне.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Хвороба Штрюмпеля "
  1. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Етіологічним фактором спадкових захворювань є зміна спадкового апарату статевих клітин батьків. Відомо, що спадкова інформація зберігається в основному в хромосомах ядра, що складаються з молекул ДНК у поєднанні з білками, ліпідами і вуглеводними комплексами. ДНК є матрицею для синтезу різних ферментів, та її порушення, не супроводжуючись грубими змінами
  2. . БІЛЬ У ОБЛАСТІ СПИНИ І ШИЇ
    Генрі Дж. Менкін, Реймонд Д. Адамі (Henry J. Mankin, Raymond D. Adams) Анатомія і фізіологія нижній частині спини Скелет хребта представляє собою складну структуру, яку анатомічно можна розділити на дві частини. Передня частина складається з циліндричних тіл хребців, з'єднаних одне з іншим міжхребцевими дисками і утримуються разом передньої і задньої поздовжніми
  3. ІСТОРІЯ НЕВРОЛОГІЇ
    Перші відомості про захворювання нервової системи зустрічаються в письмових джерелах глибокої давнини. У єгипетських папірусах близько 3000 років до н.е. згадуються паралічі, порушення чутливості. У давньоіндійській книзі Аюр-Веди повідомляється про судомних нападах, непритомності, головного болю. У працях Гіппократа, Рази, Ібн-Сини описані клінічні прояви різноманітних неврологічних
  4. Спадкові захворювання нервової системи
    Спадкові захворювання нервової системи - це велика гетерогенна група хвороб, в основі яких лежить генетично обумовлене ураження периферичних нервів, спинного мозку, скелетних м'язів. Класифікація I. Спадкові хвороби обміну речовин, що протікають з ураженням нервової системи. 1. Спадкові порушення обміну амінокислот:
  5. ПРОФІЛАКТИКА СПАДКОВИХ ЗАХВОРЮВАНЬ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    У зв'язку з недостатньою вивченістю патогенетичних механізмів багатьох спадкових захворювань нервової системи, а внаслідок цього і малої ефективності їх лікування, запобігання народження хворих з цією патологією має особливе значення. Профілактика спадкових хвороб включає в себе цілий комплекс заходів як з охорони генетичного фонду людини шляхом запобігання впливу
  6. Візер В.А.. Лекції з терапії, 2011
    По тематиці - практично повністю охоплюють складності в курсі госпітальної терапії, питання діагностики, лікування, по викладу-лаконічні і цілком доступні. Алергічні захворювання легенів Хвороби суглобів Хвороба Рейтера Хвороба Шегрена Бронхіальна астма Бронхоектатична хвороба Гіпертонічна хвороба Гломерулонефрsafasdіт Грижі стравоходу Деструктивні захворювання легень
  7. екзогенного алергічного альвеоліту
    Екзогенні алергічні альвеоліти (син.: гіперчутливий пневмоніт, інтерстиціальний гранулематозний альвеоліт) - група захворювань, що викликаються інтенсивної і, рідше, тривалої ингаляцией антигенів органічних і неорганічних пилів і характеризуються дифузним, на відміну від легеневих еозинофіли, ураженням альвеолярних і інтерстиціальних структур легенів. Виникнення цієї групи
  8. ЛЕГЕНЕВІ еозинофіли з астматичним СИНДРОМОМ
    До цієї групи захворювань може бути віднесена бронхіальна астма і захворювання з ведучим бронхоастматіческое синдромом, в основі яких лежать інші етіологічні чинники. До цих захворювань відносяться: 1. Алергічний бронхолегеневої аспергільоз. 2. Тропічна легенева еозинофілія. 3. Легеневі еозинофілії з системними проявами. 4. Гіпереозінофільний
  9. ЛІТЕРАТУРА
    1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів: У 4 томах. Під редак. Н.Р.Палеева. Т.4. - М.: Медицина. - 1990. - С.22-39. 2. Сільверстов В. П., Бакулін М.П. Алергічні ураження легень / / Клін.мед. - 1987. - № 12. - С.117-122. 3. Екзогенний алергічний альвеоліт / Под ред. А.Г.Хоменко, Ст.Мюллер, В.Шіллінг. - М.: Медицина, 1987. -
  10. Бронхоектатичнахвороба
    Бронхоектатична хвороба - набуте (у ряді випадків вроджене) захворювання, що характеризується хронічним гнійних процесах в необоротно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах переважно нижніх відділах легенів. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ. Бронхоектази бувають вродженими в 6% випадків, будучи пороком внутрішньоутробного розвитку, наслідком
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...