загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Хвороба Ранд - Ослера (спадкова геморагічна телеангіектазії)

Найбільш часто зустрічається спадкова вазопатій успадковується за аутосомно-домінантним типом з різною пенетрантностью. При цьому знижений вміст колагену в субендотеліальному шарі судинної стінки обумовлює осередкове стоншення і розширення просвіту мікросудин і неповноцінний судинно-тромбоцитарний гемостаз. В таких випадках причинами кровоточивості є низька резистентність, легка вразливість судинної стінки, дисфункція ендотелію в місцях ангіоектазіі, а також порушення агрегаційної функції тромбоцитів.

Для клінічної картини даної хвороби характерні шкірні прояви: телеангіоектазії у вигляді неправильної форми цяток, судинних пучків, яскраво-червоних круглих або овальних вузликів. Вони починають формуватися до 6 - 10 років життя на крилах носа, слизових носа, губ, язика, шкірі волосистої частини голови. З віком число і ступінь їх поширеності зростає, кровоточивість виникає частіше і протікає важче. Крім того на слизових оболонках внутрішніх органів виникають рецидивуючі носові , легенево-бронхіальні, шлунково-кишкові кровотечі з телеангиоектазий, утворюються артеріовенозні аневризми в судинах легенів, печінки, нирках, селезінці. Характерні також постгеморагічна анемія, яка розвивається в результаті наполегливих кровотеч з телеангиоектазий слизових і крововиливів у внутрішні органи.

З інших проявів хвороби відзначаються: неповноцінність мезенхімальних тканин, яка проявляється підвищеною розтяжністю шкіри («гумова шкіра»), слабкістю зв'язкового апарату (звичні вивихи, пролабирование клапанів серця).

Виявлення сімейного характеру захворювання за наявності видимих ??телеангиоектазий типової локалізації з рецидивуючими кровотечами дозволяє без зусиль визначити дану патологію.

При лабораторній діагностиці з боку крові виявляється картина постгеморагічної анемії, помірна гіперкоагуляція, тромбоцитоз; при множинних телеангіоектазіях - тромбоцитопенія.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Хвороба Ранд - Ослера (спадкова геморагічна телеангіектазії) "
  1. Лнгіопатіі (вазопатії)
    При ангиопатиях ГД розвивається внаслідок вродженої патології судинної стінки (наприклад, спадкова геморагічна телеангіекта-зія - синдром Ослера- Ранд), иммуноаллергической або інфекційно-токсичного ураження стінки судини (наприклад, геморагічний васку-лит - хвороба Шенлейна-Геноха). При спадковій геморагічної телеангіектазії - синдромі Ослера-Ранд відзначається
  2. класифікація геморагічних лихоманок (ГЛПС, Кобринська лихоманка)
    Група геморагічних лихоманок - гострі гарячкові захворювання вірусної етіології, в патогенезі та клі-нічних проявах яких провідну роль відіграє ураження судин, що призводить до розвитку тромбогеморагічного синдрому. Етіологія: геморагічні лихоманки можуть викликати віруси п'яти родин: Arena-, Bunya-, Filo-, Flavi-і Togaviridae. Класифікація геморагічних лихоманок:
  3. Реферат. Спадкові захворювання, 2011
    Вступ - Етіологія спадкових хвороб - Генні хвороби - Хромосомні хвороби - Хвороби з первинним біохімічним дефектом - Лікування і профілактика спадкових хвороб Висновок
  4. Геморагічний синдром
    Даний синдром проявляється кровоточивістю - геморагічним діатезом. Розрізняють декілька типів кровоточивості . - Капілярний, або мікроциркуляторні (петехіальні-сінячковий) - характеризується петехіальними висипаннями, синцями та екхімозами на шкірних покривах і слизових оболонках; часто поєднується з підвищеною кровоточивістю слизових оболонок (носові кровотечі, менорагії); можливо
  5. Лекції. Лекції та практичні завдання з генетики, 2011
    Історія методи Основи молекулярної генетики Закономірності успадкування ознак Мінливість Класифікація спадкових хвороб Хромосомні хвороби Спадкові генні хвороби Діагностика, лікування та профілактика спадкових
  6. Реферат. Спадкові захворювання людини, 2010
    Введення Предмет і методи антропогенетики та медичної генетики. Організація спадкового апарату клітин людини (рівні організації: генний, хромосомний, геномної). Мутаційний процес і спадкові захворювання людини. Фактори , що викликають мутації спадкового апарату. Значення діагностики і лікування від спадкових хвороб. Медико-генетичне консультування в
  7. СПИСОК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ
    Бочков Н.П. Генетика людини (Спадкоємність і патологія) - М., 1978 2. Гинтер А.В. Спадкові хвороби в популяціях людини. - М.: Медицина, 2002. 3. Козлова С.І., Демікова Н.С., Семанова Є., Блинникова О.Е . Спадкові синдроми та медико-генетичне консультування - М., 1996. - 416 с. 4. Лільїн Е.Т., Богомазов Е.А., Гоман-Кадошніков П.Б. Генетика для лікарів. - М., Медицина,
  8. Геморагічні діатези
    - група придбаних або спадкових захворювань, основною клінічною ознакою яких є підвищена кровоточивість. Основні клінічні прояви При тромбоцитопенічна пурпура основними симптомами захворювання є шкірні геморагії і кровотечі із слизових оболонок. Симптоми джгута і щипка зазвичай позитивні. Шкірні геморагії виникають спонтанно або після
  9. Список літератури
    Беляков Ю.А. Стоматологічні прояви спадкових хвороб і синдромів. - М. : Медицина, 1993 2. Лільїн Е.Т., Богомазов Е.А., Гоман-Кадошніков П.Б. Генетика для лікарів-М., Медицина, 1990 3. Колесов А.А., Каспарова Н.Н., Жиліна В.В. Стоматологія дитячого віку-М.: Медицина, 1991 4. Козлова С.І., Семанова Є., Демікова Н.С., Блинникова О.Е. Спадкові синдроми та медико-
  10. Спадковість і здоров'я
    Основні питання: 1. Поняття про спадковість і мінливість, їх значення у відтворенні здоров'я. 2. Класифікація спадкових захворювань. Особливості їх клінічних проявів. 3. Профілактика спадкових і вроджених
  11. Угольникова О.Г. (сост.). Збірник завдань з медичної генетики, 2011
    Збірник завдань з медичної генетики Складено за різними літературними джерелами викладачем медичної генетики Енгельського медичного коледжу Угольникова Е . Г. Зміст: Пояснювальна записка Основні закономірності спадковості Спадковість і патологія. Генні хвороби. Спадковість і патологія. Методи вивчення спадковості людини. Медико-генетичне
  12. Носові кровотечі
    Д - ка: Наявність кровотечі з носового отвору. При закиданні голови назад - відкашлюванні згустків і свіжої крові, набрякання крові по бічній або задній стінці ротоглотки по маленькому язичку. Блювота темній кров'ю і згустками, блідість шкірних покривів. Утруднення або вимкнення носового дихання через одну або обидві половини носа. При отсмарківаніі - виділення згустків з домішкою свіжої
  13. Реферат. Хромосоми та хромосомні хвороби, 2010
    Хромосоми та хромосомні хвороби. Стоматологічні прояви спадкових хвороб і синдромів. Черепно - лицьові аномалії, зокрема морфологічні зміни в зубах, можуть бути обумовлені хромосомними абераціями, генною мутацією, а так само спільними діями багатьох генів і факторів середовища. такі мультифакторні захворювання є поширеною групою спадкових
  14. Спадкові гемолітичні АНЕМІЇ
    Виділяють наступні групи спадкових гемолітичних анемій: 1. Обумовлені порушенням структури мембрани еритроцитів. 2. Пов'язані з порушенням активності ферментів еритроцитів. 3. Пов'язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну. Спадкові гемолітичні анемії, зумовлені порушенням мембрани еритроцитів Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з
  15. РОЛЬ СПАДКОВОСТІ І СЕРЕДОВИЩА В ПАТОЛОГІЇ ЛЮДИНИ
    Всю патологію людини можна поділити на три групи: 1) спадкові хвороби; 2) хвороби із спадковою схильністю; 3) неспадкові хвороби. Спадкові хвороби виникають в результаті мутацій спадкових структур - хромосом або генів. Відповідно виділяють хромосомні і генні хвороби. Причиною появи мутацій є дія
  16. Пухлини кровоносних і лімфатичних судин
    Ангіома шкіри Доброякісне судинне утворення невоїдного походження. Розрізняють такі клінічні форми, як: ангіома плоска (судинні плями з теле-ангіектази); кавернозна (м'яка височіє пухлина багряно-червоного кольору - «кров'яна губка», легко травмується); зірчаста (нагадує по контурах павука); рубінові точки (темно- червоні дрібні точкові вузлики на тулуб,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...