Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Е . І.Гусев, А.Н.Коновалов, Г.С.Бурд. Неврологія і нейрохірургія, 2000 - перейти до змісту підручника

Хвороба Паркінсона

Захворювання вперше описано англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном, який назвав його дрожательним паралічем. У 1877 р. Жан Мартен Шарко доповнив клінічну характеристику хвороби. Захворювання зустрічається у 60-140 на 100 000 населення; частота його різко збільшується з віком. Згідно зі статистичними даними, тремтливий параліч зустрічається у 1% населення до 60 років і у 5% більш старшого віку. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки.

Етіологія і патогенез. Клінічні прояви дрожательного паралічу і синдрому паркінсонізму виникають в результаті перенесених гострих і хронічних інфекцій нервової системи (епідемічний енцефаліт Економо, кліщовий, вірусний і інші види енцефалітів). Причинами хвороби можуть служити церебральний атеросклероз, судинні захворювання головного мозку, пухлини, травми нервової системи, тривале використання препаратів фенотіазинового ряду (аміназин, трифтазин), похідних раувольфії, метилдофа - лікарський паркінсонізм. Паркінсонізм може розвиватися при гострій або хронічній інтоксикації окисом вуглецю і марганцю. У виникненні акинетико ригидного синдрому може мати значення спадково обумовлене порушення обміну катехоламінів в мозку або неповноцінність ферментних систем, контролюючих цей обмін. Часто виявляється сімейний характер захворювання при аутосомно домінантному типі успадкування. Подібні випадки відносять до хвороби Паркінсона. Різні екзо-та ендогенні фактори (атеросклероз, інфекції, інтоксикації, травми) сприяють прояву генуинной дефектів у механізмах обміну катехоламінів в підкіркових ядрах і виникнення захворювання.

Основним патогенетичним ланкою дрожательного паралічу і синдрому паркінсонізму є порушення обміну катехоламінів (дофаміну, норадреналіну) в екстра системі. Дофамін виконує самостійну медіаторну функцію в реалізації рухових актів. У нормі концентрація дофаміну в базальних вузлах у багато разів перевищує його вміст в інших структурах нервової системи. Ацетилхолін є медіатором збудження між смугастим тілом, блідим кулею і чорним речовиною. Дофамін є його антагоністом, діючи тормозяще. При ураженні чорної речовини і блідої кулі знижується рівень дофаміну в хвостатом ядрі і шкаралупі, порушується співвідношення між дофамином інорадреналіном, виникає розлад функцій екстрапірамідної системи. У нормі імпульсація модулюється в бік придушення хвостатого ядра, шкаралупи, чорної речовини і стимулювання блідої кулі. При виключенні функції чорної речовини виникає блокада імпульсів, що надходять з екстрапірамідних зон кори великого мозку і смугастого тіла до передніх рогів спинного мозку. Водночас до клітин передніх рогів надходять патологічні імпульси з блідої кулі і чорної речовини. У результаті посилюється циркуляція імпульсів в системі альфа-і гамма мотонейронів спинного мозку з переважанням альфа активності, що призводить до виникнення паллидарная нігральной ригідності м'язових волокон і тремору - основних ознак паркінсонізму.

Патоморфология. Основні патологоанатомічні зміни при паркінсонізмі спостерігаються в чорній речовині і блідій кулі у вигляді дегенеративних змін і загибелі нервових клітин. На місці загиблих клітин виникають вогнища розростання гліальних елементів або залишаються порожнечі.

Клінічні прояви. Основний клінічний синдром - акинетико ригідний або гіпертонічний гипокинетический. Для дрожательного паралічу і паркінсонізму характерні гіпо-та акінезія. З'являється своєрідна сгибательная поза: голова і тулуб нахилені вперед, руки напівзігнуті в ліктьових, променезап'ясткових і фалангових суглобах, нерідко щільно приведені до бічних поверхонь грудної клітини, тулуба, ноги напівзігнуті в колінних суглобах. Відзначається бідність міміки. Темп довільних рухів з розвитком захворювання поступово сповільнюється, іноді досить рано може наступити повна обездвиженность. Хода характеризується дрібними шаркаюшімі кроками. Нерідко спостерігається схильність до мимовільного бігу вперед (пропульсіі). Якщо штовхнути хворого вперед, він біжить, щоб не впасти, як би «наздоганяючи свій центр ваги». Часто поштовх у груди веде до бігу назад (ретропульсія), в сторону (латеропульсія). Ці рухи спостерігаються також при спробі сісти, встати, відкинути голову назад. Часто при різко вираженому синдромі пози хворого нагадують каталептичними. Акінез і пластична гіпертонія особливо різко проявляються в мускулатурі особи, жувальних і потиличних м'язах, м'язах кінцівок. При ходьбі відсутні співдружніх руху рук (ахейрокинез). Мова тиха, монотонна, без модуляцій, з схильністю до загасання в кінці фрази.

При пасивному русі кінцівкою відзначаються своєрідне м'язове опір внаслідок підвищення тонусу м'язів антагоністів, феномен «зубчастого колеса» (виникає враження, що суглобова поверхня складається з зчеплення двох зубчастих коліс). Підвищення тонусу м'язів антагоністів при пасивних рухах можна визначити наступним прийомом: якщо підняти голову лежачого, а потім різко відпустити руку, то голова не впаде на подушку, а опуститься відносно плавно. Іноді голова в положенні лежачи декілька підведена - феномен «уявної подушки».

Тремор - характерний, хоча і не обов'язковий для синдрому паркінсонізму симптом. Це ритмічне, регулярне, мимовільне тремтіння кінцівок, лицевої мускулатури, голови, нижньої щелепи, мови, більш виражене у спокої, зменшується при активних рухах. Частота коливань 4-8 в секунду. Іноді відзначаються рухи пальцями у вигляді «скочування пігулок», «рахунки монет». Тремор посилюється при заворушеннях, практично зникає у сні.

Психічні порушення проявляються втратою ініціативи, активності, звуженням кругозору та інтересів, різким зниженням різних емоційних реакцій і афектів, а також деякої поверхнею і повільністю мислення (брадіфренія). Спостерігаються брадипсихия - важке активне перемикання з однієї думки на іншу, акайрія - прихильність, в'язкість, егоцентризм. Іноді виникають пароксизми психічного збудження.

Вегетативні порушення проявляються у вигляді сальності шкіри обличчя і волосистої частини голови, себореї, гіперсалівації, гіпергідрозу, трофічних порушень в дистальних відділах кінцівок. Виявляється порушення постуральних рефлексів. Іноді спеціальними методами дослідження визначається нерегулярне за частотою і глибині дихання. Сухожильні рефлекси, як правило, без відхилень. При атеросклеротичному і постенцефалітіческій паркінсонізмі можуть визначатися підвищення сухожильних рефлексів і інші ознаки пірамідної недостатності. При постенцефалітіческій паркінсонізмі зустрічаються так звані окулогірні кризи - фіксація погляду догори протягом декількох хвилин або годин; іноді голова при цьому закинута. Кризи можуть поєднуватися з порушенням конвергенції і акомодації (прогресуючий супрануклеарний параліч).

Прийнято розрізняти кілька клінічних форм дрожательного паралічу і паркінсонізму; ригидно брадикінетичні, дрожательную ригидную і дрожательную. Ригидно брадикінетичні форма характеризується підвищенням тонусу м'язів по пластичному типу, прогресуючим уповільненням активних рухів аж до знерухомленості; з'являються м'язові контрактури, флексорная поза хворих. Ця форма паркінсонізму, найбільш несприятлива за течією, частіше спостерігається при атеросклеротичному і рідше при постенцефалітіческій паркінсонізмі. Дрожательную ригидная форма характеризується тремором кінцівок, переважно їх дистальних відділів, до якого з розвитком захворювання приєднується скутість довільних рухів. Для дрожательной форми паркінсонізму характерна наявність постійного або майже постійного середньо-і крупноамплітудного тремору кінцівок, мови, голови, нижньої щелепи. Тонус м'язів нормальний або дещо підвищений. Темп довільних рухів збережений. Ця форма частіше зустрічається при постенцефалітіческій і посттравматичному паркінсонізмі.

Дані лабораторних та функціональних досліджень. При посттравматичному паркінсонізмі виявляється підвищення тиску цереброспінальної рідини при нормальному клітинному і білковому її складі. При паркінсонізмі, що виникає внаслідок отруєння окисом вуглецю, в крові виявляється карбоксигемоглобін, при марганцевому паркінсонізмі - сліди марганцю в крові, сечі, цереброспінальної рідини. Глобальна електроміографія при дрожательном паралічі і паркінсонізмі виявляє порушення електрогенеза м'язів - підвищення біоелектричної активності м'язів у спокої і наявність ритмічних групових розрядів потенціалів. При електроенцефалографії виявляються переважно дифузні негрубі зміни біоелектричної активності головного мозку.

Діагностика і диференційний діагноз. У першу чергу слід диференціювати хвороба Паркінсона від синдрому паркінсонізму. Для постенцефалітіческій паркінсонізму характерні окорухові симптоми; можуть спостерігатися кривошия, явища торсіонної дистонії, які ніколи не спостерігаються при дрожательном паралічі. Зустрічаються порушення сну, дихальні дискінезії з нападами позіхання, кашлю, адіпозогенітальная порушення, вегетативні пароксизми. Посттравматичний паркінсонізм достовірно можна діагностувати у хворих молодого і середнього віку. Захворювання розвивається після важкої, іноді повторної черепно мозкової травми. Для посттравматичного паркінсонізму нехарактерні антеретропульсіі, судома погляду, розлади жування, ковтання, дихання, каталептоидность явища. Водночас часто зустрічаються вестибулярні розлади, порушення інтелекту і пам'яті, зорові галюцинації (внаслідок ураження кори великого мозку). Нерідко відзначаються регредіентное протягом або стабілізація патологічного процесу. Для діагностики марганцевого паркінсонізму мають значення анамнез (відомості про роботу в контакті з марганцем або його окислами), виявлення марганцю в біологічних рідинах. Діагностика оксіуглеродного паркінсонізму базується на визначенні в крові карбоксигемоглобіну.

При атеросклеротичному паркінсонізмі тремтіння і ригідність поєднуються з ознаками церебрального атеросклерозу або виникають після гострих порушень мозкового кровообігу. Виявляються осередкові неврологічні симптоми у вигляді пірамідної недостатності, виражених псевдобульбарная симптомів. Часто визначається унілатерального ригідності і скутості. У крові виявляється дисліпідемія, характерна для атеросклерозу. Реєструються певні зміни РЕГ у вигляді уплощения пульсових хвиль.

Клінічна картина, що нагадує хвороба Паркінсона, може спостерігатися при сенільний атеросклеротичної деменції, для якої найбільш характерні грубі психічні розлади аж до деменції. Ригідність і скутість виражені помірно, тремор, як правило, відсутня. Окремі клінічні прояви паркінсонізму можуть виявлятися при інших спадково дегенеративних захворюваннях нервової системи: атаксії Фридрейха, олівопонтоцеребеллярная атрофії, ортостатичної гіпокінезії, хвороби Крейтцфельда Якоба. При цих захворюваннях поряд з акинетико ригідними симптомами є прогресуючі явища мозжечковой атаксії.

Перебіг і прогноз. Захворювання неухильно прогресує. Виняток становлять деякі форми, обумовлені лікарськими інтоксикаціями (при скасуванні препаратів може настати поліпшення стану). Загальновизнано, що лікування в початковій стадії дозволяє зменшити вираженість симптомів, сповільнити прогресування захворювання. У пізніх стадіях лікувальні заходи менш ефективні. Захворювання призводить до інвалідизації протягом декількох років. Навіть лікування леводопою в даний час уповільнює протягом на нетривалий час. Це підтверджує положення, що в основі захворювання лежить не тільки первинний біохімічний дефект, але і ще не вивчений нейропатологіческіх процес.

Лікування. Лікування хворих з дрожательним паралічем і синдромом паркінсонізму має бути комплексним, тривалим і включати специфічні антипаркінсонічні препарати, седативні засоби, фізіотерапевтичні процедури, лікувальну фізкультуру, психотерапію з урахуванням етіологічного фактора, віку хворих, клінічної форми і стадії хвороби, а також наявності супутніх захворювань. При легких формах спочатку призначають амантадин (мидантан) і парасімпатолітікі, так як вони викликають менше побічних явищ. Застосовують центральні парасімпатолітікі (циклодол, наркопан), піридоксин, амантадин, агоністи дофамінових рецепторів (бромокриптин, лізурид).

При виражених клінічних проявах паркінсонізму в даний час базисним препаратом є леводопа, зазвичай у поєднанні з інгібітором декарбоксилази. Дози збільшують повільно, протягом декількох тижнів, до отримання клінічного ефекту. Побічні дії препарату - дистонічні порушення і психози. Леводопа, потрапляючи в ЦНС, декарбоксилируется в допамін, необхідний для нормальної функції базальних гангліїв. Препарат впливає насамперед на акінезія і меншою мірою - на інші симптоми. При поєднанні леводопи з інгібітором декарбоксилази можна зменшити дозу леводопи і тим самим зменшити ризик розвитку побічних явищ.

В арсеналі симптоматичних антипаркинсонических засобів велике місце займають холіноблокуючу препарати, які, блокуючи м-і н холінорецептори, сприяють розслабленню поперечнополосатой і гладкої мускулатури, зменшують насильницькі руху та явища брадикінезії. Це природні і синтетичні атропіноподібні препарати: беллазон (ромпаркін), норакін, комбіпарк. Застосовують також препарати фенотіазинового ряду: дінезін, депаркол, парсідол, дипразин. Основна причина різноманіття медикаментозних препаратів, які використовуються для лікування паркінсонізму, в недостатній їх лікувальної ефективності, наявності побічних явищ, індивідуальної непереносимості та швидке звикання до них.

  Хірургічне лікування. Незважаючи на великі успіхи, досягнуті в медикаментозному лікуванні паркінсонізму, можливості його в ряді випадків обмежені.

  Найбільш широко застосовуваний препарат леводопа більшою мірою сприяє усуненню таких симптомів хвороби, як акинезия, загальна скутість, меншою мірою він впливає на ригідність м'язів і тремор. Приблизно у 25% хворих цей препарат практично неефективний або погано переноситься.

  У цих випадках виникають показання для стереотаксичної операції на підкіркових вузлах. Зазвичай виробляється локальне руйнування вентролатерального ядра зорового бугра, субталамічного структур або блідої кулі.

  За допомогою операції вдається в більшості випадків добитися позитивного ефекту - зниження м'язового тонусу, ослаблення або припинення тремору, зменшення гіпокінезії.

  Операція зазвичай виконується на стороні, протилежної тій, на якій переважають симптоми паркінсонізму. При показаннях проводиться двостороннє руйнування підкіркових структур.

  В останні роки для лікування паркінсонізму використовується також імплантація ембріональної тканини наднирника в смугасте тіло. Про клінічної ефективності таких операцій поки говорити передчасно.

  Стереотаксичні операції на підкіркових структурах застосовуються також і при інших захворюваннях, що супроводжуються насильницькими рухами (гемібаллізм, хореоатетоз, кривошия і деякі інші).

  Працездатність при хворобі Паркінсона та паркінсонізмі залежить від ступеня вираженості рухових порушень, виду професійної діяльності. При легких і помірних порушеннях рухових функцій хворі довго зберігають працездатність при різних видах розумової праці, а також роботах, не пов'язаних з фізичним напругою і виконанням точних і координованих рухів. При виражених проявах захворювання хворі непрацездатні і потребують сторонньої допомоги. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Хвороба Паркінсона"
  1.  ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З СКАРГАМИ психічного та емоційного ХАРАКТЕРУ
      Едвін Г. Кессі (Edwin H. Cassem) Дуже часто хворі звертаються до лікаря зі скаргами суб'єктивного характеру, такими як втома, напруга, нервозність, млявість, страх, пригнічений стан, запаморочення, які буває важко віднести до якогось конкретного захворювання. Один хворий може скаржитися, що він постійно «на взводі», другий-на те, що його думки транслюються за місцевим
  2.  Базальні ядра
      Базальні ядра забезпечують рухові функції,. Відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальних) трактом. Термін екстрапірамідний підкреслює це розходження і відноситься до ряду захворювань, при яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хвороба Паркінсона, хорею Гентінгтона і хвороба Вільсона. У цьому параграфі розглядається питання про базальних ядрах і
  3.  Клінічні методи дослідження при порушеннях рівноваги і ходи.
      Приступаючи до лікування хворого з порушеннями ходи, перш за все необхідно з'ясувати, коли частіше виникають розлади: в темряві або на світлі; чи супроводжуються вони системним або несистемним запамороченням або відчуттям легкості в голові, відмічається чи біль або Парастезіі в кінцівках. Дослідження має уточнити наявність слабкості, порушення функцій тазових органів, тугорухливості або
  4.  Міалгії, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
      Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  5.  Порушення мови, що зустрічаються в лікарській практиці
      Розлади мови можна розділити на 4 категорії: 1. Афазією називають стан, при якому виникає в основному втрата продуктивної мови і / або розуміння зверненої мови. Вона виникає внаслідок придбаних уражень головного мозку. Частіше виникає менш виражений розлад, зване дисфазія. 2. Дизартрією називають дефект артикуляції. Це розлад буває обумовлено
  6.  Відомі синдроми
      Делірій. Клінічні ознаки. Найбільш повно клінічні прояви делірію описані у хворих з алкоголізмом. Симптоматика зазвичай розвивається протягом 2-3 діб. Першими проявами насувається нападу бувають неможливість зосередитися, неспокійна дратівливість, тремтіння, безсоння і поганий апетит. Приблизно в 30% випадків провідними початковими проявами бувають одна або кілька
  7.  Судинних захворювань головного мозку
      Дж. Ф. Кістлер, А. X. Роппер, Дж. Б. Мартін (J. Ph. Kistler, AH Ropper, J. В. Martin) У розвинених країнах судинні захворювання головного мозку служать третьою за значимістю причиною смертності після серцево-судинних і онкологічних захворювань. Крім того, у дорослих серед всіх нервових хвороб судинні ураження частіше інших приводять до інвалідності. Їх поширеність
  8.  Дегенеративні захворювання нервової системи
      Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  9.  ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання
      Р. К. Гріггс, У. Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R. С. Griggs, W. С. Bradley, і. Т. Shahani) Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітини моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного
  10.  Деякі зауваження ВООЗ, стосуються кодування основної причини смерті
      Первісна причина смерті (основна причина смерті), зазначена на нижній заповненої рядку I-й частині свідоцтва, повинна бути найбільш корисною та інформативною для статистичного аналізу причин смерті. Наприклад, кодування таких хвороб, як атеросклероз або гіпертензивна (гіпертонічна) хвороба, етіологічна роль яких у виникненні тяжких порушень здоров'я відома, дає
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека