Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаОториноларингологія
« Попередня Наступна »
Солдатов І.Б.Гофман В.Р. (ред.). Оториноларингологія, 2000 - перейти до змісту підручника

Хвороба Меньєра

Під хворобою Меньєра розуміють периферичний лабіринтовий синдром незапального генезу, що виникає внаслідок порушення циркуляції вушної лімфи. У 1861 році французький лікар-сурдоотіатр Проспер Меньєра (P.Meniere) aia? Aua повідомив про відкриту їм хвороби вуха, що характеризується нападами шуму у вухах, зниженням слуху, запамороченням, атаксією і вегетативними розладами (нудотою, блювотою, блідістю шкірних покривів, холодним потом ). У цьому стані у хворих не відзначалося судом, втрати свідомості, захворювань головного мозку, гнійного процесу в середньому вусі, що дало підставу автору вказати на локалізацію патологічного процесу в вушному лабіринті. До нього подібні симптоми найчастіше вважали проявом інсульту. П.Меньера вважають засновником клінічної вестибулології.

Етіологія. Після відкриття П.Меньером периферичного лабіринтового синдрому, ще довгий час не вдавалося отримати ніяких відомостей про характер патологічного процесу в вушному лабіринті. Етіологія хвороби Меньєра не вивчена до цих пір. Багато авторів на підставі секційних даних, отриманих вже в середині XX століття, прийшли до висновку, що при хворобі Меньєра виникає гідропс вушного лабіринту, найімовірніше, пов'язаний з порушенням його кровопостачання.

Патогенез. В основі патогенезу захворювання лежить порушення механізму регуляції тиску в лімфатичних просторах лабіринту. Підвищений внутрілабірінтного тиск ускладнює проведення звукової хвилі в рідинах лабіринту, а також погіршує трофіку лабіринтових рецепторів. Періодично виникає значне підвищення тиску супроводжується лабіринтовим кризом, обумовленим різким пригніченням всіх сенсорних клітин лабіринту. У такій ситуації закономірно проявляється периферичний лабіринтовий синдром пригнічення, що характеризується погіршенням слуху і шумом у вусі, а також патологічними спонтанними сенсорними, соматичними і вегетативними вестибулярними реакціями. Кризи при хворобі Меньєра більш виражені при ураженні одного або переважно одного з лабіринтів.

Внутрілабірінтного тиск може підвищитися з ряду причин. До них відносяться гіперпродукція ендолімфи судинної смужкою, порушення циркуляції її по ендолімфатичним протоках, а також недостатня резорбція в ендолімфатичного мішку. Крім того, внутрілабірінтного тиск (у тому числі ендолімфатичне) може підвищуватися в результаті збільшення перилімфатична тиску. Враховуючи наявність зв'язку ендолімфатичного простору через водопровід равлики з лікворних субарахноїдальним простором, не можна виключити можливість наростання внутрілабірінтного тиску внаслідок підйому внутрішньочерепного тиску.

У патогенезі підвищення як лабіринтового, так і внутрішньочерепного тиску основну роль грає судинний фактор. Його загальними особливостями є складний механізм регуляції судинного тонусу вегетативної нервової системою, аномалії та асиметрії будови мозкових артерій (в тому числі варіанти відходження лабіринтовою артерії від передньої нижньої мозочкової і основний артерій). Асиметрія кровопостачання правої і лівої півкуль головного мозку і лабіринтів, функціонально компенсована завдяки системі Вілізіева кола і колатералей, може проявлятися при різних несприятливих впливах: подразненні симпатичних періартеріальних нервових сплетінь, гіпертонічному кризі, усугублении гіпотонії, психоемоційних стресах. Підвищена проникність судинної стінки виникає при порушенні водно-сольового обміну і різних гормональних розладах.

Складна будова судинної смужки, особливості харчування рецепторних клітин вушного лабіринту, що омиваються ендолімфою, певний електролітний склад різних лімфатичних середовищ, наявність в лабіринті гормонопродуцірующіх клітин (апудоцітов) обумовлюють підвищену вразливість його при різних порушеннях нейроендокринної, судинної регуляції в організмі. Якщо ці порушення маніфестуються тільки периферичним лабіринтовим синдромом без ознак центральної дисоціації і дісгармонізаціі патологічних реакцій, то в даному випадку можна говорити про хворобу Меньєра.

Неприпустимо будь запаморочення або атаксія відразу відносити на рахунок хвороби Меньєра. Цей діагноз може встановлюватися тільки після ретельного обстеження хворого отоларингологом, невропатологом і терапевтом, щоб виключити новоутворення мозку, розсіяний склероз, атеросклероз, вегетосудинну дистонію, гіпертонічну хворобу, гіпотонію, остеохондроз шийного відділу хребта та багато інших захворювань. Основним завданням отоларинголога при діагностиці хвороби Меньєра є виявлення периферичного лабіринтового синдрому та наявності ознак гідропса вушного лабіринту.

Клініка. Характерними ознаками хвороби Меньєра є:

1)? Aoeaeae? O? Uee oa? Aeoa? ei? enooiiia? aciinou oa? aiey;

2) короткочасність нападів;

3) наявність всіх ознак периферичного лабіринтового синдрому;

4) наявність ознак гідропса лабіринту і флуктуації слуху;

5) хороше самопочуття в міжнападу (зникнення вестибулярних симптомів) з прогресуючим зниженням слуху;

6) ураження переважно одного вуха.

Захворювання починається з поступового зниження слуху на одне вухо, яке не помічається хворим і виявляється лише в момент першого вестибулярного кризу. Навіть якщо пацієнт і звертається до отоларинголога із скаргами на зниження слуху, то за відсутності вестибулярних симптомів це не пов'язується з дебютом хвороби Меньєра. Проте, навіть за даними тональної аудіометрії можна відзначити гідродинамічний характер порушення звукопроведення (скельний тип приглухуватості).

Хворі звертаються до лікаря в момент лабіринтовою атаки, яка характеризується шумом у вусі, зниженням слуху, запамороченням системного характеру, спонтанним горизонтально-копіювальний ністагмом в сторону краще чує вуха, тонічним відхиленням рук і промахивания, а також відхиленням тіла в сторону, протилежну ністагму, нудотою, блювотою, зблідненням шкірних покривів і холодним потом.Оні займають вимушене горизонтальне положення, закривають очі і намагаються не здійснювати рухів, які різко погіршують стан, малоконтактни і справляють враження відчуженості від навколишнього оточення. Приступ триває кілька хвилин, годин, рідше - днів, купірується частіше самостійно. Після нападу протягом 5-48 годин хворі відзначають слабкість, важкість у голові, знижену працездатність, потім їх стан повністю нормалізується. Повторні напади можуть бути менш вираженими у разі сприятливого перебігу захворювання або навпаки частішати і посилюватися. Бувають випадки, коли після одного-двох нападів вони зникають назавжди, туговухість ж продовжує повільно прогресувати.

Патологічна асиметрія вестибулярного апарату, що виникла під час нападу, повністю компенсується за рахунок центральної нервової системи. При тимчасовому зниженні внутрілабірінтного тиску слух дещо поліпшується і зменшується шум у вусі. Стійке порушення циркуляції ендолімфи веде до прогресуючої приглухуватості. На тональної аудіограмі характерне підвищення порогів повітряної і кісткової провідності на всіх частотах (криві йдуть горизонтально з невеликим кістково-повітряним інтервалом), що характерно для гідродинамічного характеру порушення звукопроведення. Барабанна перетинка не змінена.

В оборотної фазі захворювання відзначається флюктуирующий характер приглухуватості (незначне періодичне погіршення або поліпшення слуху), на який хворі рідко звертають увагу. Така флуктуація слуху виникає внаслідок нестабільності підвищеного внутрілабірінтного тиску.

Гідропс лабіринту підтверджується позитивним глицерол-тестом. Пацієнт випиває натщесерце суміш чистого медичного гліцерину (1-1,5 г на 1 кг маси тіла), розведеного навпіл з водою або фруктовим соком. До і через 2-3 години після прийому гліцерину проводиться тональна аудіометрія. Зниження порогів слуху на 10 дБ і більше підтверджує наявність гідропса лабіринту. Аналогічний дегідратувальний ефект отримують за допомогою внутрішньом'язового ведення 1-2 мл 1% розчину фурасемід (лазикс-тест).

Слух при Хвороби Меньєра спочатку порушений з кондуктивно типу, а потім - за змішаним. Досліди Рінне і Федерічі не дають чітко негативного результату внаслідок погіршення кісткової провідності на тлі підвищеного внутрілабірінтного тиску і гноблення рецепторних клітин кортиева органу. Поразка кортиева органу підтверджує позитивний Фунг, який спочатку захворювання може бути непостійним у зв'язку з періодичним підвищенням тиску вушної лімфи. Пороги збудливості вестибулярного апарату підвищені, а інтенсивність експериментальних реакцій на сильні подразники - надзвичайно висока, що є проявом вестибулярного Рекруїтмент, що підтверджує поразка рецепторів вестибулярного апарату. Хворі погано переносять експериментальні вестибулярні проби.

Поступово захворювання переходить в необоротну стадію, коли внутрілабірінтного тиск постійно підвищений в значній мірі. На цьому тлі не відзначається флуктуації слуху, зникає кістково-воздущних розрив на тональної аудіограмі і криві набувають спадний вигляд, як при сенсоневральної приглухуватості. Пороги кісткової провідності можуть досягати 40 дБ і вище, а повітряної провідності - більше 70 дБ. Нижня межа сприйманих частот підвищена до 60-80 Гц. При мовної аудіометрії 100% розбірливість мови досягається. SISI-тест становить 70-100%. При асиметрії слуху відзначається латерализация звуку в досліді Вебера в лучшеслишащее вухо, а ультразвук латералізуется в гірше чує вухо. Порушується просторовий слух у вертикальній і горизонтальній площинах.

Лікування. Під час нападу хворі потребують невідкладної допомоги, щадить транспортуванні в положенні лежачи. Дотримується суворий постільний режим. Після нападу обсяг активних рухів голови розширюється поступово.

Консервативне лікування хвороби Меньєра направлено на купірування лабіринтового кризу і відновлення гідродинаміки лабіринту в найближчий період після кризу. Профілактичними заходами практично неможливо запобігти напад хвороби Меньєра.

Купірування лабіринтового кризу досягається внутрішньом'язовим введенням 1 мл 2% розчину промедолу або 2,5% розчину аміназину в комбінації з 0,5-1 мл 0,1% розчину атропіну сульфату і 1-2 мл 1 % розчину димедролу.

Промедол є наркотичним аналгетиком, знижуючим суммационную здатність центральної нервової системи і надають протишокову дію. Нейролептик аміназин, маючи сильний седативний ефект, зменшує спонтанну рухову активність, пригнічує рухові оборонні рефлекси і при збереженій свідомості знижує реактивність до ендогенних і екзогенних стимулів. Атропін є м-холінолітики, надають ефекти, протилежні збудженню парасимпатичних нервів, тобто є парасімпатолітіком. Центральне холіноміметичну дія його проявляється у зменшенні м'язового напруги. Антигістамінний препарат димедрол знімає спазм гладкої мускулатури, зменшує проникність капілярів, попереджає розвиток набряку тканин, а також виявляє седативну дію, гальмує проведення нервового збудження у вегетативних гангліях, має центральним холінолітичною дією.

Основними напрямками подальшого консервативно лікування є ліквідація метаболічного ацидозу, дегідратірующая терапія і поліпшення внутрішньочерепної гемодинаміки.

Підвищення лужного резерву крові роблять за допомогою внутрішньовенних вливань 5% розчину бікарбонату натрію. Під час першого вливання вводять 50 мл розчину, а при наступних вливаннях дозу збільшують до 150 мл. Курс складається з 7-10 вливань. Замість гідрокарбонату натрію можна застосовувати трісамін-буфер (THAM). Максимальна доза його не повинна перевищувати 1,5 г / кг на добу.

Дегідратірующая ефект отримують при внутрішньовенному введенні 10-20 мл 40% розчину глюкози або внутрішньом'язовому введенні 1 мл 1% розчину фурасемід.

Потужним протинабрякову, протишокових і стимулюючою дією володіють глюкокортикоїди. Враховуючи, що при хворобі Меньєра функція кори надниркових залоз дещо знижена, то застосування їх оправдано.Целесообразно 60 мг преднізолону вводити внутрішньовенно, розчиняючи в 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. У розчин можна додати 10 мл панангина, 5 мл 5% розчину аскорбінової кислоти і 3 мл кокарбоксилази.

Мікроциркуляцію судин головного мозку покращують за допомогою внутрішньовенних введень різних кровозамінників (реополіглюкіну, реоглюман, манітолу та ін) у кількості 200-400 мл.

Наприкінці внутрішньовенного вливання розчину преднізолону та кровозамінників вводять 1 мл фурасемід для виведення з організму надлишку рідини.

Внутрішньовенне введення препаратів різного механізму дії проводиться з інтервалом часу більш 12-24 годин.

Препаратами, які поліпшують мозковий кровообіг, є циннарізін (стугерон), кавінтон (вінпоцетин), трентал. Вони застосовуються внутрішньовенно, внутрішньом'язово і всередину. Хорошим адаптогенну дію на мозкову тканину, стимулюючим центральну компенсацію, володіють ноотропіл і бемітил.

При лікуванні хвороби Меньєра застосовуються спазмолітики (дибазол, папаверин), нікотинова кислота (Віт. В3), що володіє судинорозширювальну ефектом і інші вітаміни, що впливають на процеси тканинного обміну (А, Е, В1, В2, В6, В12).

  Доцільно застосовувати препарати різного механізму дії і поєднувати різні способи їх введення, але при цьому враховують відповідність інтенсивності терапії клінічних проявів хвороби, оскільки зайве активна терапія може мати дестабілізуючий вплив на процеси компенсації. Не слід так само допускати полипрагмазии. Введення кожного препарату логічно обгрунтовується.

  І.Б.Солдатовим (1961) запропонований метод створення депо фармакологічних препаратів в безпосередній близькості від лабіринту. При меатотімпанальной блокаді слідом за новокаїном парамеатально вводиться атропін і кофеїн.

  В.Е.Корюкін (1973) застосовує блокаду верхнього шийного симпатичного сплетення, яка має виражений сосудорсшіряющій ефект, збільшує внутрішньочерепний кровонаповнення і підсилює швидкість кровотоку, тим самим, інтенсифікує обмінні процеси. При правильній техніці блокади виникає почервоніння шкіри відповідної половини обличчя і синдром Горнера.

  У хірургічному лікуванні хвороби Меньєра можна виділити три групи операцій.

  1. Операції на нервах барабанної порожнини.

  2. Декомпрессійне операції.

  3. Деструктивні операції.

  Операції на нервах барабанної порожнини полягають в перериванні патологічної імпульсації з боку вегетативної нервової системи. До них відноситься резекція барабанної струни і барабанного сплетіння. Ці втручання ефективні при вушному шумі у початковій стадії хвороби Меньєра.

  До декомпресійним операцій належать дренування і шунтування ендолімфатичного мішка, улиткового ходу і мішечків передодня. Дренування припускає накладення фістули, а шунтування - відведення через неї ендолімфи за допомогою пластикового шунта. В даний час найчастіше застосовується операція на ендолімфатичного мішку з створенням стійкого дренажного отвору за допомогою лазера. Її можна проводити в будь-якій стадії хвороби Меньєра. Дренування улиткового ходу і мішечків передодня більш легко здійснимі технічно, але травматичніше для структур лабіринту, тому вони виконуються у хворих з вираженою приглухуватістю для запобігання вестибулярних розладів.

  Деструктивні операції на лабіринті і вестибулярної порції преддверноуліткового нерва полягають у видаленні мішечків передодня через овальне вікно і руйнуванні вестибулярного ганглія в глибині внутрішнього слухового проходу. Вони виконуються тільки в безвихідній ситуації, коли всі інші операції виявилися неефективними.

  Хвороба Меньєра не приводить до летального результату, але лабіринтові кризи болісні для хворих, порушують їх працездатність, призводять до вираженої приглухуватості і навіть інвалідності. Такі хворі мають обмеження придатності до військової служби за станом слуху та вестибулярної дисфункції. Вони не можуть виконувати роботу в екстремальних умовах (сенсорної депривації, гіпоксії, важкої фізичної та психоемоційного навантаження, оптокинетического стимуляції). В силу гноблення і асиметрії функції вестибулярного апарату ці особи не можуть працювати в темряві, на висоті і під водою, а також бути операторами рухомих пристроїв. Вони не можуть виконувати обов'язки військової служби, пов'язані з впливом на організм людини прискорень (льотний склад, плавсклад, водії бойових машин та ін)

  Огляд військовослужбовців здійснюється за ст. 39 наказу МО РФ N 315 1995 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Хвороба Меньєра"
  1.  Хвороба Меньєра. Н-81.0
      {Foto113} Вихід лікування: Клінічні критерії поліпшення стану хворого: 1. Нормалізація лабораторних показників. 2. Поліпшення клінічних симптомів захворювання (біль, запаморочення,
  2.  Отруєння антигістамінними препаратами
      Клініка. Препарати цієї групи (димедрол, діазолін, супрастин, тавегіл та ін) зменшують реакцію організму на гістамін, знімаючи спазми гладкої мускулатури, попереджають розвиток і об-легшає перебіг алергічних реакцій. Поряд з протигістамінних дією деякі з них (димедрол, дипразин) надають седативну дію, гальмують проведення нервового збудження у вегетативних гангліях,
  3.  Приватна хірургія
      Хвороби в області голови. Хвороби в області потилиці і шиї. Хвороби в галузі холки, грудей і попереку. Хвороби в області живота. Хірургічні хвороби молочної залози. Хвороби в області таза. Ветеринарна андрологія та послекастраціонние ускладнення. Хвороби кінцівок. Хвороби копит. Хвороби
  4.  БЛЮВОТА
      Клініка. Блювота - один з найбільш частих симптомів захворювань головного мозку. Мозгова блювота з'являється раптово, поза зв'язку з прийомом їжі, без нудоти, нерідко вранці. Блювотні маси мізерні, без запаху, язик чистий, температура нормальна, після блювоти стан не поліпшується. Про-наружіваться інші ознаки ураження нервової системи. При гіпертонічному кризі блювота поєднується з сильною
  5.  ЗАПАМОРОЧЕННЯ
      ЗАПАМОРОЧЕННЯ-відчуття хворим обертання його самого або оточуючих його предметів або почуття провалювання, падіння, нестійкості підлоги, що минає під ніг. Подібне системне запаморочення характерно для ураження вестибулярних рецепторів, вестибулярного нерва або його ядер в стовбурі мозку. Як правило, системне запаморочення супроводжується нудотою, блювотою, підвищеною пітливістю,
  6.  Реферат. Спадкові захворювання, 2011
      Вступ - Етіологія спадкових хвороб - Генні хвороби - Хромосомні хвороби - Хвороби з первинним біохімічним дефектом - Лікування і профілактика спадкових хвороб Висновок
  7.  ЗАПАМОРОЧЕННЯ
      Клініка. Причини виникнення запаморочення різноманітні. Найчастіше запаморочення буває обумовлено поразкою півкола каналів і вестибулярного корінця переддень-но-улиткового нерва, а також судин вертебрально-базилярній басейну, що забезпечують васкуля-різація вестибулярного апарату. Причинами запаморочень можуть бути шийний остеохондроз, атеросклероз судин головного мозку,
  8.  Загальні принципи класифікації хвороб
      Відомо багато класифікацій хвороб, заснованих на різних принципах. Хвороби ділять з причин, що викликають захворювання, наприклад, спадкові, інфекційні хвороби, травми, променева хвороба і т. д. За швидкістю розвитку клінічних ознак того чи іншого патологічного стану виділяють гостро, підгостро і хронічно протікають захворювання. Згідно з іншим принципом, хвороби
  9.  Загальна хірургія
      Введення Травматизм тварин. Загальна та місцева реакція організму на травму. Нейрогуморальна регуляція при травмах. Хірургічні інфекції. Відкриті механічні пошкодження (рани). Омертвіння, виразки, свищі. Закриті механічні пошкодження. Пошкодження чужорідними тілами. Термічні та хімічні. Променева травма. Хвороби шкіри. Хвороби кровоносних і лімфатичних
  10.  Ангіоневрози
      У цю групу входить ряд захворюванні, при яких судинні порушення вошікают в результаті розладів вегетативної іннервації, - хвороба Рейно, ерітромелалгія, мігрень, хвороба Меньєра. Хвороба Рейно. Захворювання відноситься до групи ангиотрофоневроза (син: вазомоторно трофічний невроз, судинно трофічна невропатія). Це загальна назва ряду захворювань, що розвиваються внаслідок
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека