Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Лекції. Захворювання шлунково-кишкового тракту і жовчно-вивідних шляхів, 1999 - перейти до змісту підручника

ХВОРОБА Маркіафави - Мікеле

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія, пов'язана з вродженим дефектом мембрани еритроцитів. При скануючої мікроскопії мембрана має безліч дірочок. Такі еритроцити при підкисленні середовища гемолизируются при контакті з комплементом. Вночі при pH=6-7-8 створюються умови для гемолізу. Виникає гемолітичний криз - нічна гемоглобінурія. Іноді гемоліз йде і вдень.

Клініка

Загальні симптоми анемії, болю в животі, озноб, періодично відзначається сеча темного кольору. Часто тромбоніруются судини печінки, селезінки. Гемоліз можуть провокувати: прийом лікарських засобів, фізичне навантаження, рясний прийом їжі і т.
д.

Лікування

1. Переливання крові та еритроцитів, очищених від білкових речовин.

2. Іноді допомагають глюкокоротікоіди.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " ХВОРОБА Маркіафави - Мікеле "
  1. Придбані гемолітичні анемії
    1. Іммуногемолітіческіе анемії а) аутоімунні б) ізоімунні 2. Придбані мембранопатіі а) пароксизмальна нічна гемоглобінурія б) шпороклеточная анемія 3. Пов'язані з механічним пошкодженням еритроцитів а) маршова гемоглобінурія б) хвороба Мощковіч (мікроангіопатичною тромбоцитопенія)
  2. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ нічнагемоглобінурія (ХВОРОБА Маркіафави-Мікеле)
    Пароксизмальна нічна гемоглобінурія - набута гемолітична анемія, обумовлена ??дефектом мембрани еритроцитів, що характеризується внутрішньосудинним комплементзавісімим гемолізом і пароксизмальної нічний гсмоглобінуріей. Захворювання зустрічається з частотою 2 випадки на 1 млн. чоловік. Етіологія і патогенез Етіологія захворювання невідома. В основі захворювання лежить поява
  3. ЛІКУВАННЯ гемолітичний криз
    (у відділенні реанімації) Гемолітичний криз - синдром, який характеризується різким загостренням клінічних та лабораторних ознак внутрішньоклітинного (внутріорганного) або внутрішньосудинного руйнування еритроцитів. Гемолітичний криз є невідкладним станом і при ньому потрібне виконання наступних лікувальних заходів. Оксигенотерапія - У звичайному режимі при важкому гемолітичному
  4. ТЕРАПІЯ гемолітична анемія ПОЗА КРИЗА
    ЗАСОБИ зв'язуватися білірубіну - всередину зіксарін в СД 10-20 мг / кг, рідше - фенобарбітал СД 5 мг / кг, сорбіт, активоване вугілля, смекта, поліпефан. - десфералотерапія - застосовується частіше при таласемія для виведення надлишку заліза. Десферал призначається дітям дошкільного віку в СД 10 мг / кг маси тіла, дорослим і підліткам у СД 500 мг з прийомом всередину 200-500 мг аскорбінової кислоти,
  5. ТЕРАПІЯ УСКЛАДНЕНЬ гемолітична анемія
    Перелік найбільш частих ускладнень при різних формах гемолітичних анемій у дітей (систематизація автора) {foto12} ТЕРАПІЯ ДЕЯКИХ найчастішим ускладненням: - при анемічній комі - гемотрансфузії, заповнення ОЦК, препарати підвищують АТ; - при гострій нирковій недостатності - вирішення питання про перитонеальному діалізі і гемодіалізі - гемодіаліз при рівні сечовини 25
  6. ОСОБЛИВОСТІ В ЛІКУВАННІ ОКРЕМИХ ФОРМ гемолітична анемія
    при таласемія: - планові гемотрансфузії є основним методом лікування, - десфералотерапія, - фолієва кислота, - трансплантація кісткового мозку, - спленектомія. - при серповидно-клітинної анемії: - попередження дегідратації і гіпоксії тканин, - профілактика інфекційних ускладнень, - переливання відмитих або розморожених еритроцитів, - фолієва
  7. Гемолітичні анемії
    Гемолітичні анемії (ГА) складають велику групу захворювань, значно розрізняються по етіології, патогенезу, клінічній картині і лікуванню. Основним патологічним процесом, об'єднуючим ці захворювання в одну групу, є підвищений гемоліз. Гемоліз може відбуватися внутрішньоклітинно (в макрофагах селезінки, як звичайний фізіологічний), так і безпосередньо в судинах
  8. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія
    Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ), звана також хворобою Маркіафави-Мікеле, являє собою придбану гемолітичну анемію з постійним внутрішньосудинним гемолізом і виділенням з сечею гемосидерину. В основі захворювання лежить вироблення патологічного клону еритроцитів з підвищеною чутливістю до різних гемолитическим агентам (таких речовин, як тромбін,
  9. Геморагічні діатези
    Геморагічні діатези (ГД) - група вроджених чи набутих хвороб і синдромів, основним клінічним проявом яких є підвищена кровоточивість - схильність до повторних кровотеч або крововиливів, які виникають спонтанно або після незначних травм. Підвищена кровоточивість може бути: 1) основним проявом захворювання (наприклад, тромбоцітопеніче-ської
  10. Акушерские кровотечі
    Кровотечі завжди були і, по всій видимості, будуть залишатися однією з основних проблем для практичного акушерства. У структурі материнської смертності акушерські кровотечі займають провідне місце в більшості країн світу. Акушерські кровотечі можуть виникати під час вагітності, в пологах, в послідовно і ранньому післяпологовому періодах. Під кровотечею при пологах через природні
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека