Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Маколкін В.І., Овчаренко С.І.. Внутрішні хвороби, 2005 - перейти до змісту підручника

Хвороба Крона

Хвороба Крона (БК) - хронічне рецидивуюче захворювання неясної етіології, що характеризується гранулематозним запаленням з сегментарним ураженням різних відділів травного тракту. Патологічний процес при БК локалізується переважно в кишечнику хоча можуть дивуватися всі відділи ШКТ, включаючи стравохід, шлунок 'ротову порожнину. Виділяють БК з ураженням клубової кишки (термінальний ілеїт) - 30-35%; илеоцекального відділу - близько 40%; товстої кишки, включаючи аноректальную зону, - 20%; тонкої кишки - 10%. У 5% випадків хвороба може дебютувати з ураженням стравоходу або шлунка, або дванадцятипалої кишки, або періанальної області.

Неспецифічне імунне запалення поширюється на всю товщу кишкової стінки, має регіонарний характер: зони запальної інфільтрації клітинними елементами (лімфоцити, плазматичні клітини, меншою мірою - нейтрофіли) чергуються з відносно не зміненими ділянками кишки. У слизовій оболонці, в зоні інфільтрації утворюються глибокі виразки, розвиваються абсцеси і свищі з подальшим рубцюванням і звуженням просвіту кишки. Протяжність ураження травного тракту при БК дуже різна: від 3-5 см до 1 м і більше.

Поширеність БК в різних регіонах світу коливається в широких межах - 20-150 випадків на 100 000 населення. Відзначено, що БК страждають частіше люди працездатного віку (20-50 років) обох статей. У родичів першої лінії пацієнтів з БК ризик розвитку даного захворювання в 10 разів більше, ніж у популяції.

Етіологія. Причини розвитку хвороби невідомі. Припускають етіологічну роль бактерій, вірусів, харчових алергенів, генетичних факторів (сімейний характер хвороби відзначений в 5% випадків). Відзначено, що БК асоціюється з антигеном гістосумісності HLA-B27.

Патогенез. Точні уявлення про механізми розвитку хвороби відсутні. В даний час робочою гіпотезою служить припущення про порушення імунної відповіді організму на кишкову мікрофлору у генетично схильних осіб. Припускають, що органами імуногенезу виробляються аутоантитіла до клітин слизової оболонки кишечника, а також сенсибілізованілімфоцити, що володіють шкідливою дією. Відзначено, що кишкової мікрофлори належить важлива роль, так як при БК виявляються значні порушення мікробіоценозу кишечника. Характерно зменшення кількості біфідобакте-рій при одночасному збільшенні числа ентеробактерій і поява ентеробактерій з ознаками патогенності.

У розвитку запального процесу надається велике значення прозапальних цитокінів, особливо фактор некрозу пухлини-а (ФНП-а), що синтезується різними типами клітин (макрофагами, Т-лім-фоцитов, клітинами ендотелію). При запаленні ФНП-а веде себе як активний прозапальний агент. Біологічні реакції, пов'язані з його гіперпродукцією, вельми обширні (зокрема, індукція синтезу вільних кисневих радикалів, збільшення судинної проникності, гальмування апоптозу запальних клітин, індукція синтезу ІЛ-1 та ІЛ-2 та ін.) Одним з найпотужніших індукторів ФНП-а є бактеріальні ліпополісахариди, які при БК в надлишку присутні в просвіті товстої кишки, тому порушення складу мікрофлори може бути причиною підвищення рівня цього цитокіну. Крім того, ФНП-а бере участь у формуванні запальної гранульоми.

Запальний процес при БК починається в підслизовому шарі і поширюється на всі шари кишкової стінки. У підслизовому шарі на тлі дифузної інфільтрації лімфоцитами і плазматичними клітинами відзначається гіперплазія лімфоїдних фолікулів, які можуть покритися виразками. Виразки при БК мають видовжену щелевидную форму і глибоко проникають у під слизовий і м'язові шари, утворюючи свищі і абсцеси. Наявність свищів, стриктур і кишкового стазу сприяє розвитку дис-бактеріозу. Поширене ураження тонкої кишки викликає важкий синдром порушення всмоктування (мальабсорбція). Зниження всмоктування заліза, вітаміну В12 і фолієвої кислоти викликає анемію, чому сприяють і повторні крововтрати.

Виникнення запального процесу і виразок у кишечнику призводить також до інтоксикації, профузним проносів, втрати маси тіла, порушень електролітного обміну.

Клінічна картина. Клінічні прояви і характер перебігу захворювання визначаються тяжкістю морфологічних змін, анатомічної локалізацією і протяжністю патологічного процесу, наявністю ускладнень і позакишкових уражень.

До прояву власне кишкових поразок відносять біль у животі, діарею, синдром недостатнього всмоктування, ураження аноректальної області (свищі, тріщини, абсцеси), ректальні кровотечі (рідко). До поза-кишковим ознаками відносять лихоманку, анемію, зниження маси тіла, артрит, вузлувату еритему, афтозний стоматит, ураження очей (ірит, увеїт, епісклерит), вторинну аменорею у жінок. Однак, незважаючи на значну варіабельність клінічних проявів при БК, в 90% випадків домінують біль у животі, діарея, зниження маси тіла.

На I етапі діагностичного пошуку відзначають болю в животі, які бувають практично у всіх хворих, частіше вони носять тупий або переймоподібний характер (при ураженні товстої кишки). Максимальна вираженість болів спостерігається при залученні в процес тонкої кишки. Причини болю різноманітні: а) залучення в патологічний процес очеревини; б) підвищення тиску в просвіті кишки в результаті підвищеного газоутворення і збільшення об'єму кишкового вмісту внаслідок порушення всмоктування; в) ускладнення (часткова кишкова непрохідність, свищі, абсцеси).

Хворі також пред'являють скарги на діарею, що має досить завзятий характер. Частота стільця досягає 4-6 раз / сут, маса випорожнень - більше 200 г / сут, кал розріджений або водянистий. Діарея виникає після кожного прийому їжі, але може бути і вночі. Обсяг стільця залежить від локалізації патологічного процесу в кишечнику: при ураженні високих відділів тонкої кишки обсяг калу виявляється більшим, ніж при дистальній локалізації запального процесу. Тенезми відзначаються лише при залученні в процес аноректальної області. Ректальні кровотечі, зазвичай необільние, виникають у половини хворих.

У період загострення відзначається лихоманка, що поєднується із загальною слабкістю і зменшенням маси тіла. Температура тіла може підвищуватися до 39 "С. У ряді випадків підвищення температури« випереджає »місцеві ки-Щічні симптоми, така ситуація може тривати протягом тривалого часу, що створює великі діагностичні труднощі. Інша Часте позакишкові прояв хвороби - артралгії у великих суглобах.

329

Таким чином, при зборі анамнезу виявляються кишкові симптоми і системні (позакишкові) прояви. Ці ознаки не дозволяють ще

сформулювати певну діагностичну концепцію, однак напрямок діагностичного пошуку можна визначити. Набагато складніше коли в клінічній картині домінують «загальні» ознаки (лихоманка 'зменшення маси тіла, артралгії, артрит).

На II етапі діагностичного пошуку уточнюються симптоми з боку шлунково-кишкового тракту у вигляді хворобливості при пальпації живота (переважно навколо пупка), бурчання, хворобливого ущільнення термінального відділу клубової кишки, хворобливості, бурчання і «шуму плескоту» при пальпації сліпої кишки. Відзначається зменшення маси тіла, особливо при тривалому перебігу хвороби. Зниження маси тіла обумовлено насамперед синдромом порушеного всмоктування. Синдром порушеного всмоктування має складний патогенез і зумовлений низкою факторів: а) зменшенням всмоктуючої поверхні кишки через запального процесу слизової оболонки, б) дефіцитом кишкових ферментів (дісахарідази, лактази), в) зниженням активності панкреатичних ферментів; г) порушенням всмоктування жовчних кислот, що призводить до блокування всмоктування води та електролітів. Крім того, зниження маси тіла пов'язане із зменшенням прийому їжі внаслідок анорексії (особливо в період загострення хвороби).

В 25% випадків можна виявити періанальні поразки: набряк шкіри навколо анального сфінктера, тріщини і виразки сфінктера, свищі і періанальні абсцеси. При цьому зовнішні анальні поразки превалюють над поразкою слизової оболонки прямої кишки на відміну від неспецифічного виразкового коліту (НВК), при якому ці співвідношення зворотні.

При огляді можуть бути виявлені позакишкові прояви у вигляді артриту великих суглобів (дефигурация суглоба), вузлуватої еритеми, ураження очей. При тяжкому перебігу хвороби і вираженому синдромі порушеного всмоктування відзначаються симптоми гіповітамінозу і дефіциту заліза: сухість шкіри, випадіння волосся, ламкість нігтів, хейліт, глосит, кровоточивість ясен.

На III етапі діагностичного пошуку необхідно переконатися в характері і просторості поразки кишечника, а також оцінити вираженість обмінних розладів і позакишкових уражень.

Для постановки остаточного діагнозу насамперед необхідно виконати ендоскопію (колоноскопію), що дозволяє оглянути слизову оболонку всієї товстої кишки та термінального відділу клубової. Виявляють набряклість слизової оболонки, зникнення судинного малюнка, невеликі афтозні виразки з наступним утворенням глибоких щілиновидних тріщин, що змінюють рельєф слизової оболонки по типу «бруківки», можлива поява стриктур кишки. Біопсія слизової оболонки кишки дозволяє виявити характерні морфологічні зміни у вигляді гранульом туберкулоідного і саркоідние типів, містять багатоядерні гігантські клітини Пирогова-Лангхан-са. Аналогічні зміни слизової оболонки виявляються і при Гаст-родуоденоскопіі (у випадках ураження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту).

Рентгенологічне дослідження кишечника (іригоскопія, ентеро-склав) у виражених випадках хвороби демонструє сегментарность поразки кишечника з наявністю незмінених ділянок кишки між ураженими сегментами. В області поразки відзначають хвилястий або нерівний контур кишки, поздовжні виразки, що утворюють рельєф «бруківки», псевдодівертікулов (що представляють собою глибокі виразки,

330

^ поникающие в результаті фіброзних змін в кишкової стінки - «симптом шнура»).

Лабораторне дослідження крові дозволяє визначити ступінь і характер анемії (залізодефіцитна, В12-дефіцитна). Для рецидиву хвороби Lрактерно підвищення ШОЕ, іноді досягає значних величин (50-60 мм / год). Біохімічне дослідження крові відображає порушення білкового, жирового та електролітного обміну (гіпоальбумінемія, гіпо-ііпідемія, гіпоглікемія, гіпокальціємія), зумовлені виразністю синдрому порушеного всмоктування.

Для виявлення порушення всмоктування використовують також тест з D-ксі-лозою і вітаміном В12 (тест Шіллінга). Більш детально на цих тестах ми зупинялися при описі хронічного ентериту. Аналіз калу передбачає мікроскопію, хімічне і бактеріологічне дослідження. Недостатність травлення і всмоктування в тонкій кишці проявляється великою кількістю м'язових волокон, значною кількістю жирних кислот і мив; визначається невелика кількість сполучної тканини, нейтрального жиру і йодофільной флори. Ступінь змін копрограми обумовлюється тяжкістю хвороби і її фазою (ремісія -

загострення).

При залученні в патологічний процес інших органів системи травлення (печінка, жовчні шляхи, підшлункова залоза) лабораторно-інструментальним дослідженням можна виявити відповідні зміни.

Ускладнення. Більшість ускладнень БК є хірургічної проблемою: кишкова непрохідність, перфорація кишки з розвитком абсцесів і перитоніту, кишкові кровотечі, формування ентеро-Ентеральє-них, кишково-шкірних, кишково-міхурово і ректовагінальное свищів.

Діагностика. Розпізнавання хвороби в розвинутій формі при наявності болю і типових кишкових симптомів, збільшеною ШОЕ не представляє складнощів і грунтується на поєднанні ендоскопічних, рентгенологічних і морфологічних даних, що свідчать про очаговом, асиметричному, трансмуральном і гранулематозному запаленні. Однак досить часто виникають ситуації, коли протягом тривалого періоду домінують загальні симптоми: лихоманка, зниження маси тіла, ознаки гіповітамінозу, неспецифічні лабораторні показники за відсутності місцевих кишкових ознак. Це істотно ускладнює своєчасну діагностику, змушуючи лікаря припускати абсолютно інше захворювання. Принаймні в коло діагностичного пошуку при БК включається велика кількість захворювань, що мають подібні риси з БК . Насамперед це злоякісні утворення, хронічні інфекції, системні захворювання (дифузні захворювання сполучної тканини). Незважаючи на досконалість методів дослідження, діагноз БК ставиться через 1-2 роки після появи перших симптомів. Якщо домінують «кишкові» симптоми, то діагноз можна поставити значно раніше. При наявності «кишкових» симптомів диференціальна діагностика проводиться з кишковими інфекціями (дизентерія, сальмонельоз), неспецифічним виразковим колітом (НВК), хронічним невиразковий колітом, хронічним ентеритом, раком товстої кишки. Принаймні при «кишкових» симптомах у хворого повинна включатися БК в коло діагностичного пошуку.

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу будується за наступною схемою: 1) клінічна форма (з урахуванням переважного ураження тих чи інших відділів шлунково-кишкового тракту); 2) ступінь тяжкості по-

  331

  ражения кишечника (з урахуванням даних ендоскопії), 3) фаза захворювання (ре_ місія - загострення), 4) позакишкові ураження; 5) ускладнення.

  Лікування. При лікуванні БК слід враховувати локалізацію процесу активність і тривалість захворювання, вік і загальний стан хворого.

  Дієта, наближаючись до нормального, не повинна містити погано переносяться продукти. При ураженні тонкої кишки з наявністю стеатореї і непереносимості жирів рекомендується дієта з високим вмістом білка і обмеженням жиру, лактулезой і грубоволокнистих продуктів. Етіологічна терапія БК неможлива, так як етіологія і патогенез хвороби невідомі. Проте до препаратів першого ряду відносять сульфаса-Лазін, глюкокортикоїди і метронідазол.

  При загостренні легкої та середньої тяжкості в разі локалізації процесу в клубової і товстій кишці показаний прийом месалазину по 3-4 г / добу всередину з поступовим зниженням дози по досягненні ремісії (1 г / тиждень) або ж сульфасалазин всередину 3-6 г / сут, а потім 2-4 г / добу протягом 6-8 тижнів з поступовим переходом на підтримуючу дозу (половина лікувальної), яка зберігається не менше 1 року. Препарат приймають разом з їжею, що попереджає подразнення шлунка. Можливе застосування метронідазолу всередину по 10 мг / (кгсут), однак тривало цей препарат призначати не слід через небезпеку розвитку периферичної полінейропатії.

  При загостреннях середньої тяжкості і тяжких використовують глюкокорті-костероідние (ГКС) препарати - всередину преднізолон по 40-60 мг / добу (до 4 тижнів) з наступним зниженням дози (по 5 мг щотижня). Підтримуюча доза може становити 5-10 мг протягом 6 місяців і більше.

  Більше 50% пацієнтів, які отримували ГКС у фазі загострення, стають стероїдозалежними або стероідорезістентность. Додавання до ГКС азатиоприна всередину по 2,5 мгДкгсут) або метотрексату парентерально (25 мг / тиждень) ефективність лікування підвищується.

  При діареї призначають антидиарейні препарати (лоперамід, реасек), ферментні препарати. Гіпоальбумінемію коригують введенням плазми, розчинів альбуміну і амінокислот, при електролітних порушеннях вводять розчини калію, кальцію.

  По досягненні ремісії активну лікарську терапію припиняють і переходять на підтримуючі дози (сульфасалазин або месалазин більше 3 г / добу), можливе застосування цитостатиків (азатіоприн або мето-трексат в поєднанні з невеликими дозами ГКС).

  Проводиться замісна терапія, що включає вітаміни В12, фо-Лієва кислоту, мікроелементи. Антидиарейні препарати (лоперамід, реасек) призначають при необхідності. Тривалість ремісії БК різна, в середньому вона становить 2 роки.

  Прогноз. Залежить від поширеності ураження, вираженості синдрому порушеного всмоктування і ускладнень. Комплексна терапія може істотно пом'якшити прояви хвороби, однак тривала ремісія зазвичай не наступає. Хірургічні втручання при патології аноректальної області поліпшують стан хворих. При адекватному лікуванні хворі можуть «співіснувати» зі своїм захворюванням і вести повноцінне життя. При розвитку ускладнень прогноз несприятливий. Профілактика. Специфічних методів профілактики не існує. Профілактика зводиться до попередження загострень, що досягається наполегливою лікуванням. Хворих ставлять на диспансерний облік, щоб своєчасно виявити що починається загострення або ускладнення. 332 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Хвороба Крона"
  1.  КЛІНІКА
      Основними симптомами хронічного коліту є: 1. Порушення стільця (нестійкі випорожнення, запори, проноси). 2. Здуття, бурчання, переливання в животі. 3. Болі (спастичного характеру, іноді тупі, ниючі, в нижній половині живота і в області фланки, рідше - в лівому підребер'ї); можливі тенезми, пов'язані з дисфункцією анального сфінктера. Розлад стільця обумовлено порушеннями
  2.  ДІАГНОСТИКА
      Фізикальне дослідження зазвичай мало інформативно для діагностики неспецифічного виразкового коліту та дає тільки загальну оцінку стану його здоров'я. Об'єктивізація діагнозу досягається при ректороманоскопії (РМС). До колоноскопії при неспецифічний виразковий коліт слід ставитися з обережністю і проводити її лише в тих випадках, коли РМС не дає надійної інформації для виявлення
  3.  Хронічний ентерит
      Хронічний ентерит (ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  4.  5.10. ХВОРОБА КРОНА
      Мета фармакотерапії: досягнення в максимально короткі терміни ремісії, усунення наявних ускладнень, їх попередження та профілактика рецидивів. Тактика застосування лікарських засобів при хворобі Крона (їх поєднання, дозування, характер впливу - місцевий або системний, тривалість лікування) залежить від фази цього захворювання (загострення - його тяжкість, неповна ремісія, ремісія),
  5.  Реферат. Внутрішні хвороби, 2007
      Надання невідкладної допомоги в умовах поліклініки Аспирационная пневмонія у дітей Хвороби ободової кишки Хвороба Крона Гломерулонефрит Бронхіальна астма ІХС. Стенокардія Інфекційний міокардит Набряк Квінке Набряк легень Пневмоконіози Пневмонія Подагра Ниркова недостатність Цироз Виразкова хвороба шлунка Виразковий
  6.  Хвороби ободової кишки
      Ободова кишка - частина товстого кишечника довжиною 1-2м, діаметром 4-6см, що має в своєму складі висхідну частину colon ascendens, поперечну, colon transversum, спадну, colon deccendens, сигмовидную, colon sigmoideum. Висхідна ободова кишка розташована мезоперитонеально, але іноді покрита очеревиною з усіх боків (интраперитонеально) Висхідна ободова кишка у правому підребер'ї утворює
  7.  Виразковий коліт
      Запальне захворювання товстої кишки, що вражає, як правило, слизову оболонку прямої та інших відділів товстої кишки, що має рецидивуючий або безперервне хронічний перебіг. Етіологічний фактор виразкового коліту точно не встановлений. Періодично робляться спроби пов'язати це захворювання з яким інфекційним агентом, в останні роки, наприклад, з вірусом кору або паличкою
  8.  Зміст
      Хронічний гастрит 291 Виразкова хвороба 304 Захворювання кишечника 313 Хронічний ентерит 314 Неспецифічний виразковий коліт 320 Хвороба Крона 328 Синдром роздратованого
  9.  Захворювання кишечника
      ЗАХВОРЮВАННЯ КИШЕЧНИКУ є досить частими, однак> ш справжня зустрічальність точно невідома, так як поразку ішетнш може бути як самостійною патологією, так і супроводжувати іншим ^ захворювань травного тракту (наприклад, хР ° птес ™ ^ ™ J №> хронічному панкреатиту). Точний облік частоти захворюванні ™ Еч ™ утруднений ще й тому, що на різні патологічні впливу кишечник
  10.  Неспецифічний виразковий коліт
      Неспецифічний виразковий коліт (НВК) - хронічне рецидивуюче захворювання кишечника невідомої етіології, що характеризується дифузним запаленням слизової оболонки прямої та ободової кишки. У ранній стадії НВК проявляється порушенням цілісності епітелію і судинної реакцією, пізніше приєднуються виразки слизової оболонки, що не поширюються глибоко в стінку кишки. У вираженою
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека